SNDROME

ICTRICO
Sndrome Ictrico
DOCENTE: Dr. Jhonny Arispe
ESTUDIANTES:
* Ferrufino Meja Roy
*Garca flores Marcelo
* Garca Rojas Jenny
* Gomes Chambi Susan
* Gmez Paye MaraLuz
GRUPO: 21


SNDROME ICTERICO
Pigmentacin amarilla de las, piel, mucosas y
los fluidos corporales que ocurre por el
exceso de bilirrubina srica.

ICTERICIA.
HIPERBILIRRUBINEMIA
Proceso patolgico que consiste en el incremento anormal de la
cantidad de bilirrubina que excede los 2 mg/dl en la sangre
circulante, lo que puede producir ictericia.
Biliverdina
Fe
CO
BILIRRUBINA
Hemo- oxigenasa
Biliverdina reductasa


ALBUMINA
Bb
Bb
Bb

FISIOPATOGENIA:
RN produce el doble de bilirrubina que un adulto,

Mayor volumen circulante de eritrocitos

Disminucin de la supervivencia de los eritrocitos fetales

Aumento de la C.E.H. de bilirrubina.



*
FISIOPATOGENIA:
. Los niveles de ligandinas son
bajos en los RN

. Unin de las protena Y y Z
a otros aniones.


. Deficiencia relativa de la
captacin.

Transportan
las bilirrubina indirecta dentro
el hepatocito donde se
llevara acabo la conjugacin

INTRAVASCULAR
EXTRAVASCULAR
ICTERICIA NEONATAL FISIOLGICA
Coloracin amarilla de la piel y mucosas por
aumento de la bilirrubina srica a partir
de 4-5 mg/dl
ICTERICIA NEONATAL FISIOLGICA
Es la mas frecuente

Benigno y autolimitado

RNT =

RNPT=




65%
mayor a 80%
CARACTERISTICAS DE LA ICTERICIA
FISIOLOGICA
4.- Los valores de
bilirrubinemia no aumentan
mas de
1.- La ictericia aparece
dentro de las primeras
de vida
2.- La bilirrubinemia
conjugada no es mayor de

Los valores superiores de bilirrubina en
RNT no son mayores:

-Alimentados con LM =

- En alimentados con formula= 3.- En prematuros (1880 g.)
el valor mximo de
bilirrubina no supera los

FACTORES DE RIESGO
DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA
( asiticos, nativos
americanos, griegos)
:
( DM, Incompatibilidad Rh, ABO)
en soluciones
hipotnicas durante el trabajo
de parto
Alimentacin con leche
materna
-Trauma al nacer ( cefalohematoma,)
- infecciones

-Prematuridad
- policitemia
- drogas
- ingesta pobre de leche materna
-Factores genticos ( desordenes
congnitos de la conjugacin,
defectos enzimticos y estructurales
del eritrocito)
FACTORES DE RIESGO
DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA
CRITERIOS QUE DESCARTAN LA
ICTERICIA FISIOLOGICA
Presencia de
ictericia dentro de
las primeras 24
horas de vida
Incremento de
bilirrubina mayor
de 5 mg/dl
Bilirrubina mayor
de 15 mg/dl en
RNT
Bilirrubina
conjugada mayor
de 2,5 mg/dl
Ictericia que
persiste semanas
DIAGNOSTICO DE ICTERICIA
Evaluacin clnica

NIVELES DE KRAMER

5-12 mg/dl
< 5 mg/dl
8-16 mg/dl
10-18mg/dl
>15 mg/dl
DIAGNOSTICO DE ICTERICIA FISIOLGICA
Exmenes de laboratorio
niveles de bilirrubina total y
fraccionada

hemoglobina- hematocrito

grupo y factor

test de Coombs directo

recuento de reticulositos

HIPERBILIRRUBINEMIA
PATOLOGICA
HEMOLITICAS
NO HEMOLITICAS
INTRAVASCULARES
EXTRAVASCULARES
2.-Defectos enzimticos
en los eritrocitos
Deficiencia de la G6PD,
deficiencia de piruvato
cinasa
4.-Administracion de
frmacos a la madre
(nitrofurantoina,
sulfonamidas) o al
nio (dosis altas de vit
K, penicilina)
1.-Incompatibilidad sanguinea x
factor Rh, ABO, y grupos
menores
3.-defectos de membrana:
esferocitosis, eliptositosis
5.-Infecciones por
anaerobios y
septicemia neonatal
Incompatibilidad sangunea por factor Rh y
ABO,
destruccin del GR que
se produce en el feto y/o
en el RN, debido al paso
transplacentario de
anticuerpos de madres
aloinmunizadas por
incompatibilidad de
Grupo Rh $ (Rhesus)

ABO (Clsico)
ENFERMEDAD HEMOLTICA por
Incompatibilidad RH
MADRE
Rh (-)
1er FETO
Rh (+)
Antgeno Rh
Aloinmunizacin Transplacentaria
MADRE
Rh (-) Sensibilizada
IgG anti Rh
2do FETO
Rh (+)
Paso Transplacentario de IgG
ENFERMEDAD HEMOLTICA por
incompatibilidad ABO
MADRE

GRUPO O
FETO

GRUPO A o B
ANTGENOS A B IgG A o B
Aloinmunizacin Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50% 1er Hijo
Enfermedad Hemoltica:
Caractersticas clnicas

Hepatomegalia
Esplenomegalia
Ictericia precoz
RH
+
+
++
ABO
-
-
+
Anemia
Hidrops
T.de Coombs
++
+
+
-
-
+/-
ENFERMEDAD HEMOLTICA por
Incompatibilidad ABO
Entre 1/5 de los RN
con Incompatibilidad
ABO tiene
Hiperbilirrubinemia
importante
20% de todos los
Embarazos
tienen
incompatibilidad
ABO
un % mnimo
de las madres
se sensibiliza
ENFERMEDAD HEMOLTICA por
Incompatibilidad ABO
+ o- 50% se produce en el 1er hijo, NO
existe un patrn de recidiva predecible en
Hijos posteriores

Si hay otras causas de Ictericia Neonatal,
la incompatibilidad ABO se sumara a la
produccin de Bilirrubina

Algunas Vacunas (Toxoide tetnico y
Antineumoccica) tienen una sustancia A
y B asociada a Hemlisis en RN grupo A o
B, con Madre tipo O a las cuales se les
administr estas vacunas

ENFERMEDAD HEMOLTICA por
Incompatibilidad ABO
DIAGNOSTICO
Grupo
Sanguneo de la
madre y el RN
Ictericia Precoz,
Antecedente de
Enfermedad
Hemoltica en
Hijos anteriores
Hemograma
Anemia Macroctica
Reticulocitosis
mayor al 6% las
primeras 72 horas
de vida
Microesferocitos
Coombs Directo Positivo:
Sensibilidad 40-50%
DEFICIENCIA DE G6PD:
investigar deficiencia de
G6PD en RN con
hiperbilirrubinemia
significativo,
Resistencia
prot intracelulares se
oxiden y agregan formando
corpsculos de Heinz
> rigidez al
eritrocito
e catalizadora de la
1ra reaccin
ESTRS
OXIDATIVO
va metablica de
las pentosas
fosfato fuente de

NADPH
ribosa
pico de
presentacin
entre el 2do
y el 3r da

Hemlisis
DEFECTOS DE MEMBRANA: ESFEROCITOSIS
Defecto del
esqueleto
de la
membrana



Perdida
de
membrana
su
inestabilidad
De la superficie
con relacion al
volumen
esferocitos
De la
deformabili
dad celular
ERITROSTASIS
de ATP
de pH
Del contacto
con macrofagos
Retencion en el
bazo
Hemlisis
Condicionamiento
esplenico
Anomalas eritrocitarias
En pacientes con hemlisis, la
bilirrubina no conjugada nunca
supera el nivel de 4 a 5 mg/dL,
salvo que haya deterioro de la
funcin heptica.
La existencia de hemoglobinuria es
un signo de hemlisis intravascular
intensa.


Administracin de frmacos al neonato
albumi
na
B I
B I
cloranfe
nicol
B I
B I
B I
B I
B I
Fagocitos en macrfagos, el bazo,
hgado o mdula sea
Ms comn que la
intravascular
Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria
Hb no se libera al plasma
HEMOGLOBINA
Degradacin dentro del
fagocito
Hem Globina
Hierro Biliverdina
Monxido de
carbono
Penetra en
plasma
BILIRRUBI
NA
Enlaza a la
Albmina
Excreta en el Hgado
BAZO
Ms eficiente en la
eliminacin de eritrocitos
lesionados
Patrn circulatorio
cordones
esplnicos
Sitio importante de eliminacin y
fagocitosis de eritrocitos
lesionados
HEMORRAGIAS
GASTROINTESTINALES
Sangre materna deglutida
Enfermedad hemorrgica del RN.
Enterocolitis necrosante
Vlvulo intestinal
TRAUMATISMOS
OBSTETRICOS
HEMATOMAS/PETEQUIAS
CEFALOHEMATOMAS
H. INTRAVENTRICULARES
H. RUPTURA VICERAL
CONGENITAS
Dficit de factores de coagulacin
HEMATOMAS
Hematomas y excoriaciones
tras un parto de cara
Petequias
Fragilidad capilar
trastornos de las coagulacin
Tumor cranii sanguineus es una
coleccin se sangre sub-
peristica causada por la
ruptura de vasos que atraviesan
desde la calota craneana al
periostio
Causa frecuente de hiperbilirrubinemia
indirecta por destruccin masiva de GR

La ictericia neonatal es directamente
proporcional a la magnitud del
cefalohematoma.
COMPLICACIONES CEFALOHEMATOMA
Fracturas del crneo
Si la acumulacin de sangre es muy grande,
puede derivar en una anemia (baja hemoglobina).
Si es muy grande, puede ocasionar ictericia
Hemorragia en el cerebro o traumatismo del cerebro
por la fractura del crneo.
Ocasionalmente, pueden desarrollarse depsitos de
calcio.
Cabeza adquiere una forma alargada
TRATAMIENTO:

CONSERVADOR
RADIOGRAFIAS
FOTOTERAPIA
HEMORRAGIAS
INTRAVENTRICULARES
Sangrado dentro o alrededor de los
ventrculos, que contienen LCR
Ms comn en bebs prematuros, cuyo
peso es menor que 1500 gramos al nacer
(3 libras y 5 onzas).
Causa: desconocida
El sangrado puede ocurrir por vasos
frgiles e inmaduros del cerebro de un
prematuro
TRAUMATISMO HEPTICO
Las roturas hepticas suelen
sellarse por la cpsula de Glisson,
aparicin de un hematoma
subcapsular.

Puede haber clnica generalmente
entre el 1 y 3 da con anemia
variable e ictericia por reabsorcin
del hematoma.
HEMORRAGIA RENAL Y/O
SUPRARRENAL
Masas abdominales palpables.
antecedente de parto con extraccin
dificultosa (podlicos).
Puede haber hematuria y anemia y pasar las
suprarrenales desapercibidas
diagnstico neonatal:
clnica: palpacin de un rin desplazado
hacia abajo.
La ecografa.
Ictericia por reabsorcin.
Insuficiencia suprarrenal aguda.
TAC de Abdomen: se observan dos gruesas imgenes
hipodensas en proyeccin de suprarrenales, polo
superior de ambos riones y perirrenales, compatibles
con Hemorragia Bilateral Suprarrenal.
HALLAZGOS DE LABORATORIO
Aumento del CO
expirado
Aumento de la
bilirrubina indirecta
Incremento del
Urobilingeno en orina
Incremento del
urobilingeno en heces
LECHE MATERNA
MALA TECNICA DE LACTANCIA MATERNA
HIPOTIROIDISMO
SEPSIS
SINDROME DE GILBERT, SIND. DE CRIGLER
NAJJAR I Y II, SIND. DE ROTOR
ICTERICIA NO HEMOLITICA
ICTERICIA-LECHE MATERNA
Ictericia asociada a la lactancia materna
PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 das de vida
Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la
circulacin enteroheptica
Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross)
TARDA: A partir de los 4 das, sigue aumentando y llega a un
mximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas
Causa: Factores presentes en la leche que alteran el
metabolismo de la bilirrubina.
Ictericia por lactancia materna asociada
PROLONGADA: Cuando la ictericia se mantienen rpolongada
mas de 10 das en neonatos con peso mayor a 2500 gr.
CAUSAS DE ICTERICIA NO
HEMOLITICA
DISMINUCIN DE LA CAPTACIN/CONJUGACIN

- Trastornos endocrino/metablicos
= Hipotiroidismo
= Hipopituitarismo
- Inhibicin enzimtica
= Sndrome de Lucey-Driscoll (suero)
= Sndrome de Newman- Gross (leche)
- Trastornos hereditarios de la conjugacin
= Crigler-Najjar tipo I (Deficit total de G6FD)
= Crigler-Najjar tipo II -Sndrome de Arias (Deficit
parcial de G6FD)
= Enfermedad de Gilbert (Deficiencia de glucuronil
transferasa)


CAUSAS DE ICTERICIA NO
HEMOLITICA
Alteraciones en la excrecin biliar
intraheptica
- Alteracion en el transporte intracelular
de la bilirrubina conjugada
= Sndrome de Dubin Johnson
- Incapacidad de atravesar el microvilli
biliar
= Sndrome de Rotor


CAUSAS DE ICTERICIA NO
HEMOLITICAS
Aumento en la reabsorcin intestinal
- Falta de aporte oral
- Retraso en la evacuacin del meconio
- Obstruccin intestinal
- Actividad aumentada de la b-glucoronidasa
intestinal


DIAGNSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL
INTERROGATORIO
EXMEN CLNICO
EXMEN DE LABORATORIO
ESTUDIOS POR IMAGEN

Grupo sanguneo
Factor Rh
Coombs directo
Frotis de sangre perifrica
Recuento de reticulocitos
ESTUDIOS
HEMATOLGICOS
Dosaje de bilirrubinemia
Total
Directa
Indirecta
ESTUDIOS
BIOQUMICOS
Ecografia abdominal
TAC
RM y CPRM
CPT y CPER
Biopsia hepatica
ESTUDIOS
ESPECIALES
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Estudiante: Roy Ferrufino Mejia
El sistema nervioso del prematuro es
diferente al del recin nacido a trmino.
La encefalopata de la prematuridad engloba
la lesin de la sustancia blanca.
En el cerebro del recin nacido inmaduro la
sustancia blanca y las neuronas corticales,
talmica y neuronas de la subplaca cortical
son tambin vulnerables a toda una serie de
injurias muy frecuentes en esta poblacin
de recin nacidos, hiperbilirrubinemia.
La encefalopata bilirrubnica neonatal
(kernicterus), es una injuria cerebral
prevenible que causa discapacidad
invalidante, como la parlisis cerebral y
diferentes trastornos motores, auditivos y
de lenguaje.

La irreversibilidad del cuadro clnico y los
costos que genera son devastadores,
llevando muchas veces a la disrupcin
familiar.
Determinantes del cruce de la BHE
Bilirrubina Libre
Albmina
Capacidad de unin de la Albmina
Bilirrubina
BHE inmadura y alterada (HIC)
Bilirrubina ingresa al cerebro
cuando:
- Aumenta su concentracin
plasmtica
- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada
- Existe dao de la barrera
hematoenceflica
- En presencia de acidosis Respiratoria
Es coloracin amarilla de
los ganglios basales
producida por
impregnacin con
bilirrubina, descrita en
autopsias de RN fallecidos
con severa ictericia.

Constituye la
complicacin ms grave
de la HIPERBILIRRUBNEMIA
.
Manifestaciones clnica del
Kernicterus.
El Kernicterus puede ser
asintomtico en prematuros
pequeos. En la forma clsica
de presentacin se reconocen
tres estadios:

Primera fase.


Segunda fase.



Tercera fase.





Pueden quedar secuelas alejadas
siendo las ms frecuentes la
sordera, los trastornos motores y
los problemas de conducta.


Parlisis Cerebral atetsica
Anormalidades extrapiramidales
Disfuncin Auditiva
Desviacin ceflica de la mirada
Displasia del esmalte dental
Dficit Intelectual
Alimentar al beb con mayor frecuencia, lo
que le ayudar a evacuar ms a menudo y,
as, eliminar la bilirrubina.
Ictericia leve
V
i
a

m
e
c

n
i
c
a

Exsanguinotransf
usin:
-Puede salvar la
vida y evitar
secuelas

-Se requiere de
material y personal
capacitado.

-20-25% ameritan el
procedimiento

Mortalidad del 1-3%
-Cateterizar vaso
sangueno a nivel
umbilical y
recambiar una
cantidad de sangre
fresca equivalente a
2 veces el volmen
sanguneo del
paciente , de
85ml/kg.
Fenobarbital
-Incrementa
excrecin heptica
de bilirrubina.
Por estimulacin de
la glucuronil-
transferasa,
mejorando la
conjugacion de
bilirrubina.
-Administrada
bajo control
estricto.
-Se administra 2-
5mg/kd/en 7 dosis
durante 7 dias.
- Puede producir
hemorragias,
sedacin,
disminucin del
reflejo de succin,
crisis de apnea,
insuficiencia
respiratoria,
dermatitis,
enmascarar
kerncterus.
Altas dosis de
Inmunoglobulina IV
-Bloquea los
receptores Fc por lo
tanto inhibe la
hemlisis y reduce la
formacin de
bilirrubiina.
-Se administra de
500a 1000 mg/kg en
infusin lenta de
ms de 2 horas.
Protoporfirinas
-SnPP o
Snmesoporfirina en
nios pretrmino a
trmino, con
imcompatibilidad a
grupo ABO para
disminuir
produccin de
bilirrubina.
-Son inhibidores
competitivos
potentes de la
enzima heme
oxigenasa.

-Uso de una sola
dosis 6mmol/kg i.m.
provoca un
descenso
importante de las
cifras de
bilirrubinas.
-Disminuy el uso
de la fototerapia
con o sin
enfermedad
hemoltica.

-Siguen en
experimentacin
Reduce niveles
sricos de BI

-Disminuye el
trabajo de
conjugacin
heptico.
-La fototerapia
convierte la bilirrubina
en:


-fotoismeros
amarillos y productos
de oxidacin incoloros


-Proporciona va
alterna para la
eliminacin del
pigmento.
-Luz ms efectiva:
longitud de onda de
450 a 460
nanmetros

-Las cifras de
bilirrubina deben
bajar entre 1 y 2
mg/dl despus de 8
a 12 horas de
exposicin.




Molculas de
bilirrubina absorben la
luz, llevndose a cabo
2 reacciones
fotoqumicas
El natural 4Z, 15Z-
bilirubin se convierte
a 4Z, 15E bilirubin
photobilirrubina y
lumirrubina.



Puede ser excretado va hepatica sin la
conjugacin pero su conversin es
reversible. Fotobilirrubina
No es reversible, aunque se forma en
mucha menos cantidad que la
fotobilirrubina.
Eliminada del suero mucho ms
rpidamente. Muy probablemente sea la
principal responsable de la disminucin en
el suero de la bilirrubina.
Lumirrubina
La bilirrubina absorbe luz con
mayor intensidad en la regin
azul del espectro, cerca de 460
nm , una regin en la
cual la penetracin de luz en el
tejido aumenta notablemente con
una longitud de onda mayor.
Manejo en RN sano a Trmino




Manejo en RN de 35-37 SDG
EDAD CONSIDERAR
FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA EXANGUINO
TRANFUSION
< 24 hrs
25 -48 hrs >12 >15 >20
49-72 hrs >15 >18 >25
>72 hrs >17 >20 >25
EDAD CONSIDERAR
FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA EXANGUINO
TRANFUSION
< 24 hrs
25 -48 hrs >10 >12 >20
49-72 hrs >12 >15 >20
>72 hrs >15 >17 >20
Bilirrubina srica en mg/dL

BIBLIOGRAFIA
1. Ros GM. Sndrome ictrico del primer trimestre. Revista
Chilena de Pediatra 2002, 73 (4); 399-401.
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de Prctica Clnica Basada en la Evidencia. Postgraduate
Medicine 1999, 38 (5): 233-250.
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Hyperbilirubinemia
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