Sndrome

de
Sjgren





El Sndrome de Sjgren (SS)
es un trastorno autoinmunitario
crnico de etiologa desconocida,
que se caracteriza por infiltracin
linfoplasmocitaria de las
glndulas exocrinas con
destruccin epitelial, provocando
un sndrome seco definido por
sequedad oral (xerostoma) y
ocular (xeroftalma)
y agrandamiento de las
glndulas salivales.
Qu es el Sndrome de Sjgren?
Etiologa de las Enfermedades Autoinmunes
Genes Medio Ambiente
Neuroendocrino
Algunos genes pueden predisponer a ms de una enfermedad
autoinmune (mecanismo comn).
Las enfermedades autoinmunes son complejas:
Herencia no-mendeliana y polignicas.
ETIOLOGA
Est involucrada la ttrada:
- 1. Autoinmunidad,
- 2. Susceptibilidad gentica,
- 3. Desequilibrio hormonal y
- 4. Desencadenante ambiental (virus de:
Hepatitis C, CMV, Eptein Barr y retrovirus).
Sndrome de Sjgren primario existe una
asociacin con el HLA-B8 y HLA-DR3.
SS secundario est relacionado con el HLA-
DR4.
1. Alta prevalencia en
Mujeres adultas 45 aos
2. Relacin Mujer varn
Es de (10 a 1)
3. Enfermedad
sistmica
4. Calidad de Vida
5. Dx. Subestimado
6. Tiene tratamiento

12 20 25 30 40 45 50 55 60 65 73
5%
Por Qu es Importante
el Sndrome de Sjgren?
CLASIFICACION

Existen dos formas clnico-patolgicas de SS:
1. La primaria, sndrome seco (querato -
conjuntivitis seca y xerostomia), que cursa
aisladamente.
2. La secundaria asociada a otra conectivopatia
y con ms frecuencia a la Artritis Reumatoide,
Lupus, Esclerosis sistmica, Polimiositis,
Hepatitis autoinmune, Cirrosis biliar, etc.
Dao tisular en Enfermedad Autoinmune
Los dos fenmenos autoinmunitarios principales
que se observan consisten:
1.En infiltracin linfocitaria de las glndulas
exocrinas y
2.Una hiperreactividad de los linfocitos B, que se
ilustra por los autoanticuerpos circulantes.
El suero de los pacientes suele contener diversos auto-
Acs dirigidos contra Ags no rgano especficos, como: FR,
ANA y citoplasmticos extrables (SS-A / Ro, SS-B / La).
Infiltrado
de LT
Epitelio
Canalicular/
Acinar
Auto-Ag
LTCD4+
Injuria
Epitelial
Dao
Tisular
IFN
IFN
IL-2

IL-10
TNF-
IL-1
IL-10
IL-6
a
LB
Anticuerpos
Plasmocito
Reconocimiento
por LB
APC
HLA-II
La
La/Ro,
-fodrina, M
a
3
h Y RNA
Ro60
Liberacin
de
Auto-Ags
Liberacin
de
Auto-Ags

ON
FISIOLOGA Y PATOLOGA
DE LA
SECRECIN GLANDULAR
FUNCION SECRETORA NORMAL
Vaso
Sanguneo
Mucosa Superficial
Oral/Ocular
Glndula
Eferente
Adrenrgico
CNS
Corteza
Eferente
Colinrgico
M3
SINDROME DE SJGREN
Vaso
Sanguneo
Glndula
Eferente
Adrenrgico
CNS
Corteza
M3
Mucosa Superficial
Oral/Ocular
Linfocitos
Citoquinas
Anticuerpos
ON
ANATOMIA PATOLOGICA
La infiltracin tisular est integrada
por linfocitos T, linfocitos B y clulas
plasmticas, comprometiendo
principalmente a las glndulas
salivares, lacrimales y otras de
secrecin excrina. Inicialmente
tiene una distribucin periductal,
causando atrofia epiteliales y
progresivamente destruccin acinar
y cicatrizacin, el infiltrado se
generaliza y puede afectar a
cualquier rgano, provocando su
alteracin funcional.

Diagnstico Diferencial

Parotidomegalia Xerostoma Xeroftalmia
Infecciosa
Viral
Bacteriana
Mictica
Tuberculosis
Sarcoidosis
Amilosis
Metablica/Endocrina
Parotiditis recurrente del nio
Tumoral
Hepatitis C, VIH
Sialoadenitis crnica
Medicamentosa
Fibromialgia
Deshidratacin
Endocrina
Infecciosa
Xerostoma senil
Respiracin oral
Neurolgica
Post-radioterapia
Congnita
Deficiencia de Mucina
Hepatitis C, VIH
Medicamentosa
Enfermedades oculares
Fibromialgia
Endocrina
Xeroftalmia senil
Neurolgica
Enfermedad del injerto
contra el husped
Fibrosis qustica
Viral
Metablica
Adiccin al computador
Causas farmacolgicas: Antihistaminicos, antidepresivos, antihipertensivos
Criterios de Diagnstico

1. Sntomas oculares
2. Sntomas orales
3. Signos oculares
4. Caractersticas histopatolgicas
5. Compromiso de glndulas salivares
6. Autoanticuerpos
American-European Consensus Group.
Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
I. Sntomas oculares
Definicin: respuesta positiva a al menos una de las
siguientes:

Ha tenido usted diariamente, persistentemente, la
molestia de ojos secos durante ms de 3 meses?

Tiene usted la sensacin recurrente de arena en los
ojos?

Usa usted lgrimas artificiales ms de tres veces al
da?

Criterios de Diagnstico

II. Sntomas orales
Definicin: respuesta positiva a al menos una de las
siguientes:

Ha tenido usted diariamente la sensacin de boca seca
durante ms de 3 meses?

Ha tenido usted persistentemente o recurrentemente
aumento del tamao de las glndulas salivares?

Toma usted frecuentemente lquidos para facilitar la
deglucin de alimentos slidos?
Criterios de Diagnstico

Criterios de Diagnstico

III. Signos oculares
Definicin: Evidencia objetiva de compromiso ocular,
determinada por el resultado positivo de al menos una de las
siguientes 2 pruebas:

Prueba de Schirmer (< 5mm in 5 minutos).

Prueba de Rosa de Bengala .

Criterios de Diagnstico

IV. Caractersticas histopatolgicas

Definicin: Puntaje por focos >1 en la biopsia de glndulas
salivares accesorias, obtenida a travs de una mucosa de
apariencia normal, demostrando siaoadenitis linfoctica local.

El puntaje poro focos es definido como el nmero de focos
linfocticos adyacentes a acinos mucosos de apariencia
normal y que contengan mas de 50 linfocitos por 4 milmetros
cuadrados de tejido glandular.
Criterios de Diagnstico


V. Compromiso de glndulas salivares
Definicin: Evidencia objetiva de compromiso
salivar, determinada por el resultado positivo de al
menos 1 de las siguientes 3 pruebas:
Gamagrafa salivar (hipocaptacin).



Sialografa de partida, (Rx contrastado) que
demuestra la presencia de sialectasias difusas sin
evidencia de obstruccin en los ductos mayores.





Criterios de Diagnstico

Flujo salivar sin estmulo
disminudo (< 1.5ml en 15
minutos).

VI. Autoanticuerpos

Definicin: Presencia, en suero
de:
1.Anticuerpos anti-Ro/SSA o
anti- La/SSB, o ambos
Formas Clnicas Particulares del Sndrome de Sjgren
Raro en hombres, pero con similar expresin clnica que en
mujeres.

Raro en nios aunque con similares caractersticas que los adultos.
En nios el SS puede preceder a la artritis reumatoidea juvenil.

Compromiso neurolgico central raro (3%) aunque puede ser
devastador, no asociado a anticuerpos anti-cardiolipina.

Compromiso articular: Si! Artralgias mucho mas que artritis (no
erosiva).

Compromiso dermatolgico frecuente (20%), en pacientes
jvenes.

Riesgo aumentado de linfoma (MALT) aunque prevalencia baja.
Datos de laboratorio
Incluyen anemia leve normoctica y normo o
hipocrmica,
leucopenia y eosinofilia.
El FR se demuestra en un 70%
Pueden observarse adems ANA,
crioglobulinemia, e
hipocomplementemia,
hipergamaglobulinemia.
TRATAMIENTO
El tratamiento del SS persigue el alivio
de los sntomas y la limitacin del
dao producido por el complejo seco
(xerostoma y queratoconjuntivitis).
Se trata con sustitucin de lquidos,
lgrimas artificiales, tantas veces
como sea necesario.
Evitarse medicamentos que aumenten
la hipofuncin lagrimal y salival, como
ser: diurticos, antihipertensivos y
antidepresivos.
Evitar caries.

TRATAMIENTO SISTMICO
HIDROXICLOROQUINA
CORTICOIDES
AZATIOPRINA
METOTREXATE
PRONOSTICO


El pronstico est condicionado
por la enfermedad asociada y la
posible aparicin de un proceso
linfoproliferativo