Estenosis Pulmonar

R3 PURILLA

Estenosis Pulmonar
Estrechez Infundbulo del ventrculo derecho Anillo, vlvula pulmonar Arteria pulmonar

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Estenosis Pulmonar
1 de cada 8000 RN Mayor edad :fiebre reumtica Endocarditis y otras enfermedades que pueden daar o dejar tejido cicatricial en la vlvula pulmonar.

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Estenosis Pulmonar

La obstruccin se puede localizar a diferentes niveles: Prevalvular: Medioventricular ( doble cmara ventricular derecha) Infundibular ( aislada o mas comnmente asociada a la Tetraloga de Fallot) Valvular: a) Fusin comisural b) Displsica. Postvalvular: a) Tronco de arteria pulmonar. b) Ramas de arteria pulmonar.

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Estenosis Pulmonar
En lo referente a su etiologa, la estenosis puede ser: Congnita: Por fusin comisural: uncspide, bicspide y tricspide. Displsica: Sndrome de Noonan. Adquirida: Carcinoide. Reumtica: Tumores. Vegetaciones

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Ecodoppler

Engrosamiento y doming de la V.P. con apertura y flujo presistlico. El diagnstico por Eco 2D tiene una sensibilidad del 77 % y especificidad del 97 % Doppler: Ubicacin, Gradiente y Area La EP es severa con rea < 0.75 cm2 y gradiente > 50 mm Hg En las formas moderadas y severas el flujo es preferencial hacia la rama izquierda
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Objetivos de la evaluacin ecocardiogrfica de la estenosis valvular pulmonar

Valorar el grado de severidad de la Hipertrofia ventricular derecha Medicin del anillo pulmonar. Dilatacin postvalvular de la arteria pulmonar ( variedad fusin comisural) Dilatacin postvalvular de arteria pulmonar. Medicin de gradientes: a.- Gradiente VD/AP: < de 50 mmhg: EP leve b.- Gradiente VD/AP: de 50 a 80 mmhg: EP Moderada c.- Gradiente VD/AP: > de 80 mmhg: EP Severa.

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Tratamiento percutaneo
Tratamiento de eleccin, es la apertura percutanea de la vlvula pulmonar (valvuloplastia pulmonar) Cateterismo teraputico Catter baln que dilata la vlvula pulmonar.

Tratamiento percutaneo
Indicacin de tratamiento de las EP: Eleccin para la variedad fusin comisural (la gran mayora) Dilatacin con baln, el mismo esta indicado en pacientes con un gradiente transvalvular pulmonar > de 50 mmhg Utilizado con xito en pacientes con EP reumtica y por sndrome carcinoide

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Correccin quirrgica
Reseccin del tejido Comisurotoma valvular Ampliacin de la zona estrecha con un parche.

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Estudios randomizados contra placebo

De todos los estudios clnicos randomizados contra placebo,por el nmero de pacientes incluidos, el estudio Sildenafil Use in Pulmonary Arterial Hypertenssion (SUPER ) Motiv la aprobacin de la Food and Drug Association (FDA) para el uso de sildenafil en HTP.

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Estudios randomizados contra placebo

Este estudio enrol 278 pacientes randomizados : placebo sildenafil 20, 40 u 80 mg tres veces al da. El 75% de los pacientes fueron mujeres Edad media fue de 49 aos. El 38% ingres en CF II 58% en CF III (NYHA).

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Estudios randomizados contra placebo

Luego de 12 semanas de tratamiento, los pacientes incrementaron Significativamente la distancia en 45 m, 46 m y 50 m para las dosis de 20, 40 y 80 mg tres veces al da

Estudios randomizados contra placebo

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SUPER

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Estudios randomizados contra placebo

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Estudios randomizados contra placebo

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England Journal of Medicine SUPER

HTTP Incremento en la resistencia vascular pulmonar (RVP) Conduce a insuficiencia del ventrculo derecho y muerte prematura.

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England Journal of Medicine SUPER

En pacientes con HTP se detectaron cambios en la va del xido ntrico (ON) ON inhalatorio como prueba de la vasorreactividad aguda, su administracin prolongada es engorrosa Los efectos vasodilatadores del ON son mediados por el monofosfato de guanosina cclico (GMPc) Rpidamente degradado por las fosfodiesterasas, cuya isoforma ms frecuente es la de tipo 5.

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England Journal of Medicine SUPER

Inhibicin selectiva de la fosfodiesterasa tipo 5 Acumulacin intracelular de GMPc y de este modo incrementa la vasodilatacin mediada por ON. Efectos antiproliferativos sobre las clulas musculares lisas de la vasculatur pulmonar.

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Objetivo
El objetivo de este estudio consisti en investigar la eficacia y tolerabilidad De 3 dosis de sildenafil (20, 40 y 80 mg 3 veces por da) Administradas por va oral en pacientes con HTP.

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Material y mtodos
Se defini la HTP como la presin arterial pulmonar media PAPM) > 25 mm Hg y una presin del capilar pulmonar < 15 mm Hg, en reposo

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Material y mtodos
Los pacientes incluidos en el estudio continuaron con su tratamiento convencional y Se prohibi la utilizacin de epoprostenol, bosentn, iloprost, treprostinil y suplementos con L-arginina.

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Exclusin
Se excluyeron los individuos: Con una prueba de caminata de 6 minutos de menos de 100 metros o ms de 450 metros.

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METODOS
Se asign a los pacientes a 4 grupos : 20 3 veces por da en una relacin 1:1:1:1. 40 3 veces por da en una relacin 1:1:1:1. 80 3 veces por da en una relacin 1:1:1:1.

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METODOS
Un total de 278 pacientes fueron asignados en forma aleatoria: Placebo : 70 pacientes 20 mg : 69 pacientes 40 mg : 68 pacientes 80 mg : 71 pacientes 3 veces por da.

METODOS
Las caractersticas iniciales de los participantes resultaron similares en los 4 grupos. La HTP idioptica constituy el diagnstico ms frecuente Clases predominantes de la OMS fueron la II y III.

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METODOS
La aleatorizacin se estratific respecto de la distancia caminada al inicio del estudio: menos de 325 metros 325 metros ms la causa de la HTP.

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METODOS
Todos los sujetos que completaron el estudio de 12 semanas fueron elegibles para ingresar en el ensayo extendido, a largo plazo. En esta fase todos los pacientes recibieron 80 mg de sildenafil en forma escalonada.

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OBJETIVO

El criterio principal de valoracin de la eficacia fue el cambio, desde el inicio hasta la semana 12 Capacidad de ejercicio Distancia total caminada en 6 minutos. Otras medias de eficacia incluyeron los cambios en la PAPM Puntaje de disnea de la escala de Borg, en la clasificacin funcional de HTP de Organizacin Mundial de la Salud (OMS)
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OBJETIVO

Desde la aleatorizacin al empeoramiento clnico (definido como muerte, trasplante, internacin por HTP o iniciacin de tratamiento adicional con drogas tales como bosentn o epoprostenol).

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Resultados
Se observ un incremento en la distancia caminada en 6 minutos en todos los subgrupos de dosis que recibieron sildenafil En comparacin con placebo, ya en la semana 4 de tratamiento y el efecto se mantuvo a las semanas 8 y 12.

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Resultados
No se detectaron diferencias significativas en el tiempo transcurrido hasta el deterioro clnico entre el sildenafil y el placebo. Un anlisis exploratorio mostr que la proporcin de internaciones por agravamiento de la HTP fue mayor en el grupo placebo que en la combinacin de grupos que recibieron sildenafil.

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Resultados
Luego de 12 semanas de tratamiento a doble ciego, la proporcin de pacientes con mejora de al menos una clase funcional de OMS fue : 7% para el grupo placebo 28% para los que recibieron 20 mg 36% para los que recibieron 40 mg 42% para los que recibieron 80 mg

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Tratamiento a largo plazo

Los pacientes que haban sido asignados a recibir placebo en el estudio de 12 semanas Luego recibieron 80 mg de sildenafil durante las primeras 12 semanas del ensayo extendido Mostraron un incremento medio en la distancia recorrida en 6 minutos 42 metros desde el inicio hasta la semana 12 de la extensin.

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Resultados

De los 259 sujetos incluidos en el estudio extendido 15 lo abandonaron 14 murieron antes de completar los 12 smanas de tratamiento Para el 4 de febrero de 2005 230 pacientes haban sido tratados con sildenafil por al menos 12 meses 8 de los cualesrecibieron tratamiento adicional
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Resultados
Luego de 12 semanas de tratamiento, el cambio promedio desde el inicio en la distancia recorrida en 6 minutos fue de 48 metros Luego de 12 meses el cambio medio fue de 51 metros

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Sildenafilo mejora la salud relacionados con la calidad de

vida en pacientes con Hipertensin Arterial Pulmonar

Antecedentes: El sildenafil inhibe la fosfodiesterasa-5 Mejora de monofosfato de guanosina cclico de la relajacin mediada de la vasculatura pulmonar Eficaz en el tratamiento de pacientes con hipertensin arterial pulmonar (HAP).

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Mtodos:
Los pacientes con HAP (n = 278) recibieron sildenafilo oral (20, 40, o 80 mg tres veces al da) en 12 semanas Doble ciego, controlado con placebo y una extensin de etiqueta abierta

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Mtodos:
La calidad de vida (CVRS) se registr en los pacientes con el Medical Outcomes Study 36-tema forma corta (SF-36) y EuroQol 5D (EQ-5D) cuestionarios al inicio y despus 12 y 24 semanas de tratamiento. Los datos se presentan para los pacientes que recibieron sildenafilo de hasta 24 semanas.

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Resultados:
Resultados: los pacientes tratados con sildenafilo Comparacin con pacientes tratados con placebo, mostraron una mejora significativa en la capacidad de ejercicio en la semana 12 (p <0,001).

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Resultados:
Aumenta desde el inicio hasta la semana 12 se observ en todos los dominios del SF-36 para los pacientes tratados con sildenafilo, con mejoras estadsticamente significativas, en comparacin con los tratados con placebo, los sujetos control Funcionamiento fsico (p <0,001) La salud general (p <0,001) Vitalidad (p <0,05)

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Resultados:
Mejoras estadsticamente significativas se observaron tambin para el EQ-5D el estado de salud actual (p <0,01) Indice de servicios pblicos (p <0,01). Estos beneficios se mantuvieron durante 24 semanas.

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CONCLUSIONES: Sildenafilo mejora la CVRS de los pacientes con HAP. Estas mejoras parecen ser mantenidos durante al menos 24 semanas. Los efectos son ms fuertes en los dominios frente a los efectos fsicos de la salud en las actividades diarias y la percepcin general de los pacientes de la salud

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Bloqueadores de los canales del calcio

Nifedipino y el diltiazem Mejora sostenida en un 25 a un 30% de los pacientes Las dosis requeridas para obtener efectos beneficiosos en la HPP Ms altas que las que se utilizan en el tratamiento de la hipertensin arterial o en la enfermedad coronaria

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Bloqueadores de los canales del calcio

El uso de verapamilo no est recomendado, debido en parte a sus efectos inotrpicos negativos

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