IVAN BARRAGAN VALENCIA

Proceso patolgico que se produce como resultado de la activacin y estimulacin excesiva del sistema de la coagulacin y que ocasiona microangiopata trombtica por depsito de fibrina en la microcirculacin y fibrinlisis secundaria

Otros nombres:
Coagulopata de consumo Sndrome de defibrinacin Sndrome trombohemorrgico

Se produce como consecuencia de una activacin excesiva del mecanismo hemosttico y de la incapacidad de los inhibidores fisiolgicos de neutralizar la coagulacin. Produce deposito patolgico de la fibrina en la microcirculacin

Cmo se desarrolla?

CAUSAS DE LA CID
Infecciones: Componentes de numerosos grmenes activan citocinas como el factor de necrosis tumoral y la interleucina 6, lo cual induce una respuesta inflamatoria que desencadena la coagulacin. Todo el proceso fisiopatolgico relacionado con una infeccin importante (inmunodepresin, insuficiencia heptica, asplenia, etc.) agravar el cuadro de CID. Es caracterstica de la CID asociada a sepsis la presencia de reas de necrosis e infartos en la microcirculacin cutnea (prpura fulminante)

Traumatismos

El politraumatismo, en especial cuando afecta al tejido cerebral, se asocia frecuentemente con CID. Se han utilizado modelos de lesin cerebral grave en el estudio de este sndrome. La liberacin de FT por el tejido lesionado y su presencia en la circulacin desencadenan la activacin de la coagulacin. La gravedad de la lesin, en combinacin con defectos del sistema hemosttico, es un factor predictivo desfavorable. El politraumatismo se asocia frecuentemente con un estado de shock, con hipoperfusin y con acidosis, que agravan la CID

Neoplasias

Los tumores slidos, en especial los adenocarcinomas metastsicos, y los hematolgicos se asocian con CID. La ex expresin de FT por clulas tumorales se ha implicado en el desarrollo del sndrome. La CID asociada a neoplasias tiene las caractersticas de cronicidad, con predominio de la trombosis sobre la hemorragia como forma de presentacin, y es caracterstico el sndrome de Trousseau (CID crnica compensada y trombosis venosa asociada a adenocarcinomas). No obstante, la hemorragia puede estar presente como consecuencia de la lisis tumoral secundaria a quimioterapia. Una situacin especial es la leucemia promieloctica aguda (M3), en la que se produce un estado de hiperfibrinlisis asociado a activacin de la coagulacin. El tratamiento con cido alltransretinoico induce la diferenciacin de las clulas tumorales y mejora la CID

Complicaciones obsttricas

La embolia de lquido amnitico, placenta previa o abruptio placentae y feto muerto retenido pueden causar una activacin de la coagulacin que desencadena CID en ms del 50% de las pacientes. El FT procedente del feto muerto retenido u originado en la placenta puede penetrar en la circulacin materna y causar una CID. Si bien el cuadro puede ser muy grave, por lo general es de corta duracin si se corrige completamente la complicacin obsttrica, ya que se trata de pacientes sin alteraciones previas de la coagulacin o del sistema reticuloendotelial que pudieran comprometer el aclaramiento de factores activados

Sepsis: Bacterias, Virus, Parsitos, Rickettsia, Hongos Traumatismos: Lesiones en el sistema nervioso central, Politraumatismos, Quemaduras, Embolia grasa Neoplasias: Tumores slidos (especialmente adenocarcinomas metastsicos), Quimioterapia, Sndrome de Trousseau, Sndrome de lisis tumoral Complicaciones obsttricas: Embolia de lquido amnitico, Abruptio placentae, Placenta previa, Feto muerto retenido, Aborto teraputico, Sndrome HELLP (hemlisis, trombopenia, alteracin heptica), Atona uterina, Necrosis cortical renal

Malformaciones vasculares: Aneurisma de aorta abdominal, Hemangioma gigante (sndrome de Kassabach-Merrit) Toxinas: Venenos de serpiente, Sobredosis de anfetaminas Alteraciones inmunolgicas: Reacciones alrgicas graves, Rechazo agudo de trasplante, Reaccin hemoltica transfusional Miscelnea: Shock, Parada cardaca, Golpe de calor

Manifestaciones clnicas de la coagulacin intravascular diseminada

Hemorragia: Hemorragias cutaneomucosas generalizadas, Hemorragia tras incisin quirrgica, heridas, catter o lugares de puncin vascular Trombosis: Prpura fulminante, Acrocianosis perifrica, Gangrena de extremidades.

Formas de presentacin de la CID

La CID puede clasificarse en aguda o crnica dependiendo de la rapidez de instauracin y propagacin. Las causas ms frecuentes de CID aguda son la sepsis bacteriana y los politraumatismos, mientras que la CID crnica est causada por el feto muerto retenido, aneurismas de aorta abdominal o sndrome de Trousseau. Ejemplos de CID localizada son el aneurisma de aorta abdominal y la abruptio placentae, mientras que sepsis y quemaduras seran modelos de CID sistmica. Una caracterizacin adicional de la CID se basara en la manifestacin clnica predominante. Un ejemplo de CID con predominio trombtico lo constituye el sndrome de Trousseau, mientras que la reaccin hemoltica transfusional (p. ej., incompatibilidad ABO) o la leucemia promieloctica constituyen ejemplos de CID con predominio hemorrgico

DIAGNOSTICO CLINICO

El diagnstico de CID se basa preferentemente en el cuadro clnico, considerando la historia clnica y los factores desencadenantes, complementado con las alteraciones en pruebas especficas de laboratorio. Como se ha sealado, sus manifestaciones clnicas son la hemorragia y la trombosis, solas o en combinacin, generalmente acompaadas de disfuncin orgnica progresiva

La combinacin de una serie de pruebas sencillas suele ser suficiente para establecer el diagnstico. Estas pruebas incluyen recuento de plaquetas, tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada, tiempo de trombina, fibringeno, PDF, dmero D y morfologa de sangre perifrica. Sobre la base de algunas de estas pruebas, el Comit de Estandarizacin de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) ha propuesto ndices de CID establecida o manifiesta, pre-CID o ausencia de CID

Consecuencias de la CID: disfuncin multiorgnica

a) deterioro de la funcin heptica con ictericia b) alteraciones cardacas con elevacin de enzimas cardacas y alteraciones del ritmo c) disfuncin renal con oliguria y aumento de urea, creatinina y dficit de aclaramiento de creatinina d) disfuncin pulmonar, con hemorragia intraalveolar difusa y sndrome de distrs respiratorio e) alteraciones del sistema nervioso central, con convulsiones, defectos focales y alteracin mental f) manifestaciones gastrointestinales, con lceras y hemorragias digestivas G)insuficiencia suprarrenal por infarto glandular y necrosis hemorrgica h) manifestaciones cutneas, en forma de petequias y prpura fulminante como consecuencia de necrosis en la piel.

TRATAMIENTO
Hemoderivados: Incluye la administracin de concentrado de plaquetas, plasma o factores de coagulacin cuando sean necesarios. El tratamiento sustitutivo nicamente est indicado en pacientes con hemorragia activa o alto riesgo hemorrgico, y no para corregir las alteraciones analticas

Transfusin de plaquetas. Est indicada en pacientes con hemorragia activa con recuento de plaquetas menor de 50.000/l; la dosis a administrar es la de una unidad por cada 10 kg de peso si se trata de plaquetas procedentes del fraccionamiento de sangre total o una unidad procedente de donante nico mediante proceso de citafresis

Concentrado de fibringeno y plasma fresco. En pacientes con hemorragia activa y valores inferiores a 100 mg/dl estara indicada la administracin de concentrado purificado. Generalmente no es necesaria la administracin de factores de coagulacin, ya que es infrecuente que sus valores sean menores del 25%. No obstante, en estos casos puede ser suficiente con la administracin de 10 ml/kg de plasma fresco congelado

Inhibidores de la coagulacin. Otra opcin teraputica razonable consiste en restaurar las concentraciones de inhibidores de la trombina a valores fisiolgicos. Estudios preliminares indican que la administracin de concentrado purificado de protena C puede ser til en pacientes con sepsis grave (puntuacin superior a 25 en la Acute Physiology Score and Chronic Health Evaluation, APACHE), shock sptico y disfuncin multiorgnica asociada a sepsis, que no presenten contraindicacin o riesgo hemorrgico