Anomalas congnitas del tracto genital femenino

Minorka Nicho Pvez

INTRODUCCIN
Se definen como desviaciones de la anatoma normal resultantes trastornos del mal desarrollo embriolgico de los conductos de Mller o paramesonfricos. En una revisin sistemtica de estudios diagnsticos actualizados, se encontr que la prevalencia promedio en la poblacin general fue de 6.7%.
En poblacin infrtil fue de 7.3%. Y en pacientes con prdida gestacional recurrente fue de 16.7%.

Las malformaciones mllerianas ms frecuentes son: tero septado, bicorne, arcuato, didelfo, unicorne e hipoplasia uterina. Otras menos comunes son las derivadas del seno urogenital, como el septo vaginal y la atresia/displasia cervico-vaginal. Con una frecuencia de 0.1-3.8%.

AGENESIA E HIPOPLASIA (clase I)

5-10 % de las MUV Se producen por fallo temprano en el desarrollo embrionario

El Sndrome de Mayer-Rokitansky es la malformacin clase I ms frecuente. Consiste en : Agenesia del cuello uterino con la parte superior de la vagina. Agenesia uterina en el 90% de los casos tero rudimentario en el 10% restante

Agenesia de vagina tero rudimentario

Se presenta con amenorrea en pacientes con caractersticas sexuales secundarias presentes, pues la funcin ovrica es normal

Sndrome de Mayer-Rokitansky
Frecuencia: variable; 1/4.000 a 1/10.588 RN 15% de amenorrea primaria. Desarrollo normal secundario y genitales externos Nivel de testosterona en el rango normal

Cartiotipo 46 XX
Urinarias: 20-50% malformaciones, ectopia o agenesia renal, doble sistema colector Esquelticas: 10-15% escoliosis, vrtebrassupernumerarias o rudimentarias, malformaciones costales y de extremidades

Otras: hernia inguinal bilateral, malformaciones anorrectales, sme. fascioauriculo-vertebral

UTERO UNICORNE (II)

Representa el 20% de las MUV
Se produce por un fallo en el crecimiento de uno de los conductos de Mller

Se presenta como tero unicorne aislado asociado a un tero rudimentario

( 35 %)

Es frecuente la asociacin con alguna malformacin renal (agenesia generalmente), siempre ipsilateral al tero rudimentario

El tero rudimentario puede ser comunicante o no y presentar o no endometrio funcionante, por lo que en ocasiones su reseccin est indicada.
Es curvo y elongadoy se encuentra lateralizado. Su volumen est disminuido, miometrio es normal y el endometrio es delgado.

HSG en paciente en estudio de esterilidad

tero Unicorne

UTERO DIDELFO (clase III)

Poco frecuente (representa el 5% de las MUV) No existe fusin lateral de los conductos de Mller
Cada conducto se desarrolla de forma

independiente, con lo cual hay dos cavidades

uterinas no comunicantes y dos crvix

En el 75 % de los casos se asocia con un SEPTO

LONGITUDINAL VAGINAL

En menos ocasiones se asocia un defecto en la fusin vertical que se traduce en un SEPTO

VAGINAL TRANSVERSAL UNILATERAL

UTERO DIDELFO (clase III)

Clnicamente se presenta como dismenorrea si existe hematocolposy endometriosis si existe mentruacin

retrgrada-

El tero didelfo obstructivo requiere reseccin del hemisepto vaginal; en el resto de los casos no est indicada la ciruga

HSG en pacientes en estudio de esterilidad

tero Didelfo

TERO BICORNE (clase IV)

Representa el 10% de las MUV

Existe fusin lateral parcial entre los dos conductos de Mller, de manera que los dos cuerpos uterinos estn fusionados slo caudalmente.

Hay dos variantes:

*Unicollis: los cuerpos uterinos se fusionan antes de alcanzar el orificio cervical interno *Bicollis: los cuerpos uterinos se fusionan ms all del orificio cervical interno

Los cuernos uterinos estn ampliamente separados. La superficie externa del fundus uterino es cncava. Las dos cavidades uterinas estn comunicadas caudalmente (a diferencia del tero didelfo).

HSG en 2 pacientes en estudio de esterilidad

tero Bicorne

ngulo intercornual >110

TERO SEPTADO (clase V)

Es la malformacin uterovaginal ms frecuente (representa el 50% de todas las MUV).

Existe fusin lateral completa de los dos conductos de Mller y fallo en la reabsorcin del septo central, con el resultado de dos cavidades uterinas separadas por un septo.

HSG: ngulo intercornual <90 (A y B) RM potenciada en T2 en plano axial modificado (C) Septo muscular (flecha) y septo fibroso (*)

tero Septado

TERO SEPTADO (clase V)

Caractersticamente el contorno externo del fondo uterino es normal (convexo, plano o ligeramente cncavo menor de 1 cm-) Tamao normal. del tero es

El septo est formado por tejido miometrial (hipointenso en T2)

salvo si es completo, en el cual la porcin inferior est formada por tejido fibroso.

A nivel del septo: est alterada la vascularizacin, la contractilidad miometrial y el endometrio.

Aumento en la incidencia de abortos de repeticin y de partos prematuros

TERO ARCUATO (clase VI)

Indentacin suave del miometrio en la cavidad endometrial a nivel de fundus

Algunos autores consideran que ms que una malformacin podra tratarse de una variante de la normalidad

El contorno externo es normal (convexo)

HSG en 2 pacientes en estudio de esterilidad

tero arcuato

ANOMALAS SECUNDARIAS A EXPOSICIN INTRATERO A DES

El dietilbestrol, es un anlogo estrognico, fue introducido en el mercado indicado en abortos espontneos recurrentes, partos prematuros y otras complicaciones del embarazo, y posteriormente fue retirado por demostrarse una mayor incidencia de cncer de vagina en las mujeres expuestas (de el ao 1.945 hasta 1.971). En las hijas de estas mujeres , sometidas intratero al efecto del DES, se han encontrado encontrado mayor incidencia de MUV: Configuracin en T de la cavidad endometrial tero hipoplsico Ensanchamiento uterino bajo Estrechamiento fndico Mrgenes endometriales irregulares Defectos de replecin intraluminales

Ejemplos por HSG de teros dismrficos ( aspecto en T)

OTRAS MUV
MUV OBSTRUCTIVAS CON SEPTOS VAGINALES a) Defecto de fusin vertical - SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL
Frecuente en el tero didelfo

Puede existir en anomalas uterinas complejas

Hay que hacer el diagnstico diferencial con himen imperforado

En la pubertad, sin embargo, si el septo es completo, hematocolpo o hematometrio pueden ocurrir. La paciente se queja de amenorrea con dolor cclico. La paciente con un septo transverso incompleto puede sangrar pero tambin desarrollar hematocolpo o hematometrio con el tiempo lo que puede causar una descarga abundante ftida vaginal.

OTRAS MUV
MUV OBSTRUCTIVAS CON SEPTOS VAGINALES a) Defecto fusin vertical - SEPTO VAGINAL LONGITUDINAL
Frecuente en anomalas de duplicacin Existen casos descritos de asociacin a meningocele sacro anterior La persona con un septo vaginal longitudinal puede ser asintomtica y no darse cuenta de su condicin. Si se presenta la dispareunia, sta se puede resolver con reseccin del septo.

MALFORMACIONES DE LOS GENITALES EXTERNOS

HIMEN IMPERFORADO
La forma ms leve de las anormalidades de canalizacin. Se produce en el sitio donde los contactos de la placa vaginales del seno urogenital. La sangre se acumula en la vagina (hidrocolpos) o el tero (hidrometrocolpos) y el resultado en un himen abultada que es a menudo de color azulado

ATRESIA DE VAGINA

Carecen de la parte inferior de la vagina Seno urogenital no participa en la formacin de la vagina.

PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO

Son mujeres, desde el punto de vista gentico (46XX). Los genitales internos suelen ser femeninos, pero los externos estn masculinizados, ya sea a causa de una produccin excesiva de andrgenos por parte de la suprarrenal (hiperplasia suprarrenal congnita virilizante), o por un tratamiento hormonal inapropiado a la mujer embarazada (para evitar un aborto espontneo). El grado de masculinizacin externa puede ir desde un aumento de tamao del cltoris hasta la fusin parcial de los labios mayores en una estructura similar a un escroto.

CAUSAS DEL PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO

1.- Hiperplasia suprarrenal congnita: constituye la causa del 70% de los intersexos diagnosticados en perodo neonatal. Puede deberse a un dficit de las enzimas 21 hidroxilasa (21-OH), 11 hidroxilasa (11-OH), o bien a la 3B hidroxiesteroide-deshidrogenasa (3BHSD). 2.- Fuente de andrgenos endgena Tumor ovrico o suprarrenal virilizante en la madre 3.- Fuente de andrgenos exgena Por administracin de medicamentos andrognicos a la madre en el primer trimestre de embarazo

GRACIAS