UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAJAMARCA FACULTAD DE MEDICINA HUMANA CTEDRA DE PEDIATRA II

Docente: Dr. ERICO CIEZA MORA

CASO CLNICO
Por: Bolaos Flix S. ngel

RESUMEN
Fecha de elaboracin de HCL: 29 de junio de 2007.

Paciente mujer, RN, de 08 das de edad, procedente y natural de San Pablo.

Inicia su enfermedad actual desde hace 4 das, presentando coloracin amarillenta de piel y mucosas, adems de hipoactividad. Desde hace 3 das se agrega pobre succin, de igual manera no hay presencia de llanto y aumenta la coloracin amarillenta de piel y mucosas. Fue atendida inicialmente en Centro de Salud de San Pablo, de dnde es transferida inmediatamente al Hospital Regional de Cajamarca el 28 de junio del presente.

ANTECEDENTES
PRENATALES Madre jven (18 a.) con 8 CPN, VATT: 3 dosis, EG: 41 ss y sin antecedentes patolgicos o de infeccin durante gestacin. NATALES Producto de primigesta, parto eutcico, institucional (C.S.), con buen llanto al nacer y PN: 3000 gr. POSTNATALES Madre refiere inicio de lactancia 30 minutos despus del parto, no refiere antecedentes patolgicos.

EXAMEN CLNICO
F.C.: 152/min; F.R.: 48/min; T: 36.5 C; P: 2245 gr. Paciente RN de 8 das de vida, adelgazada, deshidratada leve, hipoactiva, fascies ictrica, llanto agudo, con VE permeable en MMSS D, con fototerapia continua, en opisttonos, sin signos de insuficiencia respiratoria aguda (no disnea, polipnea, tirajes, retracciones). Piel: Ictericia 3+/3+ hasta tobillos y +/3+ en palma de manos y planta de pies. Normotrmica y elstica.

Cabeza: Normocfala, FA no abombada, sin lesiones. Ojos: Conjuntivas sonrosadas, escleras ictricas 2+/3+, pupilas isocricas y fotorreactivas. Trax: Cilndrico, simtrico, mvil, no signos de dificultad respiratoria, SA: 0 ptos.

Aparato cardiovascular: RCR de BI, no 3 ni 4 ruido. No soplos.

Aparato respiratorio: Murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares. No ruidos agregados. Abdomen: Blando, depresible, no masas ni tumoraciones. RHA presentes de tono normal. Exploracin neurolgica: Somnolienta, hipoactiva, en opisttonos, reflejos: Succin (-), prensin(+), moro (+).

EXMENES AUXILIARES
A) HEMOGRAMA: (28 /05/07)
Basfilos : 0% Eosinfilos : 0% Neutrfilos : 78 %

Mielocitos : 0 % Juveniles : 0 % Cayados : 3 % Segmentados: 75 %

Linfocitos : 16 % Monocitos: 6 %

Glucosa HTO Hb. Hemates Leucocitos Grupo Fator RH

: 40 mg / dl : 60% : 20.1 g/dl : 6 900 000 mm3 : 13 800 mm3 :O : Positivo

B) BIOQUMICA SANGUNEA (29/ 05 / 2007) Glucosa: 32 mg / dl Urea : 63 mg / dl Bilirrubinas: - Directa: 3.1 mg / dl - Indirecta: 24.1 mg / dl - Total: 27.3 mg / dl C) BIOQUMICA SANGUNEA (29/ 05 / 2007) Bilirrubinas: - Directa: 2.97 mg / dl - Indirecta: 26.05 mg / dl - Total: 29.02 mg / dl Protenas: - P. total: 6.6 g/dl - Albmina: 3.9 g/dl - Globulina: 2.7 g/dl Relacin A/G: 1.4

D) HEMOGRAMA (29/05/07) HTO: 49 % Hb.: 16.2 g/dl Hemates: 5 600 000 mm3 Leucocitos: 12 000 mm3 Basfilos Eosinfilos Neutrfilos

:0% :0% : 60 %

Mielocitos : 0 % Juveniles : 0 % Cayados : 08 % Segmentados: 52 %

Linfocitos : 36 % Monocitos: 04 % Serie roja: Sin alteracin. Plaquetas (x mm3): 430 000 Reticulocitos: 1.2 % Grupo: O Factor RH: Positivo. E) BIOQUMICA SANGUNEA (29/ 05 / 2007) Creatinina: 0.9 mg/dl VSG: - 0 mm/ 1h. - 1 mm/ 2h.

DIAGNSTICO 1) RNAT (41 ss), sexo femenino, 08 das de edad, PN: 3000 gr. 2) Ictericia neonatal EAD. Encefalopata bilrrubnica aguda: Fase I-II. Hipoglicemia. 3) Producto de primigesta, madre joven, parto eutcico, institucional.

PLAN TERAPETICO
1) 2) 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) NPO Dextrosa 5.0 % 97.5 cc + NaCl 20 % 1.5 cc + KCl 14.9 % en 100 cc; administrar 400 cc c/24h. Fenobarbital 12 mg EV c/24h. Exanguinotransfusin de urgencia. Fototerapia continua intensiva. Proteccin ocular. Supositorio de glicerina 1/3 IR c/4h. CFV BHE c/6h.

Ictericia del Recin Nacido

Bone marrow
RETICULOENDOTHELIAL SYSTEM (RES)
Hgb heme oxygenase Biliverdin Biliverdin reductase Bilirubin Fe Globin

Hgb Globin + Heme Fe +

RBCs

SHUNT PATHWAY Heme precursors Myoglobulin Non-hgb heme proteins

Kidney

Por phogens Liver

uptake Cytoplasmic protein binding

Bilirubin-Albumin Complex
ENTEROH EPATIC CIRC

Smooth endoplasmic retic ulum

Conj ugated bilirubin

Urine urobilinogen
excretion Hydrolysis Bilirubin

Intestine
Urobilinogen Stercobilin

Ictericia Neonatal
Durante la primera semana de vida, todos los RN presentan niveles elevados de bilirrubina en mayor o menor grado; esto se debe al aumento de la produccin de bilirrubina por destruccin acelerada de glbulos rojos, disminucin de la remocin de bilirrubina por insuficiencia enzimtica transitoria a nivel heptico y aumento de la reabsorcin por la circulacin enteroheptica.

Epidemiologa
RNT:
Es

60 a 70 % ; RNPt: Casi 100%.

la causa ms frecuente de reinternaciones. una entidad en general benigna si se realiza un adecuado control.
Pediatrics Vol. 114 No. 1 July 2004:297

Es

Factores de Riesgo Maternos

Incompatibilidad ABO o Rh
Lactancia materna DZP, oxitocina Raza amarilla o indoamericana DBT gestacional

Factores de Riesgo Neonatales

Cefalohematoma, caput, forceps Vitamina K, eritromicina, cloranfenicol TORCH Bajo peso, prematuro Sexo masculino

Policitemia Antecedente de hermano con hiperbilirrubinemia Retardo en la eliminacin de meconio Sd de Dowm

Ictericia Fisiolgica
Inicio: 2do-3er da de vida (NUNCA antes de las 24 hs ni luego de las 72 hs). Pico: 3-5 da RNT y 5-7 da RNPreT. No aumenta ms de 5 mg/dl/da, ni supera los 12-14 mg/dl en RNT o 15 mg% en RNPreT. BD < 2 mg%. Desaparece: a los 7 das en RNT y a los 10-14 das en RNPreT.

Angela Hoyos: Guas provisionales, Unidad de recin nacidos Internet, Cuba 2003

Ictericia fisiolgica

Pediatrics in review (2006) 27 (12), 443 - 454

Ictericia por leche materna

Ictericia asociada a la lactancia materna

PRECOZ: Aparece en los primeros 2-4 das de vida. Causa: Menor ingesta de caloras que provoca el incremento en la circulacin enteroheptica.

Sndrome de Ictericia por leche materna

TARDA: Ataque de 4 a 7 das con ictericia prolongada. Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina.
Pediatrics in review (2006) 27 (12), 443 - 454

Differences in Total Serum Bilirubin Levels by Feeding Method

140

Number of Infants

120 100 80 60 40 20 0 0 2 4 6

Breast Bottle

8 10 12 14 16 18

Maximum Total Bilirubin Concentration mg/dl

Ictericia Patolgica
Ictericia aparente en las primeras 24 horas de vida. Aumento de los niveles de bilirrubina srica total por ms de 5 mg/dl por da. Niveles de bilirrubina srica total > 12.5 a 15 mg/dl. Niveles de bilirrubina directa >1.5 - 2.0 mg/dl. Ictericia persistente (ms all de la primera semana de vida en el infante a trmino o segunda semana en el infante pretermino):

Hepatitis, atresia biliar, sndrome de Down, hipotiroidismo, etc.

Causas de ictericia patolgica

Pediatrics in review (2006) 27 (12), 443 - 454

An Pediatr Contin. 2005;3(5):298-302

EVALUACIN CLNICA DE LA ICTERICIA NEONATAL (REGLA DE KRAMER)

EDICION SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE, NOV 2001

CONSECUENCIAS DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA a)

Encefalopata bilirrubnica aguda:

Primera fase: Estupor, hipotona, succin floja en los primeros das; an cuando estos sntomas no son especficos, el cuadro debe sospecharse por su evolucin a la fase 2.
Segunda fase: Fiebre e hipertona de los msculos extensores, retrocolis (msculos del cuello) y opisttono (msculos del tronco). Tercera fase: Se inicia despus de la primera semana con disminucin o desaparicin del tono y desarrollo de la encefalopata post kernicterus. Los signos mas precoces son Moro alterado, flexin incompleta de extremidades y opisttono, succin dbil, fiebre, convilsiones, rigidez muscular, parlisis de la mirada, crsis peridica oculogira y respiracin irregular en la fase terminal.

EDICION SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE, NOV 2001

CONSECUENCIAS DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA
b) Encefalopata crnica como consecuencia de hiperbilirrubinemia neonatal (Kernicterus).
El primer ao el nio se alimenta en forma dbil, llanto de alta tonalidad e hipotona, persiste el reflejo tnico cervical, logran caminar alrededor del 5 ao, algunos tardan aos en presentar atetosis. Los hallazgos ms frecuentes son alteraciones extrapiramidales: la atetosis puede desarrollarse tan precozmente como los 18 meses y en forma tarda hasta los 8 a 9 aos. En los casos severos puede alterar la funcin de las extremidades, disartria, facies comprometidas y dificultad en la masticacin y deglucin. Sordera: esta presente en la mayora de los nios con encefalopata crnica, puede ser la nica manifestacin clnica y se produce por dao en el ncleo coclear. Alteracin en la mirada: limitacin de la mirada hacia arriba, en los nios ms afectados presentan maniobra positiva a los ojos de mueca (movimientos verticales), puede observarse parlisis de la mirada. Dficit intelectual: slo una minora presenta dficit intelectual importante debido al menor compromiso de la corteza cerebral.

EDICION SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE, NOV 2001

Manejo de la hiperbilirrubinemia en neonatos de 35 semanas o ms de edad gestacional

Pediatrics Vol. 114 No. 1 July 2004:297

Manejo de la hiperbilirrubinemia en neonatos de 35 semanas o ms de edad gestacional

Las recomendaciones para neonatos con edad gestacional igual o mayor a las 35 semanas son las siguientes: - Promover y respaldar el xito de la alimentacin a pecho. - Realizar un sistemtico control antes del alta con el fin de evitar el riesgo la hiperbilirrubinemia severa. - Promover un temprano seguimiento, focalizado en el riesgo de encefalopata. - Indicar tratamiento oportuno ya sea con fototerapia o exanguneo transfusin y evitar elevadas cifras de Bb y prevenir el desarrollo de la encefalopata (kerncterus).

Cmo evitar la toxicidad

Promover la lactancia Medir Bi en nios ictricos durante las primeras 24 hs La valoracin visual no es segura (presin digital) Relacionar los niveles de Bi con las horas de vida Especial atencin en < de 38 semanas Informar adecuadamente a los padres Concretar la cita postalta del RN Indicar el tratamiento adecuado en el momento correcto

Recomendaciones

Controles clnicos y signos vitales: cada 8-12 hs

Medir Bi srica TOTAL o transcutnea (BiTc)

Medir Bi o BiTc en todo RN con ictericia las primeras 24 hs de vida Siempre interpretar la Bi acorde a la edad en hs del RN emplear nomograma Tener en cuenta FACTORES DE RIESGO

Nomograma de Bhutani:
Identifica hiper bi temprana o candidatos a control

0.15mg/dl/hr

0.1mg/dl/hr

Hemlisis & LMT

Hemlisis? Bi 8 a 24hs

Bi <48hs Seguimiento clnico

Factores de riesgo
MENORES

MAYORES

Bi en zona de riesgo alto Ictericia < 24hs EG 35-36s Hemlisis (Inc.ABO o Rh u otras) Hno con LMT Equimosis/Hematomas Alimentacin a pecho inadecuada/ deshidratacin Raza amarilla

Bi en zona de riesgo medio Ictericia pre-alta EG 37-38s Hno con ictericia Hijos de madre diabtica Macrosmico

SIN RIESGO

Bi en zona de riesgo medio > 41 s Alimentacin artificial Alta >72hs

Guas de Luminoterapia

Guas de exanguinotransfusin

CONTROLES POSTALTA
Alta < 24 hs >24 48 > 48 Control 72 hs (3er da) 96 hs (4to da) 120 hs (5to da)

Encefalopata

Se indicar inmediatamente exanguino en pacientes con ictericia y signos de encefalopata (hipertona, opisttonos, desviacin ocular, fiebre, irritabilidad) Encefalopata bilirrubnica aguda Kernicterus