Sindroma Steven Johnson & Nekrolisis Epidermal Toksik

Sub divisi alergi imunologi

PENDAHULUAN
1922 Stevens dan Johnson 2 kasus erupsi kulit yg menyebar dg stomatitis erosif + okular, bentuk berat eritema multiforme Sindrom Steven Johnson (SSJ) 1956 Alan Lyell kasus kehilangan epidermis akibat nekrosis nekrolisis epidermal toksis (NET) Ruiz Maldonado & Lyell nekrolisis epidermal (NE) untuk keduanya

Nekrolisis Epidermal (NE)

Sindroma Steven Johnson (SSJ) dan Nekrolisis Epidermal Toksis (NET) Reaksi mukokutaneus yang akut Ciri : nekrosis yang luas, mengenai lapisan epidermis, terdapat keterlibatan membran mukosa Berbahaya bagi keselamatan seseorang (life threatning)

Infeksi

Idiopatik

ETIOLOGI

Obatobatan

Malignansi

Obat-Obatan
Resiko tinggi :
Antibakteri sulfonamid, Antikonvulsan aromatik, Allopurinol, Obat antiinflamasi non steroid oxicam, Lamotrigine, Nevirapine

Pada pemberian 8 minggu pertama

Infeksi

Bakteri Parasit
Jamur
Virus Imunisasi

Streptokokkus beta A, Difteri, Brucellosis, Mycobakteri, tularemia, tifoid

Malaria, trichomoniasis

Coccidioidomycosis, dermatofitosis, histoplasmosis

Malignansi

Karsinoma Limfoma

Idiopatik

25-50%

Patogenesis Belum jelas Diperkirakan disebabkan reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV

Riwayat penyakit

Ekstra kutaneus

GEJALA KLINIK

Lesi Kulit

Membran mukosa

Lesi Kulit

Lesi dg 2 zona warna, yi inti vesikular, Lesi relatif datar (flat) purpurik, nekrotik, dikelilingi makula eritem Lesi Primer NE Simetris pada wajah, tubuh bag.atas, ekstremitas proksimal Konfluen

Eritem difus dan meluas

Nikolsky sign

Klasifikasi NE
Berdasarkan luas lesi :
SSJ : luas < 10% BSA + lesi eritematous luas / purpura SSJ+NET : luas 10-30% BSA + purpura luas NET : luas >30% BSA + purpura NET tanpa makula : epidermolisis > 10% BSA

Permukaan tangan (telapak dan jari-jari) dapat mewakili kurang lebih 1% BSA

Maculo-papular rash

Stevens Johnson Syndrome

Toxic Epidermal Necrolysis(TEN)

Epidermal Detachment : 0% Average Mortality : 0%

1 - 10% 1 - 5%

> 30% 25 - 35%

Toxic Epidermal Necrolysis

Skin detachment

14

PENATALAKSANAAN
1. SSJ Jika KU baik Prednison 30- 40 mg sehari Jika KU buruk Deksametason IV 4-6 x 5 mg sehari Kortikosteroid life saving. Antibiotik dipilih yang jarang menimbulkan alergi, sifat bakterisidal dan tidak atau sedikit nefrotoksik.

 Diet rendah garam dan tinggi protein. Jika terjadi penurunan K obat anabolik dan KCl 3x 500 mg sehari. Mengatur keseimbangan cairan dan elektrolit Tidak ada perbaikan transfusi darah.

2. NET Kortikosteroid, mirip dengan pada SSJ Deksametason 4-6 x 5 mg/ hari. Penderita sebaiknya diisolasi dan dirawat secara steril Topikal : Sulfadiazin perak mencegah infeksi.

Terima Kasih