Steven-Johnson Syndrome

Siti Chumaeroh

Is a disease characterized by a generalized cutaneous eruption,
stomatitis, conjunctivitis and genital lesions
Occurs most in men during the first three decades of life
Commences with the occurrence of :
- fever, malaise, photophobia , eruption of the oral
mucosa and genital ---- followed shortly by skin
involvement . The cutaneous lesions are similar of EM, but
uncommonly haemorrhagic , and are often vesicular or
bullous
Oral mucous membrane lesions may be extremely severe ,
so painful---- mastication is impossible. Mucosal vesicles or
bullae occur which rupture--- ulcers and covered with a
thick white or yellow exudate
Adalah penyakit yang ditandai oleh letusan kutan umum, stomatitis,
konjungtivitis dan lesi genital
Kebanyakan terjadi pada pria selama tiga dekade pertama kehidupan
Dimulai dengan terjadinya:
- demam, malaise, fotofobia, letusan dari mukosa oral dan kelamin -
--- diikuti segera oleh keterlibatan kulit. Lesi kulit mirip EM, tapi jarang
berdarah, dan sering vesikuler atau bulosa
Oral lesi selaput lendir mungkin sangat berat, begitu
menyakitkan pengunyahan ---- adalah mustahil. Vesikel mukosa
atau bula yang terjadi pecah --- bisul dan ditutupi dengan
eksudat putih atau kuning tebal
Erosion of the pharynx are also common
The lips may exhibit ulceration with bloody crusting, painful. The
oral lesion may the chief complaint, and have been mistaken for
acute necrotizing gingivostomatitis
Eye lesions consist of photophobia, a characteristic of the disease,
referable to the conjuctivitis, corneal ulceration .
Keratoaconjunctivitis sicca also has been described. Blindness may
result
Genital lesions are reported to consist of a nonspecific
urethritis and/or vaginal ulcers. Other are related to
respiratory tract involvement such as tracheobronchial
ulceration, pneumonia
Bibir mungkin menunjukkan ulserasi dengan crusting berdarah,
menyakitkan. Lesi oral mungkin keluhan utama, dan telah keliru untuk
gingivostomatitis necrotizing akut
Lesi Eye terdiri dari fotofobia, karakteristik penyakit, dapat dijadikan acuan
ke conjuctivitis, ulserasi kornea. Keratoaconjunctivitis sicca juga telah
dijelaskan. Kebutaan dapat mengakibatkan
Lesi genital dilaporkan terdiri dari uretritis nonspesifik dan / atau borok
vagina. Lainnya terkait dengan keterlibatan saluran pernafasan seperti
ulserasi tracheobronchial, pneumonia
Etiology
.
Like that of erythema multiforme is unknown
- virus --- with little supportive evidence
- laboratory studies are uninformative
Robinson & Mc Crumb : SJS is a variant of EM represent one of the
mucocutaneous-ocular syndromes
Some studies done within 10 to 15 years now support the concept
that SJS separate clinically and etiopathogenetically from EM.
Although both are hypersensitivity reaction and give rise to oral
bullae, . erosions, ulcers and crusted lips, the skin lesions of SJS is
different from EM. SJS is more severe and arise on the chest rather
than the extremitas on EM
SJS is much more to be associated with medicament use and
mycoplasma infectionwhere EM is much more with HSV infection

Seperti yang dari eritema multiforme tidak diketahui
- virus--- dengan sedikitbukti yang mendukung
- penelitian laboratorium yang informatif
Robinson & Mc Remah: SJS adalah varian EM-merupakan salah satu
sindrom mukokutan-mata
Beberapa studi yang dilakukan dalam waktu 10 hingga 15 tahun sekarang
mendukung konsep bahwa SJS terpisah klinis dan etiopathogenetically dari
EM. Meskipun keduanya reaksi hipersensitivitas dan menimbulkan bullae
oral,. erosi, borok dan bibir berkulit, lesi kulit dari SJS berbeda dari EM.
SJS lebih parah dan timbul di dada daripada extremitas terhadap EM
SJS jauh lebih berhubungan dengan penggunaan obat dan Mycoplasma
infectionwhere EM jauh lebih dengan infeksi HSV
HISTOPATHOLOGICALLY
Most of the disease is localized in the epidermis, less inflamation in the
dermis
TREATMENT

High dose of systemic corticosteroid and thalidomide
Histopatologis
Sebagian besar penyakit ini terlokalisasi pada epidermis, peradangan
kurang dalam dermis
PENGOBATAN

Dosis tinggi kortikosteroid sistemik dan thalidomide
Siti Chumaeroh


Behcets Disease
Is another of the mucocutaneous-ocular syndromes, predominantly in young
males
Present in ocular, oral and genital
Ocular lesions are similar to those of SJS , consist of iritis with hypopyon,
conjunctivitis, keratitis or any of a variety of similar conditions
Oral lesions reported have consisted of aphthous ulcers on the lips, tongue, gingiva,
buccal mucosa, palate
The lesions are discrete rather than widespread, seldom as severe as those found in
SJS
Ini yang lain dari sindrom mukokutan-okular, terutama pada laki-laki muda
Hadir dalam mata, lisan dan kelamin
Lesi pada mata yang mirip dengan SJS, terdiri dari iritis dengan hypopyon,
konjungtivitis, keratitis atau salah satu dari berbagai kondisi yang sama
Oral lesi dilaporkan telah terdiri dari ulcers aphthous pada bibir, lidah, gingiva,
mukosa bukal, langit-langit
Lesi secara terpisah daripada secara luas, jarang separah yang ditemukan di SJS
Genital Lesions consist of small herpetic ulcers of the penis, scrotum or labia majora
Cutaneous manifestation , the most common type of lesions resembling erythema
nodosum. Some patients exhibit cutaneous manifestasion typical of erythema
multiforme
A variety of other conditions may also occur in association with Behcets disease.
Hyperactivity of skin to intradermal test has been reported, as well as arthritis and
joint pain. CNS involvement occurs 25% of the patients includes headache, dizziness,
convulsion
Lesi genital herpes terdiri dari ulcers kecil skrotum, penis atau labia majora
Manifestasi kulit, jenis yang paling umum dari lesi menyerupai nodosum eritema.
Beberapa memperlihatkan kutaneus penderita manifestasion khas dari eritema
multiforme
Berbagai kondisi lain juga dapat terjadi dalam hubungan dengan penyakit Behcet's.
Hiperaktivitas kulit untuk menguji intradermal telah dilaporkan, serta radang sendi dan
nyeri sendi. Keterlibatan SSP terjadi 25% dari penderita termasuk sakit kepala, pusing,
kejang
ETIOLOGY
Is basically unknown, although the underlying disease mechanisme may be an
immunodysfunction in which vasculitis is a feature
TREATMENT
Systemic Steroid and immunosupressive drugs such as chlorambucil and azathriopine
may be used instead of or in addition to steroid
Dapsone, cyclosporine thalidomide, interferron may have a role in the treatment of
this disease
HiISTOPATHOLOGY
T lymphocytes are prominent in the ulcerative lesions. Neutrophilic infiltrates in which
the cell appear within vessel wall ( vasculitis) have been described
Pada dasarnya tidak diketahui, meskipun Mekanisme penyakit yang mendasarinya
mungkin merupakan immunodysfunction di mana vaskulitis adalah fit
T limfosit yang menonjol dalam lesi ulseratif. Neutrophilic infiltrat (yang memasuki)di
mana sel muncul dalam dinding pembuluh darah (vaskulitis) telah diuraikan
Sistemik steroid dan obat-obatan immunosupressive seperti chlorambucil dan
azathriopine dapat digunakan sebagai pengganti atau sebagai tambahan steroid
Dapson, thalidomide siklosforin, interferron mungkin memiliki peran dalam pengobatan
penyakit ini



REITERS SYNDROME
Is a disease affecting young adult males almost exclusively, is characterized by the
development of an acut urethritis, conjunctivitis and arthritis with oral and cutaneous
lesion
Although conjunctivitis is one of he more common occular sign, keratitis, iritis
and corneal ulcers also occur
Adalah penyakit yang mempengaruhi pria dewasa muda
hampir secara khusus, ditandai oleh pengembangan
konjungtivitis, urethritis acut dan arthritis dengan oral dan
lesi kutaneus
Walaupun konjungtivitis adalah salah satu tanda yang occular lebih umum,
keratitis, dan ulkus kornea iritis juga terjadi
Oral lesion described have consisted of aphthous ulcers and of superficial
ulceration of the mucous with bloody crusting of the lips. Tongue lesion resemble
geographic T
Articular lesions consist of arthritis often the rheumatoid type and polyarticular in
distribution. In some cases a simple arthralgia is the only joint manifestation
Cutaneous lesions may resemble one of the many forms of EM
Lesi oral digambarkan harus terdiri dari ulcers aphthous dan
ulserasi superfisial mukosa dengan krusta berdarah pada bibir.
Lidah lesi menyerupai T geografis
Lesi sendi terdiri dari arthritis sering tipe rheumatoid dan polyarticular
dalam pendistribusian. Dalam beberapa kasus arthralgia sederhana ini
adalah hanya manifestasi gabungan
Lesi cutaneous mungkin menyerupai salah satu dari banyak bentuk EM

TREATMENT
Nonsteroidal antiinflamantory agents
Antibiotics
Systemic corticosteroids are rarely required
Sjogerns Syndrome
Is a chronic autoimun disease characterized by a dry eyes (keratoconjunctivitis sicca)
and dry mouth (xerostomia), exocrine destruction, lymphocytic infiltration
Lymphocyte-mediated destruction of lacrimal and salivary gland parenchyma
E T I O L O G Y
- Unknown ---- multifactorial process, with numerous immunologic alterations ---great
complexity disease. Dryness may affect other mucosal areas (nose, throat, trachea,
vagina) and the skin, and involve many organs (thyroid, lung etc
Adalah penyakit autoimun kronis yang ditandai dengan mata kering
(keratoconjunctivitis sicca) dan mulut kering (xerostomia), kerusakan eksokrin,
infiltrasi limfositik
Limfosit-diperantarai kerusakan parenkim kelenjar lakrimal dan saliva
- Tidak Diketahui ---- proses multifaktorial, dengan banyak perubahan imunologi ---
penyakit kompleksitas yang besar. Kekeringan dapat mempengaruhi daerah mukosa
lain (hidung, tenggorokan, trakea, vagina) dan kulit, dan melibatkan banyak organ (tiroid,
dll paru-paru
- may limited to exocrine glands-- primary SS
- extend to include systemic connective tissue disordered in addition to
xerostomia , kerato conjunctivitis + rheumatoid arthritis -- secondary SS
Patients with SS may experience intermitten or chronic salivary gland enlargement, also
susceptable to salivary gland infectionsand/or gland obstructions
Patients have an increase risk of developing malignant lymphoma--- mucosa associated B-cell
lymphoma
Primary SS patients have 20-40x > increased risk of lymphoma
- mungkin terbatas pada kelenjar eksokrin - SS primary
- memperluas untuk memasukkan jaringan ikat sistemik gangguan di
samping xerostomia, konjungtivitis kerato + rheumatoid arthritis - SS
sekunder
Pasien dengan SS mungkin mengalami pembesaran kelenjar saliva intermitten atau
kronis, juga kecurigaan untuk infections kelenjar saliva / atau tersumbatnya kelenjar
Pasien memiliki mempertinggi risiko limfoma maligna berkembang --- mukosa
berhubungan limfoma sel-B
SS Primer pasien memiliki> 20-40x peningkatan risiko limfoma
Clinical manifestation
-Oral dryness causes difficult to chewing, swallowing and speaking--- need additional
fluids
-Mucosa may be painful and sensitive to spices and heat ---often have dry, cracked
lips,and angular cheilitis
-Intraorally, the mucosa is pale, dry, friable,minimal salivary pooling. The tongue is
smooth (depapilated), painful
Mucocutaneous candidal infection is common,particularly erythematous form,
dental caries and erosion of enamel stucture
Manifestasi klinis
Oral kekeringan menyebabkan sulit untuk mengunyah, menelan dan berbicara ---
membutuhkan cairan tambahan
Mukosa mungkin sakit dan sensitif terhadap rempah dan panas --- sering kering, bibir
pecah-pecah, dan cheilitis angular
Intraoral, mukosa pucat, kering, rapuh, saliva minimal pengumpulan. Lidah yang halus
(depapilated), nyeri
Infeksi candida mukokutan adalah umum, terutama bentuk erythematous,
karies gigi dan erosi dari struktur email
Patient with SS may experience intermitten or chronic salivary gland
enlargement, also susceptibility to gland infection and/or gland
obstruction --- present as acute exacerbation of chronically enlarged
glands
Patients have increase risk of developing malignant lymphoma.
Primary SS have 20-40 X increased risk of lymphoma
Pasien dengan SS mungkin mengalami pembesaran kelenjar saliva
intermitten atau kronis, juga kerentanan terhadap infeksi kelenjar
dan / atau obstruksi kelenjar --- hadir sebagai eksaserbasi akut
kronis pembesaran kelenjar
Pasien punya mempertinggi risiko pengembangan limfoma maligna.
SS Primer harus 20-40 X peningkatan risiko limfoma
DIAGNOSIS
The American European Consensus Group suggested some modification, defined clearer classification
rules for primary versus secondary disease

There are six criteria :
- two dealing with symptoms of ocular and oral
dryness
- one measuring lacrimal function
- one quantifying salivary function
- labial minor salivary gland biopsy
- the presence of autoantibodies against anti SS-A
(Ro) and anti SS-B (Lab)
The labial minor salivary gland biopsy is considered to be the best sole diagnostic
criterian for the salivary component of SS


Ada enam kriteria:
- dua berhubungan dengan gejala mata dan mulut
kering
- satu pengukuran fungsi lacrimal
- salah satu fungsi saliva pengukuran
- biopsi kelenjar saliva minor labial
- kehadiran autoantibodi terhadap anti SS-A
(Ro) dan anti SS-B (Lab)
biopsi Kelenjar ludah minor labial dianggap sebagai criterian diagnostik terbaik
tunggal untuk komponen ludah SS
TREATMENT
Symptomatic teraphies include artificial saliva, oral rinse and gels., patients should be
encouraged to sip water through out the day moisten the oral cavity.

Patient should be avoid product containing alcohol, sugar or strong flavoring. Persistent cracking and
erythema at the corner of the mouth (angular cheilitis)should be investigated for fungal or bacterial cause
There two FDA-approved medication for the relief of dry mouth in SS : pilcarpine and
cevimeline which induce a transient in salivary output and improvement in complaints
of dryness. Pilocarpine dosage of 5 mg four tmes daily, whereas cevimeline at 30 mg
three times daily
Pasien harus menghindari produk yang mengandung alkohol, gula atau aroma
yang kuat. Persistent retak dan eritema di sudut mulut (angular cheilitis) harus
diselidiki untuk menyebabkan jamur atau bakteri
Ada dua obat yang disetujui FDA untuk menghilangkan mulut kering pada SS: pilcarpine
dan cevimeline yang menyebabkan transien dalam produksi saliva dan perbaikan
keluhan pengeringan. Pilokarpin dosis 5 mg empat tmes setiap hari, sedangkan
cevimeline per 30 mg tiga kali sehari


ADDISONS DISEASE
Addisons disease , primary adrenocortical insufficiency may result from
adrenal gland infection (tuberculosis), autoimmune disease or idiopathic
cause with reduced cortisol production, by the adrenals. Pituitary
adrenocortico- tropic hormone (ACTH) and melanocyte-stimulating
hormone (MSH) increase as a part of negative feedback mechanism
Overproduction of ACTH, MSH result in stimulation of
melanocyte, leading to diffuse pigmentation of the skin. Oral
freckles and larger melanotic macules occur with the generalized
pigmentation The mucutaneous junction increased pigmentation
including the lips, gingival margin, buccal mucosa, palate lingual
surface of the tongue
Other presenting sign and symptom include weaknes, weight loss, nusea
vomiting and hypotension. In stressful situations can lead to cardiovascular
collapse and death
Penyakit Addison, insufisiensi adrenocortical primer mungkin timbul dari infeksi kelenjar
adrenal (TBC), penyakit autoimun atau penyebab idiopatik dengan produksi cortisol
berkurang, oleh adrenal. Hipofisis adrenocortico-tropik hormon (ACTH) dan melanosit-
stimulating hormone (MSH) meningkat sebagai bagian dari mekanisme umpan balik
negatif
Produksi berlebih ACTH, MSH mengakibatkan stimulasi melanosit, menyebabkan
menyebar pigmentasi kulit. Bintik-bintik Lisan dan makula melanotic lebih besar terjadi
dengan pigmentasi umum Sambungan mucutaneous meningkat pigmentasi termasuk
bibir, margin gingiva, mukosa bukal, lingual permukaan langit-langit lidah
Mempresentasikan tanda dan gejala lainnya termasuk kelemahan,
penurunan berat badan, nusea (mual muntah) dan hipotensi.
Dalam situasi stres dapat menyebabkan collapse kardiovaskular
dan kematian
HISTOPATHOLOGY
Misroscopically, melanotic macules are characterized by melanin accumulation in basal
keratinocytes and normal numberof melanocytes
Melanophagoxytosis is also typically seen
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Must be differentiated from early superficial melanomas, may be confused with blue
nevi (palate) or amalgam tattoos
TREATMENT
A biopsy may be required to establish a definitive diagnosis of the lesion, Otherwise no
treatment is indicated
Misroscopically, makula melanotic ditandai dengan akumulasi melanin dalam basal
keratinosit dan melanosit Jumlahnya normal
Melanophagoxytosis juga biasanya terlihat
Harus dibedakan dari melanoma superfisial awal, mungkin bingung dengan blue nevi
(langit-langit) atau amalgam tato
Biopsi mungkin diperlukan untuk menegakkan diagnosa pasti dari lesi, Jika tidak
ada perawatan yang diindikasikan
The treatment of Addisons Disease includes administration of corticosteroids. This
increases the risk of immunosuppresion with susceptibility to oral candidiasis,
recurrent herpes labialis and herpes zoster infection, gingival and periodontal
diseases and impaired wound healing
Dental management is similar in that for the
patient who has taken long term moderate
to high dose of glucocorticosteroid
Perawatan dari Addison's Disease termasuk administrasi kortikosteroid. Hal ini
meningkatkan risiko immunosuppresion dengan kerentanan terhadap kandidiasis
mulut, rekuren herpes labialis dan herpes zoster infeksi, gingiva dan penyakit
periodontal dan proses penyembuhan luka terganggu
Manajemen Dental serupa dengan itu untuk pasien yang telah mengambil
istilah panjang moderat dosis tinggi dari glucocorticosteroid