UNAM FES-Z. Sndrome de Peutz-Jeghers.

GRUPO: 3351. EQUIPO: 5. LUIS CRISPIN VELAZQUEZ MEDINA.

Lesiones pigmentadas.

SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS. 2 tipos el familiar autosmico afecta al cromosoma 19. y el espordico dado por alimentacin saturada en grasas de baja densidad. Sntomas: Los sntomas clnicos son ms importantes en el adolescente o en el adulto joven. No hay predominio por gnero. La causa ms comn de consulta es por una manifestacin gastrointestinal. La pigmentacin mucocutnea rara vez es motivo de consulta. El 33% lo penan jvenes de entre 20 y 30 aos de edad. Sntomas Manchas pigmentadas de color marrn o azul grisceo en los labios, las encas, el revestimiento interior de la boca y la piel. Dedos de manos y pies en palillo de tambor. Clicos en el rea abdominal. Pecas oscuras en y alrededor de los labios de un recin nacido. Sangre en las heces que se puede observar a simple vista (ocasionalmente). Vmitos.

Manifestaciones clnicas bucales.

Dedos pigmentados y de palillo.

Vigilancia.
El

seguimiento de los pacientes con sndrome de Peutz-Jeghers se debe realizar con regularidad (cada uno o dos aos) mediante endoscopia superior y baja, as como estudio baritado del intestino delgado para la deteccin temprana y remocin de todos los plipos accesibles del tracto gastrointestinal.

Riesgo a cncer.
Los pacientes con sndrome de Peutz-Jeghers tienen: Un riesgo incrementado para el desarrollo de neoplasias. Inicialmente se consideraba que el curso de la enfermedad era benigno, pero han existido cada vez ms reportes del desarrollo de neoplasias en pacientes con sndrome de Peutz-Jeghers. Carcinoma de mama. Neoplasias de clulas gastrointestinales. Adenoma maligno. Tumor de clulas de sertolli.

Diagnostico diferencial.

Se debe realizar diagnstico diferencial con otros sndromes de poliposis de tipo adenomatosa. Incluyendo la poliposis adenomatosa familar, El sndrome de Cowden El sndrome de Bannayan-Riley En donde la endoscopia requiere de toma de biopsia dado que la imagen macroscpica es muy similar para plipos adenomatosos hemartomatosos.

Tratamiento.
Se

recomienda la remocin de los plipos mediante tcnica de polipectoma endoscpica. Cuando su localizacin en intestino delgado, lo cual impide su fcil acceso, se emplean tcnicas combinadas de endoscopia y ciruga.

Conclusiones.

Se debe realizar la bsqueda del sndrome en presencia de las manchas melnicas. Cuando est presente, se debe llevar a cabo revisin de la familia. Los mtodos diagnsticos (serie esofagogastroduodenal, trnsito intestinal, colon por enema, endoscopia alta y colonoscopia) ofrecen porcentajes adecuados de certeza diagnstica. Los estudios de endoscopia con biopsia de seguimiento para deteccin de cncer son muy importantes, as como la bsqueda de neoplasias asociadas. Todos los plipos hallados deben ser resecados mediante endoscopia y ciruga.

Bibliografa.

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