Insuficincia

Supra-renal
Luana Costa Oliveira Braga
Faculdade de Cincias Mdicas de Pernambuco
Anatomia da Glndula Suprarrenal
A glndula supra-renal composta por duas glndulas excrinas
separadas: o crtex e a medula, que se tornam intimamente relacionadas
durante o desenvolvimento embrionrio.



Crtex
Camadas Secreo Exemplo
Glomerular Glicococorticoides Cortisol
Fasciculada Mineralocorticoides Aldosterona
Reticular Andrognios Androstenediona, DHEA
Medula


Catecolaminas Adrenalina
Regulao Hormonal
Eixo Hipotlamo-Hipfise-Adrenal

A aldosterona primariamente controlada pelo
sistema renina-angiotensina.

Os andrognios adrenais no tem um mecanismo
de regulao bem definido. sabido que
reduzem com a idade.

Distrbio caracterizado por reduo ou perda da funo adrenocortical.
Sintomas clnicos cardinais foram primeiro descritos por Thomas Addison, em 1885, e incluam:

Insuficincia Supra-renal
Sintomas Frequncia
Fadiga 99%
Hiperpigmentao cutnea 98%
Perda Ponderal 97%
Anorexia, nuseas e vmitos 90%
Hipotenso 87%
Dor Abdominal 34%
Avidez por Sal 20%
- Fadiga, dor abdominal, perda de peso, hipotenso postural e avidez por sal.
Hiperpigmentao ocorre primariamente na Insuficincia Primria (achado mais clssico).

O quadro clnico influenciado pela velocidade de acometimento das
suprarrenais; sendo na maioria das vezes gradual, levando a sintomas de
insuficincia crnica.
na fase inicial (pr-clnica) ocorre somente a destruio da reserva
de glicocorticoides.

A destruio abrupta das glndulas e sbitas descompensaes tem apresentaes agudas e
severas (crises adrenais).
25% dos diagnsticos de Insuficincia Adrenal ocorrem em
paciente em crise ou na iminncia desta.
Doenas que afetam primeiramente o
crtex suprarrenal
Doenas que afetam a hipfise:
deficincia na secreo do ACTH
Doenas que afetam o hipotlamo:
deficincia na secreo do CRH
Insuficincia Adrenal Primria
Insuficincia Adrenal Secundria
Insuficincia Adrenal Terciria
PODE SER CAUSADA POR:
}

Insuficincia Primria

Causas Primrias ACTH elevado
1) Destruio anatmica da glndula:
- Adrenalite autoimune
- Infeces

- Doenas Infiltrativas
- Infarto/Hemorragia
- Remoo cirrgica

Associada ou no a Sndrome Poliglandular.
Tuberculose, hansenase, sfilis, micoses
sistmicas, HIV e CMV.
Metstases, linfomas, amiloidose.
Trauma, sepse, cirurgia, anticoagulantes,
Adrenalectomia bilateral
2) Drogas (inibidores enzimticos) metirapona, cetoconazol e metabolizadores do
cortisol (rifampicina)

3) Doenas genticas:
- Hiperplasia Adrenal congnita
- Hipoplasia suprarrenal congnita
- Adrenoleucodistrofia






Resulta geralmente da destruio do crtex adrenal, mas pode ser consequncia de:




Marcante elevao dos nveis de ACTH por falta de feedback negativo do cortisol sobre o eixo de
regulao.

a forma mais comum de Hipoadrenalismo.

80% dos casos so de adrenalite autoimune.

Causa mais comum a doena auto-imune de Addison, cuja prevalncia rara: 4-11 casos a cada
100.000 pessoas.

A adrenalite tuberculose era considerada a causa principal de insuficincia adrenal.

Ocorre mais frequentemente em mulheres e pode ter apresentao em qualquer idade, porm, em
geral, aparece entre 30 e 50 dcada de vida.

- Esteroidognese defeituosa;
- Uso de drogas que interfiram na sntese ou
metabolismo de cortisol;
- Falta de resposta adrenal ao ACTH.
Pode ser do tipo espordica ou compor as sndromes poliglandulares
autoimunes.

ADRENALITE AUTOIMUNE
SNDROME TIPO I: insuf. adrenal + candidase mucocutnea + hipoparatireodismo

* Ocorre na infncia
* Outros achados: hepatite autoimune, anemia perniciosa, alopecia, hipotireoidismo primrio e
hipogonadismo primrio.

SNDROME TIPO II (SNDROME DE SCHIMIDT) : insuf. adrenal (100%) + doena tireoidinada autoimune (60%)
+ diabetes mellitus tipo 1 (50%)

* mais comum em adultos
* Outros achados: vitiligo, miastenias gravis, hipopituitarismo, anemia perniciosa, alopecia, e hipogonadismo
primrio.

SNDROMES POLIGLANDULARES AUTOIMUNES
A doena ocorre em fases:

1) Aumento da atividade de renina plasmtica (sugere que a
destruio comea pela zona glomerulosa);

2) Reduo do teste com ACTH (disfuno da zona fasciulada aps
alguns meses);

3) Reduo do cortisol srico e sintomas;

Insuficincia Central
1) Supresso do eixo hipotlamo-hipofisrio;
- Glicocorticoides exgenos

2) Hipopituitarismo;
- Congnito
- Adquirido (tumores)
CAUSAS SECUNDRIAS ACTH REDUZIDO
comum a deficincia em outras glndulas que recebem estmulo do mesmo sistema (por isso
podem apresentar manifestaes clnicas especficas).

Com suspeno abrupta dos glicocorticoides exgenos, os sintomas se desenvolvem dentro de 48h
e o eixo pode levar at 18 meses para se recuperar.

* Doses fisiolgicas dificilmente levam supresso
(prednisona 5mg/dia; 0,3-0,5mg de dexametasona)
* Altas doses costumam levar inibio do eixo aps
03 semanas de administrao.

Constitui emergncia mdica;

Pode ser primeira manifestao de Insuficincia suprarrenal aguda ou
precipitada por um agente agressor (cirurgia, infeco ou trauma) em pacientes
com Insuficincia suprarrenal crnica;

Caracterstica da Insuficincia Primria; sendo rara na Secundria;

Manifestao clnica: Hipotenso grave ou refratria, taquicardia, vertigens,
nuseas e vmitos, com rpida evoluo para choque volmico deficincia
importante de mineralocorticoides, mas a deficincia de glicocorticoides
tambm contribui ao diminuir resposta vascular angiotensina II.

O achado laboratorial de hiponatremia e hipercalemia com frequncia uma
das principais pistas diagnsticas.

CRISE ADDISONIANA
Tratamento: coleta e armazenagem de amostra de sangue para
posterior dosagem de cortisol plasmtico e ento reposio de
glicocorticoide.

Dose inicial de 100 a 300mg EV de Hidrocortisona
- Seguida de dose de manuteno de 50mg a 100 mg EV a cada 6-
8h.
- Aps 48 a 72h, a dose de reposio diminuda gradualmente, a
cada 1 a 3 dias (caso fator precipitante tenha sido resolvido).

Acompanha ainda: reposio volmica e reposio de glicose conforme
os resultados dos exames laboratoriais. Aps a interrupo da infuso
salina, pode ser necessrio a reposio de mineralocorticoide em doses
usuais para IAC.

manifestaes so inespecficas; o diagnstico de insuficincia
realizado meses a anos aps incio dos sintomas.

Hiperpigmentao aumento secundrio de ACTH (possui afinidade
pelo receptor MC1 de melancitos).
Manifesta-se, principalmente, em superfcies expostas ao
sol, em cicatrizes recentes, em reas de presso e
membranas mucosas.

Hipotenso (principalmente em posio ortosttica) sugere causa
primria pois relaciona-se com a deficincia de mineralocorticoides.
Outro sintoma especfico a avidez por sal.
Diagnstico
CLNICO:
LABORATORIAL:
Achados laboratorias: Hiponatremia e hipercalemia clssicos da insuficincia adrenal
primria
O teste padro-ouro o teste de estimulao rpida de ACTH.
- Administrao de dose suprafisiolgica (250Mg) de ACTH sinttico IV ou IM a qualquer hora do dia e a
dosagem do cortisol aps 30-60 minutos.
Espera-se dosagem de cortisol acima de 20Mg/dl. Valores abaixo desse
limite confirmam quadro de insuficincia.

Dosagem de cortisol basal
- Entre as 8 e 9h da manh (pico de cortisol srico, determinado pelo ciclo circadiano)
Valores muito baixos, menores que 4mcg/dL confirmam hipoadrenalismo;
nveis acima de 16 mcg/dL excluem o diagnstico de insuficincia.
Se existe forte suspeita de insuficinIca adrenal, mas os exames estiverem inalterados, testes que
avaliam diretamente a capacidade hipofisria de secretar ACTH podem ser utilizados:
- Teste de tolerncia insulina;
- Teste de metirapona.
FARMACOLGICO: objetiva mimetizar a secreo de cortisol normal.
Hidrocortisona: 20-30mg/dia, duas vezes ao dia (2/3 pela manh, ao
acordar e o restante ao final da tarde). necessrio avaliao clnica
(melhora dos sintomas) para adequao da dose; medidas de
cortisol no so confiveis.
Fludrocotisona (ao mineralocorticoide): 0,05-0,1 mg/dia. A dose
ajustada at que se estabelea parmetros normais de PA, eletrlitos
e atividade da renina plasmtica.
Reposio de andrognio (quando necessria): 50mg/dia

Tratamento
Hidrocortisona:
Fludrocotisona:
NO FARMACOLGICO: acrscimo de sal refeio, orientao
quanto aos riscos de suspenso abrupta da medicao, em relao a
dosagem dobrada da medicao em condies de estresse e quanto
aos efeitos adversos do uso excessivo de medicao.


Charmandari E, Nicolaides NC, Chrousos GP. Adrenal Insufficiency.
Lancet. 2013; (in press).

Silva, Regina do Carmo et al. Insuficincia adrenal primria no adulto:
150 anos depois de Addison. Arq Bras Endocrinol Metab, Out 2004,
vol.48, no.5, p.724-738. ISSN 0004-2730

Endocrinologia E Diabetes. Francisco Bandeira, Hans Graf, Luiz Gris,
Manuel Faria, Marise lazaretti-Castro. Editora Medbook, Rio de
Janeiro,2 edio, 2009.
Referncias