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Las malformaciones de las extremidades afectan aprx., a 6 de cada 10,000 RN vivos. De stas, 4.3 de cada 10,000 afectan a las EMI y 1.1 de cada 10,000 EMI. Suelen ir asociadas a otros defectos congnitos afectando a los sistemas craneofacial, cardaco y genitourinario.
Se asocia a las deformaciones de las extremidades al volumen reducido de lquido amnitico (oligohidramnios).
Meromelia
Es un defecto de nacimiento caracterizado por el carecer de una o ms extremidades con la presencia de una mano o pie (ausencia parcial). Tambin hay casos donde existen manos y pies (rudimentarios) pegados al tronco (focomelia). Presentes todos los segmentos de la extremidad pero anormalmente cortos (micromelia).
Causa La detencin o alteracin de la diferenciacin o crecimiento de las E durante la quinta semana. Tratamiento Intervencin quirrgica y algunos casos adaptacin de prtesis.
Meromelia
Focomelia
Micromelia
Amelia
Es una malformacin congnita que se caracteriza por la falta de uno o ms miembros, sean superiores o inferiores. Causa
Es originada por la suspensin de la formacin de un esbozo al principio de la cuarta semana de gestacin embrionaria.
Braquidactilia
Es una malformacin gentica que causa dedos desproporcionadamente cortos tanto en manos como en pies. Causa Consecuencia de la reduccin de longitud de las falanges.
Tratamiento
No existe un tratamiento especfico para todas las formas de braquidactilia. La ciruga plstica slo se indica si la braquidactilia afecta la funcin de la mano o por razones estticas, pero por lo general no es necesario.
Sindactilia
Es la fusin congnita o accidental de dos o ms dedos entre s, por lo general se asocia con algn sndrome. Causa
Una falla en el proceso de eliminacin del mesnquima (apoptosis). Tratamiento La ciruga correctiva generalmente cuando el nio tiene de tan slo cinco o seis meses, o entre uno y dos aos de edad.
Polidactilia
Trastorno gentico donde un humano nace con ms dedos en la mano o en el pie de los que le corresponde (por lo regular un dedo ms). Causa Puede ser causado por una aberracin cromosmica, como el sndrome de Patau (trisoma del par 13), pero tambin puede presentarse naturalmente por un solo gen.
Tratamiento
El nico tratamiento es el quirrgico. Si el dedo es funcional, no se suele extirpar.
Ectrodactilia
Ocasiona una malformacin de las extremidades en la que hay ausencia de partes o de dedos completos y, con frecuencia, sindactilia. Causa
El sndrome resulta de una anomala del desarrollo que afecta simultneamente a los tejidos ectodrmicos y mesodrmicos.
Causa
Se desconoce su causa. Aunque se cree que el pie zambo est causado por una posicin anormal o restriccin del movimiento de las extremidades inferiores del feto dentro del tero pero no est demostrado.
Tratamiento
Es tratado con manipulacin de un cirujano ortopedista, pediatra o fisioterapeuta. Seguido a la manipulacin se fija. Las manipulaciones del pie comienzan en una o dos semanas posteriores al nacimiento.
Bridas amniticas
Los desgarros del amnios provocan bridas amniticas que pueden rodear parte del feto, especialmente las extremidades y los dedos. Puede provocar amputaciones, anillos de contricin y otras anomalas. Causa
Son causadas por un dao a una parte de la placenta llamada amnios.
Tratamiento
El tratamiento vara ampliamente. A menudo, la deformidad no es severa y no requiere tratamiento, pero en los casos ms serios, es posible que se requiera una ciruga mayor para reconstruir parte o todo un brazo o pierna.
Bibliografa
. Sadler TW. Langman Embriologia Medica. Lippincott Williams & Wilkins; 2009. 140 - 142 p. Moore KL. Embriologa clnica. Elsevier Espaa; 2008. 975 - 378 p.