Hansenase

Michely Dias Blank

Referncias
BRASIL. Ministrio da Sade. Cadernos de Ateno Bsica:
Vigilncia em Sade.Braslia, 2007.

GOLDMAN, Lee; AUSIELLO, Dennis. Cecil medicina. 23. ed. Rio
de Janeiro: Elsevier, 2009. v. 1. 1766 p., il.

FAUCI, Anthony S. et al. Harrison medicina interna. 17. ed. Rio
de Janeiro: McGraw-Hill, 2010. 2 v., il.

Milton de Arruda Martins, Flair Jos Carrilho, Venncio Avancini
Ferreira Alves, Euclides Ayres de Castilho, Giovanni Guido Cerri e
Chao Lung Wen; Clnica Mdica: Alergia e Imunologia Clnica,
Doenas da Pele, Doenas Infecciosas Inclui DVD-ROM - Volume
7

Histrico
oA hansenase parece ser uma das mais antigas
doenas que acomete o homem.
oLepra: estigma da doena.

Definio:
oDoena infecto-contagiosa, sistmica,
provocada pelo bacilo de Hansen;
oPossui evoluo lenta e se manifesta por sinais
e sintomas dermatoneurolgicos;
oO homem a principal fonte de infeco.
Bacilo de Hansen: Microbiologia
o Agente etiolgico:
Mycobacterium leprae
o Morfologia: bastonetes retos,
agrupamentos, globias;
o Bacilo cido lcool resistente
- BAAR;
o Encapsulado e aerbio
o Gram-positivo;
o Parasitas intracelulares
obrigatrios;
o Multiplicao:11 16 dias.



Bacilo de Hansen: Microbiologia
o Afinidade por clulas cutneas e por clulas do SNP;
o Tem alta infectividade e baixa patogenicidade.
o Parede bacteriana - PGL-1;
o Genoma reduzido;
o Incapacidade de multiplicao em meio de cultura sinttico.

Bacilo de Hansen: Neurotropismo

Clula de Schwan -
Hospedeira ideal;
A invaso da clula de
Schwan etapa fundamental
que desencadeia perda
sensitiva e motora;
O papel da PGL-1: a chave
de entrada na clula de
Schwan.

Epidemiologia
Pases em desenvolvimento e camadas
socioeconmicas mais desfavorecidas;
ndia, Brasil, Indonsia, Bangladesh e Nigria;
Mais de 1000 novos casos foram documentados
em 2009;
Aumento de viagens internacionais: pacientes
com hansenase em qualquer parte do mundo;
Possveis causas da endemia em evoluo no
Brasil.
Transmisso
A principal forma de contgio inter-humana

Vias areas superiores
Contato com feridas abertas de doentes no
tratados
Outras formas: leite materno, suor, secrees
vaginais e esperma, urina e fezes.

Apenas 20% das pessoas no so resistentes.

Incubao : 2 a 5 anos

Evoluo natural da doena e resposta
imunolgica
Aps a inalao, a infeco pode evoluir de vrias maneiras:
Evoluo natural da doena e resposta
imunolgica
Th1 e Th2;
Fagocitose por macrofagos;

Tipo tuberculide:
Macrfago: IL1, IL12 e TNF Th1: IL 2, IFN-, -TNF;

Tipo virchowiano:
Macrfago: IL4, IL5, IL6, IL8, IL10 Linfcitos B e matcitos.
Anti-corpo: anti-PGL-1

Hansenase: Classificao
Classificao de Madri:
Indeterminado e dimorfo;
Tuberculoide e virchowiana.

Classificao de Ridley e Jopling:
Tuberculide polar e virchowiano polar;
Indeterminado e Interpolares (tuberculide subpolar, dimorfa-
tuberculoide, dimorfa-virchowiana, dimorfa-dimorfa e
virchowiana subpolar);

Classificao OMS:
Paucibacilar;
Multibacilar.

Formas Clnicas
Formas Paucibacilares (no contagiosa)
1. Hansenase Indeterminada
2. Hansenase Tuberculide

Formas Multibacilares (contagiosas)
1. Hansenase Virchowiana
2. Hansenase Dimorfa




Manifestaes neurolgicas
Diminuio da sensibilidade local
Sensao de anestesia (dolorosa e trmica)

O comprometimento dos nervos provoca:
Diminuio da fora muscular
Atrofia e contratura dos ps e mos (inclusive
dedos)
Ressecamento dos olhos
Leses de mucosas
Sinais e Sintomas Neurolgicos
Leses no nervos perifricos.
Dor e espessamento dos nervos perifricos
Perda de sensibilidade (principalmente olhos,
mos e ps)
Perda de fora muscular (principalmente
plpebras, MMSS e MMII)
Principais ns.perifricos acometidos
FACE: Trigmio e facial

BRAOS: Radial, Ulnar e Mediano

PERNAS: Fibular comum e tibial posterior

Palpao dos troncos dos nervos perifricos
Sinais e Sintomas Dermatolgicos
Mculas pigmentadas ou discrmicas
Infiltrao
Tubrculo
Ndulo

* As leses SEMPRE apresentaro alterao de
sensibilidade (hipoestesia ou anestesia).

Hansenase Indeterminada
Mculas hipocrmicas
Alterao de sensibilidade
trmica
Aumento da sudorese
Curvel
No h comprometimento
de tronco nervoso
Hansenase Tuberculide
Leses avermelhadas,
assimtricas e circunscritas.
Alterao de sensibilidade
trmica e dolorosa
Troncos nervosos podem ser
acometidos.
Sensibilidade abolida
Alopcia
estvel, benigna com bom
prognstico
Hansenase Dimorfa
instvel
Acometimento dos nervos
perifricos
Leses em placas delimitadas e
avermelhadas por todo o corpo
Bordas irregulares e contorno
interno mal definido
Ndulos pardacentos e leses
satlites
Orelha lepromatosa
Baciloscopia positiva e com
muitos bacilos

Hansenase Virchowiana
Extremamente contagiosa
O bacilo vai se localizar em
regies mais frias
Mculas e ndulos
Leses assimtricas no tronco e
na face
Facies leonina
Destruio nasal
Madarose
Leses orais
Alteraes oculares

Hansenase Virchowiana
Comprometimento dos ns. Perifricos
Ulceraes
Mos em garras
Auto-amputao
Olhos: Logoftalmo, Ectrpio e Entrpio

Deformidades nas mos
Estados reacionais na hansenase
Reaes hansnicas
So alteraes do sistema imunolgico
Se exteriorizam como manifestaes inflamatrias
agudas e subagudas
Ocorrem mais frequentemente nos casos de MB
Podem ocorrer antes (as vezes levando suspeita
diagnstica de Hansenase), durante ou depois do
tratamento com Poliquimioterapia (PQT)
So a principal causa de leses dos nervos e de
incapacidade provocados pela Hansenase
Portanto importante que o diagnstico das reaes
seja feito precocemente, para se dar incio imediato ao
tratamento, visando prevenir essas incapacidades.

Reao Tipo 1 ou reao reversa (RR)
Pacientes paucibacilares
Aparecimento de novas leses dermatolgicas
(manchas ou placas)
Infiltrao, alterao de cor e edema nas leses
antigas, com ou sem espessamento e dor de
nervos perifricos (neurite).
Tratamento: Corticoesteride: predinisona -1 a
2mg/kg/dia, conforme avaliao clnica

Estados reacionais na hansenase
Reao Tipo 2
Pacientes multibacilares
A manifestao clnica mais frequente o eritema
nodoso hansnico (ENH)
Ndulos subcutneos dolorosos
Acompanhados ou no de febre, dores articulares e
mal-estar generalizado, com ou sem espessamento e
dor de nervos perifricos (neurite)
Tratamento:
Talidomida 100 a 400 mg/ dia conforme intensidade
do quadro;
manter dose inicial at regresso do quadro reacional



Estados reacionais na hansenase
Estados reacionais na hansenase
Diagnstico
O diagnstico :
Clnico: atravs do exame dermatoneurolgico;
Epidemiolgico: atravs da anlise da historia e
condio de vida do paciente;
Laboratorial: atravs da realizao de exames
complementares.

Na anamnese: avaliar a presena de sinais e sintomas e
precis-los; bem como acolher duvidas, impresses e
opinies do paciente.
Diagnstico
Clnico
Dermatolgico:
Identificar leses de pele e pesquisar a sensibilidade trmica,
dolorosa e ttil nas reas suspeitas;
Tapa-se a viso do paciente e testa-se os pontos previamente
determinados.
Neurolgico:
Compreende a inspeo, palpao/percusso e avaliao
funcional dos nervos;
Os principais troncos nervosos perifricos acometidos so:
trigmeo e facial; radial, ulnar e mediano; fibular e tibial;
1. Olhos
2. Nariz
3. Membros superiores
4. Membros inferiores
Diagnstico
Exames laboratoriais
1. Bacterioscopia
2. Exames histopatolgicos
3. Teste de Mitsuda
Teste de Mitsuda
Imunidade celular especfica contra o BH
Fator natural de resistncia ao BH;
Reao positiva x reao negativa;


Teste de Mitsuda
Suspenso de bacilos, substncias lipdicas dos
bacilos e restos bacilares em soluo salina
No d o diagnstico da doena
Avalia hipersensibilidade celular especfica do
indivduo ao bacilo
No espcie-especfica:
sensibilizao por outras micobactrias
Determina o grau de imunidade celular especfica do
indivduo ao bacilo de Hansen
Se positiva: formas benignas
Se negativa: plo anrgico, formas multibacilares
Diagnstico Diferencial
Desordens dermatolgicas
Pitirase Versicolor
Eczemtide
Tinha do corpo
Vitiligo
Desordens neurolgicas
Sndrome do tnel do carpo
Neuropatia parestsica
Neuropatia diabtica
Neuropatia alcoolica
Leses por esforos repetitivos (LER)
Diagnstico Diferencial
Tratamentos
Medicamentoso (poliquimioterapia: Dapsona,
Clofazimina, Rifampicina, Etionamida)
Fisioterapia (preveno e tratamento de
incapacidades fsicas)
Cirurgia reparadora e de transferncia
Tratamento
Faixa Etria Cartela PB Cartela MB
Adulto Rifampicina (RFM): cpsula de 300mg
(2)
Dapsona(DDS): comprimido de
100mg (28)
-
Rifampicina (RFM): cpsula de 300mg
(2)
Dapsona(DDS): comprimido de 100mg
(28)
Clofazimina(CFZ): cpsula de 100mg(3)
e cpsula de 50mg(27)
Criana Rifampicina (RFM): cpsula de 150mg
(1) e cpsula de 300mg(1)
Dapsona(DDS): comprimido de 50mg
(28)
-
Rifampicina (RFM): cpsula de 150mg
(1) e cpsula de 300mg(1)
Dapsona(DDS): comprimido de 50mg
(28)
Clofazimina(CFZ): cpsula de 50mg (16)

Tratamento
Tratamento: Paucibacilares
Adulto Rifampicina (RFM): dose mensal de 600mg (2 cpsulas
de 300mg), com administrao supervisionada
Dapsona (DDS): dose mensal de 100mg, supervisionada,
e dose diria de 100mg, autoadministrada
Esquemas teraputicos utilizados para Paucibacilar: 6 cartelas
Durao: 6 meses
Seguimento de casos: comparecimento mensal para dose supervisionada.
Critrio de alta: o tratamento estar concludo com 6 doses supervisionadas, em
at 9 meses.
Na 6 dose, os pacientes devero ser submetidos ao exame dermatolgico,
avaliao neurolgica simplificada e do grau de incapacidade fsica e receber alta
por cura.
Tratamento: Multibacilares
Adulto Rifampicina (RFM): dose mensal de 600mg (2 cpsulas de 300mg),
com administrao supervisionada
Dapsona (DDS): dose mensal de 100mg, supervisionada, e dose
diria de 100mg, autoadministrada
Clofazimina(CFZ): dose mensal de 300mg (3 cpsulas de 100mg),
com administrao supervisionada, e uma dose diria de 50mg
autoadministrada
Durao: 24 meses
Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada.
Na 24 dose, os pacientes devero ser submetidos ao exame dermatolgico,
avaliao neurolgica simplificada e do grau de incapacidade fsica, e receber
alta por cura.
Obrigada!