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GLAUCOMA PIGMENTARIO

MR3 OSCAR A. ROJAS CABANILLAS OFTALMOLOGIA HASS SETIEMBRE - 2013

GLAUCOMA PIGMENTARIO
GENERALIDADES

Descrito por primera vez en 1949 por Sugar y Barbour: Caso de dos miopes jvenes con: Huso de Krukenberg , Densa hiperpigmentacin trabecular y ngulo iridocorneal abierto y amplio, Cuyas presiones intraoculares aumentaban tras el proceso de midriasis. Paciente tpico es un hombre joven mipico en sus 20 a 30 aos
Carmen Daz Ganda. Gaceata de Optometra y Optica Oftlmica. Articulo Cientfico. N461 Ashok Garg, Emanuel Rosen. Glaucoma. Diagnstico Clnico Inmediato en Oftalmologa. Capitulo 9: Glaucoma Primario de Angulo Cerrado. Jaypee-Highlights Medical Publisher. 2010. pag 72 77.

GLAUCOMA PIGMENTARIO
GENERALIDADES Posteriormente, el trmino sndrome de dispersin pigmentaria (SDP) se aplic a pacientes que mostraban estos signos caractersticos sin presentar valores de presin intraocular (PIO) elevados, ni defectos en campo visual de tipo glaucomatoso.

SNDROME DE DISPERSIN PIGMENTARIA (SDP)


Cuadro normalmente bilateral caracterizado por la liberacin de grnulos de pigmento desde el epitelio pigmentario del iris y su depsito por todo el segmento anterior.

Ann Ophalthalmol Glaucoma 1996, 28:301-307. pigmentary dispersin syndrome and long term analysis of progression to pigmentary glaucoma.

SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA


PREVALENCIA
Afecta a entre el 2 y el 4% de la poblacin joven de entre 20 y 40 aos. La presencia de SDP en 2.45% de los 654 pacientes de raza blanca observados (incluyendo observacin con lmpara de hendidura y gonioscopia). En otro estudio de 1996 se calcul la prevalencia de SDP en pacientes de ascendencia africana en al menos 15 casos por cada 10.000.

Ann Ophalthalmol Glaucoma 1996, 28:301-307. pigmentary dispersin syndrome and long term analysis of progression to pigmentary glaucoma. Ritch R. Pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 1998; 126 (3) :442-31

SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA


ETIOLOGA

Mayora de casos son espordicos.


En pacientes blancos, se ha sugerido con firmeza que SDP es un trastorno autosmico dominante. McDermott et al. encontraron SDP en 14 de 30 parientes adultos de 23 pacientes con SDP, pero no encontraron nada similar en los hijos pequeos de los pacientes.

Carmen Daz Ganda. Gaceata de Optometra y Optica Oftlmica. Articulo Cientfico. N461 Ashok Garg, Emanuel Rosen. Glaucoma. Diagnstico Clnico Inmediato en Oftalmologa. Capitulo 9: Glaucoma Primario de Angulo Cerrado. Jaypee-Highlights Medical Publisher. 2010. pag 72 77.

SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA


PATOGENIA

Concavidad posterior del Iris

Liberacin de Pigmento

Roce de cara posterior del Iris cncavo con haces zonulares

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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA


PATOGENIA

Esta configuracin del iris se conoce como defleccin iridiana posterior o negativa

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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA


Defleccin iridiana posterior o negativa 1: Contacto iridolenticular: Esquema de las relaciones estructuras del segmento anterior del ojo. (1) Punto de contacto iridocristaliniano ms interno; (2) Punto de contacto irido-cristaliniano ms externo; (3) Punto de finalizacin del epitelio pigmentario en la raz del iris; (4) Defleccin iridiana posterior o negativa: Distancia mxima del epitelio pigmentado del iris con la lnea imaginaria que une los puntos 1 y 3.

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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA


PATOGENIA

Pavlin y Col./ Robert Adam y Col. confirmarn:

Concavidad en el Iris

Contacto Iridozonular

Incremento contacto Iridolenticular

Acomodacin

Bloqueo pupilar inverso

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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA


PATOGENIA
Aumenta: acomodacin, parpadeo y distribucin de HA en CA/CP

Parpadeo

HA es forzado a pasar CP CA

Presin en CA > CP:

Eleva PIO

Iris cncavo

Empuja Iris contra cristalino

Impide paso HA de CA a CP (Bloqueo Pupilar Inverso)

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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA


HISTOPATOLOGIA

Numerosos pigmentos en Clulas Trabeculares

Prdida clulas Trabeculares

Prdida de espacios intertrabeculares

Fusin lamelar

Aumento de material intercelular en canal de Schlem

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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA


SIGNOS CLNICOS CAMBIOS EN EL IRIS
Depsito de pigmento en cara anterior Hetrocroma Gonioscopa: concavidad

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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA


SIGNOS CLNICOS CAMBIOS EN EL IRIS

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SIGNOS CLNICOS CORNEA

Pigmento vertical central en endotelio (Huso Krukemberg)

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SIGNOS CLNICOS CAMBIOS CRISTALINO Y ZONULA

Pigmentos en znula y capsula posterior

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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA


SIGNOS CLNICOS ANGULO IRIDOCORNEAL
Pigmento negro y denso en Trabculo Banda densa homognea (GP) y en parches (SDP)

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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA


SIGNOS CLNICOS CAMBIOS PUPILA

Alteracin de tamao y forma (anisocoria) Hiperplasia msculo dilatador del iris

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GLAUCOMA PIGMENTARIO

GLAUCOMA PIGMENTARIO
Glaucoma Pigmentario (GP): Hallazgos clnicos del SDP y dos o ms de las siguientes:

Presin intraocular (PIO) mayor o igual a 21 mm Hg

Dao glaucomatoso del nervio ptico

Defectos del campo visual

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GLAUCOMA PIGMENTARIO
GENERALIDADES

Sugar y Barbour 1849 Bilateral y asimtrico Ms frecuente en jvenes, varones . Miopes y de raza blanca. Posible alteracin gentica.
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GLAUCOMA PIGMENTARIO
CLASIFICACION DE LOS TIPOS DE GLAUCOMA EN BASE EN SU ORIGEN

Consenso Nacional para el Diagnstico y Tratamiento del Glaucoma Mxico 2009 Reporte Final del Grupo Mexicano de Investigacin en Glaucoma. Adaptado de: Josef Flammer J et al.2

GLAUCOMA PIGMENTARIO
GLAUCOMA PIGMENTARIO: EPIDEMIOLOGIA
TIPOS DE GLAUCOMA EN CADA GRUPO

TIPOS DE GLAUCOMA EN CADA GRUPO


GCAA GCAE PXS PIGMEN AFAQUICO UVEITICO Ambulatorios N % 26 48.15 18 33.33 4 7.14 2 3.7 0 0 4 7.14 Ingresados

Ambulatorios N
72.5

Ambulatorios %

Ingresados N

Ingresados %

N
58 10 2 4 2 4

%
72.5 12.5 2.5 5 2.5 5
58 48.15

33.33 26 18 10 12.5 4 7.14 2 2.5 2 3.7 4 5 0 0 2 2.5 4 7.14 4 5

GCAA

GCAE

PXS

PIGMEN

AFAQUICO

UVEITICO

118 pacientes consecutivos (134 ojos)

LLE PREZ AV, MORATAL JUAN B, PINS RAJADEL JP. Seguridad Y Eficacia De La Ciruga Ambulatoria Del Glaucoma. http://www.oftalmo.com/seo/archivos/maquetas/A/46AAB859-0E94-D2E8-630D-000021121AEA/articulo.html

GLAUCOMA PIGMENTARIO
PREVALENCIA Mastropasqua et al. fijaron la tasa de conversin de SDP a GP en el 20%.

En el 85.8% de los pacientes, la conversin ocurra dentro de los 10 primeros aos desde el diagnstico de SDP.
Sin embargo, aquellos pacientes con SDP que fueron seguidos durante ms de 10 aos sin desarrollar GP presentaban

Ann Ophalthalmol Glaucoma 1996, 28:301-307. pigmentary dispersin syndrome and long term analysis of progression to pigmentary glaucoma. Ritch R. Pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 1998; 126 (3) :442-31 Ashok Garg, Emanuel Rosen. Glaucoma. Diagnstico Clnico Inmediato en Oftalmologa. Capitulo 9: Glaucoma Primario de Angulo Cerrado. Jaypee-Highlights Medical Publisher. 2010. pag 72 77.

GLAUCOMA PIGMENTARIO
GLAUCOMA PIGMENTARIO: EPIDEMIOLOGIA

El GP supone un 0,5% a 5% de la poblacin glaucomatosa actual en EEUU (aproximadamente de 25.000 a 220.000 individuos afectados).

Existe fuerte asociacin entre glaucoma pigmentario y miopa.

Factores de Riesgo:

Miopa: mayor grado miopa GP

Edad/Raza/Gnero: 20-40 /caucsica/hombres

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GLAUCOMA PIGMENTARIO

Secundario a la liberacin de pigmento procedente del epitelio pigmentario del iris que es fagocitado por las clulas del endotelio trabcular.
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GLAUCOMA PIGMENTARIO
PATOGENIA
La progresiva acumulacin de grnulos en el interior del entramado trabecular crea una obstruccin .

Se produce una disminucin del flujo de salida del humor acuoso con un progresivo aumento de la PIO, una lesin del nervio ptico y una prdida del campo visual.

La PIO aumenta tras la dilatacin pupilar, la acomodacin y el ejercicio.


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GLAUCOMA PIGMENTARIO
PATOGENIA
En funcin de estas observaciones, Campbell, en 1979, propuso que el frotamiento mecnico entre la superficie del iris cncavo posterior y las fibras zonulares anteriores es el responsable de la liberacin de los grnulos de pigmento.

Modificacin de la concavidad iridiana con acomodacin. En este paciente la concavidad del iris y el apoyo sobre el cristalino (a) se hace ms evidente si durante la exploracin el paciente mira a un punto situado a 30 cms (b).
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GLAUCOMA PIGMENTARIO
EXPLORACIN CLNICA
Depsitos pigmentarios en el endotelio corneal (huso de Krukenberg) , el iris y la periferie del cristalino (banda de Scheie o lnea de Zentmeyer). Defectos de transiluminacin radiales en el iris.

Iris perifrico cncavo .


Hiperpigmentacin trabecular .

En ocasiones puede haber partculas de pigmento flotando en la cmara anterior y puede confundirse con una uvetis activa.
Amplias fluctuaciones PIO > 50 mmHg en ojos no tratados
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GLAUCOMA PIGMENTARIO
EXPLORACIN CLNICA
Depsitos pigmentarios en el endotelio corneal (huso de Krukenberg) , el iris y la periferie del cristalino (banda de Scheie o lnea de Zentmeyer).

Huso de Krukenberg

GLAUCOMA PIGMENTARIO
EXPLORACIN CLNICA
Depsitos pigmentarios en el endotelio corneal (huso de Krukenberg) , el iris y la periferie del cristalino (banda de Scheie o lnea de Zentmeyer).

Depsitos de pigmentos en parte anterior y posterior de cristalino

GLAUCOMA PIGMENTARIO
EXPLORACIN CLNICA
Defectos de transiluminacin radiales en el iris.

GLAUCOMA PIGMENTARIO
EXPLORACIN CLNICA
Pigmentacin de la zonula.

GLAUCOMA PIGMENTARIO
EXPLORACIN CLNICA
Iris perifrico cncavo .

GLAUCOMA PIGMENTARIO
EXPLORACIN CLNICA
Hiperpigmentacin trabecular .

GLAUCOMA PIGMENTARIO
EXPLORACIN CLNICA
Hiperpigmentacin trabecular .

Sampaolesi. Glaucoma. 2da edicion. 1991. Pag 847 - 72

GLAUCOMA PIGMENTARIO
EXPLORACIN CLNICA
Amplias fluctuaciones PIO > 50 mmHg en ojos no tratados

Sampaolesi. Glaucoma. 2da edicion. 1991. Pag 847 - 72

GLAUCOMA PIGMENTARIO
DIAGNISTICO DIFERENCIAL

Sampaolesi. Glaucoma. 2da edicion. 1991. Pag 847 - 72

GLAUCOMA PIGMENTARIO
TRATAMIENTO MEDICO: Como GAA Pilocarpina LSER: Iridotoma Trabeculoplasta TRABECULECTOMA: Fracasa tratamiento medico y lser

Ciruga no Filtrante en SDP: Aspiracin Trabecular

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GLAUCOMA PIGMENTARIO
TRATAMIENTO: LSER

a) Concavidad iridiana en un paciente diagnosticado de glaucoma pigmentario. b) Remisin de la concavidad iridiana tras iridotoma. Se aprecia la rectificacin del iris y la disminucin de la superficie de contacto del iris con el cristalino.

ESTUDIO DE GLAUCOMA PIGMENTARIO MEDIANTE BIOMICROSCOPIA ULTRASNICA Arch Soc Esp Oftalmol v.78 n.3 Madrid mar. 2003

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