CASO CLNICO

NEFROPATA LPICA

DEFINICIN

El lupus eritomatoso sistmico (LES) es una enfermedad crnica de causa an desconocida. La nefritis lpica es la afectacin vsceral que aparece con ms frecuencia en el LES.

PATOGENA Y PATOLOGA RENAL

Cuatro caractersticas inmunopatolgicas principales que caracteri an al LES !umano"
#. ). +. 0.

$nticuerpos anti%$&' e inmunocomple(os circulantes. Linfocitos * !iperreactivos. Linfocitos , cola-oradores (,.) / Concentraciones anormalmente elevadas de nucleosomas.

NEFROPATA LPICA
La glomerulonefritis es la forma de afectacin ms frecuente de la nefritis lpica. La conincidencia de glomerulonefritis mem-ranosa / proliferacin endocapilar suele ser un signo de mal pronstico. La -iopsia a/uda / facilita datos tiles de la gravedad / e1tensin de la lesin renal.

CLASIFICACIN
La de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) es la ms usada por la mayor a de pa!logos y cl nicos"

TIPO I: Rin opticamente no ma! o con cam"io# m$nimo#

'o se o-servan alteraciones a nivel de microscopa optica ni depositos inmunes. poco frecuente por el escaso nmero de -iopsias renales que se indican en este estadio.

Tipo II% G!ome &!one' iti# me#an(ia!

Caracteri ada por un ensanc!amiento del mesangio. La inmunofluorescencia detecta depsito mesangiales granulares de 2g3 / complemento. En el su-tipo 22a4 los glomrulos son prcticamente normales / en el 22-4 presentan discreta !ipercelularidad mesangial.

Tipo III% G!ome &!one' iti# p o!i'e ati)a 'oca!

En la microscopa ptica se aprecia !ipercelularidad con carcter segmentario en menos del 56 7 de los glomrulos estudiados. El resto muestra slo cam-ios mesangiales.

Tipo I*% G!ome &!one' iti# p o!i'e ati)a +i'&#a

Cam-ios similares a los del tipo 222 pero en ms del 56 7 de los glomrulos o-servados. Los depsitos de inmuno comple(os son ms gruesos / diseminados. Son responsa-les del aspecto en 8 asa de alam-re9 de los capilares con grandes depsitos su-endoteliales.

Tipo *% G!ome &!one' iti# mem" ano#a

Sus caractersticas son indistingui-les de la glomerulonefritis mem-ranosa idioptica. En algunos casos se aprecian lesiones asociadas caractersticas de los tipos de nefritis lpica mesangial4 proliferativa focal o proliferativa difusa.

E#c!e o#i# (!ome &!a

$lgunos autores inclu/en esta categora adicional. :uede ser una lesin glomerular directa sin lesiones proliferativas previas. :ara otros4 slo seran estadios mu/ evolucionados de formas proliferativas.

Ca acte $#tica# c!$nica# , e)o!&cin -a"it&a! +e !a ne' iti# !.pica

/ ca#o# 0e#an(ia! 'oca! 1234536
:roteinuria mnima en )5 7 Sin 2; ni .,$

P o!i'e ati)a +i'&#a 1234786

:roteinuria moderada en todos. S' raro. <icro!ematuria 2; poco frecuente. .,$ rara.

P o!i'e ati)a 1734936

:roteinuria importante. S' ms del 56 7 .ematuria frecuentes. 2;$ presente al diagnstico en casi la mitad de casos. .,$ !a-itual. 2; frecuente en los casos refractarios al tratamiento inicial. :rogreso de la 2; en casos en remisin por factores no inmunolgicos. 06 7

0em" ano#a 1234736

:roteinuria !a-itual S' en == 7 .ematuria rara

Clnica

:rogresin nefropata

'o desarrollan 2; e1cepto en casos con transformacin.

2; poco !a-itual a corto pla o. <s !a-itual en casos con recidivas.

2; progresiva en caso proteinuria crnica.

<ortalidad renal a #6 a>os

#5 7

#5 7

DIAGNSTICO

Se reali a a travs de anlisis serolgico. Lo ra ona-le es tra-a(ar con la a/uda de la analtica !a-itual de funcin renal (sedimento4 aclaramiento de creatinina / proteinuria de )0 !oras) !emograma completo / anlisis serolgicos (C+4 C0 / C.564 $'$ / anti%$&').

*a ia"!e# p e#ente# a! +ia(n#tico +e ne' iti# !.pica :&e in+ican ( a)e+a+ , m;# po#i"i!i+a+ +e e)o!&cin -acia in#&'iciencia ena! c nica

Edades (venes. ;a a no caucasiana. Creatinina srica elevada. .ematocrito descendido4 C+ -a(o. :roteinuria nefrtica. .ipertensin arterial. ,iempo de enfermedad renal antes de la primera -iopsia. *iopsia renal" ndices de actividad ? cronicidad elevados.

TRATA0IENTO

2nmuno supresores / otros medicamentos. :rednisona a dosis -a(as / moderadas. Ciclofosfamida / a atioprina (inmuno supresores). Estrec!amente relacionado con la forma de afectacin renal / de otros rganos. $tencin a la .,$ (2EC$ /?o calcioantagonistas)4 !iperlipidemia / la profila1is de la ostepenia / osteodistrofia renal.

NEFRITIS LPICA
La supervivencia de pacientes lpicos en dilisis es similar a la o-servada en pacientes con otras patologas de -ase.

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