URTIKARIA

Urtikaria dan Angioedema

Definisi:

Reaksi edema & kemerahan, respon dari suatu substansi yang menimbulkan vasodilatasi, meningkatkan permeabilitas vaskular, meningkatkan pengeluaran histamin, stimulasi tipe C neuron tidak bermielin

Urtikaria mengenai 2% populasi

Episode individual (< 24 jam) edema kemerahan pada kulit disertai gatal Deskuamasi (-), jarang mengenai membran mukosa Berhubungan dengan angioedema pada 40% kasus

Patofisiologi urtikaria

Umunya urtikaria dihubungkan dengan aktivasi sel mast, walaupun ada keterlibatan basofil Pelepasan histamin & mediator lainnya (termasuk eicosanoids, protease, sitokin) menyebabkan vasodilatasi, vasopermeabilitas, deposisi fibrin, infiltrasi perivaskular oleh limfosit, neutrofil, eosinofil & pruritus

Minimal edema endotelial dan tidak ada lekositoklastik

Substansi yang menimbulkan urtikaria jika disuntikkan ke kulit:

Histamin Leukotriene C and D Platelet activating factor (PAF) Bradikinin Substansi P

Lesi kulit menyerupai urtikaria (pseudourticaria)

Maculopapular exanthems (viral, drug rashes) Urticarial dermatitis Erithema multiforme Insect bite reactions (papular urticaria)

Leukocytoclastic vasculitis (including urticarial vasculitis) Polymorphic light eruption (PLE)

Klasifikasi urtikaria: akut & kronik

(European guidelines: Allergy, 2004) Urtikaria dibagi menjadi: akut & kronik Urtikaria kronik : urtikaria yg terjadi setiap hari atau hampir setiap hari selama 6 minggu atau lebih Urtikaria akut: urtikaria yg terjadi setiap hari atau hampir setiap hari selama kurang dari 6 minggu

Urtikaria Kronik

Klasifikasi Urtikaria Kronik

Chronic urticaria

Urticarial vasculitis

Physical urticaria

Ordinar y chronic urticaria

Contact urticaria

Schnitzlers syndrome

Autoimmune urticaria

Idiopathic chronic urticaria

Urtikaria Akut

Mengenai semua usia, umunya pada anak-anak Onset terjadinya erupsi urtikari biasanya pruritik dan menyebar

Sering terjadi angioedema

Gejala sistemik (demam, malaise sering terjadi) tergantung pada penyebabnya Durasi: umumnya beberapa jam atau beberapa hari

Penyebab Urtikaria Akut

Infeksi Virus; umumnya pada anak-anak. Orang dewasa prodromal Hepatitis B, infectious mononucleosis (EBV) Obat2an (NSAID, penisilin & turunannya) Makanan nonallergic (keracunan ikan scombroid) & alergi (IgEmediated) (contah kacang, kerang) Vaksin Imunisasi: MMR, tetanus toxoid

Investigasi Urtikaria Akut

Banyak kasus tidak memubutuhkan investigasi bila penyebab jelas bagi pasien dan dokter Skin prick tests/uji tusuk: menyokong diagnosis (tapi hindari uji tusuk pada pasien yang parah dan pasiend dgn angioedema atau riwayat angioedema) Tes serum IgE: membantu konfirmasi

Penanganan & Prognosis Urtikaria Akut

Banyak kasus urtikaria akut yg jelas penyebabnya & dapat dihindari

Angioedema Facial / labial / buccal adrenaline secara subkutan setiap 10-15 minet Angioedema orofaringeal yg parah rawat inap Injeksi Chlorpheniramine 4 mg atau diphenhydramine 50 mg menekan penyebaran urtikaria

Alergi makanan

Dimediasi melalui ikatan alergen yg bertahan di saluran pencernaan, dan ditransmisikan ke kulit melalui interaksi IgE pada sel mast Dapat didiagnosa melalui tes kulit RAST hasil harus dikorelasi dengan riwayat penderita

Double-blind oral challenge diagnosis pasti (definitive diagnosis)

Reaksi Obat

Obat atau metabolitnya menimbulkan urtikaria melalui interaksi dengan antibodi IgE pada sel mast kulit Contoh: Alergi Penisilin Reaksi yang tidak melalui IgE (Non-IgE mediated reactions) tergantung pd metabolisme obat melalui aktivasi sel mast atau interaksi langsung dengan aktivasi sel mast atau interaksi langsung dengan vena2 kecil Contoh: Reaksi akibat obat AINS Degranulasi langusng sel mast oleh obat Contoh: Opiat

Klasiikasi Physical urticaria

Common: Symptomatic dermographism Delayed pressure urticaria Cholinergic urticaria Less common: Cold contact urticaria Rare: Solar urticaria Heat contact urticaria Aquagenic urticaria Vibratory angioedema

Karakterisitik Urtikari Fisik (kec. delayed pressure)

Urtikaria bertahan < 2 jam

Stimulus (e.g., ice cube test, olahraga, garukan) tidak terdapat respon lambat
Obati segera dgn AH tapi butuh dosis tinggi Tidak berespon terhadap kortikosteroid

Symptomatic dermatographism

Urtikaria fisik yang sering terjadi Pruritus generalisata & edema kemerahan, diinduksi oleh garukan, gesekan, pakaian ketat Membran mukosa tidak terkena, angioedema (-)

Dermatografisme

21

Dermatografisme

Penderita mengeluh gatal (walaupun tdk tdp urtika ), urtika sejalan dgn garukan Jelas terlihat pada bagian yang tertekan dengan pakaian ketat atau gesekan Bibir dapat bengkak tanpa angioedema pada tempat lain Bila parah, dapat membingungkan dengan tipe urtikaria kronik lainnya

Th/ dermatografisme

AH Non-sedatif; fexofendadine, cetirizine, desloratidine, levocetirizine

Dapat dikombinasi u/ kasus yg parah contoh, fexofenadine pagi hari, levocetirizine siang & malam hari Kasus yg tdk berespon dgn th/ di atas: hydroxyzine atau diphenhydramine 25-50 mg 2xsehari

Urtikaria Tekanan

Bersamaan dgn kronik ordinari urtikaria pada 40% kasus

Pedileksi: bahu, pinggang, telapak tangan & telapak kaki Bengkak dalam durasi (> 24 jam), umumnya kenyal dan nyeri; sering tdp artralgia

Urtikari Kolinergik

Umum pada anak-anak remaja

Makulopapular rash yang gatal pada leher, batang tubuh setelah olahraga, panas, emosi Dapat tjd bronkospasme pada kasus yg parah, angioedema jarang terjadi Pelepasan histamin tjd setelah olahraga

Urtikaria Kolinergik (generalized heat)

Pelepasan histamin pada serum pasien dgn urtikari kolinergik yg diprovokasi dgn olahraga

Urtikaria Dingin (Cold contact urticaria)

Kemerahan, edema disertai gatal pada kulit ygn terekspos permukaan dingin, air, serta udara dingin Dpt tjd angioedema mis. Bibir, lidah setelah menghisap es krim Umumnya pd daerah terbuka tangan, wajah Bila gejala generalisata (mis. Mandi, berenang) membahayakan jiwa (anafilaktik, syncope)

Cold contact urticaria

Diagnosis: taruh es batu pd kulit normal selama 15 min, lepas dan periksa tempat yg ditauh es batu 5 min stlh es batu dilepas Pemeriksaan: dpt ditemukan cryoglobulin & cold agglutinins (walaupun jarang) Th/: AH1. Cold tolerance treatment (cold desensitization) efektif pd kasus2 tertentu

Cold urticaria

30

Pelepasan histamin pada cold urticaria

Rare physical urticaria: diagnosis, th/

Solar urticaria: D/: paparkan kulit lgs dgn sinar matahari, slide projector lamp urtika kemerahan, gatal (hasil +) Th/: hindari paparan UV, AH1 Heat contact urticaria: D/: taruh place warm beaker base (45o C) pada kulit normal selama 5 min urtika kemerahan, gatal (hasil +) Th/: hindari paparan panas, AH1

Rare physical urticaria: diagnosis, th/

Aquagenic urticaria: D/: paparkan wajah, leher pada air timbul erupsi makulopapular yg pruritik Vibratory angioedema: D/: getarkan lengan atas dengan gesekan (tidak boleh ada dermatografisme). Th/: hindari getaran, AH1

Urtikaria Kronik
1) Chronic ordinary urticaria: a) Idiopathic b) Autoimmune 2) Cutaneous vasculitis: a) Idiopathic b) Connective tissue diseases c) Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome

3) Genetic autoinflammatory syndromes

4) Miscellaneous, e.g., Schnitzlers Syndrome

Urtikaria Autoimun

35

D/ Urtikaria Autoimun

Urtikaria autoimun harus dicurigai bila respon terhadap AH jelek Tdp serum antibodi tiroid curiga urtikaria autoimun Autologous serum skin test membantu tes (-) menyingkirkan urtikaria autoimun, tapi tes (+) konfirmasi dengan tes in-vitro

Autologous serum skin test

ASST negatif: menyingkirkan urtikaria autoimun ASST positif: mengindikasikan adanya autoreaktivitas dalam serum, tp butuh konfirmasi in- vitro u/ identifikasi autoantibodi

serum

saline

histamine

A positive autologous serum test

Management of chronic ordinary urticaria: general principles 1.

Avoidance of:

NSAIDS, alcohol, spicy foods Overtiredness and stress Wearing of tightly fitting garments, footwear Strenuous physical exercise Overheated ambient temperature

Urtikaria kronik yg diduga Urtikarial vaskulitis

Urtika persisten > 24 jam, & meninggalkan sisa warna Pruritus tidak konsisten, & urtika lunak disertai nyeri Tdp gejala sistemik termasuk atralgia Respon jelek terhadap AH Secara morfologi erupsi urtikaria vasulitis sulit dibedakan dengan urtikaria kronik

Penyebab Urtikaria Vaskulitis

Autoimmune connective tissue disease: (Sjogrens syndrome, systemic lupus, rheumatoid arthritis) Viral hepatitis: (hepatitis B, C) Paraproteinaemia: (Schnitzlers syndrome occasionally has a vasculitic histology) Inflammatory bowel disease

Urtikarial vaskulitis

D/ tergantung dari hasil histologi berupa leukositoklastik vaskulitis:

Th/ urticarial vaskulitis

Antihistamines are usually ineffective; the following may be effective: Dapsone (skrining defisiensi G6-PD)

Hydroxychloroquine Prednisolone (terutama bila ada keterlibatan sistemik) Intravenous immunoglobulin Plasmapheresis

Causes of contact urticaria

Immunological: House dust mite Dairy products Fruits Nuts, especially peanuts Meats Sea foods Vegetables, esp. garlic, onion Fragrances Hair care products Medicaments, esp. antibiotics Plant products, esp. latex Non-immunological: Foods, especially fish Fragrances, flavorings Medicaments Animals, esp. caterpillars, jellyfish Plants, esp. nettles, corals Preservatives, antiseptics Ammonium persulphate

TERIMA KASIH