Hematrias na

Infncia
UNIVERSIDADE FEDERAL DA PARABA
CENTRO DE CINCIAS MDICAS
DEPARTAMENTO DE PROMOO DA SADE
Hematrias na
Infncia
Diego Vitor
Francisco Edson
Guido Vital
Klinton Serrano
Lauren Louise
Lucas Wanderley
Saul Araruna
Definio
FRANCISCO EDSON
Definio de Hematria
Presena de 5 ou
mais hemcias por
microlitro de urina.
Hematria
A hematria o principal motivo de consulta em
nefrologia peditrica.

Atinge 0,5 2,0% das crianas em idade escolar.

56% por causa facilmente identificvel.

Hematria
A causa mais comum cistite (20-25%).


Classificao
Macroscpica e Microscpica.

Classificao

Sintomtica ou Assintomtica.

Transitria ou Persistente.

Isolada ou associada com proteinria e outros
distrbios urinrios.
Importante!

Estudos quantitativos demonstram que crianas
normais podem excretar mais de 500.000
hemcias por perodo de 12 horas; essa
quantidade aumenta com febre e/ou exerccio.
Morbidade e Mortalidade
Em geral, as crianas com hematria
microscpica assintomtica isolada tendem a
fazer bem, enquanto aqueles com achados
associados (por exemplo, hipertenso,
proteinria, anormais nveis de creatinina srica)
so mais propensos a ter problemas srios.

Hematria o resultado final de vrios
processos, as taxas de morbidade e mortalidade
da doena dependem do processo principal que
iniciou.
Incidncia
Raa
A incidncia de hematria nos grupos raciais
especficos determinada pela causa primria. Por
exemplo, hipercalciria idioptica rara em crianas
negras e asiticas, mas relativamente comum em
brancos. Por outro lado, hematria causada pela da
doena falciforme mais comum em negros do que
em brancos.
Sexo
Sexo pode predispor a criana a doenas especficas
que se manifestam como hematria. Por exemplo, a
forma ligada ao sexo de sndrome de Alport tem uma
preponderncia do sexo masculino, enquanto que a
nefrite lpica mais comum em adolescentes.
Incidncia
Idade
A prevalncia de certas condies varia com a
idade. Por exemplo, tumores de Wilms so mais
freqentes em crianas em idade pr-escolar, ao
passo que a glomerulonefrite ps-infecciosa
aguda mais freqente na populao em idade
escolar. Em adultos, a hematria
frequentemente um sinal de malignidade do
trato geniturinrio (por exemplo, carcinoma de
clulas renais, tumores de bexiga, tumores
prostticos). Estas condies so raras em
crianas.

O papel do mdico
Reconhecer e confirmar a hematria.

Identificar etiologias comuns.

Selecione os pacientes que tm doena do
sistema urinrio significativa que pode exigir
mais experincia no diagnstico ou tratamento e
encaminha-lo.

Anamnese
LAUREN LOUISE
Anamnese
Ateno especial deve ser dada :
Histria Familiar
Identificao de sndromes com
anormalidades/malformaes anatmicas
Presena de hematria macroscpica

Anamnese
Frequncia urinria, volume, colorao, odor,
presena de espuma
Dor nos flancos, dor abdominal
Trauma recente, exerccio extenuante,
menstruao, cateter vesical
Faringite ou infeco de pele no intervalo de 2 a 4
semanas antes dos sintomas urinrios
Uso de drogas e toxinas
Anamnese
Sintomas sugestivos de distrbios especficos
Urina cor de coca-cola, edema facial/corporal,
hipertenso e oligria Sndrome Nefrtica
Recente infeco do trato respiratrio superior, pele
ou gastrointestinal GNDA
Exantema e comprometimento articular LES,
nefrite da PHS
Polaciria, disria e febre inexplicada ITU
Clica renal - Nefrolitase
Anamnese
Sintomas sugestivos de distrbios especficos
Massa lateral Hidronefrose, doena cstica,
trombose da veia renal, tumor
Cefaleia, distrbios visuais, epistaxe ou insufincia
cardaca Hipertenso Significativa
Anamnese
Histria de trauma necessita de avaliao
imediata
Abuso sexual deve ser sempre suspeito em
crianas com contuso ou ferimento inexplicados
e hematria
Anamnese
Pesquisar histrico familiar de:
Hematria
Perda auditiva
Hipertenso
Nefrolitase
Doenas renais
Trao falciforme
Dilise ou transplante
Exame Fsico
Medida da presso arterial sistmica
Avaliao para edema periorbital e perifrico
Exame dermatolgico detalhado procura de
prpuras
Palpao dos rins
Exame das genitlias
Avaliao oftalmolgica


Abordagens das Hematrias
GUIDO VITAL
Abordagem das Hematrias
Aps anamnese e exame fsico, tentar diferenciar
origem em glomerular ou no glomerular.

Abordagem das Hematrias
Caracterstica Glomerular No Glomerular
Histria
Ardncia Ausente ITUs
Sintomas Sistmicos Edema, febre, faringite,
rash, artralgia
Febre com Sinais de ITUs
Clica
Historia Familiar Doena de Alport
Perda de funo renal
Normalmente negativa
Histria de clculos renais
Exame Fsico
Hipertenso Pode estar presente Improvvel
Edema Pode estar presente Ausente
Massa Abdominal Ausente Tumor de Wilm
Rins policsticos
Rash cutneo/Artrite LES Ausente
Abordagem das Hematrias
Caracterstica Glomerular No Glomerular
Anlise Laboratorial
Urina
Colorao Marrom, Ch, Coca-Cola Vermelho, rosa ou
vermelho brilhante
Proteinria Normalmente presente Ausente
Hemcias deformadas Presentes Ausente
Hemcias sem deformaes Presentes Ausente
Cristais Ausentes Pode estar presente
Abordagem das Hematrias

Abordagem das Hematrias
Exames Laboratoriais
Urina : Dipstick +
Microscopia
Creatinina
Estudos hematolgicos e
da coagulao
Clcio
Teste sorolgico
Urocultura

Abordagem das Hematrias
Exames de Imagem
Ultrassonografia renal
e bexiga
TC
Cistografia miccional

CT scan in a patient with a right-sided
Wilms tumor with favorable histology.
http://emedicine.medscape.com/article/98
9398-overview
Abordagem das Hematrias
Indicaes relativas para biopsia renal:
Proteinria significativa
Funo renal anormal
Hematria persistente recorrente.
Anormalidades sorolgicas.
Hematria macroscpica recorrente.
A histria familiar de doena renal em estgio final

Abordagem das Hematrias
Hematria Macroscpica
Sintomas e sinais de glomerulonefrite
edema / hipertenso / proteinria
SIM NO
Abordagem das Hematrias
Hematria Macroscpica
Sintomas e sinais de glomerulonefrite
edema / hipertenso / proteinria
SIM
Hemograma Completo; C3;
ASLO; Albumina
Testes consistentes com
Glomerulonefrite ps infecciosa
Terapia de Suporte
No Sim
Hipertenso
Hipercalemia
Azotemia
Referir um
Nefrologista
Abordagem das Hematrias
Hematria Macroscpica
Sintomas e sinais de glomerulonefrite
edema / hipertenso / proteinria
NO
Histria de Trauma
Sinais e Sintomas de ITU
Histria Familiar de
Clculos Renais
No
Referir um
Urologista
TC
Sim
USG; Urocultura USG
Urina 24 horas
Sim
Sim
No
No
Abordagem das Hematrias
Hematria Microscpica
Assintomtica
Repetir a uroanlise por 2
semanas (sem exerccio)
SIM
NO
Seguir o tratamento de
acordo com os achados
do exame fsico
Nenhum achado
Repetir anualmente
Relao
Clcio/Creatinina
Histria Familiar de
Clculos
Hematria Familiar
Benigna
Dependendo no nvel de preocupao.
Considerar Audimetria; USG;
Eletroforese de hemoglobina.
Pais ou irmos com
histria de hematria
NO
NO
SIM
SIM
Doena de Berger
LUCAS WANDERLEY
Introduo
Nefropatia por IgA;
GN primria mais frequente do mundo!
Sexo masculino;
Frequncia maior na 2 e 3 dcadas de vida;
Rara em negros -> mais comum em
caucasianos e asiticos!
Considerada benigna por muitos anos ->
principal causa do estgio terminal da doena
renal!
Etiologia
Histologicamente, definida pela presena de
depsitos de IgA acompanhados de leso
histolgica;



Etiologia
Histologicamente, definida pela presena de
depsitos de IgA acompanhados de leso
histolgica;



Fatores genticos + fatores ambientais;

-Anomalia gentica
responsvel;
-No estabelecida;

-Gatilho;
-Histrico de doena
infecciosa concomitante!
Patognese
Depsito Glomerular de IgA1
Defeito de
glicosilao da IgA1
Ligao de IgA1 a
clulas mesangiais
Produo aumentada de
IgA1 na Medula ssea
Esclerose
glomerular
Produo de citocinas ou
fatores de crescimento
Proliferao de clulas
mesangiais
Defeito do sistema
imune da mucosa
Diminuio do
clearance de IgA1
Quadro Clnico
Sintomtico <-> Assintomtico;
Hematria macroscpica;
Hematria microscpica persistente;
S. Nefritica clssica;
S. Nefrtica;
Quadro Clnico
Sintomtico <-> Assintomtico;
Hematria macroscpica;





-Forma de apresentao mais comum em crianas e adultos jovens!
-Episdios recorrentes de hemat. (2- 6 dias);
-Associa-se a sintomas constitucionais leves (febre, dor lombar,
mialgia, etc);
-Melhor prognstico;



Quadro Clnico
Sintomtico <-> Assintomtico;
Hematria macroscpica;
Hematria microscpica persistente
-Geralmente assintomtica (achado);
-Com/sem proteinria;
-Pior prognstico que a anterior;
-Forma de apresentao mais comum em pessoas mais velhas;

Quadro Clnico
Sintomtico <-> Assintomtico;
Hematria macroscpica;
Hematria microscpica persistente;
S. Nefritica clssica
-SN clssica (HAS + hematria + IR)
-10% dos casos;
-Confuso diagnstica com GNPE (ASLO -, niveis normais de
complemento);

Quadro Clnico
Sintomtico <-> Assintomtico;
Hematria macroscpica;
Hematria microscpica persistente;
S. Nefritica clssica;
S. Nefrtica;
Doena de Berger cont.
KLINTON SERRANO
Diagnstico
IgA srica: mais precisa no adulto
(50% x 16%);
Nveis de complemento normais
(diferencial com glomerulonefrite
infecciosa aguda);
Creatinina srica
Proteinria
Bipsia: nico definitivo (indicao
controversa)

Diagnstico Diferencial
Doenas com deposio de IgA
no mesngio glomerular:

Prpura de Henoch-Schnlein;
Doenas hepticas;
Doena celaca (30%);
HIV;
Sndrome de Alport;
LES.

Tratamento
Conduta teraputica inespecfica!
H recomendaes da SBN:

1) Pacientes com hematria microscpica
isolada e/ou com proteinria <1g/dia,
normotensos e com funo renal normal,
parecem ser de baixo risco para m evoluo, mas
devem ser acompanhados
Tratamento
2) Pacientes com episdios de hematria
macroscpica de repetio desencadeada por
amigdalites recorrentes podem beneficiar-se da
tonsilectomia (pode diminuir os episdios de
hematria macroscpica, embora parea no
alterar a evoluo)

Tratamento
3) O tratamento de escolha da
hipertenso arterial em
pacientes com NIgA so os IECA
ou BRA;
4) Pacientes com proteinria
1 g/dia, hipertensos ou no, com
funo renal normal e leses
histolgicas leves, podem ser
tratados inicialmente com IECA
e/ou BRA. A associao de IECA
e BRA mais efetiva.
Tratamento
5) Quando os IECA e/ou BRA no forem efetivos
e persistir proteinria 1g/dia, inclusive em caso
de sndrome nefrtica, com funo renal normal,
ou naqueles em que a bipsia renal mostrar
leses histolgicas agudas importantes, ou em
pacientes com sndrome nefrtica -----
>corticoide

Tratamento
6) NIgA com indcios de evoluo progressiva,
no h nenhuma concluso definitiva se o
tratamento precoce com outros
imunossupressores confira alguma vantagem,
mas seu uso pode ser racional quando iniciado
precocemente (logo que a creatinina se elevar
acima do normal):
Prednisona VO (40 mg/dia inicialmente, com
reduo progressiva) + ciclofosfamida (1,5
mg/kg/dia por 3 meses, substituda por
azatioprina 1,5 mg/kg/dia at completar 2 anos)

Tratamento
7) NIgA na forma rapidamente progressiva com
crescentes e/ou leses necrotizantes focais:
teraputica agressiva com pulsoterapia de
metilprednisolona associada a ciclofosfamida

Doena da MBG Delgada
DIEGO VITOR
Definio
Hematria Glomerular Isolada
Hemcias dismrficas + Cilindros Hemticos
Ausncia de:
Proteinria
Piria
Outros cilindros patolgicos

Etiologia
Nefropatia por IgA
Nefrite Hereditria
DMBF
Definio
Hematria glomerular persistente ou recorrente
> 3 hemcias/CGA em 3 exames de urina

No associada hipertenso, perda da funo renal ou
doena extrarrenal

Manifesta-se na infncia

Hematria familiar benigna
Etiologia
Gentica
Defeitos genticos no colgeno tipo IV
Distrbio autossmico dominante
Mutaes nos loci COL(IV) a3/COL(IV) a4 do 2q35-
37

Espordica
Patologia
Adelgaamento difuso em comparao com
valores normais para idade do paciente em
bipsias normais sob os demais aspectos
Adelgaamento entre 150 e 250 nm (VN: 300
400 nm)

Diagnstico e Prognstico
Exames de rotina
Hematria microscpica glomerular
Cilindros hemticos

Exame diagnstico
Bipsia Renal com visualizao MET

Aconselhamento gentico
Sndrome de Alport
SAUL ARARUNA
Sndrome de Alport - Definio
Glomerulonefrite hereditria, geralmente
progressiva, com presena de hematria,
caracterizada por alteraes ultra-estruturais da
membrana basal Gromerular (MBG), podendo
associar-se a surdez neurossensorial ou a
alteraes oculares.
CID-10 Q87.8 / MeSH D009394

Sndrome de Alport
Descrita em 1927 por Arthur Cecil Alport
Europa e EUA representa de 0,6 a 2,3 das causas
de falncia renal terminal.
Frequncia do gene na populao estimada entre
1/5.000 a 1/ 10.000.
A identificao dos genes do colgeno IV tem
auxiliado na compreenso dessa doena.
Achados Clnicos:
Hematria o achado mais frequente
encontrada em todos os pacientes.

Na maioria dos casos hematria
microscpica, persistente desde o
nascimento, podendo acontecer episdios
macroscpicos aps infeco das vias areas.

A proteinria geralmente progressiva e
nunca surge antes da hematria.
Manifestaes Auditivas
Surdez neurossensorial bilateral, nunca
congnita, evoluindo paralelamente a
deteriorao da funo renal. Acomete 80% dos
indivduos do sexo masculino e 50% do
feminino. Surdez bilateral simtrica para sons
de alta frequncia (4.000 a 8.000 Hz).
Estudos audiolgicos evidenciam:
comprometimento em 85% dos meninos e
18% das meninas menores de 15 anos de
idade.
Manifestaes Oculares
Com exame por oftalmoscpio de lmpada de
fenda verifica-se o lente-cone anterior
constituindo de deformao anterior do
cristalino, sendo considerada de alta
especificidade, aparecendo em 25% das crianas
afetadas e 33% dos adultos.

No so patognomnicas da sndrome.
Outras Alteraes
Raramente so observadas tambm:
Leiomiomatose de esfago;
Hipertrofia da genitlia feminina; e,
Macrotrombocitopenia.
Classificao de acordo com o incio
da deteriorao da funo renal
Dois tipos:

Tipo juvenil ou progressivo: insuficincia renal
terminal ocorre antes dos 20 anos de idade.
Tipo adulto ou no progressivo: insuficincia
renal terminal inicia-se ao redor da quarta
dcada de vida.
Sndrome de Alport

Necrpsia de pacientes que falecem pela
sndrome de Alport mostram rins pequenos
contrados de aspecto atrfico com superfcie
finamente granulosa. A atrofia
predominantemente cortical.
Classificao da Universidade de
Utah de acordo com a herana,
aparecimento de IRC e presena ou
ausncia de surdez.
7 tipos:
Tipo1 Herana dominante, nefrite tipo juvenil,
surdez sensorial, alteraes oculares podem
estar presentes.
Tipo2 - Herana dominante ligada ao X, nefrite
tipo juvenil e perda auditiva.
Tipo3 - Herana dominante ligada ao X, nefrite
tipo adulto e perda auditiva.

Classificao da Universidade de
Utah (continuao)
Tipo4 - Herana dominante ligada ao X, nefrite
tipo adulto e ausncia de manifestaes extra
renais
Tipo5 - Herana autossmica dominante, com
perda auditiva e macrotrombocitopenia.
Tipo6 - Herana autossmica dominante,
nefrite juvenil e perda auditiva.
Tipo7 - Herana autossmica recessiva, com
perda auditiva.
Genes COL4A1 ,2 no cromossomo
13; e genes COL4A5, 6 no Xq22

Diagnstico
Presena de 4 dos 10 critrios:
01 Histria familiar de nefrite ou hematria inexplicvel
em parente do 1 grau ou do sexo masculino.
02 Hematria persistente sem evidncia nenhuma de
outra nefropatia hereditria.
03 Perda auditiva neurossensorial bilateral( em 2.000 a
8.000Hz)
04 Mutao no COL4A3,4 ou 5.
05 Evidncia na imuno-histoqumica de perda completa
ou parcial do eptopo de Alport ( antgeno de Goodpasture)
na MBG e ou na membrana basal da epiderme.

Diagnstico
06 - Alteraes ultra-estruturais da membrana basal
Gromerular (MBG).
07 Leses oculares (lente-cone anterior, catarata
subcapsular posterior, manchas (flecks) na retina.)
08 Queda progressiva da funo renal no paciente
ou em dois membros da famlia.
09 Macrotrombocitopenia ou incluses
granulocticas.
10 Leiomatose difusa do esfago e/ou em genitlia
feminina.
Estratgias teraputicas e
prognstico:
No existe tratamento especfico, o diagnstico
precoce e o aconselhamento gentico constituem
no melhor tratamento, o prognstico pior
quando se constata a presena de proteinria
nefrtica, hipertenso e nefrite juvenil.
A teraputica com ciclosporina(CSA) mostra-se
vantajosa em fase inicial da doena, podendo
retardar o dano renal. Saliente-se que na
presena de insuficincia renal a nefrotoxicidade
da CSA agrava a queda da funo renal.
Estratgias teraputicas e
prognstico
A ao dos inibidores da enzima de converso da
angiotensina(ECA) na reduo da proteinria
tem sido benfica, principalmente no incio da
doena, retardando a leso renal.
O transplante renal tem mostrado bons efeitos a
longo prazo, menos que 3% dos homens
desenvolvem anticorpos anti-MGB (sndrome de
Goodpasture), no primeiro ano aps transplante,
sendo importante causa de perda de enxerto.
Referncias
TOPOROVSKI, Julio. Nefrologia Pediatrica. 2 edio
Rio de Janeiro; Guanabara Koongan, 2006.
Srisawat N, Aroonpoonsub L, Lewsuwan S et al. The
clinicopathology and outcome of post-infectious
glomerulonephritis: experience in 36 adults. Med
Assoc Thai 2006; 89:S157-62.
DINDA, A. K. et al. Diagnosis of glomerular
haematuria: role of dysmorphic red cell, G1 cell and
bright-field microscopy. Scand J Clin Lab Invest, v. 57,
p. 203-8, 1997.
CATALA, J. L. L.; FABREGAS, M. B. Acanthocyturia is
more efficient in to differentiate glomerular from
non-glomerular hematuria then dysmorphic
erythrocytes. Arch Esp Urol, v. 55, p. 164-6, 2002.
Obrigado