LINFOMAS NO HODGKIN CLULAS T

APRESENTAO
Linfomas so neoplasias malignas que se originam nos linfonodos

(gnglios), muito importantes no combate s infeces.* Os Linfomas No-Hodgkin incluem mais de 20 tipos diferentes. O nmero de casos praticamente duplicou nos ltimos 25 anos, particularmente entre pessoas acima de 60 anos por razes ainda no esclarecidas.*
O vrus da leucemia humana de clulas T (HTLV), primeiro retrovrus

humano descrito, foi isolado de linhagem celular de paciente portador de linfoma de clulas T cutneo agressivo, posteriormente considerado como L/LTA4.

INCA 2009

EPIDEMIOLOGIA
O Linfoma/Leucemia de Clulas T do Adulto (L/LTA) foi a primeira neoplasia

humana relacionada a retrovrus. Em 1973 foi reconhecida como entidade patolgica no Japo e, quatro anos depois, internacionalmente.

Os dados clnicos do L/LTA foram estabelecidos por Takatsuki et al., em 1992:

esta patologia ocorre em adultos entre 40 e 70 anos de idade, com mdia de 58 anos em japoneses, e entre 19 e 62 anos, com mdia de 43 anos no Caribe.

Existe predominncia de soropositividade no sexo feminino.

Maior acometimento de doena no sexo masculino, numa razo de 1,4:1

EPIDEMIOLOGIA
Finalmente, no Brasil, alguns dados demonstram que a soroprevalncia

alta, variando de 0,47 a 1,8% dependendo do estado brasileiro e tamanho da amostra estudada. levantamento realizado em algumas capitais brasileiras, utilizando-se metodologia nica para coleta, estocagem, transporte e teste das amostras para HTLV-I/II (ELISA e Western blot), detectou-se a seguinte soropositividade: Manaus (1.200 amostras), 0,33%; Salvador (1.040 amostras), 1,35%; Rio de Janeiro (1.200 amostras), 0,33% e Florianpolis (1.200 amostras), 0,08% para uma soropositividade geral de 0,41%40. soropositivas.

Em

Entre 809 amostras de sangue de doadores de Belm do Par, 1,61% foram

Em So Paulo, o HTLV-I/II tem sido demonstrado em 10% dos pacientes

com AIDS, em 1% dos portadores assintomticos do HIV e em 0,3% dos doadores de sangue. Um estudo recente realizado em 17.063 doadores de banco de sangue em So Paulo, identificou 30 (0,18%) soropositivos para HTLV-I/II, sendo a prevalncia de HTLV-I de 0,13% e de HTLV-II de 0,03%

PROGNSTICO E COMPLICAES
O tempo de sobrevida para os subtipos agressivos varia de semanas a

mais de um ano.
Complicaes pulmonares, incluindo pneumonia por Pneumocystis

carinii, hipercalcemia, herpes zoster disseminado, meningite criptococcica e infeco por citomegalovrus, so as causas mais freqentes de morte.
Alm do L/LTA existem outras doenas diretamente associadas ao

HTLV-I, e algumas relacionadas a este vrus:

PROGNSTICO E COMPLICAES
Doenas associadas ao HTLV-I (Retrovrus identificado pela tcnica da

PCR-Polimerase Chain Reaction).; Linfoma/Leucemia de Clulas T do Adulto; Paraparesia Espstica Tropical; Uvete; Alveolite Linfoctica; Dermatite Infecciosa; Artropatia; Polimiosite; Linfadenopatia.
Doenas Relacionadas ao HTLV-I (Alto percentual de portadores de

anticorpos anti- HTLV-I): Sndrome de Sjgren; Tireoidite de Hashimoto; Artrite Reumatide; Sarna Norueguesa; Insuficincia Renal Crnica; Micose Cutnea Inespecfica; Estrongiloidase; Neoplasia de diversos rgos; Doenas Oportunistas Pulmonares.

CLASSIFICAO

CLASSIFICAO
Em

1991 foram estabelecidos critrios diagnsticos que classificam o L/LTA(Linfoma/Leucemia de clulas T do adulto) em quatro subtipos clnicos19: 1)Smoldering: caracterizado pela contagem normal de linfcitos (<4x 109/l) e pela presena de 5% ou mais de linfcitos anmalos no sangue perifrico, ausncia de hipercalcemia, DHL elevada, porm no excedendo cinco vezes o valor normal, no envolvimento do fgado, bao, SNC, ossos ou trato gastro-intestinal. Leses de pele ou pulmo podem ser observadas, porm nunca derrame pleural ou ascite.

2) Crnico: o nmero absoluto de linfcitos est aumentado (>4x 109/l), ausncia de hipercalcemia, DHL aumentada duas vezes, no envolvimento do SNC, ossos, ou trato gastro-intestinal. Comprometimento do fgado, bao, pele e pulmes e alteraes histolgicas em linfonodos, com ou sem leses extranodais. Presena de 5% ou mais de linfcitos anmalos no sangue perifrico.

CLASSIFICAO
3) Linfoma: neste subtipo no h linfocitose e apenas 1% ou menos dos linfcitos

so anmalos. Existe comprometimento de linfonodo com ou sem leso extranodal. Esta forma em tudo se confunde com LNH de alto grau de malignidade.

4) Agudo: a forma mais comum de apresentao, onde a doena

muito agressiva e manifesta-se sob a forma leucmica com leses tumorais. Pacientes com esta forma muitas vezes apresentam-se com mal-estargeral e distenso abdominal. O envolvimento da pele caracterstico, sendo as formas papular e micropapular as manifestaes cutneas mais freqentes; no entanto, eritemas e nodulaes so tambm observadas. No antomo-patolgico visualiza-se infiltrao de espaos perivasculares da epiderme, produzindo muitas vezes a configurao de microabcessos de Pautrier. Alguns pacientes mostram infiltrao da pleura e do peritneo, e outros infiltrao do SNC, ossos e medula ssea. A sobrevida varia de duas semanas a mais de um ano.

ETAPAS DO LINFOMA CUTNEO DE CLULAS T

Etapas do linfoma cutneo de clulas T O mdico necessita saber a etapa em que se encontra a enfermidade para planejar o tratamento adequado. Para a classificao do linfoma cutneo de clulas T, as seguintes etapas devem ser empregadas:
- Etapa I: o linfoma afeta somente algumas partes da pele, as quais apresentam partes roxas, secas e escamosas. Tumores no so verificados e os ndulos linfticos esto em seu tamanho normal. - Etapa II: pode ser verificada qualquer das seguintes situaes: - A pele apresenta partes roxas, escamosas, mas tumores ainda no so verificados. Os ndulos linfticos esto maiores do que o normal e no contm clulas cancerosas. - A pele apresenta tumores. Os ndulos linfticos esto normais ou maiores do que o normal e no contm clulas cancerosas.

ETAPAS DO LINFOMA CUTNEO DE CLULAS T

- Etapa III: quase toda a pele est roxa, seca e escamosa. Os ndulos linfticos esto normais ou maiores que o normal e no apresentam clulas cancerosas.
- Etapa IV: Alm de toda a pele estar comprometida, alguma das seguintes situaes so observadas - Clulas cancerosas so encontradas nos ndulos linfticos. - O cncer j est disseminado para outros rgos, como fgado e pulmo.

- Recorrente: significa que o cncer voltou aps ter sido tratado, denominamos esse aspecto da doena de recidiva.

Diagnstico
O diagnstico do L/LTA baseia-se em vrios aspectos:

1) Quadro clnico e laboratorial; 2) Morfologia atpica de linfcitos; 3) Imunofenotipagem: CD4+, CD8-, CD25+; 4) Achados histopatolgicos de linfoma no-Hodgkin; 5) Deteco de anticorpo anti HTLV-I; 6) Integrao monoclonal do HTLV-I proviral no DNA de clulas neoplsicas.

Diagnstico

Diagnstico

TRATAMENTO
Tratamento do linfoma cutneo de clulas T

O tratamento pode ser utilizado com sucesso no linfoma cutneo de clulas T, dependendo do da classificao h trs tipos de tratamentos que podem ser empregados:

- Radioterapia: uso de raios de alta energia para eliminar clulas cancerosas.

- Quimioterapia: uso de medicamentos para destruir as clulas cancerosas. - Fototerapia: uso de luz e medicamentos especiais para fazer com que as clulas cancerosas fiquem mais sensveis luz. A radioterapia consiste no uso de raios de alta energia para destruir clulas cancerosas, reduzindo o tamanho dos tumores. Para o tratamento do linfoma cutneo de clulas T, geralmente se utilizam raios especiais de pequenas partculas chamadas eltrons, que so aplicados em toda a pele.

TRATAMENTO

A quimioterapia A quimioterapia administrada pode ser sistmica, onde o medicamento entra na corrente sangnea, viaja atravs do corpo e elimina clulas cancerosas, podendo ser administrada por via oral, intravenosa ou intramuscular. No linfoma cutneo de clulas T, os medicamentos quimioterpicos podem tambm ser administrados em forma de creme ou loo, quando a doena localizada, com a aplicao diretamente na pele, chamada de quimioterapia tpica. O transplante alognico de medula ssea usado na substituio da medula ssea afetada por uma medula ssea s. O procedimento consiste na destruio da medula ssea do paciente com doses elevadas de quimioterapia, com ou sem radioterapia. Em seguida, a medula de um doador transplantada. O paciente recebe a medula do doador por meio de infuso endovenosa. No transplante autlogo de medula ssea a medula ssea do paciente coletada e tratada com medicamentos para eliminar as clulas cancerosas. Em seguida, a medula congelada e conservada. O paciente recebe, ento, doses elevadas de quimioterapia, com ou sem radioterapia, para destruir o restante de sua prpria medula. Aps esse procedimento, a medula conservada descongelada e infundida no paciente substituindo, ento, sua a medula ssea.

TRATAMENTO

Linfoma Cutneo de Clulas T: Etapa I: o tratamento pode ser um dos seguintes: 1 Fototerapia com ou sem terapia biolgica. 2 Radioterapia 3 Quimioterapia tpica 4 Terapia local 5 Provas clnicas de fototerapia 6 Interferon Alfa ou Interferon Alfa combinado com terapia tpica Linfoma Cutneo de Clulas T: Etapa II: o tratamento pode ser um dos seguintes: 1 Fototerapia com ou sem terapia biolgica 2 Radioterapia 3 Quimioterapia tpica 4 Terapia local 5 Interferon Alfa ou Interferon Alfa combinado com terapia tpica

TRATAMENTO
Linfoma Cutneo de Clulas T:

Etapa III: o tratamento pode ser um dos seguintes: 1 Fototerapia com ou sem terapia biolgica 2 Radioterapia 3 Quimioterapia tpica 4 Terapia local 5 Quimioterapia sistmica com ou sem terapia da pele 6 Quimioterapia para micose fungide e Sndrome de Szary 7 Fotoquimioterapia extracorporal 8 - Interferon Alfa ou Interferon Alfa combinado com terapia tpica 9 - Retinides

TRATAMENTO
Linfoma Cutneo de Clulas T:

Etapa IV: o tratamento pode ser um dos seguintes: 1 Quimioterapia sistmica 2 Quimioterapia tpica 3 Radioterapia 4 Fototerapia com ou sem terapia biolgica 5 Quimioterapia para micose fungide e Sndrome de Szary 6 Fotoquimioterapia corporal 7 - Interferon Alfa ou Interferon Alfa combinado com terapia tpica 8 Terapia de anticorpos monoclonais 9 - Retinides Linfoma Cutneo de Clulas T: Recorrente: o tratamento depender de vrios fatores, incluindo o tipo de tratamento previamente recebido. Dependendo da condio do paciente, ele poder receber qualquer tratamentos citados anteriormente, isolados ou em combinao.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

D.M.M. Borducchi, J. Kerbauy, J.S.R Linfoma/Leucemia de clulas T do adulto. de OliveiraDisciplina de Hematologia e Hemoterapia da Universidade Federal de So Paulo - Escola Paulista de Medicina, So Paulo, SP.
http://www.doemedula.net/como-doar-medula-/linfoma-/linfoma%20cut%C3%A2n eo%20de%20celulas%20t/ http://www.inca.gov.br/conteudo_view.asp?id=457

Colleoni Gisele W. B. Linfomas no-hodgkin: aspectos clnicos, prognsticos e teraputicos na era do rituximabe
Seiki M. Hattori S. Hirayama Y. Yoshida M. Human adult T-cell leukemia virus; complete nucleotide sequence of the provirus genome integrated in leukemia cell DNA. Proc. Natl. Acad. Sci. 1983; 80: 3.618-22. [ Links ] Kitagawa T. Taguchi H. Miyoshi T. Tadokoro M. Antibodies to HTLV-I in japanese imigrants in Brasil. JAMA 1986; 256: 2.342. [Letter]