Case Report Session

HYALIN MEMBRANE DISEASE

TINJAUAN PUSTAKA
Definisi satu bentuk kerusakan akut paru pada neonatus sebagai akibat imaturitas dan defisiensi surfaktan. Penyakit ini dikarakteristikkan dengan kegagalan pernapasan pada saat kelahiran

Epidemiologi
Penyakit ini menyerang kira-kira 1% dari bayi yang lahir. Insidennya berbanding terbalik dengan usia gestasi dan berat lahir 60-80% kurang 28 minggu, 15-30% 32-36 minggu 5 % lebih dari 37 minggu.

Etiologi dan patofisiologi

Kegagalan mengembangkan kapasitas residu fungsional dan kecenderungan paru-paru terkena atelektasis memiliki korelasi dengan tegangan permukaan yang tinggi dan tidak adanya surfaktan. Unsur utama surfaktan dipalmitilfosfatidikolin (lesitin), fosfatidilgliserol, apoprotein (protein surfaktan PS-A, B, C, D) dan kolesterol

 Defisisensi surfaktan atelektasis perfusi pada alveolus tetapi tidak ada ventilasi hipoksia hiperkarbia. Kombinasi hiperkarbia, hipoksia dan asidosis vasokonstriksi arteri pulmonalis dengan kenaikan shunt dari kanan ke kiri melalui foramen ovale, duktus arteriosus, dan dalam paru-paru itu sendiri

 Atelektasis alveolar, formasi membrane hialin dan edema interstitial paru-paru kurang lentur tekanan yang lebih besar untuk mengembangkan alveolus kecil dan jalan nafas dada bawah tertarik kedalam ketika diafragma turun dan tekanan intratoraks menjadi negative, membatasi jumlah tekanan intratoraks yang dihasilkan, atelektasis.

 Dinding dada bayi preterm tekanan lebih sedikit dibandingkan dinding dada bayi yang matur terhadap kecendrungan alamiah paru untuk kolaps. Dengan demikian pada akhir ekspirasi volume toraks dan paru cenderung mendekati volume residu, sehingga mengakibatkan atelektasis

Manifestasi Klinis
Takipnea mendengkur (sering dapat didengar) retraksi interkostal dan subkostal pelebaran dan kehitaman pada cuping hidung. sianosis yang sering tidak responsif dengan pemberian oksigen.

Pemeriksaan Penunjang
Nilai analisa gas darah hiperkarbia, dan asidosis metabolik ringan dengan peningkatan laktat darah. Rasio lesitin spingomielin (L/S) dan jumlah fosfatidilgliserol (PG) tetap rendah pada sampel aspirasi trakea serial untuk 48 jam dan meningkat selama perbaikan.

Diagnosis
Perjalanan klinis, roentgen dada, dan nilai gas darah serta asam basa membantu menegakkan diagnosis klinis Secara roentgengranulitas parenkim reticular halus dan bronkogram udara yang sering lebih menonjol pada awal di lobus bawah kiri karena superimposisi bayangan jantung.

 Penemuan laboratorium hipoksemia progresif, hiperkarbia, dan berbagai asidosis metabolik.

Diagnosis Banding
Sepsis streptokokus grup B mungkin tidak dapat dibedakan dari HMD. Pada pneumonia yang muncul saat lahir, roentgen dadanya mungkin identik dengan HMD ; kokus gram positif dalam lambung atau aspirat trakea dan pulasan buffy coat, uji urin positif untuk antigen streptokokus, dan adanya neutropenia yang mencolok dapat memberi kesan diagnosis ini.

Pencegahan
pencegahan prematuritas Pemberian deksametason atau betametason pada wanita 48-72 jam sebelum persalinan janin dengan umur kehamilan 32 minggu atau kurang glukokortioid prenatal mengurungi keparahan HMD dan mengurangi komplikasi prematuritas lain

Tatalaksana
Positive End-expiratory Pressure (PEEP) atau dengan penggunaan nasal Continous Positive Airway Pressure (CPAP). suhu hangat untuk meminimalisasi penggunaan oksigen. <1000 gram surfaktan eksogen profilaksis dalam 15-30 menit setelah kehidupan. Pada bayi yang lebih besar, surfaktan diberikan secepat mungkin, biasanya sebelum usia 2-6 jam. Dosis yang diberikan ialah 100 mg/kgbb dengan pemberian 2-3 dosis dan inteval antar dosis 6-12 jam

Prognosis
berat badan lahir dan usia gestasional Bayi dengan gejala berat atau tidak ditatalaksana dapat berkembang menjadi bronkopulmonary displasia