Miocardiopata Dilatada

DEFINICIN

La enfermedad se considera causada por un problema intrnseco del msculo cardiaco. El proceso es probablemente lento y slo da sntomas cuando est bastante avanzado

Dilatacin simtrica del ventrculo izquierdo (LV) con disminucin de la funcin sistlica contrctil; a menudo se afecta el ventrculo derecho (RV).

EPIDEMIOLOGIA
Se diagnostica habitualmente en la edad media de la vida A pesar de su baja incidencia, la MCD es la causa ms frecuente de insuficiencia cardiaca y trasplante cardiaco La mortalidad permanece alta sin tratamientos eficaces actualmente. Slo el trasplante ha conseguido mejorar la supervivencia. Se describe con mayor frecuencia en nios menores de un ao, varones (por las formas con herencia ligada al X y mitocondrial) y en la raza negra.

ETIOLOGA
Gentica/Familiar Al menos un tercio de los familiares, la mayora de los cuales no presentan Sntomas, no debutan en pediatra Infeccin viral Miocarditis vrica, se produce por un grupo Virus Coxsackie B. Enfermedad Autoinmune Este sistema defensivo funciona mal, y ataca a los tejidos del propio cuerpo. Enf. reumtica Alcohol y exposicin a otros txicos Si el consumo alcohlico excesivo se para antes de que se produzca un dao irreversible en el corazn, ste puede recuperarse. Antineoplsicos Embarazo MCD periparto, ocurre en uno de cada diez mil embarazos. Durante la mitad o el final del embarazo o precozmente tras el parto

Miocardiopata Dilatada idioptica (causa no identificable) La alteracin de la funcin del ventrculo izquierdo debida a coronariopata grave o infarto o insuficiencia artica o mitral crnica puede tener manifestaciones similares.

Solo se llega al diagnstico etiolgico en el 30%, siendo la idioptica la ms frecuente en la infancia (70%). Las causas detectadas con mayor frecuencia en la infancia son la miocarditis y la asociada a enfermedades neuromusculares.

FISIOPATOLOGIA
Los cardiomiocitos o clulas contrctiles, que, presentan muerte por apoptosis o necrosis e hipertrofia compensadora.

El dao miocrdico es generalizado, con REMODELADO VENTRICULAR.

Fibroblastos, clulas de msculo liso vascular y clulas endoteliales se multiplican.

la matriz extracelular presenta una alteracin del colgeno, con fibrosis intersticial.

Todos estos procesos, causan un remodelado patolgico del corazn, caracterizado por - Aumento de la masa miocrdica Dilatacin ventricular - Grosor normal o reducido de las paredes ventriculares.

CUADRO CLNICO
Insuficiencia cardiaca congestiva, puede haber taquiarritmias y embolias perifricas a partir de un trombo mural en el ventrculo izquierdo.
Los sntomas de la MCD pueden aparecer progresivamente o pueden debutar de forma repentina: Disnea

Edema

Fatiga

Palpitaciones

Dolor torcico

Infeccin viral reciente Signos de enfermedad reumtica o enfermedad de Kawasaki. Una historia de sequedad de piel y edema perifrico puede indicar hipotiroidismo. Una historia clnica familiar Txicos cardiacos, quimioterapia previa, as como las cirugas cardiacas previas o taquiarritmias. Viajes a zonas endmicas de tripanosomiasis y enfermedad de Lyme.

EXAMEN FSICO
Distensin Venosa Yugular Estertores Punta Del LV Difusa Y Discintica
S3 Hepatomegalia Edema Perifrico Soplos Por Insuficiencia Mitral Y Tricuspdea
Aumento perifrica de vasoconstriccin

Irritabilidad, sudoracin, taquipnea y taquicardia. Pueden presentar ortopnea Fiebre Hipotensin

Ruido de galope.

COMPLICACIONES
Algunas personas tienen la enfermedad de forma estable con poco empeoramiento de sus sntomas. Otros tienen sntomas fluctuantes que en conjunto se denominan fallo cardiaco. Insuficiencia cardiaca congestiva

1. Insuficiencia cardiaca

2. Fibrilacin auricular 3. Embolismo

El ritmo cardiaco es irregular y a menudo rpido por lo que causa sntomas como palpitaciones y aumento de la fatiga o trabajo respiratorio.
En la MCD la sangre fluye a travs del corazn ms lenta de lo normal acompaado de fibrilacin, representan un gran riesgo

DIAGNOSTICO
Clnica + estudios: Electrocardiograma El bloqueo de rama izquierda y las anomalas en ST y la onda T son frecuentes. Radiografa de trax A menudo hay cardiomegalia, redistribucin vascular y derrames pulmonares. Ecocardiograma, tomografa computarizada (CT) e imgenes por resonancia magntica (MRI) cardiacas Existe crecimiento del LV y del RV con alteracin generalizada de la contraccin. Las anomalas regionales en el movimiento de la pared sugieren coronariopata y no miocardiopata primaria. Pptido natriurtico cerebral (BNP) Su concentracin se incrementa en la insuficiencia cardiaca y la miocardiopata

TRATAMIENTO
Puesto que en la mayora de los casos no se identifica una causa reversible de la MCD, el objetivo del tratamiento mdico suele limitarse a dar apoyo para optimizar la funcin cardiaca
Tratamiento estndar de la insuficiencia cardiaca congestiva: Diurtico para la sobrecarga de volumen; es preferible el rgimen vasodilatador con IECA ARA2 o la combinacin de hidralazina-nitrato limitan la progresin de la enfermedad y mejoran la longevidad. Se agrega un antagonista Se adiciona una espironolactona en los individuos con insuficiencia cardiaca avanzada. Tratamiento anticoagulante prolongado con warfarina si hay fibrilacin auricular (AF) concomitante, embolia previa o un infarto al miocardio anterior grande reciente. Los antiarrtmicos (p. ej., amiodarona o dofetilida) quiz sean tiles para mantener el ritmo sinusal en pacientes con AF. Valorar cardioversor desfibrilador implantado en pacientes con insuficiencia cardiaca de clase III o mayor y LVEF <35%. En insuficiencia cardiaca de clases III-IV persistente, fraccin de expulsin del ventrculo izquierdo (LVEF) <35% y duracin de QRS >120 ms y valorar electromarcacin biventricular. Es posible una prueba con frmacos inmunodepresores si hay miocarditis activa en la biopsia del RV Trasplante cardiaco.