Atresia pulmonal

Asri Rachmwati

Pendahuluan
Penyakit jantung kongenital yang jarang terjadi

Tidak terdapatnya hubungan langsung antara

ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis karena terjadinya gangguan pembentukan dari katup pulmonal. Jika katup sama sekali tertutup, maka tidak akan terjadi aliran darah dari jantung kedalam paruparu. Katup pulmonal terdapat disebelah kanan jantung, antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis

Etiologi
Belum diketahui secara jelas

Mungkin berhubungan dengan kondisi-kondisi

seperti: riwayat orang tua atau saudara kandung yang mempunyai kelainan jantung kongenital ibu dengan Diabetes mellitus ibu perokok ibu mengkonsumsi alkohol Terjadi infeksi berat selama dalam kandungan.

Patofisiologi
Tidak terdapat hubungan langsung antara

ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis. Patent Ductus Arteriosus (PDA) dan atau arteri kolateral menjadi sumber utama aliran darah ke paru-paru. Aliran darah sistemik yang masuk kedalam atrium kanan harus masuk kedalam atrium kiri melalui defek septum atrium sehingga atrium kanan menjadi melebar dan hipertrofi untuk mempertahankan shunt dari kanan ke kiri.

 Ventrikel kanan biasanya mengalami hipoplasia

dengan dinding yang tipis tetapi dapat juga normal, pada keadaan yang lanjut dapat terjadi regurgitasi dari katup trikuspid. Aliran darah yang berasal dari sistemik akan bercampur dengan darah yang berasal dari vena pumonalis di atrium kiri lalu masuk ke ventrikel kiri dan mensuplai darah ke sistemik dan ke paruparu.

 Karena PDA merupakan sumber aliran darah ke

paru-paru, maka pada saat lahir dan terjadi penutupan dari PDA, maka akan terjadi penurunan aliran darah pulmonal sehingga aliran darah pulmonal sangat tergantung pada aliran darah kolateral yang tidak adekuat.

Klasifikasi
Terjadinya atresia pulmonalis terbagi menjadi dua keadaan,yaitu: 1. Atresia pulmonalis yang disertai dengan septum ventrikel yang utuh 2. Atresia pulmonalis yang disertai dengan defek septum ventrikel (VSD)

Atresia pulmonalis dengan septum ventrikel yang utuh

 Jarang terjadi, kelainan ini dapat didiagnosa

sejak janin dengan pemeriksaan fetalechocardiography. Atresia pulmonal yang disertai dengan septum ventrikel yang utuh memperlihatkan adanya hambatan dari katup pulmonal disebelah kanan jantung.

 Hambatan ini mencegah terjadinya aliran darah

keparu-paru janin. Karena berkurangnya aliran darah ke sebelah kanan jantung, menyebabkan katup pulmonal dan katup tricuspid menjadi kurang berkembang.

AAATRE

Atresia pulmonal dengan septum yang utuh

Prevalensi
Kejadian atresia pulmonal dengan septum

ventrikel yang utuh kurang dari 1 % dari semua kelainan jantung kongenital Termasuk 2,5% dari penyakit kritis pada anakanak. Di Amerika serikat angka kejadiannya 7,1 8,1 setiap 100.000 kelahiran hidup.

Manifestasi klinik
Anamnesis Anak lahir dengan umur kehamilan yang matur Riwayat sianosis dari sejak lahir dan keadaan sianosis menjadi semakin memburuk disebabkan karena mulai terjadinya penutupan duktus artereriosus.

Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan fisik akan didapatkan: Sianosis berat dan takipnea Bunyi jantung kedua tunggal Biasanya tidak terdengar adanya murmur, tapi dapat terdengar adanya pansistolik murmur yang lembut bila terdapat regurgitasi trikuspid yang terdengar didaerah linea sternalis kiri bawah dan pada keadaan regurgitasi yang berat akan terjadi thrill dan diastolik rumble Murmur kontinyu yang lembut pada PDA terutama setelah diberikan terapi PGE1 yang terdengar pada daerah interkostal 2 dan 3 kiri. Dapat terjadi hepatomegali meskipun jarang

Pemeriksaan penunjang
Elektrokardiografi Irama jantung tetap normal berupa irama sinus QRS aksis normal (+60 sampai +140 derajat) Biasanya terdapat LVH, kadang-kadang juga terdapat RVH. 70% kasus menunjukan adanya RAH. Radiologis dada Ukuran jantung dapat bersifat normal atau membesar akibat dari terjadinya pembesaran atrium kanan. Terjadi penurunan gambaran pembuluh darah paru-paru yang memberikan gambaran paru-paru

Ekokardiografi Ekokardiografi dua dimensi pemeriksaan penunjang yang terpenting untuk diagnosis, dengan melakukan pemeriksaan didaerah subkostal dan prekordial untuk melihat anatomi dari atresia pulmonal dan sekaligus dapat melihat morfologi dan ukuran dari katup trikuspid dan ventrikel kanan .

 Ukuran katup trikuspid harus dinilai secara hati-

hati, karena berhubungan dengan penilaian ukuran dari ventrikel kanan. Pada kebanyakan stenosis katup trikuspid yang berat berhubungan dengan ventrikel kanan yang tidak berkembang dengan baik.

 Aliran warna dan penilaian gelombang Doppler

secara terus menerus dilakukan untuk menilai derajat dari regurgitasi trikuspid dan untuk menilai tekanan dari ventrikel kanan. Kombinasi antara ekokardiografi pencitraan dan Doppler dapat melihat ukuran dari cabang arteri pulmonalis dan konfigurasinya seperti patensi dari duktus, dan melihat hubungan dari ventrikulocoronary tetapi mempunyai keterbatasan dalam melihat stenosis arteri koronaria.

 Kateterisasi jantung

Digunakan untuk menilai tekanan dari ventrikel

kanan, mengkonfirmasi anatomi dari atresia pulmonal dan mengevaluasi fungsi dari ventrikel kanan dan kiri Juga dapat melihat koneksi ventrikulokoronaria dan juga dapat melihat morfologi dan ukuran dari katup trikuspid dan ventrikel kanan

Penatalaksanaan
Medikamentosa Prostaglandin E1 atau PGE1( Prostin VR Pediatric Solution) infus diberikan sesegera mungkin untuk mempertahankan PDA. Dosis diawali dengan Prostin 0,05-0,1 g/KgBB permenit. Apabila efek yang diinginkan telah dicapai maka dosis diturunkan secara bertahap 0,01 g/menit.

 Pada bayi prematur, pemberian PGE1 yang terus

menerus diperlukan sebelum dilakukan operasi Untuk profilaksis dilakukan pencegahan terhadap endokarditis bakterialis bila terdapat indikasi

Penatalaksanaan operatif Ukuran dari ventrikel kanan dan ada atau tidaknya sinusoid koroner atau kelainan arteri koronaria menentukan prosedur tindakan yang akan dilakukan

Pada atresia pulmonal dengan septum ventrikel yang utuh. Pilihan tindakannya adalah: Memperbaiki dua ventrikel, dilakukan jika ukuran dan jalan keluar dari ventrikel kanan adekuat

 Memperbaiki satu dan satu setengah ventrikel,

dilakukan saat ukuran ventrikel kanan dalam batas rata-rata untuk dilakukan tindakan pertama tapi tidak terlalu sesuai untuk dilakukan tindakan prosedur fontan Memperbaiki satu ventrikel (operasi fontan), dilakukan terdapat ventrikel kanan yang tergantung terhadap sirkulasi koroner. Transplantasi jantung

Prognosis
Tanpa penatalaksanaan yang baik keadaan ini

akan memberikan prognosis yang buruk. Sekitar 50% pada penderita akan meninggal pada akhir bulan pertama. Sekitar 80% meninggal pada umur 6 bulan. Penyebab dari kematian biasanya berhubungan dengan penutupan dari duktus arteriosus.

Atresia pulmonalis dengan defek septum ventrikel

 Atresia pulmonal dan adanya defek dari septum

ventrikel (VSD) yang teridentifikasi dengan tidak berkembangnya ventrikel kanan. Terbukanya septum ini membuat terdapatnya darah dalam ventrikel kanan. VSD dapat terdeteksi pada saat sebelum lahir Prevalensi sekitar 2,5-3,4% dari kelainan jantung.

Manifestasi klinik
Sianosis dari sejak lahir. Derajat sianosis

tergantung dari ada tidaknya PDA dan berapa banyaknya arteri kolateral sistemik Terdengar murmur pada PDA Bunyi jantung ke dua (S2) terdengar keras dan tunggal. Kadang terdengar sistolik klik

Pemeriksaan penunjang
Pada EKG akan menunjukan gambaran RAD dan

RVH. Pada hasil ronsen dada menunjukan gambaran jantung yang normal, tetapi dapat juga terlihat gambaran sepatu boot dengan penurunan vascular marking paru-paru.

 Pada pemeriksaan ekokardiografi akan melihat

gambaran anatomis dan disertai dengan tidak terdapatnya hubungan langsung antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis Cabang kecil arteri pulmonalis dan duktus yang vertical akan terlihat jelas dari posisi parasternal atas dan suprasternal. Sulit dibedakan gambaran dari stenosis pulmonal yang berat dengan atresia pulmonal.

Penatalaksanaan
medikamentosa Infus PGE1 agar duktus arteriosus tetap terbuka untuk melakukan kateterisasi dan persiapan untuk operasi. Dosis awal dari alprostadil (Prostin VR Pediatric) 0,05-0,1 g/Kg/menit. Ketika efek yang diinginkan sudah didapatkan, dosis diturunkan secara bertahap 0,01 g/kg permenit.

Penatalaksanaan operatif Operasi paliatif Pada atresia yang terbatas pada katup pulmonal, katup dapat di tembus dengan cara perkutaneus dengan menggunakan jarum atau dengan kateter ablasi radiofrekwensi dilakukan pelebaran dari katup dengan menggunakan kateter balon.

 Tindakan paliatif dengan membuat shunt sistemik

eksta jantung ke arteri pulmonalis digunakan untuk pertumbuhan dari arteri pulmonalis. Akhir-akhir ini digunakan modifikasi BlalockTaussig banyak digunakan dengan menghubungkan arteri subklavia atau arteri innominata ke arteri pulmonalis Dapat juga dengan membuat hubungan langsung antara ventrikel kanan ke arteri pulmonalis akan memberikan hasil yang baik.

Operasi memperbaiki secara keseluruhan Dengan tindakan ini dibuat hubungan langsung antara jalur keluar ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis dengan menggunakan saluran katup atau non katup pendekatan tindakan ini dapat melalui tiga cara, yaitu: Apabila pasien memenuhi semua kriteria untuk dilakukan tindakan complete repair, prosedur pilihannya adalah dengan melakukan singlestage unifocalization pulmonary blood supply dan memperbaiki secara keseluruhan kelainan yang terdapat intra kardiak

 Pilihan kedua adalah dengan melakukan tindakan

single-stage unifocalization dan penutupan VSD Pada beberapa pasien dapat dilakukan tindakan sequential unilateral unifocalization dan memperbaiki kelainan intrakardiak. Transplantasi jantung-paru Dilakukan pada penderita dengan atesia yang komplit pada arteri pulmonalis utama, kanana dan kiri.

Prognosis
Tanpa penatalaksanaan yang segera setelah

lahir, banyak anak yang meninggal pada dua tahun pertama kehidupan Akan tetapi pada penderita yang mempunyai kolateral yang banyak, dapat bertahan lebih lama apat sampai usia 15 tahun.

Terima kasih