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La forma de actuar de un prin es provocar un cambio de configuracin en una protena natural del organismo, la PrPc, alterando su funcionalidad y dando lugar a la protena de configuracin alterada PrPSc.
PrPc
PrPsc
Qu es un prion?
Los priones son variantes patognicas de ciertas protenas naturales que son producidas por las clulas nerviosas y algn otro tipo de clula. Un Prion es una protena patgena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento. A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc...), que contienen cidos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prion slo esta compuesto por aminocidos. Proviene de la protena PrP.
PrPc y PrPSc
La protena del prin (PrP) normal, tiene una secuencia de aminocidos, (estructura primaria) idntica a la protena del prin patgena. La diferencia entre las dos recae en la estructuras secundaria y terciaria Protena del prion normal
Infeccin
ENCEFALOPATAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (EET) Enfermedades neurodegenerativas letales causadas por PRIONES que afectan al hombre y a los mamferos. Pueden ser espordicas, hereditarias y transmisibles. Su frecuencia es baja: 1-1,5/106 habitantes/ao Tienen periodos de incubacin muy largos Originan lesiones en el SNC: - Espongiosis - Gliosis - Perdida neuronal - Depsitos de PrPsc
HALLAZGOS NEUROPATOLGICOS
Infeccin a humanos
Insomnio Fatal: Forma espordica y familiar (IFF) Sndrome de Gerstmann-Srassler-Scheinker (GSS) Kuru
Transmisin
Se acepta hoy da que las enfermedades inducidas por priones (en particular la enfermedad de Creutfeldt-Jacob asociada al mal de las vacas locas) pueden ser epidmicas, como muestran los siguientes hallazgos
Experimentalmente se ha transmitido la enfermedad de unas especies a otras (oveja, cerdo, y monos macacos)
Se comprobado que animales domsticos como gatos, perros y ungulados exticos pueden contraer la encefalopata bovina espongiforme si son alimentados con carne de vaca contaminada
La BSE (Spongiform Encephalopathy Advisory Committee) aceptan que la enfermedad puede transmitirse al hombre por la cadena alimenticia.
KURU
El Kuru es una enfermedad neurodegenerativa y fatal que se daba entre los nativos de la tribu Fore de Papua, Nueva Guinea debido a practicas canbales. La enfermedad est producida por un prin y era frecuente en las mujeres y los nios, que eran los que coman el cerebro y las vsceras del cadver. Fue erradicada en el ao 2006 al suprimirse los rituales canbales, aunque siguieron apareciendo casos aos despus
GAJDUSEK Y EL KURU
D.C. Gajdusek. Premio nobel en 1976, Demostr que el Kuru no era una enfermedad hereditaria sino infecciosa y transmisible causada por lo que entonces se llamo un virus lento. Logr transmitrsela al chimpanc inoculando tejido nervioso de una nia que muri de Kuru.
Estas protenas mutadas evolucionan para adaptarse al entorno y desarrollar resistencias a frmacos Los priones estn asociados a 20 enfermedades neurodegenerativas en seres humanos y animales, como la enfermedad de las vacas locas o el mal de Creutzfeldt-Jakob. Cientficos del Instituto de Investigacin Scripps de Florida (EE UU) han descubierto ahora que estas variantes patognicas de ciertas protenas son capaces de evolucionar a pesar de no contener ni ADN ni ARN. La investigacin, publicada en el ltimo nmero de la revista Science.