Malformacione Uro

AGUILLON TORRES FERNANDA
AVILA MATNEZ ANDREA

Embriologa.
Sistema Urinario

MESDODERMO
Paraxil
Intermedio
Later
al
Esqueleto axial, sistema muscular y
dermis
Sistema urinario y
genital
G. suprarrenales
Cavidades pleural, pericardial y
peritoneal.
Tejido conectivo prifaringeo
3 SDG
Pared dorsal del
embrion
Embriologa.
Sistema Urinario
El mesodermo intermedio
migra hacia el celoma
intraembrionario
CRESTA Desarrollo
cefalocaudal del cordn
nefrgeno.
Peritoneo
Conjunto celular
agrupado especializado
Dara origen a
estructuras
renales
/Cresta
Embriologa.
Sistema Urinario
NEFROTOMAS
CORDON NEFROGNICO
Mesodermo intermedio
organizado en agregados
celulares de direccin
cfalo-caudal
PRONEFROS
DESAPARECE
HACIA LA 4SDG
Degenera para dar paso
a la formacin del
mesonefros
Ductos
mesonfricos
ESTRUCTURA MS PRIMITIVA DEL DESARROLLO RENAL
3 SDG
Cloaca
Embriologa.
Sistema Urinario
Preceden al
desarrollo del
MESONEFROS
Condensaciones
longitudinales tisulares
slidas que se
desarrollan
paralelamente a los
cordones nefrogenicos.
Cloaca
MESONEFROS
rgano excretor durante
la vida embrionaria
temprana
Dia 24 de
gestacin
CONDUCTOS
NEFRITICOS
Embriologa.
Sistema Urinario
Los ductos se
fusionarn a la
cloaca
Final
ciego
Comenzar un proceso de
canalizacin de los ductos ,
transformando el tejido
slido en ductos con lumen
con capacidad excretora
Dia 28 de
gestacin
Embriologa.
Sistema Urinario
Masas de clulas se
encuentran a lo largo de
los conductos
nefrognicos en el
extremo craneal.
Las vesculas mesonfricos
comienzan a formarse poco despues
de la formacion del ducto
mesonefrico

Se formara un
saco en forma de
copa en el
extremo medial
del conducto
Ramas arteriales
que surgen de la
aorta dorsal
Derivan de los segmentos
toracicos a lumbares del
mesodermo intermedio
Glomerulo primitivo
Capsula de Bowman
Embriologa.
Sistema Urinario
Conductos
mesonefricos
Vesiculas
40-42
pares
Solo se observarn 30 pares
debido a la degeneracin
ceflica que sufren.
5 SDG
4 SDG
MESONEFROS
Conducto de
Wolffian/ Wolf
Embriologa.
Sistema Urinario
Hacia el 5 mdg el mesonefros
habr desaparecido en su
mayora, excepto en el gnero
masculino donde los tbulos
mesonfricos mas ceflicos
formaran parte de los
conductos eferentes.
Embriologa.
Sistema Urinario
Evaginaciones
epiteliales del
conducto
mesonefrico en
su extremo
caudal

Yemas
ureterales
divertculos
metanfricos

Blastema
metanfri
co

Mesnquima
metanfrico
(mesodermo
intermedio) Cordn
nefrgeno
Dia 28 DG
METANEFROS
Embriologa.
Sistema Urinario
Las yemas
ureterales
penetran el
mesnquima
metanfrico
Alargamiento y
ramificacin
GDNF (Factor Neurotrpico
Derivado de Clulas Gliales)
Interaccion
epitelio-
mesenquima
Condensacin y
conversion
mesenquima.
epitelial
Yemas ureterales
divertculos
metanfricos

Blastema
metanfrico

Embriologa.
Sistema Urinario
Yema
uretera
l
Crecimient
o ceflico
Cordn
nefrgeno
Embriologa.
Sistema Urinario
Yema/Brote
ureteral
Urter
Pelvis Renal
Clices Mayores
Clices Menores
Tubulos
Colectores

Blastema
metanfrico
Tbulo Contorneado
Proximal
Tbulo Contorneado Distal
Asa de Henle
Cpsula de Bowman

Sistema Colector Nefrona
Embriologa.
Sistema Urinario
El urter, la pelvis renal, los
clices mayores y menores y
los tbulos colectores se
originan del brote ureteral.

Embriologa.
Sistema Urinario
El extremo distal dilatado
del
brote se aplana y expande
dentro del blastema y
forma
la pelvis renal primitiva

La yema
ureteral
crece y se
ramifica.
Se bifurca en dos ramas,
ceflica y caudal, que
originan los clices
mayores, los que contactan
con el tejido renal
4-5
MDG
Embriologa.
Sistema Urinario
Cada cliz, al introducirse en el
tejido metanfrico, forma dos
nuevos brotes, los cuales siguen
sbdividindose hasta constituir 12
generaciones de tbulos, o ms

4-5
MDG
Embriologa.
Sistema Urinario
Las ramas secundarias se
agrandan e incluyen en sus
paredes las ramas
del tercer y cuarto
rdenes, que originan los
clices menores de la pelvis
renal
Al continuar el desarrollo, los tbulos
colectores de la quinta generacin y
de las sucesivas se alargan
considerablemente y convergen en el
cliz menor, formando la pirmide
renal
4-5
MDG
Embriologa.
Sistema Urinario
Cada tbulo colector neoformado
est cubierto en el extremo distal
por tejido metanfrico

Por influencia inductora del tbulo,
las clulas del tejido mesonefrico
forman pequeas vesculas
denominadas vesculas renales, que se
alargan y flexionan dando lugar a los
tbulos en forma de S.

Embriologa.
Sistema Urinario
Capilares crecen dentro de una concavidad
en uno de los extremos de la S y se
diferencian
en glomrulos. Estos tbulos, junto con los
ovillos capilares llamados glomrulos,
forman las nefronas.
El alargamiento continuo del
tbulo de la nefrona
resulta en la formacin del tbulo
contorneado proximal,
el asa de Henle, y el tbulo
contorneado distal
Embriologa.
Sistema Urinario
El extremo proximal de
cada nefrona constituye la
cpsula de Bowman, en
cuya profunda concavidad
est incluido el glomrulo
El.extremo distal
desemboca en uno de los
tbulos colectores,
estableciendo as un
pasaje desde la cpsula
de Bowman a la unidad
colectora.
Embriologa.
Sistema Urinario
Los tbulos, junto con los ovillos
capilares llamados glomrulos,
forman las nefronas.
Las nefronas se forman hasta el
nacimiento, momento en el
que hay un milln en cada
rin, el nmero de stas no
aumenta.

Embriologa.
Sistema Urinario
El rin definitivo formado a partir del
metanefros empieza a funcionar alrededor de
la semana doce.
Durante la vida intrauterina, los riones no
tienen a su cargo la excrecin de productos de
desecho, ya que sta es funcin de la placenta.

Embriologa.
Sistema Urinario
La orina es emitida hacia la cavidad
amnitica y se mezcla con el lquido
amniotico. Este lquido es deglutido
por el feto y reciclado a travs de los
riones.
Embriologa.
Sistema Urinario
En el momento del
nacimiento, los riones tienen
un aspecto lobulado pero,
durante la infancia, la
lobulacin desaparece como
consecuencia del crecimiento
de las nefronas.
Embriologa.
Sistema Urinario
La formacin de los
riones tienen lugar
al nivel de la pelvis
Se desplazan en direccin
ceflica hacia las fosas
lumbares en el abdomen.

Disminucin de la
curvatura del cuerpo as
como por el crecimiento
de ste en las
regiones lumbar y sacra

Embriologa.
Sistema Urinario
Cloaca
Este tabique crece y desciende,
de forma gradual, hasta hacer
contacto con la membrana
cloacal, de esta manera la
cloaca queda dividida en dos
porciones, una ventral (el seno
urogenital primitivo) y otra
dorsal (el conducto anorrectal)
Tabique
urorrectal
Seno
urogenital
Canal
anorrectal
5-6SDG
Mebrana
cloacal
presente
Apertura
independiente
Embriologa.
Sistema Urinario
5-6SDG
El conducto nefritico se
fusiona a la cloaca en el
dia 24 DG y permance
en el seno urogenital
durante la separacion
Embriologa.
Sistema Urinario
Seno
urogenital
Desembocadura de los
conductos mesonfricos
Porcin
ceflica
Porcion caudal
5-6SDG
En este desembocan
la alantoides y los
conductos
mesonfricos.
canal
vesicouretral
Seno
urogenital
definitivo
Superio
r
Dilatacin
Vejiga
Inferior
F uretra
M porcin
superior de la
uretra
prosttica.
Embriologa.
Sistema Urinario
Seno
Urogenital
Compartimento
genital
Compartimento
urinario
Embriologa.
Sistema Urinario
Embriologa.
Sistema Urinario
Durante la divisin de la cloaca y la
formacin de la vejiga, las porciones
caudales de los conductos mesonfricos
se incorporan de manera gradual en la
pared vesical
El ascenso de los riones hace que los
orificios de entrada de los urteres se
desplazan an ms en sentido craneal,
y los de los conductos mesonfricos
se acercan entre s para penetrar en la
uretra prosttica dando lugar en el
varn a los conductos eyaculadores

Embriologa.
Sistema Urinario
A medida que la vejiga
crece, se incorporan a su
pared dorsal, las porciones
distales de
los conductos mesonfricos.

Formacin del
trgono vesical.

El ascenso de los riones hace
que los orificios de entrada de
los urteres se desplacen en
sentido craneal
Como los conductos mesonfricos y
los urteres son de origen
mesodrmico, el trigono vesical tiene
este origen.
Embriologa.
Sistema Urinario
Progresivamente, el revestimiento
mesodrmicodel trgono es
reemplazado por el epitelio
endodrmico, de manera que, en
definitiva, el interior de la vejiga
queda revestido en su totalidad por
epitelio de origen endodrmico

Embriologa.
Sistema Urinario
Uretra
masculina
Uretra
prosttica
endodermo del conducto
vesicouretral.
endodermo de la porcin plvica del seno
urogenital

Uretra
membranosa
endodermo de la porcin
plvica del seno urogenital
Uretra peneana
porcin flica del seno
urogenital
Uretra balnica
Se desarrolla por canalizacin de un cordn
ectodrmico, que se extiende hacia el interior
del glande, desde su superficie, y se conecta
con el resto de la uretra peneana

EPITELIO
Embriologa.
Sistema Urinario
El epitelio de toda la uretra
femenina es de origen
endodrmico y se deriva de la
uretra primaria o porcin
caudal del conducto
vesicouretral.

MALFORMACIONES CONGENITAS DE
VAS URINARIAS
Alteraciones adquiridas que ocurre en la octava semana de la gestacin que
ocasiona alteraciones morfolgicas y funcionales de forma uni o bilateral
provocando estasis de la orina que se asocia a IVUy lesin renal progresiva.
ANOMALA
Numero Agenesia ,
rin supernumerario
Rotacin Ectopia renal
mal rotacin renal
Fusin Rin en herradura
rin en torta
ectopia renal cruzada fusionada
Tamao Hipoplasia renal
hipertrofia renal
Estructura Enfermedad qustica renal congnita
Anomalas de la pelvis renal y del
urter
Duplicacin pieloco y ureteral completa e incompleta
Megaurter
Urter retrocavo
Ureterocele
Pelvis renal bfida
OMS Afecta 1 en 33 lactantes
3.2 millones de casos de discapacidad secundaria por ao
270,000 RN mueren en los 1ros 28 das secundario a
malformaciones
1/3 de las malformaciones congnitas se asocian a anomalas de
vas urinarias
1 de cada 500 nacidos vivos
En Mxico
UMAE Hospital Pedriatrio del CMN Occidente del IMSS reporto en
2010 3,666 consultas por IVU
1222 casos trastornos funcionales de la vejiga
747 casosuropatia obstructiva secundaria a estenosos ureteropielica,
megaureter y valvas posteriores
936 RVU congenito

HALLAZGOS CLNICOS QUE SUGIEREN
ANOMALIA CONGENITA DE VIAS URINARIAS.
Prenatal RN Lactante y nio
Oligohidramnios
TORCH materno
Ingestin de
teratogenicos
Masa abdominal
Anomalas congnitas
mltiples
Dificultades en la
miccin
Historia familiar
Falla renal
Ascitis urinosa
Urinotorax
Neumotrax bilateral
Mismas para RN
Hematuria
Incontinencia
Infecciones
recidivantes con mismo
microorganismo
Hemorragia
subaracnoidea
Hematemesis
ANOMALIAS DE NUMRO
AGENESIA RENAL BILATERAL
Incidencia
1:3000
nacimientos
predileccin por
hombres
Fascies de
Potter
hipertelorismo,
epicantus
nariz de pico de
loro
orejas de
implantacin baja
retrognatia
USG
Oligohidramnios
Ausencia del
rion
Falta de
visualizacion de
la vejiga
Incompatible
con la vida
hipoplasia
pulmonar

Alas 24 hrs de
nacidos: anuria y
falta de
distencin de la
vejiga hace
sospechar de
agenesia renal
Alteracin en la formacin de la yema
ureteral o del metanefro
ANOMALIAS DE NUMRO
AGENESIA RENAL BILATERAL
Fosas renales ocupadas por la
glndula suprarrenal no se
observa vejiga ni riones
ANOMALIAS DE NUMRO
AGENESIA RENAL UNILATERAL
Mas en RN con
arteria umbilical
nica, en varones y
en el rin
izquierdo
Se asocia a Sx VATER
y Sx de Mayer-
Rokitansky Kuster
Hauser
Ausencia de uereter
ipsilateral
Asintomatica
USG, UE, CUMS.
Rin contralateral
surge hipertrofia
compensadora
Puede llegar a
esclerosis
glomerular
progresiva
Falla en la induccin del
blastema metanefrico
Mayor riesgo de HTA y proteinuria
Menos protegido por su gran tamao y volumen
contra traumatismos, infecciones, hidronefrosis
ANOMALIAS DE NUMRO
AGENESIA RENAL UNILATERAL
ANOMALIAS DE NUMRO
AGENESIA RENAL
UNILATERAL
ANOMALIAS DE NUMRO
RION SUPERNUMERARIO
yema ureteral se divide en forma
temprana y penetra el blastema
metanefrico en dos lugares.
Ocurre mas en varones y en el rin
izquierdo
Insercin ectpica del urter del rin
superior
Reniforme de menor tamao.
Rin con pocos clices e infundbulo nico
Predispuesto a anormalidades que
conducen a infeccin secundaria,
calcificaciones y obstruccin
fiebre, masa palpable abdominal y dolor.

ANOMALIAS DE NUMRO
RION SUPERNUMERARIO
ANOMALAS POSICIN/ ROTACIN:
RION ECTPICO.
Falla en la rotacin medial de 90 que sufre el rin en la regin lumbar
anormalidades de la yema ureteral o del blastema metanfrico, anormalidades
genticas, causas teratognicas o anomalas vasculares
RION ECTPICO SIMPLE (RION PELVICO)
en oposicin al
sacro o por
debajo de la
bifurcacin de
la aorta.
pequeos,
irregulares, y
con pelvis
extrarrenal
15-45% se
asocian con
anomalas
genitales y
esquelticas
Frecuencia de
1/800
nacimientos
urter se adapta
a posicin del
rin as como la
vascularizacin
Puede producir
hidronefrosis,
obstruccion o
RVU
Se observa mas del
lado izquierdo
Asintomtico
RION ECTPICO CRUZADO
uno de los riones se sita del lado
contrario cruzando la lnea media.
urter de rin ectpico debe cruzar lnea
media para llegar al trgono
Rin ectpico suele ser mas pequeo
Clices de ambos riones orientados en
direcciones opuestas y con diferentes
grados de malrotacion
Se asocia a Sx de VACTERL, anomalias
musculoesqueleticas y cardiacas, ano
imperforado y RVU.
1/2000 nacimientos
A) Ectopia renal cruzada con fusin. C) Ectopia renal cruzada simple.
B) Ectopia renal cruzada sin fusin. D) Ectopia renal cruzada bilateral.
Ectopia cruzado con fusin: rin
cruza y ambos parnquimas se
fusiona ms frecuente que cruce el
izquierdo (85-90%)
Ectopia renal cruzada no fusionada izquierda. Reconstruccin multiplanar coronal en
fase nefrogrfica (a) donde se demuestra la relacin anatmica de ambos riones y la
no fusin de los mismos y reconstruccin coronal PMI en fase excretora (b) donde el
urter del rin ectpico cruza la lnea media para insertarse en la vejiga en una
posicin normal.
RVU- 20% de los casos de ectopia renal cruzada y
70% en la ectopia bilateral cruzada.
Obstruccin de la unin ureteropielica 29%
Carcinoma 15%
Asintomticos
3-4 decada de la vida pueden aparecer sntomas
Dolor abdominal bajo
Piuria
Heamturia
IVU
Fusin del polo superior del rin
ectpico con el polo superior del otro
rin
puede ser dorsoventral, terminolateral o
completa dado origen
situacin mas baja plvica o presacra con
aspecto de masa nica con una o dos
pelvis y dos urteres.

ANOMALAS DE LA FORMA
RION EN TORTA
RION EN TORTA
RION EN HERRADURA.
Ocurre durante la 4-6ta semana despus de que la yema ureteral entra al
blastema metamrfico que posteriormente rota y asciende, una alteracin
en la posicin de la arteria umbilical o iliaca ocasiona una alteracin en la
orientacin y migracin de los riones propiciando su contacto y fusin

RION EN HERRADURA.
Unin de polos
inferiores en la
lnea media.
vertebras lumbares inferiores
puente de unin de tejido
renal o fibroso
cerca del origen de la arteria
mesentrica inferior , es
anterior a la aorta y vena
cava
Urteres nacen de cara
anterior y pasan
ventralmente al istmo
Incidencia de
1:400-500
nacimientos
60% de los pacientes con Sx
Turner
alteraciones del tubo neural,
anorectales se observa en
18% de los pacientes con
trisomia 18
tumor de Wilms es 4 veces
ms frecuente en rin en
herradura
Se asocia a aneurisma de la
aorta abdominal
Urografa
excretora
Malrotacion bilateral
Disposicin medial de los
clices respecto a la pelvis
renal.
Esegmento superior de los
urteres desplazado
lateralmente.
Dilacin del sistema
pielocalicial
RION EN HERRADURA.

RION EN HERRADURA.
Desarrollo renal anormal con riones que presentan alteraciones en su
tamao, forma y estructura debido a conductos primitivos dispuestos
de forma focal, segmentario o difusa secundario a una diferenciacin
metanefrica anormal que incluyen la aplasia, displasia, hipoplasia y la
enfermedad qustica, siendo ms comunes las tres ultimas

ANOMALAS DEL TAMAO Y DE LA ESTRUCTURA.
DISPLASIA RENAL.
Teora del brote
brote ureteral en
lugar anmalo
penetracin e
induccin
inadecuada del
blastema
metanefrico
diferenciacin renal
anmala
displasia.
HIPOPLASIA RENAL.
Se presenta como IRC y
es causa de ERCT en la
primera dcada de la
vida.
Pocas nefronas muy
hipertrficas.
Elevacion de creatinina
seria en la adolescencia
con proteinuria
dialisis
hipertofia de
compensatoria de rion
contralateral
asistomatica
Rin pequeo, no
displasico con un
nmero de clices y
nefronas inferiores a lo
normal.
Tiene 6 o menos lobulos
y pirmides renales.
Secundario a un
dficit cuantitativo
del primordio
metanefrico.
Hipoplasia renal
unilateral
hipoplasia bilateral oligomeganefromia

HIPOPLASIA RENAL.
HIPOPLASIA RENAL DERECHA / NEFROMEGALIA + NEFRITIS CRONICA IZQUIERDA

ANOMALAS DEL TAMAO Y DE LA
ESTRUCTURA.
HIPOPLASIA RENAL.
RION MULTIQUISTICO
forma de racimo de uvas con pequeos tramos de parnquima entre los quistes.
Rin reemplazado por quistes
detiene divisin tbulos
tubulos qusticos
No induce la diferenciacin metanfrica
Anomalia en la migracion de la yema
Unilateral y no hereditario, los bilaterales son incompatibles con la vida.
Incidencia 1:2000 nacimientos
El rin contralateral con estenosis de la unin pieloureteral (3-12%), o con RVU
(15-28%)
Existe masa abdominal en RN
Rin reemplazado por mltiples quistes que no se comunican
No se identifica el parnquima
USG
Puede existir HTA dependiente de renina o de tumor de Wilms
RION MULTIQUISTICO
RION MULTIQUISTICO
ANOMALAS DEL TAMAO Y DE LA ESTRUCTURA
RION POLIQUISTICO
Quistes: derivan de los
tbulos y estan
compuestos por clulas
epiteliales que forman
una cavidad repleta de
material semislido o
parecido a la orina .
pueden aparecer en
cualquier lugar del
segmento tubular
entre la capsula de
Bowman y la papila
renal
saculares o
fusiformes y
pueden no
comunicarse con
las estrcuturas
renales
ANOMALAS DEL TAMAO Y DE LA ESTRUCTURA
RION POLIQUISTICO
Gen causante: PQRAR , codifica fibrocistina
Anatoma patolgica
Riones con aumento de tamao
Quistes macroscpicos en corteza y medula y
microscpicos en disposicin radial desde la medula
a la corteza, mas en TC
Estadios avanzados fibrosis intersticial progresiva
y atrofia tubular IR
Afeccin heptica acompaante: proliferacin y
ectasia de los conductos biliares y fibrosis heptica.

POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSMICA RECESIVA :
ENFERMEDAD POLIQUISTICA INFANTIL
Manifestacion
es clnicas
Masas en fosas lumbares
oligohidramnios (Sx Potter)
hipoplasia pulmonar,
dificultad respiratoria y
neumotrax espontaneo
HTA grave en las primeras
semanas de vida
Diagnostico
USG renal
Aumento de tamao de los
riones
Hiperecogenicidad uniforme
que dificulta distinguir unin
corticomedular
Signos analticos y USG de
fibrosis heptica
Tratamiento
Ventilacin asistida por
hipoplasia pulmonar
Tx de la HTA , alteracin
hidroelectroliticas y de la IRA
Nefrectoma uni o bilateral
indicada en riones muy
aumentados de tamao que
interfieren con la ventilacin
o con la correcta
alimentacin

Enfermedad renal hereditaria ms comn
Defecto gentico en gen PKD1 crom16p codifica
policistina glucoprot de membrana
10-15% por PDKD2 crom4brazoq policistina 2
canal cationico no selectivo
Ambos riones estn aumentados de tamao por
presencia de quistes medulares y corticales

POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSMICA DOMINANTE
(TIPO III DE POTTER)

M
a
n
i
f
e
s
t
a
c
i
o
n
e
s

c
l
n
i
c
a
s

4-5 dcada de la
vida
Hematuria micro
y macroscpica
Dolor en ambas
fosas lumbares,
masas
abdominales
HTA, IVU
Trastorno
sistmico
D
i
a
g
n
o
s
t
i
c
o

d
i
f
e
r
e
n
c
i
a
l

Enfermedad renal
glomeruloquistica
Esclerosis
tuberosa
Enfermedad de
Von Hippel Lindau
T
r
a
t
a
m
i
e
n
t
o

Control HTA ARA2
o IECAS
POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSMICA DOMINANTE
(TIPO III DE POTTER)

ANOMALIAS DEL URETER Y SISTEMA CALICIAL.
SISTEMA BIFIDO
Forma de duplicacin en la que dos sistemas
pielocaliciales que se unen a nivel uteropieloco (pelvis
bfida) o dos urteres que se unen antes de vaciar en la
vejiga (urter bfido)

Pelvis bfida
10% de la poblacin
se considera variante anatomica nornal
se origina cuando yema ureteral nica se bifulca encima
de la zona de unin uteropielica

Urter independiente que drena un sistema pielocaliceal diferente y
vaca espontneamente en forma separada en el tracto urinario

anomala congnita mas comn, pueden ser completas o
incompletas, unilaterales o bilaterales.
DUPLICACIN URETERAL.
El brote ureteral
sufre una
bifulcacion
ureteral temprana
el tejido
metanefrico
puede dividirse en
dos partes
cada una posse
pelvis y urter
propios
incompleta
se origina por una
bifurcacin anmala
de la yema
ureteral.
dos pelvis y dos
urteres que se
fusionan en el
trayecto
una nica
desempocadura en
la vejiga.
completa
dos brotes
ureterales
dos urteres con sus
pelvices
desembocando uno
a nivel de la vejiga
y el otro genera un
urter ectpico.
DUPLICACIN URETERAL.
Urter que drena fuera de la vejiga.
formacin de dos brotes ureterales, uno de ellos en posicin normal por
lo que el anormal se desplaza hacia abajo junto con el conducto
mesonefrico lo que lleva a una desembocadura baja anormal en otros
rganos genitourinarios.
URETER ECTPICO.
en nias
cuello vesical,
divertculo uretral
septo uretrovaginal,
vagina, crvix, tero
conducto de Gartner
incontinencia
urinaria continua
en los nios
uretra posterior por
arriba del esfnter
externo
utrculo prosttico
vescula seminal
conducto eyaculador,
conducto deferente
IVU o epididimitis
URETER ECTPICO.
Diagnostico
Ecografa
Rin afectado
con
hidronefrosis
Dilatacin del
polo superior y
del urter en su
descenso a la
vejiga
Gammagrafa
renal
Tratamiento
Si hay funcin
renal adecuada
reimplantacin
de urter

ureteroureterost
omia
Si funcin
escasa:
nefrectoma
parcial o total
Dilatacin qustica del urter terminal que tiene un carcter
obstructivo como consecuencia de un orificio ureteral
puntiforme.
Ms frecuentes en las mujeres
asociado a duplicacin ureteral
Urter drena a mitad superior del rin,
Funcin escasa o con displasia
Urter del polo inferior
Drenaje vejiga lateralmente y por encima del urter del polo
superior
Cursa con reflujo
Se Dx por USG o por IVU

URETEROCELE.
URETEROCELE ECTOPICO
Dilatacin qustica se extiende hacia la uretra por debajo
de su mucosa, porcin de ureterocele permanente en
cuello de vesical o en uretral
CUMS
Efecto de replecin vesical
Reflujo del sistema colector adyacente del polo
inferior
Rio con aspecto de lirio cado
Tratamiento
Si polo sup sin funcin escision laparoscpica del
polo superior obstruido
Si polo superior funciona si existe reflujo, incisin
transureteral con bistur elctrico para descomprimir
ureterocele

URETEROCELE INTRAVESICAL
ureterocele completo por dentro de la
vejiga,
se asocia a sistemas colectores con
duplicacin o sin ella
la ubicacin de su orificio en la vejiga es
adecuada
Existe hidronefrosis o IVU
Tratamiento: incisin transureteral disminuye
obstruccin; reimplantacin ureteral ,
escisin ureterocele
Urter retrocavo derecho. Corte axial de TCMD en fase excretora (a); Reconstruccin coronal 3D (b). Se identifica dilatacin
significativa del sistema calicial y del urter proximal derechos con una zona de transicin y disminucin del calibre en el
tercio medio, sitio en el cual el urter sigue un curso medial y posterior, rodeando parcialmente la vena cava inferior.
Posteriormente el urter contina su curso descendente hacia la vejiga. Hay paso de medio de contraste al urter distal, el
cual es de calibre normal.
URETER RETROCAVO
Anomala en la que la parte alta del urter
derecho pasa por atrs de la VCI que
provocar compresin y obstruccin. Se
desva lateral a nivel de L3-L4 o L5
Causa mas frecuente de masa renal en el neonato.
Se caracteriza por hidronefrosis y siendo la
manifestacin principal IVU de repeticin, retardo
del crecimiento y masa renal palpable.
Mas comn en varon 2:1 y en rion izquierdo
Histologicamente :
Cantidad excesiva de colagena en capa muscular
Ausencia de capa uscular
Musculo longitudinalen exceso

ESTENOSIS DE LA UNION URETERO-
PIELICA
MEGAURTER.
megaureter con obstruccin primaria y sin reflujo siguiere anomala del
urter distal
capa muscular se reemplaza por colgeno
existen alteraciones en el peristaltismo y dilatacin proximal del urter
Predispone a IVU, litiasis, hematuria y dolor en fosa lumbar por estasis
urinaria . tx quirrgico.

Agenesia renal izquierda Ectopia renal solitaria asociada a megaurter primario.
Corte axial de UT (a) y reconstruccin coronal PMI en fase excretora (b). Se
identifica rin nico derecho de localizacin normal. El urter cruza la lnea
media hacia el lado izquierdo para descender hacia la vejiga e insertarse
finalmente en una posicin normal. Estos hallazgos se asocian a la presencia de
ureterohidronefrosis secundaria a megaurter primario. Se observa signo del
pico en (b).
Malformaciones.
VEJIGA
Otras
Extrofia
Vesical
Sx de Pruner-
Belly
Uretra
Hipospadias
Epispadia
s
Valvas
posteriores
Otras
SNDROME DE VIENTRE EN CIRUELA PASA
(PRUNE BELLY)
Triada compuesta por ausencia,
deficiencia o hipoplasia de la
musculatura de la pared
abdominal, criptorquidia bilateral y
malformacin del tracto urinario.

(PRUNE BELLY)
Epidemiologia
Incidencia de 1: 30,000 -1:
50,000 nacidos vivos, y con un
predominio en el sexo
masculino 20:1.
Se calcula que 20% de todos

(PRUNE BELLY)
Etiopatogenia

Obstruccin en el tracto de salida de la vejiga por
estenosis, atresia o vlvulas de uretra posterior.
Trastorno del desarrollo mesodrmico durante
embriognesis temprana entre la sexta y la dcima
SDG.
Disgenesia del saco vitelino y alantoides

(PRUNE BELLY)
Fisiopatologia
Trastorno gentico, un
factor teratgeno
ambiental o una
cromosomopata producen
una anormalidad en
uretra
Uropata obstructiva
prenatal.
Produce distensin e
incluso rotura de la
vejiga.
Desarrollo defectuoso de
la musculatura y la
laxitud de la pared
abdominal

Impide el descenso
de los testculos y
perturba la
circulacin de las
extremidades
inferiores.
(PRUNE BELLY)
Cuadro clnico
Piel laxa y arrugada de la pared
abdominal, semejante a ciruela pasa
Visualizacin de peristalsis
Palpacin de rganos abdominales
Criptorquidia
(PRUNE BELLY)
Cuadro clnico
Hidronefrosis, displasia qustica renal,
hidrourter, megavejiga
Frecuentes deformidades en extremidades
inferiores y pies.
(PRUNE BELLY)
Dx.
CLNICO
USG: (Pre y postnatal)
Datos cardinales de obstruccin de uretra:
Dilatacin de la vejiga.
Dilatacin de uretra proximal.
Engrosamiento de la pared vesical.

(PRUNE BELLY)
Dx.
Placa de trax hipoplasia
pulmonar en 10% de los casos debido
a oligohidramnios
Placa de abdomen testculos no
descendidos

(PRUNE BELLY)
Tx.
-Vesicotomia
-Reconstruccin urinaria
-Plastia de pared
-Orquidopexia
(PRUNE BELLY)
Pronostico.
Se asocia a malformaciones
pulmonares, cardacas e intestinales
Depender del compromiso renal,
pulmonar etc.
Los nios afectados son infrtiles y la
fertilidad de las nias depende de las
lesiones genitales

(PRUNE BELLY)
Pronstico.
La hipoplasia pulmonar es causa
de la muerte en 30 a 50% de
pacientes con sndrome de
Prune Belly

EXTROFIA VESICAL
Definicin
Caracterizada por ausencia de la pared abdominal inferior y de la pared vesical
anterior con eversin de la pared posterior de la vejiga

EXTROFIA VESICAL
Epidemiologa
Ocurre en uno de cada 30,000 -50,000 nios
Ms frecuentemente en varones en proporcin de 3:1

EXTROFIA VESICAL
Etiologa
La causa es desconocida
Ruptura temprana y un fallo en la migracin del mesnquima a la membrana
cloacal
EXTROFIA VESICAL
Otras anomalas acompaantes:
1) HIPOSPADIAS
2)Espina bfida
3) Malformaciones seas.
4) Malformaciones intestinales (fstulas vaginorectales,
prolapso rectal, ano imperforado, estrechez ausencia
de recto etc).
5) Malformaciones ureterales: (duplicacin, aplasia
ectopas).

EXTROFIA VESICAL
Dx
CLNICO
CARACTERSTICAS VESICALES VISIBLES

EXTROFIA VESICAL
Dx
USG prenatal:
ausencia del llenado vesical del producto
situacin baja en la posicin del ombligo
genitales diminutos
separacin de las ramas del pubis.

EXTROFIA VESICAL
Tx
Tratamiento quirrgico definitivo
El tratamiento quirrgico incluye tambin la correccin de las anomalas
genitales, intestinales, ureterales etc.

EXTROFIA VESICAL
Complicaciones

1.- Incontinencia urinaria
2.- Infecciones de todo el tracto urinario
3.- Inflamacin, excoriacin y ulceracin de la mucosa vesical
expuesta.
4.- Escoriaciones de la piel de la pared abdominal circundante.
5.- Hernias y prolapso rectal.
6.- IncreMento en la labilidad para cambios neoplsicos, en el epitelio
de la vejiga expuesta

EXTROFIA VESICAL
Pronstico
-Depende del grado de malformacin
Alrededor de 2/3 de los pacientes que reciben
tratamiento quirrgico temprano y con las
medidas de sostn adecuadas; mueren antes
de los 21 aos por diferentes complicaciones.

EXTROFIA VESICAL
Pronstico
En pacientes que no reciben ningn tipo de
tratamiento, el pronstico es sombro a muy
temprana edad.

HIPOSPADIA
Definicin
Tres anomalas que afectan al pene:
1. Orificio ventral anormal del meato uretral, puede
estar ubicado entre la porcin ventral del glande y
el perin.
2. Una incurvacion ventral anormal del pene .
3.Una distribucin anormal del prepucio, con un
capuchn dorsal y prepucio deficiente en la parte
ventral.
HIPOSPADIA
Definicin
Las series varan entre 3 y 8 por cada 1000 nacimientos del sexo masculino.

Es probable que la variacin represente ciertas diferencias geogrficas y raciales.
HIPOSPADIA
Etiologa
Tiene una etiologa multifactorial.
Produccin anormal y/o sntesis insuficiente de andrgenos
Sensibilidad limitada a los andrgenos en los tejidos diana de
los genitales externos en desarrollo
Interrupcin prematura de la estimulacin andrognica
Defectos de la calidad o de la cantidad de receptores
andrognicos.
Diversos factores endocrinopticos y enzimticos

HIPOSPADIA
Factores de riesgo
Edad y peso: Las mujeres de 35 aos en adelante y que eran
consideradas obesas presentaron un riesgo ms alto
Tratamientos de fertilidad: Las mujeres que utilizaron
tecnologa para reproduccin asistida presentaron un riesgo
mayor de tener un beb con hipospadias.
Ciertas hormonas: Las mujeres que tomaron ciertas hormonas
poco antes o durante el embarazo presentaron un riesgo ms
alto

HIPOSPADIA
Factores de riesgo

Nmero de hijos y el orden entre ellos (pues parece ms
frecuente en el primognito)
Administracin e ingesta de frmacos durante el embarazo
y fundamentalmente en el primer trimestre del mismo
Edad de comienzo de la menarquia
Enfermedades padecidas en este perodo por la madre
HIPOSPADIA
Clasificacin
HIPOSPADIA
Dx
Las hipospadias por lo general se diagnostican durante un examen fsico despus
del nacimiento.
HIPOSPADIA
Tx
Depende del tipo de malformacin
Ciruga correctiva.
Incluye colocar la abertura de la uretra en el sitio
correcto, corregir la curvatura del pene y reparar
la piel que rodea la abertura de la uretra.

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