INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Definicin
Enfermedad en la que las glndulas suprarrenales no producen cantidades suficientes de hormonas esteroideas

Clasificacin
Insuficiencia Suprarrenal primaria o Enfermedad de Adisson (destruccin de 90% de la corteza adrenal) Insuficiencia Suprarrenal secundaria

Insuficiencia Suprarrenal terciaria

Insuficiencia Suprarrenal primaria:

70 % Adrenalitis autoinmunitaria Espordica o aislada Sndromes poliglandulares autoinmunes tipo 1 y 2 Adrenalitis infecciosa
Frmacos Infarto o hemorragia adrenal Metstasis Metablicas: Hemocromatosis, Amiloidosis, Xantomatosis hereditaria Otras: Sarcoidosis, Hipoplasia suprarrenal congenita, Adrenoleucodistrofia

Etiologa

20 % 10 %

Etiologa
Insuficiencia suprarrenal secundaria:
Retirada tto prolongado: Glucocorticoides ACTH No aumentar dosis de glucocorticoides en pte tratado con corticoides diario cursando un estrs Enfermedades hipofisarias con dficit ACTH Post tratamiento del sndrome de Cushing

Insuficiencia suprarrenal terciaria:

Procesos hipotalmicos con dficit de CRH

Fisiopatologa
Dficit de cortisol
Hipotensin arterial 87% Astenia 100% Trastornos GI 92% Hiperpigmentacin melnica 94% Anemia NN 40% Hiponatremia Hipoglicemia

Dficit de mineralocorticoides
Deseo vehemente de sal 16 % Deshidratacin Hipovolemia Hipotensin arterial, a/v sincope Hiponatremia 88% Hiperpotasemia 64% Acidosis metablica

Dficit de andrgenos
Prdida del vello axilar y pbico Disminucin de la libido

Manifestaciones clnicas
Depende
Intensidad del dficit

Sintomas:
Cansancio y debilidad, prdida de peso involuntaria, nuseas, diarrea, mareo, prdida del apetito, dolor articular y abdominal, necesidad imperiosa de comer alimentos salados y oscurecimiento de la piel.

Diferencias entre IS 1aria y 2aria

1aria
Hiperpigmentacin cutneo-mucosa HiperK HipoNa Acidosis metablica Si Si Si Si

2aria
No No No No

Hipotensin
Prdida Vello Vitiligo Alopecia Asociacin con sndrome pluriglandular Asociacin dficit hormonas hipofisarias ACTH

Si
Si A/v A/v Si No

Raro
No Raro No, raro No Si

Diagnstico
Determinacin de cortisol basal Poco sensible Determinacin de ACTH basal:
Disminuida en Insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria (< 30 pg/ml) Aumentada en Insuficiencia suprarrenal 1aria (> 52 pg/ml)

Prueba de estimulacin con ACTH:

Tetracosctido (Synacthen R) 0.25 mg i/v o i/m Dosificacin cortisol al momento y 30 minutos despus Insuf suprarrenal 1aria: No aumenta cortisol Insuf suprarrenal 2aria: Rpido aumento cortisol pero < a lo normal

Diagnstico
Prueba de estimulacin con ACTH prolongada:
Prueba de hipoglicemia insulnica:

De eleccin en caso de Insuf Suprarrenal 2aria o 3aria Normal: excluye insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria.

Diagnstico
Sospecha clnica de insuficiencia suprarrenal Determinar Cortisol y ACTH basal Prueba de estimulacin con ACTH

Normales Cortisol aumenta con el estmulo

Sin respuesta ACTH alta

Sin respuesta o respuesta normal con ACTH baja

Descarta ICSR

ICSR primaria

ICSR secundaria o terciaria

Prueba de hipoglicemia insulnica

Diagnstico Etiolgico
Insuficiencia suprarrenal primaria
Deteccin de autoanticuerpos En etiologa autoinmune investigar otras enfermedades autoinmunes Si sospecha TBC RxTx, prueba tuberculnica, compromiso de otros rganos TC abdominal Neuroimagen Valoracin de la funcin de la hipfisis anterior

Insuficiencia suprarrenal secundaria

Tratamiento
Tratamiento de mantenimiento
Glucocorticoides:
Hidrocortisona v/o 30mg da o Prednisona 7,5 mg/da o Dexametasona 0.5 mg/da Control: Clnico

Mineralocorticoides :

Fludrocortisona 0.05-0.2 mg/dia pie,

Control: PA en decbito y de electrolitos (K) y actividad renina plasmtica

Sustitucin Andrognica:
DHEA 25-50 mg/ da

Tratamiento
Proceso intercurrente Fiebre Accidente Estrs mental Embarazo: 5-10 mg dosis diaria en el ultimo trimestre Si parto o intervencin quirrgica mayor: tto igual que crisis adissoniana Intervencin quirrgica menor: 50-100 mg de hirdocortisona i/v con la premedicacin Si vmitos o diarrea: hidrocortisona 100 mg i/m y consultar

Duplicar dosis glucocorticoides en caso de:

Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Emergencia mdica Etiologa:
Destruccin aguda de eje hipotalamo-hipofisoadrenal:
Infarto o hemorragia adrenal bilateral Infarto de hipfisis

Insuficiencia Suprarrenal Crnica:

Estrs sin aumento de dosis de corticoides Suspensin brusca de corticoides en pte que los vena recibiendo en forma mantenida Etapa final

Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Sospecha de ICSR aguda
Cortisol y ACTH Tratamiento inmediato

Soporte hidroelectroltico

Glucocorticoides altas dosis i/v

Tratamiento de la causa desencadenante Estabilizacin

Estudio etiolgico

Glucocorticoides y mineralocorticoides (dosis de mantenimiento)

Evolucin y pronstico
Depende de la etiologa. Prevenir las crisis de insuficiencia suprarrenal aguda por estrs.