Nombre: Claudio Hormazbal R.

Docentes: Enzo Rodriguez

Constanza Ambler.

Fecha: 09/06/2014

Mecanismos de adhesin:

-Desmosomas constitudo por:

- Protenas de anclaje.
- Filamento de citoqueratina
- Glicoprotenas.

- Hemidesmosomas unin con membrana basal.

- Membrana basal.
Es un mecanismo inmunolgico

Primero se forma una vescula, la cual
se rompe, generndose una lcera
secundaria.
PENFIGO
PENFIGOIDE
ERITEMA MULTIFORME
Enfermedad muco cutnea que
agrupa una serie de entidades
con mecanismo inmunolgico
similar, provocando vesculas
ulcerativas en piel y mucosa.

Foliceo.


Vulgar es el ms prevalente. Produce
lesiones en la cavidad oral.
Vegetante.
Eritematoso.
Pnfigo vulgar
- 1-5 casos/milln de personas.

- Lesiones orales pueden ser el primer signo de enfermedad.

- 90% de los pacientes que tiene signos en la piel tambin tienen en la boca.

- Formacin de vesculas y bullas.

- Las lesiones son de carcter superficial, por lo tanto es muy fcil que se
rompan por el roce

- La membrana que las rodea es delgada, blanca (porque forma parte del
epitelio).

- Signo de Nikolski + se determina cuando rozamos piel sana, se forma
una vescula.
Ubicacin:
Compromiso de cualquier rea de la mucosa:
-Palatina ms comn en paladar blando.
-Labial.
-Bucal.
-Vientre de lengua.
-Gingival.

Edad:
-Generalmente a los 50 aos.
-Pero se puede ver en personas de 24-80 aos.

Gnero:
No hay diferencias entre hombres y mujeres.

Pnfigo vulgar
Pnfigo vulgar
*Mecanismo inmunolgico:


-Presencia de autoanticuerpos contra componentes de
uniones desmosmicas (protenas).

-Fijacin de IgG produce liberacin de enzimas
proteolticas que causan acantolisis (las clulas se
separan unas de otras y se forman vesculas entremedio)
en el epitelio.

-Ocurre principalmente en el estrato espinoso.

Histologa:



El estrato basal se presenta como camino de adoquines, adherido al fondo de la lesin.

La lesin es intraepitelial y est presente en mucosas.

Se conserva el estrato basal.

El centro de la lesin es el que contiene la acantolisis, hay acmulo de lquido intercelular.

Pnfigo vulgar
Diagnstico:

- Clnica.
- Bioposia
- Inmunofluorescencia
directa por congelacin
hay que encontrar depsitos
de Ig en el 100% de las
veces.
-Inmunofluorescencia
indirecta se busca
Anticuerpos (Ig G o Ig M
contra desmoglena 2)
Pnfigo vulgar

Tratamiento:

- Si no se trata es fatal.
- Corticiodes de uso tpico.
- Corticoides de uso sistmico.
- Monitorear a travs de ttulos de
anticuerpos sricos (deben ir en descenso).

- 5-10% de mortalidad hoy en da.
- Si no se trata habra infecccin y
deshidratcin porque se rompen las ampollas
y bullas lo que equivaldra a quemaduras.


Clasificacin:



a.-Pnfigoide cicatrizal.
b.-Pnfigoide de las membranas mucosas.
c.-Pnfigoide bulloso.



Examen:
-Inmunofluorescencia se ven
los Ag/Ac y el complemento en la
membrana basal.
-Solo en 90% de los casos esto
es visible.
Mecanismo inmunolgico:
- La zona blanco es la unin del
queratinocito con la membrana
basal subadyacente, lo que se
traduce en vesculas ms
profundas.

- Se separa el epitelio del
conjuntivo.

Penfigoide mucoso y cicatrizal
Clnica :

- Vesculas, ampollas y bullas subepiteliales.

- Las lesiones orales (vesculas) duran muy poco ya que se rompen.

- La lcera se ve blanca porque corresponde a una malla de fibrina, la cual est
expuesta ya que el piso de la lesin es tejido conjuntivo (pnfigo estrato
basal).
- Duele.

Edad:

-Sobre 60 aos.

Gnero M:H = 1:2
Ubicacin:
-Paladar blando y duro.
-Cara interna de la mejilla.
-Mucosa labial.
Complicaciones:

-Ruptura de ampollas y/o bullas dejando
extensas lceras que persisten por
semanas o meses.
-Compromiso ocular
-Fibrosis subconjuntival.
-Bridas cicatrizales simblfaro,
ectropion, triquiasis, xeroftalmia y
ceguera.
-Bridas cicatrizales en otros rganos.

Histologa:

- Separacin entre el epitelio y el
conjuntivo subyacente.
- Escaso infiltrado crnico en
submucosa.
- En el corion hay inflamacin.
- Epitelio est ntegro, solo
separado.


Penfigoide mucoso y cicatrizal
Diagnstico:
-Inmunofluorescencia directa (del tejido) en el 90% de
los casos: depsito lineal de Ig G y C3 en zonas de
membrana basal.

Tratamiento:
-Corticoides de uso tpico ms medidas de higiene para
lesiones bucales.
-Corticoides de uso sistmico solos o asociados a
inmunosupresores como la ciclofosfamida.

Penfigoide Bulloso
Clnica:

- Compromiso bucal raro, afecta
ms piel.
- Curso clnico limitado.
- Afecta a personas de 60-80 aos.
- No hay prediccin por sexo ni
raza.


Mecanismo accin:
- Antgeno del pnfigoide
bulloso se encuentra en la unin
hemidesmosoma del
queratocito basal con
membrana basal.
- En inmunofluoresencia se ve
Ig en la membrana basal
Histologa y diagnstico:

Epitelio est intacto.
La separacin del epitelio es similar al penfigoide
mucoso cicatrizal.
Presencia de separacin epitelio-conjuntivo a nivel de
la membrana basal.
Presencia de eosinfilos en el fluido de la ampolla.

Tratamiento:

Corticoides en dosis moderadas.
Drogas inmunosupresoras Metrotexato,
Azatioprina, Ciclosporina.



Penfigoide Bulloso
Causa:
-Incierta.
-50% de los casos se ha identificado una:
-Infeccin precedente
-Drogas sulfas, BZD, tranquilizantes menores.
Estas 2 condiciones gatillan un desequilibrio inmunolgico

Clnica:
-Tiene un curso autolimitado.
-Duran 1 semana.
-Tiene episodios de recurrencia (1-4 semanas).

Afecta:
-Piel.
-Mucosa.

Edad:

Pacientes jvenes (3-4 decada).

Gnero:

Ms en hombres.

Ubicacin:

-En boca las lesiones son eritematosas que se
necrosan y dejan lcera de borde irregular.

Clnica:
-Sntomas prodrmicos una semana previa.
-Lesiones polimorfas
-Ppulas redondeadas.
-Bullas con centros necrticos.
-Lesiones en blanco (target).
-Costras hemorrgicas en el bermelln



E.M menor:
-Compromiso difuso de
mucosa oral respetando
muchas veces paladar y enca.
-Paciente puede
deshidratarse por el dolor
para alimentarse.
-Lesiones superficiales en
labio que dan origen a costras.
A. E.M mayor:

- Es la forma ms severo,
complicado y peligroso.
- Puede ser gatillado por una
infeccin (generalmente herpes
simple).
-Se atienden en hospital, en la
seccin de quemados.
-Hay que determinar la causa.
-Lesiones bilaterales.
-Compromiso severo de mucosas.

Tratamiento:
-Medidas locales para aliviar el dolor.
-Rehidratatar.
-Si hay sospecha de infeccin tratarla tambin.
-Corticoides tpicos y sistmicos.
-Si existe asociacin clara con herpes en mltiples
recurrencias, el enfermo debe mantenerse con aciclovir.