NEOPLASIAS DE LAS VESCULA Y VIAS BILIARES

PREVALENCIA: 1 2 % de colecistectomas 0.5 % en necropsias FACTORES DE RIESGO: Edad: > a 50 aos. / Sexo: femenino Colelitiasis (colesterol): 80 % Caucho- Productos de petroleo Mutacin del gen p53 : 90 95 %

Colangitis esclerosante primaria. Colitis ulcerosa crnica. Quistes en el conducto biliar comn. Infeccin por el parsito trematodo heptico chino.

TUMORES BENIGNOS:
Adenoma : < 18 mm > Adenomioma - colesterol

TUMORES MALIGNOS:
Adenocarcinoma: Escirro Papilar: 80 % Otros: Escamoso- Cistoadenocarcinoma. Adenoacantoma Metstasis: Extensin ganglionar Hgado

clasifican topogrficamente
Carcinoma de:
vescula biliar, de la ampolla de Vater y de la va biliar principal,
dividida en tres tercios: los cnceres proximales de la va biliar afectan al tercio superior, es decir, a la convergencia de los conductos biliares derecho e izquierdo con el conducto heptico comn, justo hasta la insercin aparente del conducto cstico; los del tercio medio comprende el coldoco hasta la entrada del pncreas y; los del tercio distal o del coldoco intrapancretico.

tumores de la encrucijada duodeno- bilio-pancretica (periampulares,

difciles de clasificar con precisin y de diferenciar ) su origen primario en la ampolla, en la va biliar, en el pncreas en el duodeno, por lo que no es infrecuente denominarles

POLIPOS VESICULARES Conforman un grupo heterogneo de lesiones elevadas de la mucosa, con o sin pedculo, que deben ser adecuadamente diagnosticadas para descartar carcinoma. En trminos generales un plipo de pedculo o base fina probablemente sea benigno, uno de base ancha probablemente sea maligno. La ecografa no ha sido satisfactoria para distinguir entre plipos benignos y carcinoma, por lo que es necesaria la ciruga y biopsia. Plipo de colesterol: Es el ms frecuente, nico o mltiple, asociado a colesterolosis. Es un plipo de 2 a 5 mm de dimetro, de pedculo muy fino, de forma multilobulada o moruliforme, intensamente amarillo (imagen N16). Histolgicamente se ven conglomerados de macrfagos espumosos y epitelio normal, idnticos a la colesterolosis. No hay relacin con neoplasia. Plipo inflamatorio: Se presentan en el curso inflamatorio y reparativo de una colecistitis litisica. Son blandos, rojizos a menudo cubiertos por cogulos. Histolgicamente hay tejido de granulacin, y epitelios en regeneracin. Plipo hiperplsico - metaplsico: Se ven como elevaciones finas, arborescentes, a veces hemisfricas, de coloracin opaca blanquecino amarillenta (ver imagen N17). Histolgicamente hay hiperplasia glandular madura de la mucosa vesicular propia y/o de mucosa metaplsica del tipo intestinal o pilrica (ver imagen N18). Plipo adenomatoso: Tiene caractersticas semejantes a los adenomas polipodeos del colon, con sus tipos tubular, velloso y tubulo-velloso. As como en el colon, existe potencial de malignidad y casos de carcinoma-en-adenoma.

Carcinoma de vesicula biliar

El carcinoma de la vescula biliar es el tumor ms frecuente de la vescula y suele asociarse a la presencia de clculos biliares y colecistitis crnica. La mayora de los casos se dan en mujeres mayores de 70 aos. La mayora de los tumores se localizan en la zona fndica e, histolgicamente, son adenocarcinomas moderadamente diferenciados.

Carcinoma incipiente

 Macroscopa: La forma ms frecuente es la infiltrativa en una vescula con inflamacin crnica: mucosa granulosa blanco griscea, pared engrosada blanquecina. Por este aspecto, a veces no se reconoce la vescula como neoplsica en la intervencin quirrgica y en el examen macroscpico. Otras veces el carcinoma de forma macroscpica infiltrativa est enmascarado por una colecistitis aguda. El carcinoma tambin puede ser solevantado, en forma de plipo ssil mal delimitado.

CARCINOMA DE LA VESICULA BILIAR.

Vescula biliar con mucosa plida, en partes aplanada, en partes granulosa o estriada (colecistitis crnica). En la mucosa del fondo, tumor maligno mal delimitado, levemente solevantado, multinodular.

 Vescula pquea de pared engrosada fibrosa (borde izquierdo), con un tumor maligno multinodular poco solevantado, que invade todo el espesor de la pared (borde derecho).

 Vescula biliar pequea, fibrosa (escleroatrfica) que contena dos clculos ovoideos. Mucosa blanquecina fibrosa, estriada, con un solevantamiento lenticular a la izquierda, que corresponde a un carcinoma que invade toda la pared e invade el hgado a izquierda y derecha.

CARCINOMA DE VESICULA BILIAR

En los ltimos aos ha permanecido como 3 a 4 causa de muerte por cncer en Chile, siendo 3 veces ms frecuente en mujeres que en hombres (ver imgenes N19, N20 y N21). Definitivamente hay un paralelismo epidemiolgico entre carcinoma y litiasis. Los clculos se encuentran entre 90 hasta 100% de los casos, sin embargo, solo en el 1 a 2% de todas las colecistectomas por litiasis se encuentra carcinoma. Otras entidades relacionadas son la fstula colecistoentrica, vescula en porcelana, adenomatosis colnica, colitis ulcerosa y la coneccin anmala de los conductos biliar y pancretico. Ya que los sntomas iniciales son los mismos de la colelitiasis, habitualmente tolerados durante aos, el diagnstico se hace en etapa tarda y asociado a un muy mal pronstico. La ecografa ha sido til en diagnosticar lesiones elevadas de la mucosa, sin embargo, la gran mayora de los casos continan siendo identificados durante la laparotoma o en el estudio bipsico. Este hecho, al menos en Chile, justifica plenamente la ciruga en todo caso de litiasis o de lesiones mucosas elevadas.

 Macroscpicamente se localizan en fondo, aunque lesiones avanzadas pueden extenderse al cuerpo y toda la vescula. Se pierde la mucosa reticular normal, y hay lesiones en patrn granular, adoquinado, nodular o poliposo (ver imagen N22, N23 y N24).

 En ocasiones es plano y difuso siendo dificil de distinguir de colecistitis crnica, con la que, invariablemente, se asocia (imagen N25).

 Histolgicamente, la mayor parte de los caosos son adenocarcinomas tubulares, con inmunoreactividad para CEA (imagenes N26 y N27). Tambin hay adenocarcinomas papilares, asociados usualmente a mejor pronstico Con menos frecuencia encontramos carcinoma mucinoso, carcinoma adenoescamoso y carcinoma de clulas pequeas con diferenciacin neuroendocrina, que se asocian a un comportamiento ms agresivo.

 Lesiones precursoras: El traumatismo repetido de los clculos sobre la mucosa sera el punto de partida para la secuencia colecistitis crnica metaplasia intestinal - displasia - carcinoma in situ (ver imgenes N28 y N29). Es posible que estas lesiones sufran remisin espontnea por nuevos traumatismos y no necesariamente lleguen a transformarse en lesiones malignas, sin embargo, son frecuentes de observar asociadas al carcinoma invasor hasta en el 80% de los casos.

 Las vas de diseminacin son dos: a) invasin directa al lecho heptico, y en ocasiones a duodeno y estmago (imagen N30); b) va linftica da metstasis a ganglio cstico, ganglios pericoledocianos y pancreticos (ver imagen N31), tambin a hgado, peritoneo y pulmn.

 Histologa: generalmente es un adenocarcinoma tubular o papilar, con cualquier grado de diferenciacin. Raras veces puede ser un carcinoma espinocelular o adenoescamoso. Diseminacin: el carcinoma de la vescula se disemina: por contigidad al hgado y peritoneo, por metstasis ganglionares, transcelmicas o hematgenas. Generalmente se diagnostica cuando ya hay diseminacin extravesicular: la sobrevida del cncer vesicular sintomtico es de menos del 3% a los 5 aos. La mayora de los carcinomas de la vescula biliar se origina de novo a partir de lesiones precancerosas en mucosa sin adenoma; un bajo porcentaje se origina en adenoma. Los adenomas de la vescula son muy infrecuentes.

CARCINOMA DEL DUODENO

Segmento de intestino delgado, abierto y fijado. El estilete est insertado en la ampolla de Vater y coldoco distal. En la mucosa que recubre la ampolla y en la mucosa duodenal adyacente, tumor maligno con solevantamientos irregulares, en parte hemorrgico.

AMPULOMA
Es el nombre genrico que reciben los tumores ubicados en la ampolla de Vater. La mayora corresponden a adenocarcinomas originados en el epitelio biliar o intestinal de la zona. Tambin hay casos de carcinoides.

CARCINOMA DE LA AMPOLLA DE VATER

Segmento de intestino delgado. La porcin terminal del coldoco, dilatada, ha sido abierta hasta la ampolla de Vater. En la mucosa de la ampolla, y extendindose casi 1 cm hacia la mucosa coledociana, tumor maligno solevantado que provoca obstruccin al flujo biliar.

 Corte histolgico a muy bajo aumento de pared duodenal que incluye ampolla de Vater. Por debajo se observa el pncreas. En la mucosa de la ampolla hay un tumor anular que se extiende a la pared y lumen del coldoco (a la derecha).

Carcinoma de vas biliares

El carcinoma de la va biliar extraheptica es menos frecuente que el de la vescula. Afecta en forma similar a ambos sexos; no tiene relacin clara con litiasis. Su ubicacin, en orden de frecuencia, es la siguiente: ampolla de Vater, coldoco y conductos hepticos; a veces es difcil determinar si se origina en la porcin terminal del coldoco, en la ampolla de Vater o en la mucosa duodenal adyacente. Se manifiesta clnicamente por ictericia obstructiva. Macroscopa: puede ser poliposo (ms frecuentemente en la ampolla de Vater) o infiltrativo.

Histologa: generalmente es un adenocarcinoma tubular bien o moderadamente diferenciado, con abundante estroma fibroso.
Diseminacin: por invasin local, metstasis linfgenas o hematgenas. El carcinoma de la ampolla tiene un pronstico menos desfavorable que los dems. Se piensa que una proporcin importante de los carcinomas de la ampolla se originan en un adenoma.

CARCINOMA DE CONDUCTOS BILIARES EXTRAHEPATICOS

Genricamente llamados colangiocarcinomas. El 90% cursa con ictericia. Mayor incidencia relacionada con colitis ulcerosa, colangitis esclerosante, infestacin por clonorchis sinensis, y enfermedades congnitas como el sndrome de Caroli. La mayora son del tercio superior de la va biliar ( 50 a 75% ). Macroscpicamente son polipodeos, nodulares o esclerosantes. Histolgicamente son adenocarcinomas bien diferenciados. Mencin especial requiere el Tumor de Klatskin, localizado en la unin de los conductos heptico derecho e izquierdo con el heptico comn (imagen N33). Histolgicamente es un adenocarcinoma bien diferenciado con gran desmoplasia, llamado tambin carcinoma esclerosante. Diagnstico diferencial debe hacerse con colangitis esclerosante.

Segmento de pared de va biliar extraheptica, fijado y seccionado, que incluye la unin de los conductos hepticos izquierdo (HI) y derecho (HD), conducto heptico comn, y segmento de coldoco a partir de la desembocadura del cstico (C). El lumen de la unin de los conductos hepticos con el heptico comn est estrechado por un tumor maligno infiltrativo que engruesa la pared ("tumor de Klatskin").

 Los tumores benignos de las vas biliares son extremadamente raros. El tipo histolgico ms frecuente de los tumores malignos es el adenocarcinoma. El carcinoma hiliar representa ms de la mitad de las diferentes localizaciones del rbol biliar. En el carcinoma subhiliar la colangiografa retrgrada endoscpica (CPRE) es el mtodo diagnstico de confirmacin ms adecuado y puede adems ser teraputica. La colecistectoma simple es una opcin teraputica adecuada en el carcinoma de vescula.