UNIVERSIDAD NACIONAL JORGE BASADRE GHOHMANN

BIOQUIMICA
DEGRADACION DE PROTEINAS Y AMINOACIDOS
Mgr. SOLEDAD BORNAS ACOSTA

DEGRADACION DE PROTENAS Y AMINOCIDOS

PROTEINA S DE LA DIETA PROTEIN AS TISULARE S SINTESIS: BASES NITROGENADAS NEUROTRANSMISORE S - HORMONAS - GRUPO HEMO - CREATINA - OTROS

RESERVORI O DE AMINOACID OS
AT P

SINTESIS URE A

CO2 + H2O

DEGRADACION DE PROTENAS Y AMINOCIDOS

La principal funcin de los aminocidos es la sntesis de protenas y otra funcin es generar energa. Para que los aminocidos generen energa tienen que perder el grupo amino (NH2 ) en forma de amoniaco (NH3 ) mediante 3 mecanismos: 1. Transaminacin 2. Desaminacin oxidativa 3. Desaminacin no oxidativa

TRANSAMINACION

1. TRANSAMINACIN
Transferencia de NH2 de un aminocido a un cetocido y viceversa. Enzima: TRANSAMINASA Cofactor: Piridoxal Fosfato

1. TRANSAMINACIN
TRANSAMINASA GLUTAMICO PIRUVICA (TGP o GPT)

1. TRANSAMINACIN
TRANSAMINASA GLUTAMICO OXALACETICA (TGO o GOT)

DESAMINACION OXIDATIVA

2. DESAMINACION OXIDATIVA
Procesos o reacciones en las cuales 12 AAs se desaminan oxidativamente. El mas importante es el del Glutamato para que no se acumule se degrada por Desaminacin Oxidativa. La Transaminacin con la Desaminacin Oxidativa se lleva a cabo en forma acoplada.

2. DESAMINACION OXIDATIVA
a) DESAMINACION OXIDATIVA DEL GLUTAMATO
A nivel mitocondrial el GLUTAMATO se oxida en CETOGLUTARATO y el NAD+ se reduce. El grupo NH2 se pierde en forma de NH3. Enzima reguladora: GLUTAMATO DESHIDROGENASA Cofactor: NAD+ Modulador: [GDP]+ , [GTP]BALANCE ENERGTICO: 3ATP
+

2. DESAMINACION OXIDATIVA
a) DESAMINACIN OXIDATIVA DEL GLUTAMATO
El AMONIACO (NH3 ) es un in cido-base NH3 + H+ NH4+

+ NH3

2. DESAMINACION OXIDATIVA
b) DESAMINACION OXIDATIVA DE 4 L-AAs Existe 4 L-AAs a nivel de los peroxisomas que se desaminan oxidativamente formndose el respectivo cetocido y la FMN se reduce para reaccionar con el O2 y formar H2O2. El NH2 se pierde en forma de NH3. HO O Enzima: L-AA
2 2 2

OXIDASAS
H2N-CHCOOH R L-AA
FMN

FMNH
2

O=C-COOH R CETOACIDO

H2 O

NH3

2. DESAMINACION OXIDATIVA
c) DESAMINACION OXIDATIVA DE D-AAs Tambin los D-AAs se desaminan oxidativamente y generan el cetocido correspondiente y el FAD se reduce para reaccionar con el O2 y formar H2O2. El NH2 se pierde en forma de NH3. Enzima: D-AA HO O
2 2 2

OXIDASAS
HOOC-CHNH2 R D-AA
FAD FADH
2

H2O

NH
3

O=C-COOH R CETOACIDO

DESAMINACION NO OXIDATIVA

3. DESAMINACION NO OXIDATIVA
Es especfico para 2 AAs L-Serina y L-Cisteina no son procesos de oxido-reduccin. a) DESAMINACIN NO OXIDATIVA DE L-SERINA L-SERINA se desamina y se transforma en PIRUVATO. El NH2 se pierde en forma de NH3. Enzima: L-SERINA
H2 DESHIDROGENASA O H2N-CHCOOH CH2OH L-Serina H NH
2

O=CCOOH CH3 Piruvato

3. DESAMINACION NO OXIDATIVA
b) DESAMINACION NO OXIDATIVA DE L-CISTEINA L-CISTEINA se desamina y se transforma en PIRUVATO. El NH2 se pierde en forma de NH3. Enzima: L-CISTEINA
SH2
H N-CHDESULFIHIDRASA COOH
2

CH2-SH2 L-Cisteina H2 O NH
3

O=C-COOH CH3 Piruvato

DEGRADACION DE PROTENAS Y AMINOCIDOS

OBJETIVO Es que los AAs pierdan NH2 de lo contrario es un estorbo. CONCLUSION La Transaminacin, Desaminacin Oxidativa y Desaminacin no Oxidativa nos da como resultado -CETOACIDO + NH3 PROBLEMA El NH3 afecta o altera el Sistema Nervioso Central porque es altamente txico y no se puede tolerar mas

DESTINO DEL NH3 PRODUCTO DE LA DEGRADACIN El organismo presenta dos mecanismos de proteccin frente a la produccin del NH3 : 1. MECANISMO INMEDIATO (corto plazo) Funciona a nivel de tejidos extrahepticos consiste en depositar el NH3 al sintetizar la GLUTAMINA y ALANINA transitoriamente para ser liberados al torrente sanguneo y de esta forma ser transportados hasta el hgado.

NH3

GLUTAMIN A ALANINA

DESTINO DEL NH3 PRODUCTO DE LA DEGRADACIN

2. MECANISMO MEDIATO (largo plazo) El NH3 a nivel heptico es transformado en Urea a travs del Ciclo de la Urea, la cual se puede tolerar en mayores concentraciones y que fcilmente puede eliminarse por va renal junto con la orina.
GLUTAMIN A

NH3
ALANINA

CICLO DE LA UREA

CICLO DE UREA

CICLO DE LA UREA
1. SINTESIS A nivel de las mitocondrias el NH3 + HCO3- + 2ATP permiten generar CARBAMOIL FOSFATO Enzima alosterica: CARBAMOIL FOSFATO SINTETASA Cofactor: Mg Modulador: [N-ACETILGLUTAMATO]+
1

P
CARBAMOIL H N-CO2 FOSFATO

NH3 + HCO3Mg

2ATP

2ADP + Pi

CICLO DE LA UREA
2. CONDENSACIN A nivel mitocondrial el CARBAMOIL FOSFATO se condensa con la ORNITINA para generar CITRULINA y liberar Pi. La CITRULINA sale al citosol para continuar con el ciclo. Enzima: ORNITINA CARBAMOIL TRANSFERASA
CARBAMO IL FOSFATO ORNITIN A

2
CITRULINA

CICLO DE LA UREA
3. SINTESIS A nivel del citosol la CITRULINA se une a nivel del carbono con el grupo amino NH2 del CIDO ASPRTICO generando ACIDO ARGINO SUCCINICO para esta reaccin se requiere de ATP. Enzima: ARGINO SUCCINICO SINTETASA Cofactor: Mg
AT P

CITRULIN A

ACIDO ASPARTI CO

Mg

ACIDO ARGINO SUCCINICO

AMP + PPi

CICLO DE LA UREA
4. DIVISION A nivel del citosol el ACIDO ARGINO SUCCINICO es dividido en ARGININA y FUMARATO Enzima: ARGINO SUCCINICO LIASA
ACIDO ARGINO SUCCINICO

ARGININ A

FUMARAT O

CICLO DE LA UREA
5. HIDRLISIS A nivel del citosol la ARGININA se hidroliza en ORNITINA + UREA este ltimo es eliminado por va renal para formar parte de la orina. En esta reaccin se utiliza agua. Enzima: ARGINASA
ARGININ A 5
H2 O

ORNITINA
URE A

ORIN A

CICLO DE LA UREA

CICLO DE LA UREA
REGULACION Se da por la enzima CARBAMOIL FOSFATO SINTETASA

ESTEQUIOMETRIA
NH3 + HCO3- + NH2 -ASPARTATO + 3 ATP + H2O UREA + FUMARATO + 2ADP + 2Pi + AMP +

DEGRADACION DE PROT Y AAs

DESTINO DE LOS CETOACIDOS

Su destino es generar energa o ser utilizado como combustible. Los -CETOCIDOS que se generan fuera del hgado van a ingresar al Ciclo de Krebs para generar energa. Los -CETOCIDOS producidos en el hgado o rin durante el ayuno prolongado van a transformarse en glucosa y cuerpos cetnicos generando energa a los tejidos extrahepticos. El PIRUVATO y OXALACETATO participan en la GLUCONEOGNESIS para sintetizar GLUCOSA.

DESTINO DE LOS AMINOACIDOS

AAs GLUCOGENTICOS Son AAs que generan GLUCOSA a nivel del hgado: Arg, His, Pro, Glu, Asp, Asn, Ala, Gli, Ser, Cis, Tre, Val y Met. AAs CETOGENETICOS Son AAs que generan CUERPOS CETONICOS a nivel del hgado: Leu, Lis AAs MIXTOS Son: Ile, Tir, Fen, Trp