NEFROPATAS QUSTICAS

Una clasificacin til de los quistes renales es la siguiente:

1. DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA 2. NEFROPATIA POLIQUISTICA A) ENFERMEDAD POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE (DEL ADULTO) B) ENFERMEDAD POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVA ( DE LA INFANCIA) o 3. ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR A) RION ESPONJOSO MEDULAR B)NEFRONOPTISIS 4. ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA ( DIALISIS) 5 QUISTES RENALES LOCALIZADOS (SIMPLES)

6. QUISTES RENALES EN LOS SINDROMES DE MALFORMACION HEREDITARIA (P.EJ; ESCLEROSIS TUBEROSA)

7. ENFERMEDADES GLOMERULOQUISTICA 8 QUISTES RENALES EXTRAPARENQUIMATOSOS ( QUISTES PIELOCALICIALES, QUISTES LINFAGITICOS HILIARES)

ENFERMEDAD POLIQUSTICA RENAL AUTOSMICA DOMINANTE

 Afecta a 1:400 y representa cerca del 5-10% de los casos de insuficiencia renal crnica.

El 95% de las personas con una anomala del gen PKDI desarrolla sntomas a los 75 aos de edad.

 Las lesiones poliqusticas siempre son bilaterales, y se observan desde la infancia hasta alcanzar edades avanzadas. Los riones se encuentran agrandados, llega a tener quistes de 34cm de dimetro. Los quistes se originan en cualquier lugar de la nefrona y comprimen el parnquima adyacente. En fases avanzadas de enfermedad hay inflamacin intersticial y fibrosis.

Manifestaciones clnicas. Dolor en flanco por la hemorragia en el interior de los quistes Hematuria Hipertensin Proteinuria Insuficiencia renal progresiva Masas abdominales bilaterales.

 Se presentan quistes en otros rganos como el hgado (lo cual puede desencadenar una cirrosis), vesculas seminales, pncreas, y aracnoides y anormalidades no qusticas tales como aneurismas intracraneales y dolicoectasias, dilatacin de la aorta, y diseccin de la aorta torcica, prolapso de la vlvula mitral, y hernias en la pared abdominal.

Histolgicamente el epitelio que reviste los quistes presenta reas hiperplsticas de tipo papilar o polipoide. Las membranas basales pueden ser normales o estar muy engrosadas o laminadas.

 Los riones poliqusticos muestran numerosos divertculos en todos los segmentos tubulares. El mecanismo responsable de la formacin de estas dilataciones focales de los tbulos renales podra ser una alteracin de la membrana basal o del tejido conjuntivo o una proliferacin primaria excesiva del epitelio tubular.

NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVA ( DE LA INFANCIA )

SE HAN DEFINIDO SUS VARIANTES PERINATAL, NEONATAL, DEL LACTANTE Y JUVENIL, DEPENDIENDO DEL MOMENTO DE SU PRESENTACION Y DE LA PRESENCIA DE LESIONES HEPATICAS.

LA VARIANTE PERINATAL Y NEONATAL SON LAS MAS FRECUENTES

 LA ENFERMEDAD SE DEBE A MUTACIONES DEL GEN PKHD1 QUE CODIFICA A UNA PROTEINA DE GRAN TAMAO, LA FIBROCISTINA.

SE DESCONOCE LA FUNCION DE LA FIBROCISTINA, PERO SU POSIBLE ESTRUCTURA INDICA QUE PUEDE SER UN RECEPTOR DE SUPERFICIE CELULAR QUE PARTICIPA EN LA DIFERENCIACION DEL TUBULO COLECTOR Y BILIAR.

 EL ANALISIS DE ESTOS PACIENTES DEMUESTRA UNA AMPLIA VARIEDAD DE MUTUACIONES DIFERENETES. LA INMENSA MAYORIA SON HETEROCIGOTOS COMPUESTOS. LO QUE IMPLICA EL DX MOLECULAR. LOS PACIENTES QUE SOBREVIVE A LA INFANCIA DESARROLLAN UNA FIBROSIS HEPATICA, QUE CARACTERIZA POR UNA FIBROSIS PERIPORTAL Y PROLIFERACION DE CONDUCTILLOS BILIARE ( FIBROSIS HEPATICA CONGENITA)

 LOS NIOS PRESENTAN HIPERTENSION PORTAL CON ESPLENOMEGALIA.

A MAYOR EDAD HABRA MENOR COMPROMISO RENAL Y MAYOR COMPROMISO HEPATICO

MACROSCOPICO
LOS RIONES ESTAN AUMENTADOS DE TAMAO (INSUFICIENCIA PULMONAR) Y TIENEN UN ASPECTO EXTERNO NORMAL. AL CORTE, MUCHOS QUISTES EN CORTEZA Y MEDULA DANDO UN ASPECTO EN ESPONJA. CANALES ALARGADOS Y DILATADOS FORMAN UN ANGULO RECTO CON LA SUPERFICIE CORTICAL, REMPLAZANDO LA MEDULA Y LA CORTEZA.

MICROSCOPICO
DILATACION CILINDRICA O , CON MENOR FRECUENCIA SACULAR, DE TODOS LOS CONDUCTOS COLECTORES. LOS QUISTES TIENEN UN REVESTIMIENTO UNIFORME DE CELULAS CUBICAS, QUE REFLEJAN SU ORIGEN EN LOS CONDUCTOS COLECTORES.

 EN CASI TODOS LOS CASOS EL HIGADO TIENE QUISTES SOCIADOS A FIBROSIS PORTAL Y PROLIFERACION DE LAS VIAS BILIARES PORTALES

Hgado del mismo mortinato de la figura anterior. Se evidencia fibrosis en espacios porta, con aumento de conductos biliares los cuales aparecen ramificados. Estos hallazgos son descritos por algunos como complejos de von Meyenburg. Tricrmico de Masson, izquierda X100; derecha X200

ENFERMEDAD QUSTICA ADQUIRIDA (ASOCIADA A DILISIS)

Los riones de pacientes con nefropata terminal que reciben dilisis durante mucho tiempo a veces muestran numerosos quistes corticales y medulares.

Los quistes miden 0,5-2 cm de dimetro.

contienen un lquido claro,

estn revestidos por un epitelio tubular hiperplsico o aplanado y a menudo contienen cristales de oxalato clcico.

 Probablemente se forman como consecuencia de la obstruccin de los tbulos por fibrosis intersticial o por cristales de oxalato. La mayora de los casos estn asintomticos, pero a veces los quistes sangran, causando hematuria.

 La complicacin de peor pronstico es el desarrollo de un carcinoma de clulas renales en las paredes de esos quistes, que se presentan en el 7% de los pacientes dializados seguidos durante 10 aos.

QUISTES SIMPLES

Normalment e miden 1-5 cm, pero pueden alcanzar los 10 cm o ms de tamao

Estando llenos de un lquido claro

Se presentan como espacios qusticos mltiples o simples, normalmente corticales, de dimetro muy variable.

Son translcidos

En el estudio microscpico, esas membranas estn compuestas por una sola capa de epitelio cbico o aplanado que, en muchos casos, puede estar completamente atrfico.

Se rodean por una membrana lisa, gris brillante

 Los quistes simples son hallazgos post mortem frecuentes, sin significado clnico. En ocasiones, la hemorragia de su interior puede causar la distensin sbita con dolor, y la calcificacin de la hemorragia da lugar a sombras extraas en la radiografa. La mayor importancia de los quistes radica en su distincin frente a tumores renales cuando se descubren accidentalmente o en caso de hemorragia y dolor.

 Los estudios radiolgicos muestran que, al contrario que los tumores renales, los quistes renales tienen contornos lisos, son casi siempre avasculares y generan seales correspondientes ms a lquidos que a slidos en la ecografa.

OBSTRUCCIN DE VAS URINARIAS (UROPATA OBSTRUCTIVA)

 Es importante reconocer la obstruccin urinaria, porque la obstruccin aumenta la susceptibilidad a la infeccin y a la formacin de clculos y una obstruccin no solucionada casi siempre provoca una atrofia renal permanente , en forma de hidronefrosis o uropata obstructiva.

La obstruccin puede ser brusca o insidiosa, parcial o completa, unilateral o bilateral, y puede presentarse en cualquier nivel de las vas urinarias desde la uretra a la pelvis renal.

 Cuando la obstruccin es brusca y completa, la filtracin glomerular se reduce y se provoca la dilatacin de la pelvis y los clices y, a veces, la atrofia del parnquima renal. Cuando la obstruccin es subtotal o intermitente, la filtracin glomerular no se suprime y se produce la dilatacin. Dependiendo de la altura del bloqueo de la orina, la dilatacin puede afectar primero a la vejiga o al urter y despus al rin.

Las causas ms frecuentes son las siguientes

1. Malformaciones congnitas: vlvulas uretrales posteriores y estenosis uretrales, estenosis del meato, obstruccin del cuello vesical, estenosis u obstruccin de la unin ureteroplvica, reflujo vesicoureteral importante 2.-Clculos urinarios 3. Hipertrofia prosttica benigna 4. Tumores: carcinoma de prstata, tumores de vejiga, enfermedad maligna contigua (linfoma retroperitoneal), carcinoma de cuello o tero. 5. Inflamacin: prostatitis, ureteritis, uretritis, fibrosis retroperitoneal 6. Papilas desprendidas o cogulos de sangre 7. Embarazo 8. Prolapso uterino y cistocele 9. Trastornos funcionales: problemas neurgenos (lesin de la mdula espinal o nefropata diabtica) y otras anomalas funcionales del urter o la vejiga (que a menudo se denomina obstruccin disfuncional)

 Hidronefrosis es la dilatacin de la pelvis renal y de los clices asociados a la atrofia progresiva del rin debido a la obstruccin de la salida de la orina. Incluso en caso de obstruccin completa, la filtracin glomerular persiste durante algn tiempo porque el filtrado difunde de forma retrgrada hacia el intersticio renal y los espacios perirrenales, desde donde vuelve finalmente hacia los sistemas linfticos y venosos.

 Debido a esta filtracin continua, los clices y la pelvis afectados a menudo se dilatan mucho. La alta presin de la pelvis se transmite de forma retrgrada hacia los tbulos colectores en la corteza, causando la atrofia renal, pero tambin comprime la vasculatura renal de la mdula disminuyendo el flujo sanguneo hacia la mdula interna.

 Las alteraciones funcionales iniciales causadas por la obstruccin son principalmente tubulares, manifestadas principalmente por el deterioro de la capacidad de concentracin. Slo ms tarde comienza a fallar el FG. La obstruccin tambin desencadena una reaccin inflamatoria intersticial que culmina en una fibrosis intersticial por mecanismos similares a los comentados ms arriba

UROLITIASIS
Clculos renales

Clculos renales
Principalmente en riones Afecta 5-10% de los estadounidenses o largo de su vida Incidencia: H>M

Edad mxima de aparicin:

20-30 aos

Predisposicin heredofamiliar

 Ejemplos:
Gota Cistinuria Hiperoxaliuria primaria Enfermedades hereditarias caracterizadas por la produccin y excrecin excesiva de sustancias capaces de formar clculos

Etiologa y patogenia
Todos los clculos tienen una matriz orgnica de mucoproteinas que constituye el 1-5% del peso del calculo. Diversas causas El factor mas importantes es a concentracin urinaria de las sustancias que constituyen los clculos, hasta el punto de superar su solubilidad en orina (supersaturacin)

Clculos de oxalato de calcio

5% en px con hipercalcemia e hipercalciuria debidas a hiperparatiroidismo 55% hipercalciuria sin hipercalcemia:
Hipercalciuria absortiva Hipercalciuria renal Hipercalciuria idioptica de ayuno con fx renal normal

Clculos de fosfato amnico magnesio

Despus de infecciones por bacterias que descomponen urea: (la convierten en amonio)
Proteus, Estafilococos

Tambin llamados:
Clculos coraliformes Clculos en asta de siervo

Hipocalciuria intestinal
vegetarianos;: por oxalatos

Hipocitraturia: asociada a acidosis y diarrea cronica

Clculos de acido rico

En px con hiperuricemia (Gota) En px con recambio celular acelerado (leucemias) Son radiotransparentes en Rx. Orina acida pH 5.5

Clculos de cistina
Segundarios a defectos genticos de la reabsorcin de aminocidos por el rin.

Cistina cistinuria
pH urinario bajo

Factores influyentes
Concentracin excesiva de sustancias que entran en composicin Cambios en el pH urinario Disminucin del volumen de orina Presencia de bacterias
Muchos clculos aparecen en ausencia de estos factores, y a la inversa, pacientes con hipercalciuria, hiperoxaliuria e hiperuricosuria que no forman clculos Dficit de los inhibidores de la formacin de cristales en orina
Pirofosfatos Difosfonatos Citratos Glucosaminoglucanos Nefrocalcina (glucoproteina)

Morfologa
Unilaterales en el 80% de los px Mas frecuencia en clices y pelvis renal Pelvis renal:
Dm: 2-3mm

Muchos clculos en un mismo rin Aposicin continuada de sales = formacin de estructuras ramificadas: calculos coraliformes

Contornos lisos o adoptan forma irregular con dientes y espculas

Evolucin clnica
Adquieren importancia cuando obstruyen el flujo urinario o cuando producen ulceras que sangran Pueden existir sin sintomatologa ni causar dao al rin Clculos pequeos: peligrosos
Penetran en urteres y provocan clicos y obstruccin ureteral

Clculos grandes:
No pueden pasar a los urteres Permanecen alojados silenciosamente en pelvis renal Hematuria (1 seal)