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Tumores malignos primrios do fgado

Dra. Jordana Botelho (R2 Cirurgia Geral) Dr. Marcelo Bruno (Orientador)
So Paulo, 16/01/2014

Tumores hepticos primrios (THP)


Tumores benignos do fgado so mais de 2 vezes mais comuns que leses malignas e podem ocorrer em ate 20% da populao. Incerteza diagnstica comum e foi relatada como indicao para a operao em at 40% dos pacientes ressecados. A exatido diagnstica da biopsia heptica pode ser to baixa quanto 40% MAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 783

Tumores malignos do fgado podem originarse dos hepatcitos, do epitlio dos ductos biliares e das clulas endoteliais dentro do fgado.

MAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 783

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Tumores hepticos primrios


O CHC constitui 70-85% das neoplasias hepticas primrias O colangiocarcinoma constitui 10-15% das neoplasias hepticas primrias. Os restantes 5% so tumores incomuns, como o angiossarcoma primrio heptico, o hemangioendotelioma epitelioide heptico, o hemangiopericitoma, ou o J, linfoma Jemal A, Bray F, Center MM, Ferlay Ward E, Forman D.
Global cancer statistics. CA Cancer J Clin. 2011;

Carcinoma hepatocelular (CHC)


O tumor primrio mais frequente do fgado o hepatocarcinoma, tambm denominado de carcinoma hepatocelular Santos CER. Tumores Primrios do Fgado, In: Castro LS, (CHC). Corra JHS. Revinter, 2005 Regies com porcentagens menor que 40% de CHC dentre todos THP so excees, como na Coria do Norte e Tailndia, onde o colangiocarcinoma Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. intraheptico predominante devido a Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000 infeco endmica de parasitas hepticos

Carcinoma hepatocelular (CHC)


No Brasil, este tumor no consta entre os 10 mais incidentes e h poucos dados acerca de sua real incidncia no pas. Algumas descries de sries mostram que o CHC mais freqente nos estados de Esprito Santo, Bahia e Amazonas, e corresponde oitava causa de morte por Santos CER. Tumores Primrios do Fgado, In: Castro LS, Corra JHS. cncer pas. Tratamento Cirrgico no do Cncer Gastrintestinal. Rio de Janeiro, Revinter, 2005

Carcinoma hepatocelular (CHC)


No Brasil, no municpio de So Paulo, segundo dados divulgados pelo Sistema nico de Sade (SUS), a incidncia do cncer primrio de fgado foi de 2,07/100.000 habitantes. Foram analisados 287 casos diagnosticados entre os anos de 1992 a 1994, em oito Estados brasileiros, com os seguintes dados principais: mdia de idade 54,7 anos; relao masculino/feminino de 3,4:1, positividade Goncalves CS, Pereira FEL, Gayotto LCC. Hepatocellular carcinoma in Brazil: report of a national survey (Florianpolis, SC, 1995). Rev Inst Med Trop So HBsAg 41,6%; positividade anti-HVC
Paulo. 1997

Carcinoma hepatocelular(CHC)
O CHC a sexta neoplasia mais freqente em nvel mundial. uma doena maligna que ocupa o quinto lugar entre os homens e o oitavo entre as mulheres. a terceira causa de morte por cncer, aps o cncer de pulmo e de estmago. World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial O CHC a doena maligna mais comum

Carcinoma hepatocelular (CHC)


O CHC se desenvolve em 90% dos casos em pacientes com doenas hepticas crnicas, muitas vezes em um estgio de cirrose.
Davila JA, Morgan RO, Shaib Y, McGlynn 1. KA, El-Serag HB. Hepatitis C infection and the increasing incidence of hepatocellular carcinoma: a population-based study. Gastroenterology 2004

Carcinoma hepatocelular
As dificuldades no tratamento deste cncer e a razo para alta mortalidade resultam de 3 fatores:
Este cncer geralmente associado cirrose, o que limita as opes de tratamento e aumenta a morbidade de qualquer terapia dada. geralmente assintomtico nos estdios iniciais e tem uma grande propenso a extenso intravascular ou intrabiliar, mesmo quando o tumor primrio guideline World Gastroenterology Organisation, 2009 Global - CHC : uma perspectiva mundial pequeno

Carcinoma hepatocelular (CHC)


A infeco pelo VHC explica 7580% dos casos e o vrus da hepatite B (VHB) responsvel por 1015% dos casos. No Japo, Estados Unidos, Amrica Latina e Europa, a hepatite C a principal causa do CHC. Na sia, frica, e em alguns pases do leste da World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline Europa a hepatite B crnica a principal causa - CHC : uma perspectiva mundial do CHC Nos EUA, ao contrrio do que ocorre no resto do mundo, as hepatites B e C so responsveis El-Serag H, Mason A. Rising incidence of casos hepatocellular carcinoma por no mais do que 30-40% dos de in the United States. N Engl J Med 1999

Carcinoma hepatocelular (CHC)


A coinfeco por vrus da hepatite D no causa aumento do risco de desenvolver HCC em relao infeco simples de HBV; mas o perodo de latncia entre infeco por HDV e desenvolvimento de HCC de 30-40 anos, comparado a 30-60 anos para a infeco apenas pelo HBV.
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial

Carcinoma hepatocelular (CHC)


A faixa etria com maior predomnio nos Estados Unidos e Europa so observadas entre a 6 e 7 dcada, enquanto que, nas reas de grande incidncia, o tumor ocorre em pacientes mais jovens, entre a 3 e 5 dcada.
El-Serag HB, Mason AC. Rising incidence of hepatocellular carcinoma in the United States. N Engl J Med, 1999

O CHC est associado doena heptica, independentemente da causa especfica da doena, podendo intervir fatores:

Infecciosos: hepatite B ou C crnicas. Nutricionais e txicos: lcool, obesidade (doena gordurosa no-alcolica do fgado), aflatoxina (co-fator com o VHB), tabaco. Genticos: tirosinose, hemocromatose (sobrecarga de ferro). Deficincia de 1-antitripsina. Imunolgicos: hepatite crnica ativa autoimune, cirrose biliar primria. World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline
- CHC : uma perspectiva mundial

Os principais fatores de risco para o CHC so :

Infeco crnica pelo vrus da hepatite B ou C. Cirrose alcolica. Esteato-hepatite no alcolica. Diabete (a sndrome metablico o process de risco mais provvel). A cirrose por si mesma, causa. World Gastroenterology Organisation, de 2009qualquer Global guideline
- CHC : uma perspectiva mundial

O risco de apresentar CHC em pacientes infectados pelo VHB aumenta com:

Carga viral Sexo masculino Terceira idade Presena de cirrose Exposio s aflatoxinas Localizao na frica subsaariana, onde os pacientes apresentam CHC em uma idade mais jovem World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline
- CHC : uma perspectiva mundial

Carcinoma hepatocelular (CHC)


O risco de apresentar CHC em pacientes infectados pelo VHB e cirrose aumenta quando combinado com: Abuso concomitante de lcool Obesidade/Resistncia insulina Infeco prvia ou concomitante pelo VHB
World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial

Carcinoma hepatocelular (CHC)


O consumo abusivo e prolongado de lcool, definido pela ingesto diria de 40-60 g, fator de risco bemestabelecido para o CHC, quer de forma isolada independente, com um aumento do risco por um fator de 1,5-2,0, quer combinado com outros fatores de risco, Donato F, Tagger A, Gelatti U, Parrinello G, Boffetta P, como a infeco por HVC ou, em menor Albertini A, et al. Alcohol and hepatocellular carcinoma: the effect of lifetime intake and com hepatitisHVB. virus infections grau, com a infeco in men and women. Am J Epidemiol. 2002

Carcinoma hepatocelular (CHC)


Entre populaes ocidentais, a causa alcolica a principal causa de cirrose heptica e constitui o mais importante fator de risco para HCC. Consumo regular dirio >50g etanol em mulheres e >80g em homem geralmente suficiente para induzir cirrose heptica.
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Carcinoma hepatocelular (CHC)


O risco cumulativo em cinco anos para que doentes portadores de cirrose desenvolvam CHC varia entre os 5% e 30%, dependendo da causa, com o maior risco entre os infetados com HVC, regio geogrfica ou grupo tnico 17% nos EUA e 30% no Japo, por exemplo e o estgio da cirrose, com o maior risco para Fattovich G, Stroffolini T, Zagni I, Donato F. Hepatocellular carcinoma in cirrhosis: incidence anda risk factors. pacientes com doena descompensada
Gastroenterology. 2004

Carcinoma hepatocelular (CHC)


A durao da hepatopatia contribui para o surgimento da doena, com aumento do risco aps 20 anos de evoluo. raro o aparecimento de CHC em fgado normal, representando menos de 10% dos casos
Machado MC. Hepatocarcinoma, In: Kowalski, LP. Manual de Condutas Diagnsticas e Teraputicas em Oncologia. 3 Ed, So Paulo, mbito Editores, 2006

Carcinoma hepatocelular (CHC)


Estima-se que 90% das pessoas com obesidade (IMC>30 kg/m) tem alguma forma de esteatose heptica, variando de simples a formas mais severas de esteatohepatite no alcolica (NASH), incluindo cirrose.
Caldwell S.H., Crespo D.M; Kang H.S. - Obesity and Hepatocellular Carcinoma, GASTROENTEROLOGY 2004;127:S97S103

Carcinoma hepatocelular: carcinognese


A cirrose resulta em proliferao celular e em aumento da sntese de DNA nos ndulos de regenerao e esses processos podem levar a rearranjos aberrantes e a alteraes da funo protica reguladora. Integrao do DNA viral em reas dentro do DNA humano responsveis pelo controle do ciclo celular e, assim interrompendo os genes supressores de Brechot C. ou Molecular mechanisms of hepatitis B and C viruses related to liver tumor ativando oncogenes
carcinogenesis. Hepatogastroenterology. 1998;

Carcinoma hepatocelular: carcinognese


Ingesto de aflatoxinas fngicas, principalmente a aflatoxina B1 produzida pelo Aspergillus flavus que contamina gros de amendoim e cereais, que se ligam covalentemente ao DNA podendo causar mutaes em proto-oncogenes ou genes supressores de tumor, particularmente no gene p53 Outros eventos relacionados infeco pelo VHB e carcinognese so: super-expresso Hui AM, Makuuchi M, Li X. Cell cycle regulators and human nos fatores de crescimento1998 TGFe IGF-II e nas hepatocarcinogenesis. Hepatogastroenterology, protenas N-ras, c-myc, c-fos, alem de

Gomes, M.A., Priolli D.G.; Tralho J.G.; Botelho M.F. Carcinoma hepatocelular: epidemiologia, biologia, diagnstico e terapias - Rev. Assoc. Med. Bras. 2013

Hepatocarcinoma Quadro clnico


Se for detectado apenas na fase sintomtica, o paciente sem tratamento tem expectativa de vida mdia inferior a um ms Gomes, M.A., Priolli D.G.; Tralho J.G.; Botelho M.F. Carcinoma hepatocelular:
epidemiologia, biologia, diagnstico e terapias - Rev. Assoc. Med. Bras. 2013

Os sintomas no so especficos, geralmente indicam CHC avanado e PIMENTA,esto J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama relacionados mais diretamente ao clnico Rev. Bras Clin Med, 2010 comprometimento da funo heptica.

Hepatocarcinoma Quadro clnico


Dor abdominal (40-60%) Tumorao palpvel em hipocndrio D (23%) Distenso abdominal (45%) Hiporexia (45%) Ictercia (16%) Perda ponderal (29%) Mal-estar geral (60%) Sinais de encefalopatia heptica Hemorragia digestiva

PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010

Hepatocarcinoma Quadro clnico


Sndromes paraneoplsicas associadas compreendem: eritrocitose, trombocitose, hipoglicemia, hipercolesterolemia, hipercalcemia, desfibrinogenemia, porfiria cutnea tardia e osteoartropatia hipertrfica. Metstases para pulmo, ossos, linfonodos, crebro, suprarrenal e outros rgos PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama provocam os sintomas e sinais clnico Rev. Bras Clin Med, 2010 correspondentes

Hepatocarcinoma Quadro clnico

World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial

Hepatocarcinoma Quadro clnico

World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial

Hepatocarcinoma Quadro clnico


A evoluo natural do CHC o aumento progressivo da massa primria at ela comprometer a funo heptica ou evoluir com metstase, preferencialmente para os pulmes e outros locais a seguir. Mais comumente a morte ocorre por caquexia, sangramento gastrintestinal, PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinomaou hepatocelular: insuficincia heptica coma um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010 heptico; mais raramente, por ruptura

Carcinoma hepatocelular: Diagnstico

Carcinoma hepatocelular: Diagnstico


Exames de imagem:
Ultrassonografia (US) Tomografia computadorizada (TC) Ressonncia magntica (RNM) Argteriografia heptica PET-CT
PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010

Carcinoma hepatocelular: Diagnstico


Marcadores tumorais
Alfa-fetoprotena (AFP)
A AFP est acima de 20ng/ml em cerca de 60-95% dos CHC, mas somente valores maiores que 500ng/ml podem ser considerados especficos de CHC.

Desgamacarboxiprotrombina (DCP)
Correlao mais forte do que a AFP com tamanho e diferenciao histolgica do CHC. Deve ser usada em PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama combinao com AFP. clnico Rev. Bras Clin Med, 2010

World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial

Carcinoma hepatocelular: Diagnstico

Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelular

Carcinoma hepatocelular: Diagnstico

Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelular

Carcinoma hepatocelular: Diagnstico

Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelular

Carcinoma hepatocelular: Diagnstico

Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelular

Surveillance for early diagnosis of hepatocellular carcinoma: How best to do it? dez/ 2013, World J Gastroenterol

Carcinoma hepatocelular: Diagnstico


Bipsia percutnea
Necessria em pacientes com AFP<100ng/ml e leses com menos de 3 cm, devido ao diagnstico difcil, com ndice considervel de falsos positivos Gomes, M.A., Priolli D.G.; Tralho J.G.; Botelho M.F. Carcinoma hepatocelular:
epidemiologia, biologia, diagnstico e terapias - Rev. Assoc. Med. Bras. 2013

Biopsia guiada por US ou por TC com agulha de 22gauge geralmente fornece tecido suficiente para diagnstico com mnimo risco de sangramento ou disseminao de clulas tumorais ao longo do trajeto da puno. Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Em pacientes com nveis elevados de AFP que so Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon potencialmente elegveis para resseco do HCC ou 2000

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

The Royal College of Pathologists Tissue pathways for liver biopsies for the investigation of medical disease and for focal lesions, 2008

The Royal College of Pathologists Tissue pathways for liver biopsies for the investigation of medical disease and for focal lesions, 2008

The Royal College of Pathologists Tissue pathways for liver biopsies for the investigation of medical disease and for focal lesions, 2008

Carcinoma hepatocelular: Classificao/ estadiamento


Macroscopicamente pode ser classificado quanto a sua forma, tamanho ou quanto ao padro de crescimento1: 1. Uma massa unifocal (usualmente grande); 2. Ndulos multifocais, amplamente distribudos, de tamanho varivel; Kumar V, Abbas AK, Fausto N. O Fgado e as Vias Biliares, 3. Um cncer difusamente infiltrante, In: Robbins e Coltran. Patologia - Bases Patolgicas das permeando amplamente e s2005; vezes Doenas. 7 Ed, Rio de Janeiro, Elsevier,

Carcinoma hepatocelular: Classificao/ estadiamento

Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelular

Carcinoma hepatocelular: Classificao/ estadiamento

Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelular

Carcinoma hepatocelular: Classificao/ estadiamento


O CHC precoce pode ser indolente ou de crescimento lento (at 1 ano) at sofrer progresso tumoral rpida. Nesses estgios precoces, o CHC progride gradualmente com o aumento do volume tumoral, seguido de invaso dos ramos da veia porta, estendendo-se veia porta principal. A invaso da veia porta geralmente acompanhada de rpido aumento da concentrao srica da AFP, mesmo sem haver alteraes do tamanho do tumor primrio do fgado. O tumor pode tambm invadir diretamente os ramos da veia heptica ou a veia cava inferior intra-heptica, propagando para a veia cava superior ou para a aurcula direitaJ.R.; como trombo tumoral. A invaso da artria heptica PIMENTA, Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama muito comum. clnico Rev. menos Bras Clin Med, 2010

Carcinoma hepatocelular: Classificao/ estadiamento

Carcinoma hepatocelular: Classificao/ estadiamento

Carcinoma hepatocelular: Classificao/ estadiamento

Carcinoma hepatocelular: Classificao/ estadiamento

Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelular

Carcinoma hepatocelular: Tratamento


O transplante de fgado (TF) teoricamente a melhor opo para o tratamento de CHC pois pode propiciar a cura tanto do tumor quanto da doena heptica subjacente. As indicaes so limitadas em muitos centros pelos critrios de Milo ( 1nodulo <=5 ou 3 nodulos <3cm cada, nos quais a tava de sdobrevida livre da doena em 5 anos pode atingir 70%. Escassez de rgos - perda da indicao na lista de espera (drop out) HERMAN, P. Carcinoma hepatocelular- Resseco cirrgica; GED
gastroenterol. Endosc.dig. 2011

Carcinoma hepatocelular: Tratamento

Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelular

Carcinoma hepatocelular: Tratamento


Atualmente, a resseco do CHC pode ser realizada em centros especializados, com mortalidade inferior a 5% e ndices globais de sobrevida em 5 anos comparveis aos do transplante para tumores iniciais. Tem como vantagem ser rapidamente aplicvel
HERMAN, P. Carcinoma hepatocelular- Resseco cirrgica; GED gastroenterol. Endosc.dig. 2011

Carcinoma hepatocelular: Tratamento


Existe controvrsia na literatura sobre as margens ideais de resseco cirrgica, com trabalhos demonstrando que resseces regradas segmentares/setoriais de todo o segmento ou setor onde o tumor est localizado, incluindose o seu pedculo portal, apresentam resultados superior s nodulectomias (com margens livres) e trabalhos que no demonstram esse superioridade. A resseco est indicada e pode ser segura mesmo para tumores de grandes dimenses (>10cm) contanto que a funo heptica esteja preservada (Child A) e o volume do parnquima remanescente heptico >40%. Em relao s grandes resseces hepticas, pode-se HERMAN, P. Carcinoma hepatocelular- Resseco cirrgica; GED empregar a embolizao arterial pr-operatria do lobo no
gastroenterol. Endosc.dig. 2011

Carcinoma hepatocelular: Tratamento


Nos pacientes selecionados para a resseco, a sobrevida em 5 anos varia de 35 a 50% mas pode chegar a 70% quando o tumor se encontra dentro dos critrios de Milo. Uma das principais complicaes da resseco a elevada tava de recidiva HERMAN, P. Carcinoma hepatocelularResseco cirrgica; GED
gastroenterol. Endosc.dig. 2011

Carcinoma hepatocelular: Tratamento


Vantagens da RH sobre o TF em pacientes com CHC solitrio e doena heptica compensada:
Imediatamente disponvel em centro especializado Baixo risco em pacientes bem selecionados Livra o paciente do tumor e permite uma precisa avaliao histolgica Sobrevida global comparvel da inteno de transplantar HERMAN, P. Carcinoma hepatocelular- Resseco cirrgica; GED gastroenterol. Endosc.dig. 2011 de TF de resgate em casos de Possibilidade

Carcinoma hepatocelular: Tratamento

Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelular

Carcinoma hepatocelular: Tratamento

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Carcinoma hepatocelular: Tratamento

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Carcinoma hepatocelular: Tratamento


Controle ps-procedimeto

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Carcinoma hepatocelular: Tratamento

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Carcinoma hepatocelular: Tratamento


Terapias ablativas

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Carcinoma hepatocelular: Tratamento

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Carcinoma hepatocelular: Tratamento


Quimioembolizao tumoral:

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Carcinoma hepatocelular: Tratamento

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Carcinoma hepatocelular: Tratamento

Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelular

Carcinoma hepatocelular: Tratamento

Para os doentes em estgios avanados, como acontece em grande parte dos casos diagnosticados, os tratamentos recomendados incluem os inibidores de vria tirosinaquinase ou a participao de ensaios clnicos de fase III e IV Os doentes em estgios terminais no so normalmente considerados para o tratamento PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010 indicado tratamento paliativ especfico e ser

PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010

Carcinoma hepatocelular: preveno

World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial

Colangiocarcinoma intraheptico
De acordo com a sua localizao, classificase em intra-heptico, hilar e extra-heptico, sendo o primeiro tipo o mais raro . Apesar de raro, o colangiocarcinoma intraheptico (CCIhp) o segundo tumor maligno primitivo mais frequente do fgado, representando entre 5% a 20% das SOUSA, F.C; SILVA, E. T.; TRALHO, J.G.; et al Colangiocarcinoma intraheptico (artigo original) Revista Portuguesa de Cirurgia, 2012. neoplasias hepticas.

Colangiocarcinoma intraheptico
Geralmente atinge faixa etria de mais idosos que o HCC Sem diferena de incidencia entre sexos Muitos casos tm etiologia indefinida

Colangiocarcinoma intraheptico
Sua maior incidncia encontrada:
em Laos e Norte e Nordeste da Tailndia devido endemia do parasita heptico Opisthorchis viverrini, Na Coria, em regio endmica de Clonorchis sinensis
Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Colangiocarcinoma intraheptico
Etiologia
Parasitas Hepatolitase Doena inflamatria intestinal e colangite esclerosante primria Infeco por Epstein-Barr Cirrose no biliar hepatites virais Deposio de Thorotrast Malformaes biliares e outras leses

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Colangiocarcinoma intraheptico
um tumor clinicamente silencioso ou apresenta uma clinica inespecfica em fases iniciais. Apenas uma minoria dos doentes apresenta faotres de risco j caracterizados e no existe ainda um marcador de diagnstico precoce. Alguns grupos defendem que, em doentes com colangite esclerosante primria, a SOUSA, F.C; SILVA, E. T.; TRALHO, J.G.; et al Colangiocarcinoma intradosagem do Ca19.9 pode assumir heptico (artigo original) Revista Portuguesa de Cirurgia, 2012.

Imagem:

Colangiocarcinoma intraheptico

massa slida, bem delimitada, lobulada e com impregnao perifrica pelo meio de contraste na TC e RM. geralmente volumoso no momento do diagnstico, Costuma determinar dilatao focal de ductos biliares circunjacentes em cerca de 30% dos casos e retrao capsular A DA, persistncia de impregnao no tumor em Tiferes DIppolito G. Neoplasias hepticas: caracterizao por mtodos de imagem. Bras. 2008; fasesRadiol tardias um achado freqentemente

Tiferes DA, DIppolito G. Neoplasias hepticas: caracterizao por mtodos de imagem. Radiol Bras. 2008;

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Colangiocarcinoma intraheptico
Uma leso com forma lobulada, halo perifrico de realce e sinal do alvo na fase hepatobiliar e na difuso mais sugestiva de COLANGIOCARCINOMA intra-heptico

Tiferes DA, DIppolito G. Neoplasias hepticas: caracterizao por mtodos de imagem. Radiol Bras. 2008;

Colangiocarcinoma intraheptico

3 tipos: massa (mais comum), periductal e intraductal Pequenos CIH (< 3 cm) podem mimetizar carcinoma hepatocelular (HCC) nos exames de imagem Alguns fatores de risco para CIH so MAINGOTCirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter similares ao HCC

Colangiocarcinoma intraheptico

Disseminao tumoral: superfcie do parnquima heptico, pedculo portal e ductos biliares Metstases intra-hepticas so frequentes Invaso vascular e linfonodal frequente A distncia: mais tardiamente: pulmes, Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization ossos, adrenais, rins, bao e pncreas
Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Colangiocarcinoma intraheptico
Diagnstico geralmente tardio, com leso irressecvel Interveno cirrgica curativa:

Margens livres Ausncia de invaso vascular venosa ou linftic


Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Modalidades paliativas e controle de sintoma

Hepatoblastoma
O hepatoblastoma o tumor heptico primrio mais comum em crianas Em geral, idade mdia de 18 meses e quase todos os casos ocorrem antes dos 3 anos predomnio no sexo masculino Sintoma de massa assintomtica, leve anemia, trombocitose associadas so comuns Os nveis de AFP sricos so elevados em Sabiston, Thowsend - Tratado de Cirurgia 2010, Editora Elsevier 85%

Hepatoblastoma

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Hepatoblastoma

Ocorre como uma massa simples em 80% dos casos, envolvendo lobo direito em 57%, o lobo esquerdo em 15% e ambos lobos em 27% Mltiplas massas podem ocorrer em at 20% dos casos Microscopicamente so classificados em: Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the fetal, embrionrio, macrotrabecular e de Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Hepatoblastoma

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Hepatoblastoma
A maioria dos estudos apia o uso da quimioterapia seguida de resseco e a sobrevida parece depender da resseco completa
Sabiston, Thowsend - Tratado de Cirurgia 2010, Editora Elsevier

Hepatoblastoma
Em relao ao tratamento, a cirurgia o fator preponderante Priorizar a resseco de todo o tumor macroscopicamente, com o estudo microscpico das margens cirrgicas no peroperatrio. Os critrios de ressecabilidade so avaliados pelo: ndice do Tamanho do Tumor (TI), Hepatoblastoma Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da Grupo do Tumor e- pela Extenso Tumoral
Sade

Hepatoblastoma

T1 e T2 sero os dimetros do tumor e B1 e B2 os dimetros do paciente. ndice do Tamanho do Tumor (Ti) = T1 x T2 B1 X B2 (Ti) for menor que 0.05 o tumor considerado pequeno, e possivelmente ressecavel; caso o Ti seja maior que 0,05 o tumor considerado grande, devendo ser Hepatoblastoma - Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da

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Grupo do tumor:
1 e 2 so considerados ressecveis, os grupos 3 e 4 so considerados irressecveis, devendo ser submetidos a quimioterapia neoHepatoblastoma - Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da adjuvante.
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Extenso Tumoral
P - Tumor envolvendo a veia porta V - Tumor comprometendo veia cava inferior e/ou veia heptica E - Tumor extenso comprometendo estruturas extra-hepticas (linfonodos) M - Tumor com -metstase distncia. Hepatoblastoma Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da
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Hepatoblastoma
A quimioterapia com Adriamicina (ADM) e Cisplatina (CDDP) realizada como adjuvante nos tumores ressecveis. Nos tumores considerados irresecveis realizada apenas uma bipsia do tumor por laparotomia, quimioterapia neo-adjuvante e cirurgia de resseco aps evidenciada a citoreduo.
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Angiossarcoma

Aproximadamente 25 casos por ano nos EU Incidncia mxima entre 6 e 7 dcadas Predominncia em homens (85%) Sintomas inespecficos Associados exposio a Thorotrast, arsnico ou cloreto de vinila
MAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 801

Angiossarcoma
Hepatectomia parcial pode resultar em sobrevida a longo prazo, mas a maioria dos pacientes se apresenta como tumores avanados no tratveis por exciso. 50% dos pacientes se apresentam com metstase ao diagnostico
MAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 801

Hemangioendotelioma epiteliide
A variedade adulta maligna e altamente agressiva Idade mdia de apresentao aos 50 anos Sintomas inespecficos Predominncia feminina (63%) Tambm relacionado com a exposio a cloreto de vinila So quase sempre difusos e multifocais, sendo improvvel sua cura por hepatectomia parcial Exame de congelao no geralmente til em cirurgia aberta, porque coloraes especiais so necessrias para diagnstico deste tumor. Considerar hepatectomia total e transplante de fgado. MAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 801

Linfoma primitivo do fgado


O comprometimento secundrio do fgado muito frequente nos linofmas, mas o linfoma primrio muito raro, com cerca de 100 casos publicados at incio da dcada de 90. Frequencia tem aumentado nos ultimos anos pela ocorrencia maior em pacientes infectados pelo HIV e em imunossuprimidoss So em sua maioria linfomas B; Predomina no sexo masculino 4:1, com mdia de idade entre 50 e 60 anos, mas pode acometer crianas. Sintomas inespecficos. Ictercia no comum. US: leso hipoecogencia; TC: massa hipodensa; RNM: hipossinal em T1 e hipersinal em T2. Diangstico confirmado por biopsia O tumor quimiossensvel, e nos casos irressecveis a associacao MAINGOTCirurgia Abdominal, 11edio, Ed. Revinter, p 801 de quimio e radioterapia pode ser efetiva 2011, no controle da doena,

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