Comprenden un variado espectro malformativo

de etiologa diversa

Las atresias colonicas son menos frecuentes.

Las formas simples tienen pronostico favorable
Estos defectos constituyen unas de las causas mas frecuentes
de obstruccin intestinal neonatal
Atresias se presentan en un 95%

Estenosis en un 5%

La mayora son yeyunoileales- duodenales y las colonicas

se ha descrito la asociacin en algunos casos con defectos de
rotacin del intestino, con peritonitis meconial, con leo
meconial y raras veces con la enfermedad de Hirschsprung.
Tambin se ha descrito el carcter hereditario de ciertas
atresias intestinales mltiples.


1683 Goeller primero en describir una atresia de
intestino.

11 aos atrs Binninger ya haba publicado el
hallazgo de una atresia colonica .

1696 Horsch describe lo que ocurria con estos
pacientes; tras vomito de 22 dias el pcte falleca
luego de una lenta agonia

1889 Bland Sutton fue el primero en diagnosticar
malformacin en pcte vivo. Intento correccin Qx
pero sin xito.

1911 fockens opero con xito la primera atresia
intestinal.

1947 primera atresia colonica corregida
quirrgicamente con xito por Potts .

Aunque la sobrevida post Qx no era muy alta
segn Evans en 1951 ( 1498 casos con solo 139
xitos) mortalidad del 90%.

El problema no era la tcnica Qx si no los
cuidados perioperatorios .

DESCONOCIDA

Aunque algunos autores lo describen con 1
en 5000 ncimientos .

No discrimina sexo.

Embriologia .
En un principio el intestino primitivo est
cerrado por la membrana bucofarngea a
nivel ceflico (que desaparece en la 4 sem.) y
por la membrana cloacal, a nivel caudal (que
desaparece al final de la 7 sem.)

A partir del endodermo se forma el epitelio y las
glndulas de las vsceras; a partir del
mesodermo se forma el tejido de sostn de
todas las vsceras y a partir del ectodermo se
forma la epidermis y el tejido nervioso.

El intestino primitivo se divide en tres
porciones:
INTESTINO PRIMITIVO
Anterior Medio Posterior
ESFAGO:
ESTOMAGO
DUODENO
ILEON
COLON
RECTO
ANO
Ramas Ventrales
Tronco Celaco
Mesentrica Superior
Mesentrica Inferior
Intestino Anterior
Intestino Medio
Intestino Posterior
Limites del Intestino
ESTMAGO: Crece como una dilatacin del tubo intestinal
cuyo borde dorsal lo hace ms rpido que el borde
ventral. Luego gira 90 a la derecha formando las diversas
cavidades y ubicando las diferentes capas del peritoneo

DUODENO:
Se forma de la porcin caudal del intestino anterior y de la
porcin ceflica del intestino medio, en donde desemboca
el coldoco. Por proliferacin del endodermo, tambin se
cierra la luz para formar epitelio y luego se abre, por
muerte celular.

PATOLOGAS:
aqu tambin una liberacin incompleta de la luz del
intestino provocar atresias y/o estenosis
ILEON: Entre la 6 y la 9 semana el ileon crece fuera
de la cavidad abdominal, produciendo una
tumefaccin del cordn umbilical. Adems en esas
semanas el intestino rota 90.

A medida que se cierra la hernia fisiolgica, para el
crecimiento longitudinal del intestino, ste vuelve
alrededor de la semana 9, a la cavidad abdominal,
producindose una nueva rotacin de 180.Quedando
asfinalmente ubicadas el ileon y una parte del colon.

Patolo: onfalocele, gastrosquisis, malrotacion
intestinal
COLON: La parte distal del intestino posterior da origen al
colon transverso y la cloaca. Entre la semana5 a 7 migran
clulas de la cresta neural hacia la pared del colon para que
se desarrollen las clulas ganglionares parasimpaticas, que
van a ser responsables de la inervacin necesaria para el
PERISTALTISMO.

RECTO Y ANO: En la 6 semana se forma el tabique urorrectal
que dilata la cloaca y la divide en: recto y conducto anal (al
dorso) y seno urogenital (ventral).En la 7 semana desaparece
la membrana anal.


Patolo:megacolon congenito, enfermedad de HIRSCHPRUNG.
INTESTINO AFECTADO

ATRESIA PILRICA
ATRESIA DUODENAL
ATRESIA YEYUNOILEAL
ATRESIA COLNICA
Rara: 1/1000000

Tendencia familiar: autosmica recesiva

Asociaciones: Epidermolisis ampollosa
ITGA6-ITGB4
Rx: Burbuja y ausencia gas distal

Diagnstico diferencial: Atresia
duodenal alta Malrotacin con
vlvulo

Clnica: Vmito no bilioso,
distensin abdominal superior.

Tratamiento:
GASTRODUODENOSTOMA
LATEROLATERAL

ETIOLOGA:

Falta de recanalizacin (Teora de Tandler) es
resultado de una falla en la recanalizacin de la primera porcin del
intestino durante la semana 3 o 5 de la gestacin

En ocasiones se relaciona con la presencia de tejido pancretico alrededor
del duodeno

1:2500 nacimientos

Clasificacin: Estenosis en manga de viento
Atresia verdadera

Asociaciones (50%): Sndrome de Down
Cardiacas, genitourinarias, anorrectales,
atresia esofgica, pancreticas, renales,
malrotacin...
La estenosis puede deberse a una membrana
delgada (la describen como manga de
viento).

La atresia, puede mantener la continuidad
duodenal o con una brecha llena con tejido
pancretico.

Tipo I: es una red de mucosa que obstruye la
luz del intestino pero las paredes son
normales. Es el ms comn.
Tipo II: un cordn fibroso une a los dos
segmentos del duodeno
Tipo III: representa la completa separacin del
duodeno en dos partes. Es el ms raro.

Antecedentes de polihimdranios (30-60%).
Vmitos biliosos (85%).

Vmitos pueden ser de color claro, bilioso, o con sangre.

Babeo excesivo, distensin pueden o no presentarse.

La ictericia rara ves es por la obstruccin


Ecografa prenatal (7-8 mes)
Rx de abdomen doble burbuja


La radiografa abdominal en posicin vertical para confirmar el
diagnostico.

La presencia de gas mas alla del duodeno indica obstruccin
incompleta.

Rx que muestra estomago y duodeno dilatados y llenos de gas,
pero sin gas en regin distal de abdomen indica obstruccin
completa.

Sntomas de la Estenosis duodenal.
Vmitos que no desaparecen con medicamentos
Distensin abdominal
Dolor
Inquietud
Evacuaciones en mnima cantidad

Se inicia descompresin gstrica
Correccin de los lquidos y electrolitos
Solo despus de reanimar al lactante se procede a
la ciruga
duodenoduedenostomia romboidea o lateral
Duonedoplastia reductora

Supervivencia > 90%
Mortalidad (6%): otras
Las complicaciones posoperatorias tempranas:
Fuga en la anastomosis y Sepsis local.

Las complicaciones a largo plazo:
Reflujo alcalino, ulceracin pptica, estasis duodenal con
sndrome de asa ciega.

1:1000 nacimientos
ETIOLOGA: accidente vascular intrauterino
tardo (11-12 semanas)
Estudio en casos familiares: malformacin
embriolgica
ASOCIACIONES: raras.

CLASIFICACIN (Louw-Grosfeld): Estenosis
Atresia
ETIOLOGIA.

la teoria mas favorecida es la
de un accidente vascular
intrauterino localizado con
necrosis isquemica del
intestino esteril con la
resorcion subsecuente de
los segmentos afectados.
ESTENOSIS.

Estrechamiento de la luz intestinal
sin interrupcin de la continuidad .

Segmento corto, angosto y un
poco rgido con luz diminuta.
ATRESIA TIPO I

La membrana esta formada por
mucosa y submucosa.

La presin intraluminal alta
produce el efecto manga de
viento.

El intestino no se acorta.
ATRESIA TIPO II

Extremos ciegos unidos por
un cordn fibroso corto a lo
largo del borde del
mesenterio intacto.

Intestino proximal dilatado e
hipertrofiado y el intestino
distal colapsado.


No hay cordn fibroso que una
los extremos y hay una
anomala mesentrica en
forma de V.

La porcin proximal y distal
terminan en forma ciega.

ATRESIA TIPO III (A)
Irregularidad yeyunal proximal,
ausencia de arteria Mesentrica
superior, y defecto mesentrico.
Es llamado deformidad de
Maypole.


Hay multiples
atresias
segmentariaso una
combinacion de los
tipo I a III.
Tiene aspecto de
una cadena de
embutidos.

Antecedentes de polihimdranios (24%).
Vmitos biliosos (85%) mayor atresia ileal.
La distensin abdominal es mas sugestiva de una
obstruccin distal intestinal.
60-70% no meconiza 1as. 24 h.
Dificultad respiratoria.
Cuando el RN tiene estenosis del yeyuno en vez de atresia,
los sntomas se pueden retrasar hasta dos semanas.
Rx: obstruccin intestinal clara (95%).


Ecografa prenatal
Rx postnatal

La estenosis intestinal suele ser de mayor dificultad diagnostica.

Un enema con contraste suele diferenciar una atresia yeyunal de
una colonica.

Preoperatorio
Durante la evaluacin inicial del recin nacido
mantenerlo en una incubadora, cuna trmica o debajo
de una manta para prevenir la hipotermia.
Pasar sonda nasogstrica calibre 10 para aspirar el
contenido gstrico, cuantificarlo y observar si hay bilis
en el mismo. Esta sonda debe fijarse posteriormente
para descomprimir el estmago, evitar vmitos y la
distensin gaseosa del intestino obstruido.
Se administran lquidos endovenoso para RN para
evitar la deshidratacin

El procedimiento quirrgico depende de los
hallazgos patolgicos
La reseccin del intestino proximal y
dilatado con anastomosis primaria termino
terminal con o sin reduccin del intestino
proximal es la mas frecuente


Mucho menos frecuente.(1.8-15%)

La presentacin clnica es similar a la de la atresia de intestino
delgado, pero la radiografa de abdomen simple muestra una gran
asa distendida al lado derecho del abdomen, usualmente sin
distensin significativa del intestino delgado.

Esto se explica por la presencia de la vlvula leoceal, que impide el
retorno del gas y lquido intestinal una vez que ha llegado al ciego

Predominan las lesiones tipo III hacia la derecha
del angulo esplenico y las lesiones tipo I distales
hacia la division vascular

Ausencia parcial o total de intestino primitivo
posterior se relaciona con defectos mayores
de la pared abdominal anterior y los rganos
genito urinarios.
Dx. prenatal con el ultrasonido; obstruccin intestinal o
dimetro de colon mayor a lo esperado con la E.G.

A la Rx abdominal : Asa intestinal grande que simula
neumoperitoneo.

Enema con medio de contraste confirma el Dx.
El abordaje quirrgico depende: estado clnico del paciente, nivel de
la atresia, estado del intestino proximal, etc.

Se prefiere el abordaje quirrgico por etapas:
Reseccin del colon dilatado , colostoma.
La atresia de colon se asocia a enfermedad de
Hirschsprung, por ello se recomienda que en la
aproximacin inicial no se realicen anastomosis, sino
la formacin de ostomas en ambos cabos del colon.

El paciente debe ser estudiado en forma diferida y se
debe comprobar la presencia de clulas ganglionares
antes de completar la continuidad del intestino.
Las malformaciones congnitas del tracto gastrointestinal son
relativamente frecuentes en neonatos.

El diagnstico prenatal mediante ecografa, permite plantear un
tratamiento quirrgico inmediato y as mejorar el pronstico de vida.

La Rx y el CXE son mtodos tiles para confirmar el diagnstico y
orientar el sitio de obstruccin.