La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, que se caracteriza por la existencia de debilidad extrema, especialmente en los msculos faciales,

perioculares y de la cintura. La caracterstica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta durante los perodos de actividad y disminuye despus de perodos de descanso.

La causa primaria parece estar en la produccin de anticuerpos frente a los receptores de acetilcolina existentes en la placa neuromuscular, impidiendo la actuacin de este neurotransmisor sobre los receptores y, por tanto, la estimulacin de los msculos estriados, donde se sita la placa neuromuscular o neuromotriz.

La consecuencia es la inadecuada respuesta muscular al estmulo nervioso y la sensacin de fatiga en los grupos musculares ms afectados.

Reduccin en el nmero de receptores acetilcolina en la unin neuromuscular.

de

La miastenia grave no es una enfermedad cuyos sntomas sean homogneos en todos los pacientes. De hecho, se distinguen hasta cuatro formas de presentacin clnica:

 - Grupo I: Miastenia grave ocular, cuando los

sntomas estn restringidos a la musculatura de los ojos.

Grupo II: Miastenia grave generalizada, subdividida en A leve o B moderada segn la gravedad del cuadro.

Grado

IIa: generalizada ligera. Caracterizada por la afectacin de la musculatura del tronco y de las extremidades, con o sin afectacin ocular, pero respetando los msculos respiratorios. Su evolucin clnica es oscilante con brotes y remisiones parciales, y con una escasa presencia de crisis miastnicas.

 Grado IIb: Generalizada moderada. Se observa

una afeccin principal de la musculatura esqueltica y bulbar, en la que se comprenden los msculos de la cara, labios, lengua, paladar, maseteros y faringe. No se afecta los grupos musculares respiratorios. El paciente se queja de disartria, voz nasal, disfagia, y dificultad para la masticacin con regurgitacin nasal de los alimentos. En este grupo las crisis miastnicas son mas frecuentes y en general tienen un peor pronstico.

 - Grupo III: Forma grave y de presentacin aguda,

con afectacin la musculatura respiratoria.

 - Grupo IV: Forma crnica, en la que pueden verse

implicados los msculos de zona plvica y de las extremidades inferiores.

Cansancio agudo, falta de fuerza muscular La cada de uno o ambos prpados (ptosis) Visin nublada o doble (diplopa) a consecuencia de la debilidad de los msculos que controlan los movimientos oculares Marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello Dificultad para subir escaleras Cambio en la expresin facial, dificultad para sonrer y gesticular Dificultad para deglutir alimentos (slidos: ya sea por la falta de fuerza para masticar y lquidos, como el agua por ejemplo, en consecuencia a la falta de fuerza para tragar) Dificultad para respirar Trastornos en el habla (disartria). La voz sale como "gangosa" en consecuencia de la falta de fuerza en las cuerdas vocales, la lengua, etc.

 Marcha inestable o irregular, debilidad en los

brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello Dificultad para subir escaleras, cambio en la expresin facial, dificultad para sonrer y gesticular Dificultad para deglutir Dificultad para respirar Trastornos en el habla (disartria)

 Inmunoglobulinas

Plasmafresis
Timectoma Inmunosupresores Anticolinestersicos

Son sustancias que prolongan la accin de la acetilcolina en la unin neuromuscular y mejora la debilidad muscular en cierto grupo de pacientes con MG.
Estos frmacos son tiles para el tratamiento sintomtico de la MG, pero no influyen en la patogenia de la enfermedad. El bromuro de piridostigmina (Mestinon) se utiliza frecuentemente en dosis de 30-60mg cada 3 a 6 horas.

Muchos pacientes mejoran con la administracin de cortico esteroides. La predispone en dosis de 1mg /kg/da resulta eficaz en la mejora de la debilidad muscular.

Se utiliza para preparar al apaciente previo a la timectoma y acelerar la recuperacin en casos de crisis miastnicas. Los efectos secundarios ms comunes son dificultad en el acceso endovenoso, hipotensin transitoria y arritmias.

Mejoran la debilidad miastnica en la mayora de los pacientes.

La dosis inicial de predispone debe ser relativamente baja y se debe incrementar gradualmente, hasta que se produzca mejora clnica significativa o se alcance una dosis de 50 mg/da. Esta dosis se mantiene durante 1 a 3 meses y luego se modifica gradualmente a un rgimen de das alternos que se mantiene durante 1 a 2 meses ms.
Por lo general, los pacientes comienzan a mejorar al cabo de unos meses despus de alcanzar la dosis mxima, y esta mejora sigue progresando durante meses o aos.

La timectoma es la extirpacin quirrgica del timo.

El timo es una glndula situada detrs del esternn, en el mediastino anterior, que desempea un papel importante en el sistema inmunitario antes del nacimiento. El timo sufre una atrofia progresiva durante las primeras dcadas de vida, quedando finalmente sustituido por tejido graso. Los pacientes miastnicos presentan alteraciones en la glndula tmica.