ENFERMEDAD PULMONAR RESTRICTIVA

Dr. Mauricio Vsquez R

INTRODUCCION
Definicin: Conjunto de procesos pulmonares cuya caracterstica comn es la infiltracin de clulas inflamatorias, acumulacin de lquido y formacin de tejido cicatrizal en el parnquima pulmonar. La consecuencia comn es la fibrosis pulmonar con retroceso elstico pulmonar aumentado y decremento de la adaptabilidad pulmonar. Suele denominarse enfermedad pulmonar intersticial; sin embargo, no se limita al intersticio, sino que compromete a las vas respiratorias y al epitelio alveolar La fibrosis se observa en todo el parnquima con alteraciones estructurales y funcionales.

PRESENTACION CLINICA
Inflamacin crnica de las paredes alveolares con fibrosis y alteracin difusa y progresiva de la estructura del parnquima pulmonar. Defecto restrictivo, aumento del trabajo respiratorio y lesin vascular que altera la perfusin pulmonar y el intercambio de gases. Disnea progresiva, incluso con el reposo. Tos seca y persistente Cianosis digital, dedos en palillo de tambor Hipertensin pulmonar, Insuficiencia cardiaca derecha y edema perifrico

ETIOLOGIA, EPIDEMIOLOGIA Y FISIOPATOLOGIA La Fibrosis Pulmonar idioptica se presenta en el transcurso del quinto a sptimo decenios de la vida, ligero predominio en varones. Sin causa conocida. Se presentan una serie de eventos celulares que median y regulan el proceso inflamatorio y la respuesta fibrtica: A) Lesin tisular inicial B) Lesin y activacin vascular, con aumento de permeabilidad, exudacin de protenas plasmticas hacia el espacio extravascular, trombosis y trombliis variables.

FISIOPATOLOGIA
C) Lesin d y activacin epitelial con prdida de la integridad de la barrera y liberacin de mediadores proinflamatorios. D) Incremento de la adherencia de leucocitos al endotelio activado. E) Lesin y procesos de reparacin continuos con alteracin de la poblacin celular y aumento de la produccin de matriz.. El evento fisiopatolgico inicial es la lesin y activacin del epitelio y endotelio alveolar. Las clulas epiteliales de las vas respiratorias participan en el reclutamiento y activacin de clulas inflamatorias.

FISIOPATOLOGIA
La lesin endotelial tambin contribuye al reclutamiento y activacin de neutrfilos y linfocitos , por accin coordinada de mltiples citoquinas. Los fibroblastos se activan e incrementan eventos inflamatorios locales mediante liberacin de citoquinas; as mismo, producen molculas de matriz que se involucran en la fibrosis tisular. La continua activacin y proliferacin de fibroblastos y el depsito de matriz de tejido se produce bajo la influencia de clulas inflamatorias (Linfocitos, macrfagos alveolares, neutrfilos, mastocitos y eosinfilos). El proceso de lesin y formacin de tejido cicatrizal no es uniforme, presentndose reas de lesin, fibrosis y parnquima preservado. La destruccin del tejido alveolar normal trae como resultado alteracin en la produccin del surfactante y aumento de la tensin superficial alveolar. Seguido de leucocitosis tisular, proliferacin de fibroblastos y formacin creciente de tejido cicatrizal.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Tos: La deformacin bronquial provoca irritacin crnica de las vas respiratorias. No hay hipersecrecin. Disnea y taquipnea: Por reduccin de los efectos del surfactante se rquiere mayor distensin para la inspiracin. El leccho capilar disminuido y engrosamiento de la membrana capilar contrivuyen a limitacion de la difusin y aumento de hipoxia con el ejercicio. La taquipnea es consecuencia de la hipoxia y el impulso incrementado manifiesto por estmulos de receptores sensoriales pulmonares. Crepitacin inspiratoria: Por apertura sucesiva en la inspiracin de unidades respiratorias colapsadas. Dedos en palillo de tambor Hipertensin pulmonar, presin venosa yugular alta, soplo de regurgitacin tricuspidea.

EXAMENES AUXILIARES
Pruebas de funcin pulmonar: Disminucin de Capacidad pulmonar Total, Volumen espiratorio forzado en 1 segundo y Capacidad Vital Forzada. Gases Arteriales: Hipoxemia, Incremento de gasto cardiaco, Disminucin de PCO2 arterial.

OTROS TIPOS DE ENFERMEDAD RESTRICTIVA

Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad Neumotrax espontneo Enfermedad intersticial causada por frmacos Enfermedades del colgeno: Esclerosis sistmica