SINDROME NEFROTICO Y NEFRITICO

CHRISTIAN BENJAMIN GALVAN REBOLLAR

SINDROME NEFROTICO
El sndrome nefrotico es la glomerulopatia mas frecuente en nios La incidencia en mundial en nios es de 2-7 por cada 100,000 Principalmente entre los 2 y 3 aos Mas frecuente en hombres que en mujeres 1.8:1

SINDROME NEFROTICO
Se caracteriza clnicamente por la asociacin de edema, proteinuria, hipoalbunemia e hipercolesterolemia. Proteinuria mayor a 40 mg/hr/m2sc o 50 mg/kg/dia en orina de 12 hrs hipoalbuminemia menor de 2.5 mg/dl Hipercolesterolemia mayor a 200 mg/dl

SINDROME NEFROTICO

El sndrome nefrotico puede ser primario o idiopatico o secundario a enfermedades sistmicas Sndrome nefrotico congnito o de la niez

SINDROME NEFROTICO
Causas de sndrome nefrotico secundario Infecciosas: bacterias, virus, protozoarios, helmintos Drogas: Rifampicina, captopril, medio de contraste, AINES Alergenos, venenos e inmunizaciones Enfermedades sistmicas: LES (Lupus eritematoso sistmico), Prpura Enfermedades metablicas y hereditarias: DM, hipotiroidismo Neoplasias: tumores solidos, leucemias y linfomas

SINDROME NEFROTICO
Etiologia y fisiopatologia: Se desconoce la etiologa exacta: aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de protenas inmunes Fisiopatologia: alteracion de la carga electrica de la membrana basal glomerular, permitiendo fuga de albumina y otras proteinas

SINDROME NEFROTICO
Protenas Perdidas
Albmina Factor B Factor IX, X y XII Antitrombina III Hipoproteinemia, edema Alteracion de la via alterna del complemento, infeccion Trombosis, alteracin de coagulacin hipercoagulabilidad

SINDROME NEFROTICO
EDEMA Manifestacin clnica mas evidente Principal motivo de consulta Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria Disminucin de la presin oncotica, con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10%), con reabsorcin tubular de agua y sodio

SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia: La sintesis de lipoproteinas se encuentra aumentada, tanto como el colesterol como los trigliceridos se ve aumemntada, entre 250 a 1000 mg/dl

SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensin se pueden observar en aproximadamente el 20% de los pacientes La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30% de los casos Inmunoglobulinas: IgM se encuentra aumentada, IgG disminuida

SINDROME NEFROTICO
Complicaciones: Mortalidad de 1 ao es el 2% Infecciones: infecciones bacterianas en un 8% Por disminucin de inmunoglobulinas, terapia inmunosupresora, deficiencia proteica La peritonitis primaria es la infeccin mas frecuente (pulmonares, cutneas, urinarias, SNC)

SINDROME NEFROTICO
Trombosis: Niveles elevados de fibrinogeno Niveles bajos de antitrombina III (80%) Trombocitosis presente en el 22% de los pacientes Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente

SINDROME NEFROTICO
Diurticos: reservados para situaciones de anasarca, hidrotrax, hidrocele a tensin, compromiso respiratorio por ascitis. El diurtico se debe asociar a la administracin de albumina

SINDROME NEFROTICO

Tratamiento
Dieta: durante la fase edematosa, la dieta debe ser variada y bien equilibrada con contenido de 2 3 g/kg de peso de protenas por da, sin agregar sal. Lquidos: 30-60 ml/kg/dia

SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO: Prednisona 60 mg/m2sc/dia. Mximo 80 mg al da, por 4 semanas. Posteriormente 40 mg/m2sc/dia en das alternos En caso de recada se inicia prednisona a 60 mg/m2sc/dia hasta que la proteinuria sea negativa por 3 das, posteriormente 40 mg/m2sc/dia por 4 semanas

SINDROME NEFRITICO
DEFINICIN Sndrome nefrtico es la expresin clnica de las glomerulonefritis.
inicio sbito de:
Hematuria Hipertensin Arterial Insuficiencia renal aguda (retencin de azoados, oliguria) Proteinuria patolgica Edema

EPIDEMIOLOGIA

Mayor frecuencia en edad escolar: 5-15 aos (raro en < 3 aos de edad, 5-10% > 40 aos)

Predileccin por sexo masculino

Patrn estacional: -Otoo-Invierno infeccin vas respiratorias -Primavera-Verano piodermia o infecciones cutneasFactor Factor gentico: Ag. HLA DRw4, Ag. HLA - DP5, Ag. HLA DPA

CAUSAS MS COMUNES DE SNDROME NEFRTICO

COMPLEMENTO SRICO DISMINUDO COMPLEMENTO SRICO NORMAL

ENFERMEDADES SISTMICAS LES Endocarditis Abscesos viscerales Crioglobuulinemia ENFERMEDADES RENALES GMNAPE GMNMP Tipo I (50-80%) y Tipo II (8090%)

ENFERMEDADES SISTMICAS Poliarteritis nodosa Vasculitis por hipersensibilidad Granulomatosis de Wegener Prpura de Henoch-Schnlein Sx de Goodpasture ENFERMEDADES RENALES Nefropata por IgA (Berger) Alport Purpura

ETIOLOGA
INFECCIONES BACTERIANAS
Estreptococo hemoltico grupo A Endocarditis Bacteriana (S. Viridians) Shunt ventriculoauriculares (S.Aureus) Neumona por neumococo Fiebre Tifoidea Leptospirosis ENFERMEDADES VIRALES

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS
Glomerulonefritis Membranoproliferativas Nefropata por IgA Glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria idioptica Glomerulonefritis proliferativa extracapilar ENFERMEDADES SISTMICAS

Varicela Vacuna de la viruela Mononucleosis Infecciosa Parvovirus

Toxoplasma Plasmodium falciparum

Lupus eritematoso sistmico Poliarteritis Prpura Henoch-Schnlein Sndrome de Goodpasture

Sndrome de Guillain.Barr Enfermedad aguda del suero por

ENFERMEDADES PARASITARIAS OTROS

ETIOLOGA
GMN aguda postestreptoccica Estreptococo beta hemoltico del gpo A

Proteina M de pared: Cepas Nefritognicas 1,2,3,4,12,18,25 ( periodo de latencia 10-15 dias) Cepas Cutneas 49,55,57 y 60 (periodo de latencia 4-6 semanas)

FISIOPATOLOGA
Lesiones glomerulares por reaccin inflamatoria local debido a reactividad inmunitaria.

FISIOPATOLOGIA
Infeccin

Formacin de anticuerpos contra la membrana basal.

Formacin de complejos inmunes.

Infiltracin de C. inflamatorias de C. glomerulares

Proliferacin

 FASE PRODROMICA : depsitos de inmunocomplejos, 3 das a 3 semanas. FASE OLIGURICA: disminucin de la filtracin glomerular. Inicio sbito, hematuria, edema.

FASE CRITICA: disminucin del FENA, reduccin de calibre de capilares. Hipertensin, alteraciones acido base. COMPLICACIONES: IR, encefalopata hipertensiva FASE DIURETICA: mejora

CUADRO CLINICO
IVRS Nefritis

1-2 semanas Piodermitis Nefritis 4-6 semanas Hematuria Hipertensin Arterial sistmica Oliguria, Azoemia Edema Proteinuria no patolgica Otros sintomas: Malestar general, fiebre, dolor abdominal, anorexia, nausea, vomito

Hematuria
100% de los pacientes. Hematuria macroscpica (60%) o microscpica Es oscura, indolora, total, sin cogulos, color refresco de cola SEDIMENTO URINARIO: -Eritrocitos dismrficos, Cilindros eritrocitarios, Acantocitosis de hemates urinarios

Hipertensin arterial
La presin arteral se interpreta de acuerdo a percentilas para su edad, gnero, peso, talla (uso de brazalete adecuado). Es asintomtica (puede evolucionar a crisis hipertensiva) Junto con el edema pulmonar son las causas de muerte en la fase aguda.

Edema
Habitualmente se localiza: cara es matutino blando, plido, as como en pedio y pretibial

Oliguria y proteinuria
OLIGURIA Es un dato de mal pronstico Es el ms inconstante Es < 40mg/m2sc/hr (patolgica, no selectiva Ocasionalmente en rango nefrtico PROTEINURIA Presente en 30 a 60% de los casos

DIAGNSTICO
Anamnesis: AHF, APP. Exploracin Fsica Exmenes de Laboratorio Examen general de orina Protenas en orina de 24 horas Electrolitos urinariossericos
QS: BUN, urea, creatinina, protenas. Perfil Inmunolgico: C1q, C3 y C4 e Inmunoglobulinas. Antiestreptolisinas ANA, ANCA Cultivo farngeo (30% positivo)

TRATAMIENTO
Dieta Restriccin de la ingesta de agua (600800ml/m2sc/da) y de sodio (menor 0.5 gr/da) durante las primeras 12 a 24 hrs. Reposo: relativo Diurtico: Diurtico de asa: Furosemida IV 1-2 mg/kg/dosis. Antihipertensivos Nifedipino, hidralazina, IECA

COMPLICACIONES
Insuficiencia cardiaca congestiva Encefalopata hipertensiva Insuficiencia renal aguda

INDICACIONES BIOPSIA RENAL

Signos de enfermedad sistmica. Ausencia de intervalo libre infeccin-

Reaparicin del sndrome o solo de la hematuria macroscpica

sndrome
Anuria prolongada (+ 5 das) Deterioro progresivo de la funcin renal sin comienzo anrico Insuficiencia renal al mes Persistencia de elevacin de C3 en 4 semanas

cuando ha mejorado o curado

Sndrome nefrtico a los 20 das Proteinuria a los 6 meses

Persistencia de las alteraciones

del sedimento al ao de evolucin

PRONSTICO
Favorable Hipertensin y hematuria por 3 semanas Hematuria microscpica por 2 aos Proteinuria: 6 a 8 semanas Complemento se normaliza en 8 semanas

SX NEFRTICO Sexo Edad Edema Proteinuria Colesterol Tensin arterial masculino 4 aos Generalizado >40mg/m2sc/h >250 mg.% normal

SX NEFRTICO masculino 6 aos Facial <40mg/m2sc/h Normal Hipertensin

Complemento Etiologa
Tiempo de evol.

Normal Desconocida
> 6 meses

disminuido C3 Estreptococo Beta H. A

Cuatro semanas