ESTUDIO DE LAS NEUROPATAS PERIFRICAS

Prof. Dr. Esequiel Hernndez Almeida

Especialista de 1er y 2do Grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Mster en Educacin Mdica.

NEUROPATAS PERIFRICAS

Son trastornos persistentes de las neuronas motoras de la mdula espinal y el tallo enceflico, de las neuronas sensitivas primarias de las neuronas autonmicas perifricas; con manifestaciones clnicas, electrogrficas y morfolgicas, separadas asociadas, que denotan la afeccin axonal (perifrica) de las estructuras de soporte de ambas.

TRASTORNOS NEUROPTICOS
CLASIFICACIN

NEURONOPATAS

NEUROPATAS PERIFRICAS
Mielonopatas

Neuropata sensorial (Ganglionopata)

Neuropata motora (Enfermedad de la neurona motora)

Axonopatas

DISTRIBUCIN TOPOGRFICA Mononeuropata: Afeccin distal de un solo nervio perifrico. Mononeuropata mltiple: Se afectan varios nervios perifricos, al mismo tiempo en perodos diferentes, unilateral bilateral. Polineuropata: Las lesiones son ms generalizadas, bilaterales, distales y simtricas. Plexopatas: Se afectan los plexos braquial y lumbosacro. Radiculopatas: Afeccin simple mltiple de las races nerviosas. Neuropatas craneales: Afeccin simple mltiple de los nervios craneales.

MANIFESTACIONES CLNICAS (MOTORAS):

Debilidad

muscular.

Parlisis. Hipotona. Temblor

de accin y postural.

Arreflexia. Atrofia

muscular.

Calambres

musculares.

Fasciculaciones.

MANIFESTACIONES CLNICAS (SENSITIVAS)

Prdida de la sensibilidad. Sensacin ardorosa. Sensacin quemante. Sensacin de contriccin. Dolor profundo. Parestesias. Hiperalgesia. Ataxia Adormecimiento. Sensacin de Pinchazos. Sensacin de frialdad.

Espasmos dolorosos.

Disestesia.

MANIFESTACIONES CLNICAS (AUTONMICAS):

Hipotensin ortosttica. Alteracin de la sudoracin. Atrofia de la piel y de las uas. Trastornos de la funcin vesical. Trastornos circulatorios perifricos. Trastornos de la temperatura local. Trastornos de la respiracin. Trastornos del ritmo cardaco. Trastornos digestivos. Ulceras plantares. Lesiones osteoarticulares. Disfuncin sexual.

MANIFESTACIONES CLNICAS (OTRAS):

Hipertrofia de nervios. Dolor y parestesias a la compresin percusin de los nervios.

POLINEUROPATAS: CLASIFICACIN (I)

POLINEUROPATAS

HEREDITARIAS

ADQUIRIDAS

POLINEUROPATAS: CLASIFICACIN (II)

POLINEUROPATA (SEGN SINTOMATOLOGA)
Predominio de sntoma motores Predominio de sntoma sensitivos

Predominio de sntoma autonmicos

Sensorimotores o mixtas

POLINEUROPATAS: CLASIFICACIN (III)

POLINEUROPATAS (SEGN CURSO CLNICO)

(HASTA 4 SEMANAS)

AGUDA

(DE 4 A 8 SEMANAS)

SUBAGUDA

(MS DE 8 SEMANAS)

CRNICA

POLINEUROPATAS: CLASIFICACIN (IV)

POLINEUROPATAS (SEGN LESIN PATOLGICA)

NEURONOPATA

AXONOPATA

MIELINOPATA

SECUENCIA PARA EL DIAGNSTICO DE LAS NEUROPATAS PERIFRICAS Antecedentes: Adquirida-Hereditaria. Curso: Agudo, subagudo o crnico.
Predominio

de los sntomas: Motores, sensitivos, autonmicos o mixtos

de los sntomas: Distales o proximales

Distribucin Clasificacin

patolgica: Axonal o desmielinizante.

POLINEUROPATAS: DIAGNSTICO Anamnesis.

Estudios Examen

fsico.

electrofisiolgicos (E.M.G, estudio de la funcin autonmica, de conduccin nerviosa y cuantitativo de la funcin sensitiva). de nervio.
Estudio

Biopsia

del L.C.R.

Exmenes

bioqumicos (txicos, metablicos, nutricionales, etc).

Exmenes

inmunolgicos.

Estudios genticos.

GRUPOS ETIOLGICOS DE LOS TRASTORNOS NEUROPTICOS.

Alteraciones metablicas. Trastornos inmunolgicos. Infecciosos. Relacionados con cncer.

Drogas o txicos.
Compresivos.

Hereditarias.
De causa desconocida.

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LAS POLINEUROPATAS AGUDAS (1) DESMIELINIZANTES: Sndrome de Guillain-Barr. P. por mononucleosis infecciosa. P. Por mordedura de garrapata. P. por hepatitis viral. P. paraneoplsica.
P. diftrica. AXONALES: Forma axonal del Sndrome de Guillain-Barr. P. Porfrica. P. txica (talio, triortocresilfosfato). P. de las enfermedades graves.

M O T O R A S

P. urmica.

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LAS POLINEUROPATAS AGUDAS (2)

SENSITIVA
GANGLIONOPATA: . Sndrome de neuronopata sensitiva aguda.

AUTONMICA
GANGLIONOPATA: . Neuropata pandisautonmica aguda.

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LAS POLINEUROPATAS SUBAGUDAS (1)

SENSORI - MOTORAS
AXONAL- Desmielinizantes:
Estados de deficiencia (alcoholismo, beriberi, pelagra). Envenenamiento por metales pesados y solventes (arsnico, platino, metil n butilcetona, metilbromuro, xido de etileno, TOCP, acrilamida, y otros). Toxicidad por frmacos (isoniacida, etionamida, hidralazina, nitrofurazona, nitrofurantona, disulfirn, disulfuro de carbono, vincristina, cisplatino, cloranfenicol, amiodarona, l triptofno adulterado). Polineuropata urmica.

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LAS POLINEUROPATAS SUBAGUDAS (2) SENSORI - MOTORAS

DESMIELINIZANTE- axonal: Polineuropata inflamatoria sub- aguda. Dficit de vitamina B12.

PREDOMINIO MOTOR
AXONAL- desmielinizante: Intoxicacin por plomo, mercurio y oro. Toxicidad por Dapsona.

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LAS POLINEUROPATAS CRNICAS ADQUIRIDAS (1)

SENSORI- MOTORAS:
AXONAL- Desmielinizante:
. Paraneoplsica

(carcinoma, linfoma y otras).

. Beriberi. . Diabetes Mellitus. . Paraproteinemia (macroglobulinemia, mieloma, crioglobulinemia). . Enfermedades del tejido conectivo. . Amiloidosis. . Lepra.

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LAS POLINEUROPATAS CRNICAS ADQUIRIDAS (2)

SENSORI-MOTORAS
DESMIELINIZANTES:
. C.I.D.P.

. Paraproteinemia (Gammapata monoclonal benigna). . Hipotiroidismo.

SENSORIAL
AXONALES:
. Ganglionopata

paraneoplsica (polineuropata sensitiva). . Forma sensorial benigna del anciano.

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LAS POLINEUROPATAS HEREDITARIAS CON TRASTORNOS METABLICOS CONOCIDOS

SENSORI-MOTORAS: DESMIELINIZANTES:
. Enfermedad

de Refsum. . Leucodistrofia metacromtica. . Leucodistrofia a cuerpos globoides (Enf. de Krabbe). . Adrenoleucodistrofia. . Abetalipoproteinemia y Enfermedad de Tangier.
AXONALES: . Polineuropata amiloide. . Polineuropata porfrica.
GANGLIONOPATA:
. Enfermedad

de Anderson-Fabry.

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LAS POLINEUROPATAS CRNICAS HEREDITARIAS (1)

SENSITIVAS
AXONAL- DESMIELINIZANTES: . Neuropata sensorial mutilante dominante del adulto. . Neuropata sensorial mutilante recesiva de la infancia. . Otras neuropatas, incluyendo las asociadas a degeneracin espino-cerebelosa, Sndrome de Riley-Day y Sndrome de anestesia universal.

AXONAL- GANGLIONAR:
. Insensibilidad congnita al dolor.

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LAS POLINEUROPATAS CRNICAS HEREDITARIAS (2)

SENSORI-MOTORAS
DESMIELINIZANTES: . Polineuropata Charcot-Marie-Tooth (HMSN) tipo I. . Polineuropata hipertrfica de Dejerine-Sottas. . Polineuropata de Roussy-Levy. . Labilidad hereditaria a las parlisis por presin
.AXONALES:

. Polineuropata Charcot-Marie-Tooth tipo II. . Polineuropata con atrofia ptica, paraplejia espstica, degeneracin espino-cerebelosa, retraso mental y demencia.

UTILIDAD DE LA BIOPSIA DE NERVIO EN NEUROPATAS ADQUIRIDAS

Neuropata

con gammapata monoclonal (IgM) y anticuerpos a glicoprotenas asociadas a la mielina.

Polirradiculoneuropata Amiloidosis

crnica inflamatoria desmielinizante.

adquirida. tumoral. Sarcoidosis.

Vasculitis. Lepra.

Infiltracin

UTILIDAD DE LA BIOPSIA DE NERVIO EN NEUROPATAS HEREDITARIAS

Enfermedad

de Charcot-Marie.

Neuropata
Amiloidosis Neuropata

hereditaria con labilidad a la parlisis por presin.

hereditaria.

con axones gigantes.

metacrmatica.

Leucodistrofia Neuropata Enfermedad

por cuerpos poliglucosados.

de Refsum.

CAUSAS DE NEUROPATAS SENSORIALES (GANGLIONOPATAS)

Paraneoplsica. Sndrome

de Sjgren.

Neuropata
Toxicidad

idioptica sensorial.

por Cisplatino.

Toxicidad

por vitamina B6.

sensorial asociada a VIH.

Neuronopata

NEUROPATAS PERIFRICAS ASOCIADAS A DOLOR

Neuropata Diabetes

criptogentica sensorial sensori-motora.

Mellitus.

Vasculitis.

Sndrome de Guillain-Barr.
Amiloidosis.

Txicos (arsenio, talio).

Asociada

a VIH. de Fabry.

Enfermedad

NEUROPATAS PERIFRICAS CON ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO

Diabetes

Mellitus. (adquirida y hereditaria).

Amiloidosis Sndrome

de Guillain-Barr.

Vincristina. Porfiria

aguda intermitente.

Asociada

a VIH.
idioptica.

Pandisautonoma