ACIDOSIS TUBULAR RENAL

DRA. IX CHEL GONZLEZ GUERRERO R1

DEFINICIN Y TIPOS DE ACIDOSIS TUBULAR RENAL
ACIDOSIS TUBULAR DISTAL (TIPO1)
ACIDOSIS TUBULAR PROXIMAL (TIPO 2)
ACIDOSIS TUBULAR HIPERPOTASMICA (TIPO 4)
CARACTERSTICAS CLNICAS
DIAGNSTICO SEGN TIPO
MANEJO Y TRATAMIENTO

a) Reabsorcin del bicarbonato filtrado

b) Eliminacin del exceso de bicarbonato
durante alcalosis metablica

c) Eliminacin de cidos no voltiles
con regeneracin del bicarbonato
consumido

d) Eliminacin de los aniones o cationes
orgnicos no metabolizables que se
acumulan despus de la sobrecarga de
cidos o bases fijos.
Nelson, Tratado de Pediatra, Acidosis Tubular Renal,18va Edicin.
Fisiologa reabsorcin bicarbonato
En un adulto, se filtran aproximadamente 4300 mEq de
bicarbonato (HCO3-)por da

85% se reabsorbe en el tbulo contorneado
Proximal
10 a 15% en la porcin ascendente gruesa
del asa de Henle y una pequea cantidad en el tbulo
colector

En condiciones normales, prcticamente
todo el bicarbonato es reabsorbido y no se excreta
en la orina.
Nelson, Tratado de Pediatra, Acidosis Tubular Renal,18va Edicin.
ACIDOSIS TUBULAR
Trastorno caracterizado por una acidosis metablica secundaria a una
defectuosa reabsorcin de bicarbonato o al dficit en la acidificacin
urinaria.

Se pueden encontrar formas hereditarias o adquiridas de la enfermedad
que a su vez pueden ser primarias o secundarias.
Nelson, Tratado de Pediatra, Acidosis Tubular Renal,18va Edicin.

Defecto en la reabsorcin de bicarbonato
en el tbulo proximal

Incremento de la oferta de bicarbonato al
tbulo distal que sobrepasa su capacidad
reabsortiva (15% normalmente)

Dao en la membrana basolateral del
cotransportador y bomba de Na+HCO3-
CLINICA
Bicarbonaturia y disminucin del bicarbonato srico.

GENERALES: Poliuria, polidipsia, anorexia, raquitismo, retraso
en el crecimiento.

OCULARES: Glaucoma, Cataratas, lgrimas cristalizadas.

PIEL: Disminucin en la pigmentacin

ABDOMEN: Hepato-esplenomegalia, nefrocalcinosis.

EXTREMIDADES: Deformidades, artralgia

NEUROLGICO: Retardo Mental

GENITALES: Hipogonadismo

Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013
En la ATP disminuye la reabsorcin proximal de bicarbonato y causa
bicarbonaturia y disminucin del bicarbonato srico.


El defecto puede ser nico, que slo involucra la reabsorcin de
bicarbonato o puede ser parte de una disfuncin tubular proximal
generalizada, lo que se denomina sndrome de Fanconi, en el que existe
adems, glucosuria, hiperaminoaciduria e hiperfosfaturia; esta ltima
causa hipofosfatemia y raquitismo.

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Manifestaciones clnicas y laboratorio


Retardo del crecimiento y vmitos recurrentes; poliuria

Acidosis metablica con hiato aninico normal (hiperclormica)
HA = (Na
+
) (H
2
CO
3
-
+ Cl
-
) = 10 4 mEq/L
HA = (140) (15 + 115) = 10 mEq/L
Hipokalemia leve-moderada
Renina y aldosterona elevadas: contraccin de volumen

pH urinario: menor de 5.5 con acidosis metablica grave

Primaria:
a) Espordica: transitoria de la niez y
persistente del adulto
b) Determinada genticamente:
- Espordica transitoria
- Gentica: autosmica dominante y
recesiva
c) Osteopetrosis
d) Miopatas mitocondriales


Secundaria:
a) Sndrome de Fanconi: glucosuria,
fosfaturia, aminoaciduria
- Cistinosis
- Galactosemia
- Glucogenosis tipo 1
- Intolerancia hereditaria a la fructosa
- Tirosinemia, enfermedad de Wilson
- Metales pesados (Cd, Pb, Hg), ifosfamida,
tetraciclinas, cido
valproico, 6-mercaptopurina, sulfonamidas
b) Hiperparatiroidismo primario y secundario
Deficiencia y dependencia de vitamina D
Cardiopatas congnitas ciangenas
Sndrome nefrtico
Trasplante renal
Enfermedad qustica renal
Amiloidosis
Nefritis hereditaria
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006
H+/ATPasa
HCO3-/Cl
Aldosterona

Secrecin insuficiente de H+
En la ATD disminuye la secrecin de iones H+
y hay menor regeneracin del bicarbonato
lo que conduce a la acidosis metablica
crnica.

CLINICA:
<3 aos:
GENERALES: vmitos, estreimiento, falta de apetito,
poliuria.
GH: escasa ganancia ponderal (raquitismo)
K+: debilidad muscular
Ca: patologa sea
Ca++/citrato: nefrocalcinosis o litiasis
Relacin con rin en esponja medular

pHorina ALCALINO
Hereditaria: asociada o hipoacusia neurosensorial
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Acidosis metablica con hiato aninico normal (hiperclormica)

Hipokalemia, tendencia a hipocalcemia e hipofosfatemia

Hipercalciuria:

- Calcio urinario: normal < 4-5 mg/kg/da, orina de 24 h

- Relacin calcio/creatinina en orina: normal < 0.2 mg/mg
Hipocitraturia


FE
HCO3-
= 3 a 5 %. En lactantes: 5 a 10 %

pH urinario: > 5.5

Menor excrecin de amonio y cidos titulables:
Hiato aninico urinario: Na
+
+ K
+
Cl
-
= -20 a 0 mEq/L
En acidosis tubular renal distal: valor positivo, la excrecin de NH
4
+
se
acompaa de Cl
-

Ejemplo: Na 50 + K 30 Cl 60 = 20 mEq/L


A. Primaria
Gentica
Idioptica
B. Secundaria
Osteopetrosis
Deficiencia de anhidrasa
carbnica
II
Sndrome de Ehlers-Danlos
Enfermedad de Wilson
Eliptocitosis hereditaria
Enfermedad de clulas falciformes
Sndrome de Marfn
Nefronoptisis
Enfermedad de Fabry
Hiperoxaluria primaria
Hipergamaglobulinemia
Sndrome de Sjgren

Lupus eritematoso
Amiloidosis
Hepatitis crnica activa
Cirrosis heptica
Tiroiditis
Nefrocalcinosis
Trasplante renal
Rin en esponja
Pielonefritis crnica
Hipertiroidismo
Desnutricin
Anfotericina B
Litio
Tolueno
Analgsicos
Vanadato
Amiloride

C. Acidosis tubular distal
hiperkalmica
Hipoaldosteronismo primario o
secundario
Insuficiencia suprarrenal
Seudohipoaldosteronismo
Espirinolactona
Triamterene
Heparina
Trimetoprim
Anti-inflamatorios no esteroideos
Bloqueadores beta adrenrgicos
Inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina
Ciclosporina
Uropata obstructiva
Nefropatas tbulo intersticiales
D. Acidosis tubular distal con
prdida excesiva de bicarbonato

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006
Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013

Hipoaldosteronismo:

o La aldosterona estimula la secrecin de H
+
por
las clulas intercaladas y la reabsorcin de Na
+

y la excrecin de K+ en las clulas principales

o La mayor secrecin de K
+
estimula la
produccin y liberacin distal de amonio

o La ATR tipo 4 resulta de la deficiencia de
aldosterona o falta de respuesta tubular a su
efecto:
- Hiperkalemia
- Menor secrecin de amonio con acidosis
metablica

Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013

Retraso en el crecimiento
Poliuria
Deshidratacin

Pielonefritis : fiebre, vmito y orina
ftida.
Obstructiva: + polaquiuria.
Las manifestaciones clnicas
dependen de la enfermedad de
fondo

Acidosis metablica
hiperclormica, hiperkalmica

Se mantiene capacidad de
acidificar la orina a pH < 5.5

FE
HCO3
< 5%

Hiato aninico urinario: positivo

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006
CAUSAS ACIDOSIS TUBULAR IV
PRIMARIA
Espordica
Hereditaria
SECUNDARIA
Hipoaldosteronismo
Enfermedad de Addison
Hiperplasia suprarrenal congnita
Heparinizacin prolongada
Seudohipoaldosteronismo (tipo I o II)
Uropata obstructiva
Pielonefritis
Nefritis intersticial
Diabetes Mellitus
Nefropata de clulas calciformes
Trimetoprim/Sulfametoxazol
Inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina
Ciclosporina

Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013

a) Exclusin del exceso de potasio de la ingesta, correccin de la
contraccin de volumen y suspensin de medicamentos
potencialmente causantes
b) En insuficiencia adrenal: suplementacin de mineralocorticoides
c) Correccin de la causa principal del trastorno
d) Solucin de citratos sin potasio o bicarbonato de sodio en casos
seleccionados


DIAGNSTICO
Anion
Gap
Normal
Acidosis Tubular Renal
Negativo (Cl >Na + K)
-Prdida digestiva de
HCl
-Mala absorcin
-Ingesta de HCl
-ATR proximal
Anion Gap en
orina (Na+K-Cl
Positivo (Cl < Na + K)
-Acidosis Tubular Distal
K normal o bajo + orina
alcalina con PH >5.5 +
sobrecarga cida=ATR1
ATR IV: K+ elevado pero se
cnseva la capacidad de
acidificar orina
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006
ANION GAP= Na (Cl +
HCO3). Normalmente es
de 12 2 mEq.
Datos de Laboratorio y Gabinete
Gasometra arterial
Bicarbonato, sodio, K y cloro en suero.
Anion Gap
EGO
Ca, Fsforo , Fosfatasa Alcalina
Depuracin de Cr
Determinacin urinaria de Bicarbonato, sodio, K, Cl, Ca y P.

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006
Ultrasonido renal
Se efecta para descartar acidosis secundaria a uropata o malformacin
renal. Si muestra alteracin se complementa con cistouretrografa miccional y
urografa excretora. Tambin es til para detectar nefrocalcinosis al inicio y
durante el seguimiento.

Radiografa de huesos largos y edad sea
Se efectan si se sospecha desmineralizacin sea y para valorar
el crecimiento.
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006
Citratos en orina. Se determinan en la orina de 24 h ms determinacin
de creatinina. Los valores normales son los siguientes:

Masculino: Ms de 128 mg de citrato/ g de creatinina.
Femenino: Ms de 300 mg de citrato/ g de creatinina.

En pacientes con ATD, con excepcin de la mayora de las formas
hiperkalmicas, existe hipocitraturia, que favorece la nefrocalcinosis y
nefrolitiasis.
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006
ATR TIPO 1 ATR TIPO 2 ATR TIPO 3 (HIPOALDOSTERONISMO)
DEFECTO PRIMARIO Dficit de
acidificacin urinaria.
Disminucin en la reabsorcin proximal
de bicarbonato
Disminucin en la secrecin de
aldosterona, o resistencia a la misma.
Defecto de voltaje: Disminucin de la
reabsorcin de Na en tbulo distal.
BICARBONATO
SRICO
Variable, puede ser <
10 me/L
12-20 mEq/L Variable, (en hipoaldosteronismo es
mayor de 17 meq/L)
PH URINARIO > 5.3 Variable, >5.3 al exceder capacidad
reabsortiva


Variable > a 5.3 con defectos de
vlvula, y < 5.3 en hipoaldosteronismo
POTASIO SRICO


CALCIO URINARIO
Hipocalemia, aunque
puede cursar con
hipercalemia.
Hipercalciuria
Hipocalemia Hipercalemia
Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013
Anamnesis
Exploracin de
crecimiento y
desarrollo
Evaluacin de funcin renal
Volmen
Sedimentacin
Concentracin urinaria
Clculo filtrado glomerular
Anion Gap
Funcin tubular
Indice osmolar
Excrecin fraccionada de K, Na, CL
Reabsorcin fraccional de fosfato
Excrecin de Mg , ac.rico,
glucosa, Ca
Estudios
complementarios:
Eco renal, audiometra
Estudio oftalmolgico.
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006
Gasometra arterial: PH
= < 7.30
Hipercloremia
Bicarbonato > 21 mEq/L
Hipokalemia leve
Fraccin excretada de
bicarbonato
Uroanlisis:
PH igual 5.5
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006
TRATAMIENTO
En situaciones que requieren
volmenes cada vez mayor
Puede ser necesario agregar un
diurtico tiazdico
La ATR por s misma no tendr mayor
consecuencias
En nios con forma
idioptica aislada
se recupera el
crecimiento
normal para la
edad
Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013
La correccin de acidosis mejora la prdida de K y Na, y sobretodo incrementa la
produccin de citrato en el rin y corrige la hipercalciuria
En nios lactantes y preescolares la
presencia de prdida renal de
bicarbonato adems del defecto de
acidificacin urinaria distal puede
requerir la administracin de altas
dosis de soluciones ALCALINIZANTES
Solucin de citratos:
5-10 mEq /kg/ da c /6hrs
Dosis mayores en lactantes.
Cuando hipokalemia es grave debe
corregirse antes de la acidosis.
Se observ que despus de los 5 -6 aos
disminuye la cantidad necesaria de
soluciones alcalinizantes por Kg
A diferencia de los pacientes con ATR
proximal, la cantidad de bicarbonato o
citrato a administrar es menor.
1-3 mEq/kg/da para corregir la acidosis.
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

Solucin de citratos (Solucin de Shol)
cido ctrico 70 g
Citrato de sodio 100 g
Citrato de potasio 100 g
Agua y jarabe de grosella c.b.p. 1000 mL
1 mL = 1 mEq de Na, 1 mEq de K y 2 mEq de citratos
Dosis: 10 a 15 mEq/kg/da, va oral, dividida cada 6-8 horas

Hidroclorotiacida: 1.5 a 2 mg/kg/da en casos con acidosis grave

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

El tratamiento indicado tambin se basa en la correccin de la causa
precipitante .
El aporte de soluciones alcalinizantes (sol. De bicarbonato o citrato sin
potasio)
Pacientes con deficiencia de
aldosterona mostraron aumento del
valor de GTTK despus de iniciado el
tratamiento con glucocorticoides
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006
CONCLUSIONES
Tanto la ATP como la ATD pueden ser primarias o idiopticas y
secundarias a distintas enfermedades; las primarias a su vez pueden ser
transitorias o permanentes.

Con el tratamiento adecuado se logra la recuperacin de la velocidad
de crecimiento de estos nios.

El diagnstico y tratamiento temprano evitarn el desarrollo de
nefrocalcinosis y litiasis renal.