Dr Lazar Doina

Definitie
SM=afectiune cronica a SNC ,caracterizata prin
episoade de inflamatie si demielinizare focala cu
localizari multiple , diseminate in timp.
Sinonime: leukonevraxita, encefalomielita
deseminata, scleroza in placi
A fost descrisa in 1868 de Jean Martin Charcot
La nivel mondial afecteaza in jur de 2-2,5 mil de
oameni
Sex Ratio F/M=2/1
20-50 ani
Etiopatogenie
-mecanismul de producere este autoimun [ LT activate
de factori exogeni inca incomplet elucidati actioneaza
si distrug proteinele mielinei]
-se asociaza:
un proces de degenerescenta axonal a
o functie oligodendrocitara anormala
o persoana cu susceptibilitate genetica
-conditia producerii atacului imun asupra SNC este
modificarea permeabilitatii BHE[ permitand pasajul
LT sensibilizate din sange in SNC]
-se produce o demielinizare a tecilor neuronilor
cu perturbarea transmiterii impulsurilor
nervoase

-demielinizarile sunt diseminate in SNC

-pot coexista cu zone de remielinizare
incompleta si disfunctionala , care in final
conduc la formarea cicatricei astrogliale[ de
unde termenul de scleroza in placi]
Diagnostic
-se bazeaza pe asocierea de de semne clinice si
paraclinice
-Criteriile Mc Donald[ publicate in 2001 si
revizuite in 2005]
-baza diagnosticului este obiectivarea
diseminarii in timp si spatiu a leziunilor cu
caracter inflamator
Manifestari clinice
1. Anomalii senzitive
2. Anomalii motorii
3. Anomalii vizuale
4. Anomalii cerebeloase
5. Anomalii ale functiilor trunchiului cerebral
6. Alte anomalii
1.Anomalii senzitive
-parestezii
-dureri
-s Lhermitte
2. Anomalii motorii
-deficit motor de tip piramidal
-spasticitate
-contractii spastice in flexie sau extensie
3.Anomalii vizuale
-nevrita optica [ pierderea monoculara a vederii
asociata eventual cu durere si scotom central]

4. Anomalii cerebeloase
-ataxie, incoordonare
-tremor cerebelos
-dizartrie cerebeloasa




5. Anomalii al trunchiului cerebral
-diplopie
-dizartrie,disfagie, disfonie
-parestezii la nivelul fetei
-oftalmoplegie internucleara
-nevralgie trigeminala
-vertij

6. Alte anomalii
-anomalii vezicale
-disfunctii sexuale
-tulburari cognitive
-crize paroxistice
Puseu[recadere] = tulburare neurologica sugestiva
pentru SM cu durata de min 24 ore , in absenta
febrei.

Se considera prin conventie un interval de min 30
zile intre doua pusee diferite

Remisiune =recuperarea completa sau partiala [ cu
deficite reziduale ] , dar caracterizata prin lipsa de
progresie a semnelor clinice.
Paraclinic
-RMN cerebro-cervical cu sc
-LCR
-PEV [ PEA, PES]
-teste pentru Dg diferential[ Ac anti Borrelia
burgdorferi, , Ac anti nc, Ac antifosfolipidici ]
-teste pentru initierea trat imunomodulator [
VDRL, HIV, T. de sarcina, TGP, TGO, Ag HBs,
Ac Hcv]
RMN normal
RMN maduva
cervicala
Normal
Scleroza
multipla
SM
RMN cerebral
black hole
LCR
-Normal:clar ca apa de stanca
biochimie:pr=0,2-0,3 g/l
Cl=7,30 g/l
gluc=0,54-0,80g/l
elemente=1-3 elem/mmc[ limfocite]
-in SM: pleiocitoza moderata 50/mmc, discreta
pr-rahie[ sub 0,8g/l] ,cantitate crescuta de Ig
G , benzi oligoclonale
Fund de ochi
normal
Nevrita optica
in SM
FO
Forme clinice
-Forma recurent- remisiva[SMRR]
-Forma secundar progresiva[SMSP]
-Forma primar progresiva[SMPP]
-Forma progresiva cu recurente [SMPR]
-Sdr clinic izolat[CIS]
Forma recurent remisiva[ SMRR]
-pusee clinic certe cu recuperare clinica completa
sau incompleta [ sechele]
-este cea mai frecventa forma clinica[ 60-70 %]
-apare mai frecvent la femei [ F/b=1,8]
-debuteaza in jurul varstei de 30 de ani
Forma secundar progresiva[ SMSP]
-recuperare partiala dupa pusee si progresie
continua intrerupta sau nu de pusee, ocazional
cu faze de platou
-reprezinta transformarea formeiSMRR dupa 10
ani de evolutie

Forma primar progresiva[ SMPP]
-progresie continua de la debut , ocazional cu faze
de platou si ameliorari minore, temporare
-F=M
-40 de ani
- Afecteaza frecvent,sever, inca de la debut MS

Forma progresiva cu recurente [SMPR]
-progresie continua de la debut cu episoade de
acute de agravare a tabloului clinic
Sdr clinic izolat[ CIS]
-un prim episod neurologic care dureaza min 24
de ore avand substrat inflamator /
demielinizant la nivelul SNC
-poate fi monofocal[un singur semn sau
simptom] sau multifocal[ mai multe semne si
simptome]
- Pot dezvolta sau nu SM clinic definita
Diagnostic diferential

-boli infectioase [ borelioza, encefalite]
- colagenoze
-sdr Ac antifosfolipidici
Tratament

a. Tratament al puseului
b. Tratament care modifica evolutia bolii
c. Tratament recuperator si simptomatic
Tratamentul puseului
-Glucocorticoizii
a. Metilprednisolon [ solumedrol] 1 g in 1-2
ore/zi timp de 3-5 zile urmat sau nu de
administrarea de medrol oral
b. Dexametazona 8 mg p.iv la 8-12 ore timp de
3-7 zile
c. Prednison 60-80 mg/zi timp de 7 zile cu
scaderea treptata a 10 mg la fiecare 4 zile
timp de 1 luna
SOLU- MEDROL DEXAMETAZONA
Tratament care modifica evolutia bolii
a.Imunomodulatoare
-interferon beta 1a[ Rebif]s.c. 3 doze/sapt
-interferon beta 1a[ Avonex] i.m.1 doza/sapt
-interferon beta 1b[ Bataferon]s.c.1 doza la 2 zile
-glatiramer acetat[ Copaxone] s.c. 1 doza/zi
b.Anticorpi monoclonali
-natalizumab[ Tysabri] pev, 1 cura la 4 sapt
c.Imunosupresoare
-mitoxantrone[ Novantrone]
Tratamentul imunomodulator

-este indicat in SMRR, SMSP, CIS
-Obiective:
1.scade frecventa puseelor
2.scade severitatea bolii
3.incetineste rata de progresie a invaliditatii

Contraindicatii
-SMPP, sarcina in evolutie, tulburari psihice[
depresia exceptie Copaxone],neoplazii,
afectiuni hepatice grave, afectiuni
hematologice grave, SIDA

Esec terapeutic
2 sau 3 recaderi in 6 luni sau 4 recaderi/an
Tratament simptomatic si recuperator
-durere: antialgice:gabapentin[ 3600mg/zi],CMZ[
400-1000mg/zi]
-spasticitate:Baclofen[ 20-
100mg/zi],fiziokinetoterapie
-depresie:amitriptilina 50-75 mg/zi
-constipatie: dieta bogata in fibre, microclisme
-tulburari sfincteriene:vezica spastica[
oxibutinina], vezica mare ,flasca[ drenaj
mecanic, autosondare intermitenta, ]
- Oboseala cronica [ modafinil, fluoxetina]
Problemele pacientului
In faza de debut
-disconfort din cauza ametelilor uneori cu
caracter vertiginous
-modificarea perceptiei vizuale
-nesiguranta in mers[ vertij, sdr cerebelos]
-deficit motor[ parapareze,
tetrapareza,hemipareza monopareza]
-disconfort din cauza paresteziiolr, durerilor

In faza de stare
-Comunicare deficitara prin dizartrie
-incapacitate de a se hrani, imbraca, spala,
pieptana, incalta
-imobilizare la pat [deficit motor, sdr
cerebelos ]
-diminuarea sau pierderea vederii
-tulburari sfincteriene
-deteriorare psihica

Interventii
monitorizarea la pacientul internat a : TA, AV,
diureza, scaun, temperatura
- asigurarea igienei corporale
-monitorizarea cantitatii de lichide si hrana
ingerate
-supravegherea atenta a administrarii medicatiei
conform prescriptiei medicale, respectarea
orarului si caii de administrare
-anuntarea si consemnarea in fisa de ingrijire a
oricarei reactii adverse

-educarea pacientului si a familiei in vederea
administrarii tratamentului injectabil
-combaterea spasticitatii prin incurajarea
efectuarii de exercitii fizice
-disponibilitate in comunicarea cu pacientul si
familia acestuia;se va explica ca SM este o
boala cu evolutie indelungata cu pusee si
remisiuni
-ajutam pacientul sa- si identifice propria
capacitate de rezistenta la efort fizic