Catherina Monteghirfo Nez C.S. San Jos Norte - HUMS 03-04-2012
INTRODUCCION
Urticaria = proviene del vocablo latino urtica u ortiga. Hierba cuyo contacto con la piel reproduce las lesiones de la urticaria.
PRURITO: Sensacin cutnea que provoca la respuesta motora del rascado. o Prurito primaria o sine materia. o Prurito secundaria o cum materia.
EPIDEMIOLOGIA Constituyen una de las patologas ms frecuentes en AP. Hasta un 20-25% de la poblacin ha padecido al menos un episodio a lo largo de su vida. Predomina en mujeres de 40 a 50 aos. Afecta al 6-7% de nios pre-escolares y al 17% de nios con dermatitis atpica. En la mayora de pctes. se asocia urticaria y angioedema. Un 40% slo urticaria y 10% slo angioedema.
CARACTERISTICAS URTICARIA: Erupcin cutnea definida por la presencia del habn. Ppula eritematosa, pruriginosa y evanescente de menos de 24h de duracin, en la misma localizacin y desaparece sin dejar lesin residual. Cursa en brotes. Desaparecen a la vitopresin. Se suele asociar al angioedema. Pueden distribuirse por cualquier zona del cuerpo.
ANGIOEDEMA: Edema de Quincke o angioneurtico. Debida a la afectacin de la hipodermis. Se presenta como edema asimtrico por la presencia de plasma dentro del tejido celular subcutneo y mucosas. Lesiones tienen lmites poco definidos y suelen conservar la coloracin normal. Es poco pruriginoso, provocando sensacin de tirantez. Localizado en cara, genitales y zonas articulares.
ANGIOEDEMA HEREDITARIO (AEH): AD. Existe un 20% de casos de mutaciones puntuales. La ausencia de H familiar NO descarta el Dx. Son episodios recurrentes de angioedema localizado SIN urticaria y dolor abdominal por edema de mucosa y submucosa. Hay un dficit en la actividad funcional del C1 inhibidor con una activacin incontrolada del sistema de contacto (cininas, coagulacin, fibrinolisis y complemento), con liberacin de mediadores vasoactivos que aumenta la permeabilidad vascular y el edema.
ANAFILAXIA: Cuadro sistmico con un gradiente de severidad que vara desde el cuadro exclusivamente cutneo de urticaria generalizada hasta el shock anafilctico. De inicio brusco: habones en segundos/minutos sobre un enrojecimiento cutneo generalizado. Prurito de palmas/plantas y orofarngeo. Asociado a otros sntomas sistmicos de tipo respiratorio, digestivo y angioedema facial.
FISIOPATOLOGIA URTICARIA/ANGIOEDEMA:
La liberacin de mediadores mastocitarios por distintos estmulos induce cambios vasculares con vasodilatacin, aumento de permeabilidad de capilares y vnulas, con extravasacin de fluido y un reflejo nervioso que condiciona la aparicin de edema y eritema. o Si es superficial = habones. o Si es profunda = angioedema. AEH: Est alterado el cromosoma 11, causando disminucin (tipo I) o disfuncin (tipo II) del inhibidor de C1 (C1INH), con una activacin excesiva de C1 ante diversos estmulos liberando bradicinina, que provoca el edema. Es el dficit ms frecuente de los Factores del Complemento.
ETIOLOGIA Y CLASIFICACION I. Segn la evolucin: La ms utilizada. Aguda Crnica II. Segn el cuadro clnico: Ordinaria Fsica o de contacto (por estimulo detonador) Angioedema III. Segn mecanismo de desarrollo: Inmunolgico No inmunolgico Mediada por el complemento o U.Autoinmune URTICARIA AGUDA Lesiones habonosas de una duracin de menos de 6 semanas. Persisten horas o das y desaparecen sin dejar rastro. Es la presentacin ms frecuente (13-17% de todas las urticarias). Las causas ms frecuentes: o Frmacos (AINES, Antibiticos betalactmicos) o Alimentos (Frutos secos, leche, huevos, crustceos) o Picaduras de himenpteros o Otros (exposicin masiva o de contacto a alergenos)
URTICARIA CRONICA Lesiones diarias o casi diarias durante mas de 6 semanas. Es ideoptica en el 80% de casos.
URTICARIAS FISICAS Comprenden el 20-30% de las u. crnicas. Mltiples detonadores fsicos. DERMOGRAFISMO: o Afecta al 2 5% de la poblacin. o Friccin activa la formacin de habones de forma lineal en los minutos posteriores al estimulo y persisten de 30 min a 2 h. o Ocurren despus del rascado o con ropa ajustada = Urticaria ficticia. No se ha identificado alrgeno.
URTICARIA COLINERGICA: o Tipo especial de UC que se puede desarrollar tras actividades que aumentan la temperatura corporal. o Presencia de ronchas pequeas y transitorias que se exacerban con el calor, ejercicio, o factores emocionales. o Puede confundirse con anafilaxia inducida por ejercicio porque se acompaa de angioedema, mareo y sincope. URTICARIA ADRENERGICA: o Es extremadamente rara. o Habones son eritematosas, puntiformes y con halo blanco. o Se desencadenan por estrs y no por ejercicio o aumento de T. URTICARIA RETARDADA POR PRESION: o Ocurre tras la aplicacin de presin a la piel (20 min). o Afecta sobretodo a palmas, plantas y glteos. o Puede llegar a ser incapacitante. o Mecanismo desconocido. URTICARIA POR CALOR: o Se presenta por contacto directo de la piel con objetos o aire caliente. o Los rangos de T desencadenante varan de 38C a 50C.
URTICARIA POR FRIO: o Inducida por exposicin a bajas T (aire, agua, objetos, alimentos o bebidas). o Se cree que como mecanismo estn involucrados los Ac.
URTICARIA SOLAR: o A los pocos minutos de la exposicin a la luz solar. o Inducen urticaria las que van de los 2800 a 5000nm. o Se basa en la activacin de una molcula precursora, que a la exposicin se convierte en foto-alrgeno. URTICARIA ACUOGENICA: o Tras el contacto con el agua. o Lesiones urticarianas pequeas. o Se puede demostrar aplicando una toalla hmeda durante 30 min. URTICARIA INMUNOLGICA Caracterizada por la hipersensibilidad mediada por IgE. Resulta de la liberacin de mediadores inflamatorios como la histamina, leucotrienos, prostaglandinas D2, fact. activador de plaquetas, fact. quimiotctico de eosinfilos de anafilaxis. La histamina es el principal que desencadena el edema y la urticaria. Detonantes: penicilina, veneno para hormigas, leche, huevos, transfusiones. URTICARIAS NO INMUNOLGICAS Se caracteriza por la degranulacin de mastocitos por otros mediadores no-IgE como los estmulos fsicos, qumicos (alcohol, contrastes), medicamentos (morfina, codena vancomicina, tiamina) y alimentos.
URTICARIAS POR COMPLEMENTO Las protenas de complemento como C4a, C3a y C5a (anafilotoxinas), pueden estimular directamente los mastocitos.
DIAGNOSTICO HISTORIA CLINICA: o Es la parte fundamental en el Dx de urticaria o Debemos realizar una anamnesis detallada con descripcin de lesiones, distribucin, tiempo d evolucin (muy importante porque condiciona el enfoque teraputico), presencia de lesiones residuales, factores desencadenantes etc o Indagar sobre sntomas sistmicos asociados como el broncoespasmo, hipotensin o sntomas digestivos para descartar una posible anafilaxia.
EXPLORACIN FISICA: o Este confirma el juicio diagnstico inicial si el paciente presenta las lesiones en el momento de la exploracin mdica. o Se busca descartar un proceso infeccioso, neoplsico o una enfermedad del tejido conectivo. o Caractersticas de los habones (eritematosas o elevadas, centro blanquecino, desaparece a la digitopresin etc) o Presencia de angioedema o no. o Presencia de lesiones residuales (porfirias) o lesiones aadidas (prpura, vesculas, pstulas) EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:
o Rx. o Hemograma y VSG. o Bioqumica. o T4 libre, THS, Ac Antitiroideos, ANA, FR. o IgE total. o Niveles de C3, C4 y actividad de la C1-inhibidor. o Serologa hidatidosis y otros parsitos. o Parsitos en heces. PRUEBAS ESPECFICAS: TRATAMIENTO MEDIDAS GENERALES: Descubrir el agente causal y evitarlo o tratar la causa subyacente. Si no se puede, evitar factores desencadenantes, evitar factores agravantes inespecficos como: Alcohol, estrs, excesivo calor/fro, frmacos (AINEs, codena, IECAS) y alimentos como las conservas, fresas, chocolate, pltano, marisco, quesos fermentados y aditivos alimentarios. Tranquilizar y explicar al paciente: Benignidad mayora casos. Normalmente fracaso en detectar causa especfica. Medicacin no curativa, slo sintomtica.
TRATAMIENTO FARMACOLGICO:
Se basa fundamentalmente en el empleo de antihistamnicos. Inhiben la liberacin de histamina y previenen la accin de la misma en los rganos diana.
Siempre sern de primera eleccin los (anti-H1) de segunda generacin por va oral.
Respuesta completa en un 40 % de los casos.
Mayor eficacia cuando se toman de forma prolongada que espordicamente, en brote agudo mantener la pauta de tratamiento durante 5-7 das.
No se recomienda emplear anti-H1 sedantes como tratamiento de primera lnea.
ANTIHISTAMNICOS ANTIH1 DE SEGUNDA GENERACIN. Loratadina, 10 mg/24 h.
Desloratadina, 5 mg/24 h.
Levocetirizina 5 mg/24 h.
Cetirizina 10 mg/12-24 h.
Mizolastina 10 mg/24 h.
Ebastina 10- 20 mg/24 h.
Fexofenadina 120-180 mg/12-24 h.
Rupatadina 10 mg/24 h.
TRATAMIENTO CORTICOIDEO FASE AGUDA:
Los corticoides orales acortan el cuadro agudo y pueden indicarse si la afectacin cutnea es importante. Prednisona 40 mg/da/4 das, mximo 10 das, dar medicacin matutina.
Pautas de 3-4 semanas de corticoides orales pueden ser tiles en urticaria por vasculitis o urticaria grave por presin. En caso de afectacin general o sistmica puede emplearse 6-Metilprednisolona 1 mg/kg peso va intramuscular. EN CASO DE REFRACTARIEDAD AL TTO:
Aumento de dosis de anti-H1 de segunda generacin.
Cambio a anti-H1 del mismo grupo.
Cambio a anti-H1 de primera generacin.
Asociacin anti-H2 monodosis diaria, 1 semana (Ranitidina 150 mg/12 h, Famotidina 20-40 mg/da, Cimetidina 300-800 mg/12 h). Los anti-H2 no sirven para la urticaria aguda, pero son tiles para la crnica debido a que potencian el efecto de los anti-H1.
Aadir un inhibidor de los leucotrienos como el Montelukast. Puede ser til en combinacin con antihistamnicos en casos de UC, especialmente la asociada a reacciones adversas del AAS, AINE, urticaria por presin retardada y autoinmune. ANTIHISTAMNICOS ANTIH1 DE PRIMERA GENERACIN:
Efectos secundarios de los antihistamnicos de 1 generacin: Frecuentes: somnolencia, adems podemos encontrar agitacin, sequedad de mucosas, aumento de apetito y aumento de peso. Raros: aparicin de nauseas, vmitos y retencin urinaria.
Hidroxicina 25 mg/6-8 h. Mequitazina 5 mg/12 h. Clemastina 1 mg/12 h. Ciproheptadina 4 mg/6-8 h. Difenhidramina 50 mg/6-8 h. Dexclorfeniramina 2-6 mg/6-8 h Prometazina 50 mg/8-12 h.
LTIMO ESCALN DE TRATAMIENTO
Sin grandes niveles de evidencia ni gran perfil de seguridad ni son costo-efectivos, dentro de este grupo tendramos: Ciclosporina A. La Ciclosporina A puede ser utilizada en pacientes con enfermedad severa. Ya que inhibe la degranulacin de basfilos y mastocitos. Ketotifeno. Es un estabilizador de los mastocitos, ha mostrado ser eficaz en el tratamiento de las urticarias colinrgicas y por fro. Anti Ig-E (Omalizumab). Bloqueantes de los canales de Calcio como el Nifedipino (estabiliza a los mastocitos). Dapsona.
Los corticoides o antihistamnicos tpicos tienen escasa eficacia frente a las lesiones drmicas y adems tienen riesgo de fotosensibilidad, por lo que no se deben emplear. OJO!! ANAFILAXIA
Debemos mantener un adecuado mantenimiento de la va area y oxgeno a flujos altos (10 lm) controlado con pulsioximetra.
Dentro del tratamiento farmacolgico hemos de aadir: Adrenalina, dosis inicial: 0,3-0,5 mg, de preferencia intramuscular, por un mejor perfil de absorcin. Reservando la va intravenosa para casos muy graves, con monitorizacin cardiaca continua.
Administrar lquidos iv, 500 - 1000 mL en un adulto, cristaloides (no hay pruebas para usar con preferencia coloides).
Corticoides: inyectar Hidrocortisona lentamente por va intravenosa o intramuscular (100- 200 mg), prestar atencin al posible efecto rebote del uso de corticoides parenterales.
Salbutamol inhalado o nebulizado. CASOS ESPECIALES DE TRATAMIENTO (I)
Embarazo: Se recomienda el empleo de corticoides a dosis bajas. Se debe evitar el uso de antihistamnicos en especial en 1 trimestre ya que cruzan la placenta, aunque no hay evidencia de teratogenia. En caso de ser necesario emplear Dexclorfeniramina (Polaramine) por su amplia experiencia de uso. La Hidroxicina (Atarax) est especialmente contraindicada. Lactancia: se recomienda toma nocturna del antihistamnico (Loratadina). Los anti-H1 sedantes estn contraindicados. Nios. En nios mayores de 12 aos puede emplearse cualquier antihistamnico. La Hidroxicina y la Desloratadina se pueden dar a partir del ao de edad. Si mayor gravedad dar Metilprednisolona intravenosa, 2 mg/kg de peso, o adrenalina al 1/1.000 para los casos muy graves a 0,01 ml/kg. Insuficiencia heptica: anti-H1 que no presenten metabolismo heptico, es decir independientes de la Citocromo P-450, Cetirizina, Levocetirizina, Desloratadina y Fexofenadina. Insuficiencia renal: Fexofenadina. CASOS ESPECIALES DE TRATAMIENTO (II)
Angioedema hereditario por dficit de INH C1: En el brote agudo con afectacin cervicofacial o dolor abdominal intenso se debe administrar concentrado de INH C1 (Berinert ) 500-1.000 U iv lentamente o bien Icatibant (Firazyr). El Icatibant es un bloqueador de los receptores 2 de la bradiquinina y se administra por va subcutnea (sc) en forma de jeringuilla precargada (30 mg), pudindose repetir su administracin cada 6 horas si fuera necesario. Si el brote es leve se puede pautar cido Tranexmico (Amchafibrin) a dosis de 500-1.000 mg/8 h, vo o iv.
En determinadas situaciones estresantes, como politraumatismos o intervenciones quirrgicas, es necesario realizar tratamiento profilctico con Danazol 200 mg/8 h o Estanozolol 4 mg/6 h por vo. Si se dispone de l, administrar INH C1.
ALGORITMO RESUMEN TTO PRONSTICO Y EVOLUCIN
El pronstico depende de la variedad de urticaria o angioedema que tenga el paciente.
En las urticarias secundarias el pronstico depender de la enfermedad asociada.
En general la sintomatologa tiende a reducirse con la edad y los cuadros que se producen en el embarazo suelen recidivar en los posteriores.
El Angioedema Hereditario Familiar cursa de manera recurrente, puede llegar a haber una mortalidad del 30%, si bien en la actualidad se van reduciendo estos porcentajes con un adecuado diagnstico y tratamiento. DERIVACIN A ALRGOLOGO DERIVACIN PREFERENTE
Urticaria aguda con sospecha de alrgeno desencadenante de difcil evitacin.
Reaccin sistmica urticarial por picadura de himenpteros.
Sospecha de alergia a un medicamento con indicacin de administracin actual y sin alternativa teraputica.
Sospecha de alergia alimentaria en lactantes y primera infancia.
Sospecha de urticaria de contacto profesional.
Urticaria acompaada de anafilaxia. BIBLIOGRAFA 1. Cardona Dahl V, Cabaes Higuero N, Chivato Prez T, Guardia Martinez P, Fernndez Rivas MM, Freij Martn C, et al. Proyecto GALAXIA. Gua de actuacin en anafilaxia; 2009. [En lnea] www.guiasalud.es/GPC/GPC_467_Anafilaxia.pdf (Pgina consultada el 31 de marzo de 2012). 2. Kozel MM, Mekkes JR, Bossuyt PM, Bos JD. The effectiveness of a history-based diagnostic approach in chronic urticaria and angioedema. Arch Dermatol. 1998 Dec; 134(12):1575-80. 3. Muller A. Urticaria and angioedema, a practical approach, Am Fam Physician 2004; 1123- 1128. 4. Yaday S, Bajaj AK. Management of difficult urticaria. Indian J Dermatol. 2009 Jul;54(3):275-9. 5. Kaplan AP. Chronic Urticaria: pathogenesis and treatment. J Allergy Clin Inmunol 2004; 114:645. 6. Tranche Alvarez-Cagigas P, Rivera Teijido M. Urticaria aguda y angioedema. Centro de Salud Isabel I. rea X. Madrid. [En lnea] http://www.fisterra.com/guias-clinicas/urticaria- aguda-angioedema/ (Pgina consultada el 25 de Marzo de 2012). 7. Santos Sampedro MI, Cornide Santos I, Ferrer Armengou L y Concepcin Medina T. Tratamiento de la urticaria. JANO 2005; 1293-1295. 8. Kaplan AP. Clinical practice. Chronic Urticaria and Angioedema. N Eng J Med 2002; 346: 175. 9. Sanmartn Novell V, et al. Diagnstico y tratamiento de la urticaria. FMC. 2010; 17 (5):292- 302. 10. Barbara Muller BA. Urticaria and angioedema: a practical approach. Am Fam Physician 2004; 69 (5): 1123-8.