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Dra. Jordana Botelho (R2 Cirurgia Geral) Dr. Marcelo Bruno (Orientador)
So Paulo, 16/01/2014
Tumores malignos do fgado podem originarse dos hepatcitos, do epitlio dos ductos biliares e das clulas endoteliais dentro do fgado.
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Carcinoma hepatocelular(CHC)
O CHC a sexta neoplasia mais freqente em nvel mundial. uma doena maligna que ocupa o quinto lugar entre os homens e o oitavo entre as mulheres. a terceira causa de morte por cncer, aps o cncer de pulmo e de estmago. World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial O CHC a doena maligna mais comum
Carcinoma hepatocelular
As dificuldades no tratamento deste cncer e a razo para alta mortalidade resultam de 3 fatores:
Este cncer geralmente associado cirrose, o que limita as opes de tratamento e aumenta a morbidade de qualquer terapia dada. geralmente assintomtico nos estdios iniciais e tem uma grande propenso a extenso intravascular ou intrabiliar, mesmo quando o tumor primrio guideline World Gastroenterology Organisation, 2009 Global - CHC : uma perspectiva mundial pequeno
World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial
O CHC est associado doena heptica, independentemente da causa especfica da doena, podendo intervir fatores:
Infecciosos: hepatite B ou C crnicas. Nutricionais e txicos: lcool, obesidade (doena gordurosa no-alcolica do fgado), aflatoxina (co-fator com o VHB), tabaco. Genticos: tirosinose, hemocromatose (sobrecarga de ferro). Deficincia de 1-antitripsina. Imunolgicos: hepatite crnica ativa autoimune, cirrose biliar primria. World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline
- CHC : uma perspectiva mundial
Infeco crnica pelo vrus da hepatite B ou C. Cirrose alcolica. Esteato-hepatite no alcolica. Diabete (a sndrome metablico o process de risco mais provvel). A cirrose por si mesma, causa. World Gastroenterology Organisation, de 2009qualquer Global guideline
- CHC : uma perspectiva mundial
Carga viral Sexo masculino Terceira idade Presena de cirrose Exposio s aflatoxinas Localizao na frica subsaariana, onde os pacientes apresentam CHC em uma idade mais jovem World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline
- CHC : uma perspectiva mundial
Gomes, M.A., Priolli D.G.; Tralho J.G.; Botelho M.F. Carcinoma hepatocelular: epidemiologia, biologia, diagnstico e terapias - Rev. Assoc. Med. Bras. 2013
Os sintomas no so especficos, geralmente indicam CHC avanado e PIMENTA,esto J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama relacionados mais diretamente ao clnico Rev. Bras Clin Med, 2010 comprometimento da funo heptica.
PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010
World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial
World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial
Desgamacarboxiprotrombina (DCP)
Correlao mais forte do que a AFP com tamanho e diferenciao histolgica do CHC. Deve ser usada em PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama combinao com AFP. clnico Rev. Bras Clin Med, 2010
World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial
Surveillance for early diagnosis of hepatocellular carcinoma: How best to do it? dez/ 2013, World J Gastroenterol
Biopsia guiada por US ou por TC com agulha de 22gauge geralmente fornece tecido suficiente para diagnstico com mnimo risco de sangramento ou disseminao de clulas tumorais ao longo do trajeto da puno. Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Em pacientes com nveis elevados de AFP que so Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon potencialmente elegveis para resseco do HCC ou 2000
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
The Royal College of Pathologists Tissue pathways for liver biopsies for the investigation of medical disease and for focal lesions, 2008
The Royal College of Pathologists Tissue pathways for liver biopsies for the investigation of medical disease and for focal lesions, 2008
The Royal College of Pathologists Tissue pathways for liver biopsies for the investigation of medical disease and for focal lesions, 2008
Para os doentes em estgios avanados, como acontece em grande parte dos casos diagnosticados, os tratamentos recomendados incluem os inibidores de vria tirosinaquinase ou a participao de ensaios clnicos de fase III e IV Os doentes em estgios terminais no so normalmente considerados para o tratamento PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010 indicado tratamento paliativ especfico e ser
PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010
World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial
Colangiocarcinoma intraheptico
De acordo com a sua localizao, classificase em intra-heptico, hilar e extra-heptico, sendo o primeiro tipo o mais raro . Apesar de raro, o colangiocarcinoma intraheptico (CCIhp) o segundo tumor maligno primitivo mais frequente do fgado, representando entre 5% a 20% das SOUSA, F.C; SILVA, E. T.; TRALHO, J.G.; et al Colangiocarcinoma intraheptico (artigo original) Revista Portuguesa de Cirurgia, 2012. neoplasias hepticas.
Colangiocarcinoma intraheptico
Geralmente atinge faixa etria de mais idosos que o HCC Sem diferena de incidencia entre sexos Muitos casos tm etiologia indefinida
Colangiocarcinoma intraheptico
Sua maior incidncia encontrada:
em Laos e Norte e Nordeste da Tailndia devido endemia do parasita heptico Opisthorchis viverrini, Na Coria, em regio endmica de Clonorchis sinensis
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Colangiocarcinoma intraheptico
Etiologia
Parasitas Hepatolitase Doena inflamatria intestinal e colangite esclerosante primria Infeco por Epstein-Barr Cirrose no biliar hepatites virais Deposio de Thorotrast Malformaes biliares e outras leses
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Colangiocarcinoma intraheptico
um tumor clinicamente silencioso ou apresenta uma clinica inespecfica em fases iniciais. Apenas uma minoria dos doentes apresenta faotres de risco j caracterizados e no existe ainda um marcador de diagnstico precoce. Alguns grupos defendem que, em doentes com colangite esclerosante primria, a SOUSA, F.C; SILVA, E. T.; TRALHO, J.G.; et al Colangiocarcinoma intradosagem do Ca19.9 pode assumir heptico (artigo original) Revista Portuguesa de Cirurgia, 2012.
Imagem:
Colangiocarcinoma intraheptico
massa slida, bem delimitada, lobulada e com impregnao perifrica pelo meio de contraste na TC e RM. geralmente volumoso no momento do diagnstico, Costuma determinar dilatao focal de ductos biliares circunjacentes em cerca de 30% dos casos e retrao capsular A DA, persistncia de impregnao no tumor em Tiferes DIppolito G. Neoplasias hepticas: caracterizao por mtodos de imagem. Bras. 2008; fasesRadiol tardias um achado freqentemente
Tiferes DA, DIppolito G. Neoplasias hepticas: caracterizao por mtodos de imagem. Radiol Bras. 2008;
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Colangiocarcinoma intraheptico
Uma leso com forma lobulada, halo perifrico de realce e sinal do alvo na fase hepatobiliar e na difuso mais sugestiva de COLANGIOCARCINOMA intra-heptico
Tiferes DA, DIppolito G. Neoplasias hepticas: caracterizao por mtodos de imagem. Radiol Bras. 2008;
Colangiocarcinoma intraheptico
3 tipos: massa (mais comum), periductal e intraductal Pequenos CIH (< 3 cm) podem mimetizar carcinoma hepatocelular (HCC) nos exames de imagem Alguns fatores de risco para CIH so MAINGOTCirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter similares ao HCC
Colangiocarcinoma intraheptico
Disseminao tumoral: superfcie do parnquima heptico, pedculo portal e ductos biliares Metstases intra-hepticas so frequentes Invaso vascular e linfonodal frequente A distncia: mais tardiamente: pulmes, Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization ossos, adrenais, rins, bao e pncreas
Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Colangiocarcinoma intraheptico
Diagnstico geralmente tardio, com leso irressecvel Interveno cirrgica curativa:
Hepatoblastoma
O hepatoblastoma o tumor heptico primrio mais comum em crianas Em geral, idade mdia de 18 meses e quase todos os casos ocorrem antes dos 3 anos predomnio no sexo masculino Sintoma de massa assintomtica, leve anemia, trombocitose associadas so comuns Os nveis de AFP sricos so elevados em Sabiston, Thowsend - Tratado de Cirurgia 2010, Editora Elsevier 85%
Hepatoblastoma
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Hepatoblastoma
Ocorre como uma massa simples em 80% dos casos, envolvendo lobo direito em 57%, o lobo esquerdo em 15% e ambos lobos em 27% Mltiplas massas podem ocorrer em at 20% dos casos Microscopicamente so classificados em: Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the fetal, embrionrio, macrotrabecular e de Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Hepatoblastoma
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000
Hepatoblastoma
A maioria dos estudos apia o uso da quimioterapia seguida de resseco e a sobrevida parece depender da resseco completa
Sabiston, Thowsend - Tratado de Cirurgia 2010, Editora Elsevier
Hepatoblastoma
Em relao ao tratamento, a cirurgia o fator preponderante Priorizar a resseco de todo o tumor macroscopicamente, com o estudo microscpico das margens cirrgicas no peroperatrio. Os critrios de ressecabilidade so avaliados pelo: ndice do Tamanho do Tumor (TI), Hepatoblastoma Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da Grupo do Tumor e- pela Extenso Tumoral
Sade
Hepatoblastoma
T1 e T2 sero os dimetros do tumor e B1 e B2 os dimetros do paciente. ndice do Tamanho do Tumor (Ti) = T1 x T2 B1 X B2 (Ti) for menor que 0.05 o tumor considerado pequeno, e possivelmente ressecavel; caso o Ti seja maior que 0,05 o tumor considerado grande, devendo ser Hepatoblastoma - Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da
Hepatoblastoma
Grupo do tumor:
1 e 2 so considerados ressecveis, os grupos 3 e 4 so considerados irressecveis, devendo ser submetidos a quimioterapia neoHepatoblastoma - Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da adjuvante.
Sade
Hepatoblastoma
Extenso Tumoral
P - Tumor envolvendo a veia porta V - Tumor comprometendo veia cava inferior e/ou veia heptica E - Tumor extenso comprometendo estruturas extra-hepticas (linfonodos) M - Tumor com -metstase distncia. Hepatoblastoma Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da
Sade
Hepatoblastoma
A quimioterapia com Adriamicina (ADM) e Cisplatina (CDDP) realizada como adjuvante nos tumores ressecveis. Nos tumores considerados irresecveis realizada apenas uma bipsia do tumor por laparotomia, quimioterapia neo-adjuvante e cirurgia de resseco aps evidenciada a citoreduo.
Hepatoblastoma - Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da Sade
Angiossarcoma
Aproximadamente 25 casos por ano nos EU Incidncia mxima entre 6 e 7 dcadas Predominncia em homens (85%) Sintomas inespecficos Associados exposio a Thorotrast, arsnico ou cloreto de vinila
MAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 801
Angiossarcoma
Hepatectomia parcial pode resultar em sobrevida a longo prazo, mas a maioria dos pacientes se apresenta como tumores avanados no tratveis por exciso. 50% dos pacientes se apresentam com metstase ao diagnostico
MAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 801
Hemangioendotelioma epiteliide
A variedade adulta maligna e altamente agressiva Idade mdia de apresentao aos 50 anos Sintomas inespecficos Predominncia feminina (63%) Tambm relacionado com a exposio a cloreto de vinila So quase sempre difusos e multifocais, sendo improvvel sua cura por hepatectomia parcial Exame de congelao no geralmente til em cirurgia aberta, porque coloraes especiais so necessrias para diagnstico deste tumor. Considerar hepatectomia total e transplante de fgado. MAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 801