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Alumno:
Mc.Jos Romero
SINDROME EDEMATOSO
de presin hidrulica intracapilar Disminucin de la presin onctica intracapilar Aumento de la permeabilidad capilar Aumento de la presin onctica intersticial Alteracin del drenaje linftico intersticial
obstruccin venosa: insuficiencia cardiaca congestiva, taponamiento cardiaco o pericrdico, EAP, obstruccin de venas cavas Por hipervolemia secundaria a oliguria: glomerulonefritis aguda, IRA, IRC No por HTA
perdedoras de protenas: sd. nefrtico, enteropata perdedora de protena Disminucin en la sntesis de albmina: cirrosis heptica, desnutricin proteica En sd. nefrtico y cirrosis heptica, participan la hipopalbuminemia + retencin primaria de sodio y agua de origen renal, provocando una hipervolemia real.
Adenopatas
intrauterina Aumento de osmolaridad plasmtica Aumento de permeabilidad capilar Tambin: sd. nefrtico congnito, TORCH, trombosis de vena renal, neoplasias, intoxicacin por mercurio
de la hemodinamia capilar
de sodio y agua por el rin
renal a hipovolemia: estmulo de ADH, RAA e inhibicin de hormona natriurtica. No requiere diurticos.
primaria del rin, retiene sodio y agua, conduciendo a hipervolemia. Requiere diurticos.
Alteracin
Fisiopatologa - Edema
Prdida de albmina por el rin Disminucin de presin onctica IV Salida de lquido al espacio intersticial Contraccin del volumen plasmtico Disminucin de perfusin renal Estimulacin del sistema renina-AT + aumento en la sntesis y secrecin de HAD Aumento de la reabsorcin tubular de sodio y agua
Mantencin del edema
Fisiopatologa - Edema
Causa
precisa del edema y su persistencia es incierta Variedad de factores fisiopatolgicos que contribuyen al edema:
Disminucin presin onctica Aumento de la actividad de aldosterona y vasopresina Disminucin de hormona atrial natriurtica Actividad de citoquinas
Hiperlipidemia
Aumento en la sntesis de lipoprotenas Reduccin del catabolismo lipdico Disminucin en la actividad de la lipasalipoproteica
Hipoalbuminemia
Prdida
de antitrombina III
Enfermedades Glomerulares
Pesando al paciente diariamente Midiendo el permetro de la region edematizada CONSISTENCIA: Consistencia blanda o Consistencia dura ELASTICIDAD: Elastico: retorna inmediatamente (inflamatrio)Inelastico: demora en retornar TEMPERATURA: Normal, caliente(inflamatrio), cardiaco SENSIBILIDAD: Doloroso Indoloro OTRASALTERAIONES:palidez, cianotico,eritema, piellisa ybrillanteoarrugada
Signo de la fovea
Por
la compresin en la zona del edema por lo general sobre el maleolo o la tibia se provoca una huella del dedo que se llama signo de la fovea. Se califica de + a +++ de acuerdo a la intensidad de la huella formada
SINDROME NEFROTICO
Definicin
Es
una situacin clnica producida por una enfermedad glomerular que aumenta la prdida de protenas por la orina > 3,5 gr / da Proteinurias mayores provocan hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipiduria y edemas.
FISIOPATOLOGIA
1. Proteinuria
Es por aumento de permeabilidad de la membrana basal glomerular al paso de macromolculas. Los factores que determinan el paso de molculas por la barrera de filtracin son:
a)
b)
c) d) e)
Tamao de los poros. Carga elctrica molecular. Deformabilidad de las molculas. Configuracin molecular. Hemodinamia glomerular
BARRERA DE FILTRACIN
Clulas endoteliales con citoplasma fenestrado Membrana Basal Glomerular Lamina rara Interna Lamina rara Externa Lamina
Densa
Procesos podocticos de las clulas epiteliales (entre las cuales hay poros)
TAMAO DE LOS POROS Barrera para molculas de PM mayor de 150.000 (Ig M, glob. 2, fibringeno y Lipoprotena de alta densidad)
PROTEINURIA
2. Hipoalbuminemia
El
nivel de albuminemia depende de la sntesis heptica de excrecin urinaria. Si la segunda supera la primera, cabra esperar hipoalbuminemia. Sin embargo, la sntesis heptica de albmina excede las prdidas urinarias de la mayora de los nefrticos hipoalbuminmicos.
Valores normales del PxE: Albumina: 3,5 a 5 gr/dl Globulinas: 1,5 3 gr/dl Alfa1: 0,3 gr/dl Alfa2: 0,6 gr/dl Beta1 : 0,9gr/dl Gamma: 1,2 gr/dl 6,5 100%
La hipoalbuminemia implica una disminucin en la presin onctica de las protenas plasmticas, lo cual lleva a que agua y solutos pasen al insterticio. Esto condiciona hipovolemia con disminucin en la excrecin de sodio y agua. La hipoalbuminemia no siempre produce edema y retensin de sodio. La actividad plasmtica de angiotensina y aldosterona, que son indicadores funcionales de volumen no siempre se halla aumentada. Por lo tanto, se ha sugerido que la retencin de sodio es un fenmeno primario, es decir, consecuencia de factores intrarenales y sistmicos.
Hipoalbuminemia: condiciona una cada de la presin onctica de las protenas del plasma, lo cual lleva a un aumento de la lipogenesis sobre todo de colesterol. Prdidas de sustancia liporeguladora por orina. Prdida de LCAT por orina. Perdida de HDL por orina (ligermante mas grande que la albumina) y de APO A1, que es el mayor componente de la HDL.
de LCAT
HDL 3
LDL
HDL 2
HIGADO
Qm
4. Lipiduria
Lipiduria usualmente est presente en el Sndrome Nefrtico. La filtracin de lipoprotenas es mnima en sujetos normales pero est francamente aumentada cuando aumenta la permeabilidad glomerular a macromolculas. As, la lipiduria es prcticamente patognomnica de enfermedad glomerular . En el examen de orina pueden hallarse cilindros grasos y cuerpos ovales grasos.
5. Trastornos de la coagulacin
Como consecuencia de las alteraciones de la concentracin de casi todas las protenas involucradas en este proceso, se produce un estado de hipercoagulabilidad y trombosis.
Aumentan los Factores V, VIII y fibringeno. Disminucin de la antitrombina III. Trombocitosis. Aumento de la agregacin plaquetaria. Aumenta la actividad de Factor IX procoagulante.
6. Alteraciones inmunolgicas
Supresin de la respuesta inmune humoral, con baja concentracin de Ig G srica por 3 causas:
Disminucin del nmero total de linfocitos T circulantes. Alteracin en las subpoblaciones de clulas T. Disminucin de la respuesta blastognica de los linfocitos. Contribuiran a este mecanismo la disminucin de la transferrina y el zinc y el aumento de la sntesis de prostaciclina y la hiperlipidemia.
urinaria de vitamina D unida a protena transportadora condiciona una disminucin en la concentracin srica de 1-25 dihidrocolecalciferol, con hipoclacemia consecuente,
Etiologa
Cualquier
enfermedad glomerular primaria o secundaria puede producir este sndrome La causa ms frecuente en adultos es una forma secundaria ( nefropata diabtica) Nefropata membranosa es la lesin glomerular primaria ms frecuente en adultos de raza blanca
Glomerulosclerosis
focal y segmentaria es ms frecuente en la raza negra En adultos mayores deben descartarse neoplasias ocultas
PRIMARIAS
Nefropata
de cambios minimos Glomerulonefritis esclerosante y focal Glomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis mesangiocapilar Otras lesiones glomerulares primarias
Secundarias
Enfermedades
Goodpasture Enfermedades metablicas: DM, amiloidosis, enfermedades de clulas falciformes Infecciosas: Streptococo, sfilis, tuberculosis, VHB, VIH, CMV,VEB, paludismo, toxoplasmosis
Neoplasias:
carcinomas, sarcomas, linfomas, leucemias. Frmacos: captopril, mercurio, sales de oro, AINE, penicilamina
COMPLICACIONES
Infecciones: peritonitis primaria. Neumona. Piodermitis. Celulitis. Varicela. Metablicas: hiponatremia. Hipokalemia. Hipocalcemia. Trombosis. I. renal-
SINDROME NEFRITICO
Se
Hematuria Grado variable de IR HTA Con frec asociacin a: proteinuria, oliguria, hipervolemia, edemas
Principalmente x IC
Ag+Ac (> frec) Circulantes In Situ AutoAnticuerpos
Causa mas frecuente GNDAPE
Clasificacin
C3:
A- Origen renal GNF intra o post-infecciosa: *Bact: ST H grupoA, Neumo, Meningo, Entero, Salmonella. *Viral: Sarampin, varicela, HB,CMV, Parotiditis *Ricketssias, Parsitos. GNF MP tipo I - II B- Origen sistmico: LES, Endocarditis Bacteriana, Shunt.nefritis
C3
normal:
A. Origen renal: Enf. Berger Nefritis familiar B. Origen sistmico : Prpura de S.H. Sme Goodpasture P.N y otras vasculitis Infecciones Crnicas
GNpostestreptocccica
C5-9: Complejo de ataque de membrana Ac - Ag Lesin de MB C3a C5a Propiedades quimiotcticas PMN + linf Lesin glomerular + proliferacin Endotelio la expresin de molculas de adhesin Favorece el pasaje de PMN, M, linf y plaq + reclutamiento plaq Se libera factor de crecimiento derivado de las plaq
complemento
Cl mesangiales
Cl endoteliales
Fisiopatologa
Formacin de complejos inmunes y activacin del complemento
reabsorcin Na y H2O en TC
Clnica
Nios entre 2 y 14 aos, Max 6-8 aos Formas de presentacin: - Sd Nefrtico 75% - Hematuria monosintomtica 20% - Sd Nefrtico <3% - GN rapidamente progresiva <2%
Clnica
Periodo
HTA
60-70%: por sobrecarga de volumen Congestin circulatoria: disnea, ortopnea, edema pulmonar, ritmo de galope, ingurgitacin yugular Encefalopata HTA: cefalea, vmitos, irritabilidad, confusin, convulsiones, coma
Anamnesis:
Enf. Actual: Comienzo y duracin de hematuria, edemas, oliguria, disnea, dolor abd, cefaleas, visin borrosa A.Personales: CVAS, piodermitis, exantemas, prpuras, artralgias, cardiopatas, nefropatas Familiares: nefropatas, CVAS, imptigo en convivientes, sordera.
2)
Examen fsico:
Peso, talla, FC, FR, TA, edema Signos de infecciones Signos de hipervolemia, IC Sntomas neurolgicos
Exmenes Complementarios
Obligatorios:
Orina: Proteinuria (<50mg/kg/d), hematuria micro o macroscpica, cilindros hemticos, hialinos, granulosos, leucocitarios y/o GR dismrficos (dao glomerular) U y creat U/P urea >20 - FeNa < 1 Hemograma Medio Interno (EAB, Iono, Urea, Creatinina) ASTO / Streptozime al ingreso a la semana y cada 15 dias hasta normalizar C3 (VN: 80-160mg/dl) - C4 (VN: 20-40 mg/dl) Exudado de Fauces en busqueda de Streptococo B hemoltico grupo A al ingreso Rx. Trax
Exmenes Complementarios II
Segn
evolucin: Clearence de Creatinina, proteinuria 24 Hs Proteinograma, al ingreso, en casos de GN con componente nefrtico reiterar semanalmente o c/15 das hasta normalizacin FAN, anti-DNA, Clulas LE si se sospecha enfermedad de sistema FO para descartar edema de papila
Criterios de Internacin
Hipervolemia HTA IRA Hematuria
macroscpica Riesgo Social SAP indica internacin a todos los pacientes hasta evaluar el grado de hipervolemia
Tratamiento
Control
diario de peso, TA y balance ATB en caso faringitis o piodermitis: Penicilina a 50000 U/Kg/da durante 10 das Controlar a los convivientes Restriccin hidrosalina: PI + D terica Si presenta hiperflujo pulmonar, cardiomegalia, c/ o s/IC Furosemida 2mg/kg/dosis c/6hs EV Si no responde se puede aumentar a 8 y si falla es indicacin de dilisis HTA: responde a restriccin hdrica y diurticos. Si no agregar vasodilatadores: Nifedipina 0,2 0,5 mg/kg/dosis VO Encefalopata: Nitropusiato de Sodio 0.5mg/kg/min (Mx 8)
Evolucin
Favorable En
en la mayora
7 10 d desaparece el edema, la diuresis y la TA se normaliza respondiendo a la restriccin hidrosalina y/o al tto diurtico macroscpica desaparece 7 10 d y microscpica hasta 1 2 a neg 4 12 semanas normal 4 8 semanas
Hematuria
Proteinuria
Complemento
Sin
Lquidos
Seguimiento
La dieta hiposdica mantenerla por 3 meses La hematuria macroscpica puede reaparecer en los primeros meses en el curso de una infeccin o con la presencia de fiebre. No significa mal pronstico y se desconoce su causa Control del grupo fliar: buscar formas subclnicas en hermanos (sedimento de orina, hisopado de fauces)
Asociacin
Hipocomplementemia
de la 8va. Semana
Sd
Nefrtico y de FR que no resuelven espontaneamente superado el perodo agudo semana masiva ms all de la 4
Proteinuria
Anat
Palogica GNMP
I)
3 tipos:
Aumento de matriz mesangial y cel mesangiales c/ ensanchamiento de la pared capilar y doble MB c/depositos inmunitarios subendoteliales
I)
II)
II)
DDD (enf x depositos densos): Igual a (I) c/ depositos en lamina densa MBG
I)
III)
va Clasica (IC)
C3 convertasa (C4bC2b)
C3 Activado
C5b9 (CAM)
Ataca la menbrana
5%
50% Nefrotico c/ IR + Hematuria + HTA 30% Nefritico 25% GNRP 5% Asintomat solo alteracin del sedimento urinario (OC c/hemat o prot) Complemento bajo en: 100% de tipo (II) 75% tipo (I) Diagn diferenciales: Gnpost infecciosa Glomerulopatia lupica.
Predisona
e Inmonosupresores Tratamiento
Prot
masiva c/ o s/ CFG:
Mal
Peor:
CFG en > 50% del valor basal que evolciona a IRCT en menos de 3 meses La lesion (proliferacion de semilunas) es reversible con tto al principio Con el tiempo las celulas son reemplazada x colageno (ruptura de MB de cap de Bowman)
GNRP
1)
Patrones InmunoFluorescencia GNF con depositos lineales de Ig en MBG (Clasif (GNF x Ac AntiMB) Glomerulopatia x Ac AntiMB idiopatica clinico patolog) Enf Goodpasture
1) 2)
2)
3)
GNF sin depositos inmunitarios o con ligera positividad solo para el fibrinogeno (GNF pauciinmunitaria)
1)
2) 3)
GNF extracapilar idiopatica Vasculitis (poliangeitis microscopica, Wegener, Churg Strauss) Hipersensibilidad a drogas
GNRP
60%
x IC posinfecciosa Scholein-Henoch GNMP 30% Vasculitis 10% Ac AntiMBG < 10% idiopaticas por IC
Fisiopatologia
En respuesta al agente etiologico, los PMN y macrofagos liberan oxidantes y proteasas a la luz capilar glomerular, produciendo su necrosis. Estas celulas inflamatorias pasan al espacio de Bowman, donde se produce fibrina y factores de proliferacion con formacion de semiluna celular La capsula de Bowman se rompe, ingresando fibroblastos al espacio periglomerular con fibrosis de la semiluna y zona periglomerular
Esp Bowman
Puede haber compromiso sistemico Hay Sme Nefritico con CFG + Oliguria con escasa o nula Rta diuretic Interrogatorio Ex Complementarios: HMG, OC, Proteinuria, FR Complemento, Colgeno, ANCA, AntiMB Biopsia Precoz
clinica
Bueno:
GNF 2 a infeccion Con semilunas celulares en biopsia Tratamiento precoz Semilunas +80% Ruptura MB de la capsula de Bowman Afectasion intersticial Dilisis en periodo agudo
Pronostico
Malo:
Sosten Tratamiento
GNRP Posinfecciosa:
GNRP MembranoProliferativa:
Pulso MetilPred 15-20mg/k/dosis (3-6pulsos dias alternos) Prednisona VO 1-2mg/k/DIA (1 mes con descenso progresivo y dias alternos por 2 meses)
Pulsos de MetilPred 15-20mg/k/DIA 3-9pulsos Prednisona VO 1-2mg/k/DIA (1 mes) Ciclofosfamida 2mg/k/DIA (Mx 100mg/DIA) x 3 meses
Buena respuesta:
Pronostico a largo plazo Variable Reactivacion al descender o suspender terapia Reanudar pulsos Sobrevida renal a largo plazo menor cuando la CFG +50% al finalizar el ao de evolucion
Sme Nefritico
NormoComple
c/compromiso pulmonar (GoodPature)
HipoComple
Infecc estrepto (GNDAPE)
Macrohemat recidivante
Vaculitis
Vasculitis Anca+
GNF x Ac Anti MB
Granulomas s/ASMA
s/Granulomas s/ASMA
GNF 2
Infecc cronicas