SERVICIO DE MEDICINA INTERNA HOSPITAL III F.T.G.- ICA 2009
Descripcin:
Trastorno autoinmune de la unin neuromuscular con trastornos funcionales de las clulas T y autoanticuerpos circulantes contra receptores Ach o las protenas asociadas al receptor Ach postsinptica.
Es el desorden ms comn de transmisin del neuromuscular.
Es un grado fluctuante y combinacin variable de debilidad ocular, extremidad, y msculos respiratorios.
Tipos:
miastenia ocular grave generalizada Forma transitoria Myasthenia gravis neonatal y MG congnito.
Los rganos que participan:
la unin neuromuscular del msculo esqueltico DynaMed
Epidemiologa: 1 / 20, 000
Quin es el ms afectado:
las 3 veces, 20-40 aos (ms frecuente edad avanzada).
relativamente raro con una incidencia anual de 10 a 20 casos nuevos por personas de milln.
20 pacientes con MG tenan 60 aos de edad despus de la aparicin de una serie, el informe de 149 pacientes con MG> 60 aos seguidos> 1 ao se puede encontrar en J Am Geriatr Soc. 2000 Nov; 48 (11): 1442. DynaMed CAUSAS trastorno autoinmune, factores precipitantes desconocido Condiciones asociadas:
50-80% linfofolicular hiperplasia del timo, principalmente asociados con la aparicin temprana-MG 10-25 timoma%, ms comn despus de 40 aos de edad Del 20% normal o involucin del timo DynaMed Co-existing autoimmune diseases Hyperthyroidism Occurs in 10-15% MG patients Rheumatoid arthritis Scleroderma Lupus
DynaMed POSIBLES Factores de Riesgo la tendencia gentica, pero no la herencia mendeliana, asociada con el HLA-B8, DRw3, y DQw2 37. Ambos virus de herpes y la bacteria demuestran reactividad cruzada con anticuerpos del AChR varios marcadores genticos parecen estar asociados con la susceptibilidad a la miastenia gravis, basada en la comparacin de 47 pacientes con miastenia gravis y 92 controles (Arch Neurol 2007 Dec; 64 (12): 1729) PATOGENIA de anticuerpos circulantes del receptor acetycholine presente en el 80-90% de los pacientes con la forma generalizada de la miastenia gravis Ab a post-sinptica de receptores Ach fijan el complemento > 70% de los receptores de Ach perdido, al final potencial de la placa por debajo del umbral DynaMed DynaMed DynaMed DynaMed DynaMed DynaMed CLNICA FORMA CLNICA Ocular 90% Generalizado Debilidad: Prpados y msculos extraoculares. (50 % ptosis y/o de diplopa 50% M. generalizada dentro de 2 aos) Puede tomar msculos oculares, combinacin bulbar (dysarthria, disfagia, y fatigable masticando), la extremidad, y los msculos respiratorios crisis . Seropositivida d 50% casi 4/5 partes Thymoma 10 a 15 % UpToDate La crisis Myasthenic Es una condicin que amenaza la vida, definida como la debilidad de myasthenia gravis adquirido (MG) que es lo suficientemente severo para necesitar intubacin, o ciruga.
Crisis Myasthenic puede ser precipitada por una variedad de infeccin que incluye factores, ciruga, o el ahusamiento de immunosuppression. A menudo, la crisis ocurre como un acontecimiento espontneo.
Deberan ser admitidos para un trasfondo de cuidados intensivos as es que pueden ser estrechamente monitoreados.
Las ltimas cuatro dcadas de una tasa de mortalidad de 75% a menos de 2-5%. UpToDate UpToDate UpToDate fluctuaciones y los sntomas ms severos 5 a 7 aos despus del principio ocurre la mayora de crisis del myasthenic fase activa sntomas estables, pero persisten pueden empeorarse: infeccin, medicacin, u otras. fase estable la remisin puede ocurrir sin sntomas en immunotherap y, o aun sin medicamento s tercera fase La mayora de clnicos consideran 3 tres etapas para la enfermedad: UpToDate Diagnstico Clnica, examen neurolgico, la mejora en la inyeccin de anticolinestersicos, estudio electrofisiolgico y los estudios inmunolgicos.
Prdida de fuerza con movimientos repetitivos es patognomnico.
Revisin sistemtica de la utilidad diagnstica de los hallazgos especficos para la miastenia gravis (nivel 2 [de nivel medio] evidencia) revisin sistemtica de 15 estudios de evaluacin de los sntomas o signos de pacientes c/s MG y pruebas simples de oficina (de hielo, anticolinestersicos, de descanso), la alta prevalencia de MG en los estudios disponibles no pueden generalizarse a la prctica JAMA 2005 Apr 20; 293 (15): 1906
Las pruebas del lado de la cama (la prueba Tensilon y el hielo empacan examen) son fciles para funcionar y son sensitivas. UpToDate Pruebas a considerar Tensilon (edrofonio) prueba
TC de trax o RM para el timoma (10%). Adems, 75% de pacientes con MG tienen anormalidades del thymic. Thymic hyperplasia es ms comn (85%), pero los tumores diversos (primordialmente thymoma) estn presentes adentro hasta 15%.
Pruebas electrofisiolgicas
Receptor de antiacetycholine suero (anti CAIS) valoracin de anticuerpos
UpToDate Prueba del hielo Tensilon Serologic Electrophysiologic Pacientes con ptosis, particular donde Tensilon (edrophonium) es considerada riesgosa. Pacientes con ptosis obvia u ophthalmoparesis AutoAc. contra receptor ACh(AChR-Ab) o contra protena asociada a receptor, a tyrosine especfico kinase (Musk- Ab). Estimulacin del nervio (RNS), electromyography single-fiber (SFEMG); sensibilidad en MG generalizado 75% (50% ocular) y 95%(ocular 90-95%) respectivamente. transmisin perfeccionadora neuromuscular en las Temperaturas inferiores del msculo acetylcholinesterase inhibitor con accin rpido (30-45), duracin de 5 a 10. Inicia: 1-2 mg ev. MG generalizada: 88- 94%(AChR-Ab) y (Musk- Ab): 38-50%. MG ocular: 50% (AChR- Ab). 6 12%: pruebas negativas para ambos AChR-Abs y MuSK Abs. (RNS): (2 o 3 Hertz). Disminucin progresiva amplitud de los potenciales de accin. Respuesta decremental. RNS(+): decremento mayor 10%. Puede resultar decremento mayor postejercicio: postactivacin, sensibilidad 5-10% ms. Contraindicaciones relativas: personas de edad, o con enfermedad cardiaca o asma bronquial. thymic hiperplasia: AChR Ab (+), menos frecuente MuSK Ab (+) Otros anticuerpos: Ac m. estriados 30% MG, pero en 80% de esos con thymoma (SFEMG): ms diagnstica 500 Hz. potenciales de accin 2 msculo que las fibras inervaron por el mismo axon motor. Variabilidad puntual del segundo potencial de accin relativo a la primera parte es llamado "temblor". Sensibilidad: 80 a 90% Seronegative: MG ocular; MG generalizado tienen mejor resultado post Tto. UpToDate UpToDate UpToDate COMPLICACIONES insuficiencia respiratoria, ventilacin mecnica requerida en los pacientes hasta 20% MG neonatal (recin nacidos de madres MG, retraso del crecimiento en la primera semana, el tratamiento de apoyo, de buen pronstico) DynaMed PRONSTICO muy tratable 18% de remisin espontnea, el 38% con timectoma 33% de mejora con medicamentos, 85% despus de la ciruga miastenia ocular slo menos grave pero ms difcil de tratar DynaMed UpToDate UpToDate