MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACION SUPERIOR
UNIVERSIDAD NACIONAL DE LOS LLANOS CENTRALES ROMULO GALLEGOS CENTRO DE ROTACION IVSS JOSE FRANCISCO MOLINA SIERRA 5 TO. AO MEDICINA PEDIATRIA II BACHILLER: Jos G Martnez Moreno CI: 20.391.043 ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL DRA LISBETH COORDINADORA SEPTIEMBRE, 2014 DEFINICION: Inflamacin crnica de la sinovial articular que debe permanecer al menos 6 semanas, de causa desconocida, que comienza antes de los 16 aos. La ms frecuente en reumatologa peditrica, con expresin clnica variable, puede dejar limitaciones, deformidades, y tener sntomas extra-articulares. EPIDEMIOLOGIA
Incidencia variable : 10 por 100,000 nios por ao (EEUU, Francia, Inglaterra y otros).
Prevalencia 100 pacientes por 100,000 nios.
En nias ms frecuentes: relacin 7:1. A cualquier edad,
2 picos de mayor frecuencia: 2 aos y despus de los 9 aos. ETIOPATOGENIA Su patogenia es autoinmune y se presenta en un individuo genticamente predispuesto. La forma sistmica se asocia al antgeno de histocompatibilidad HLA DR5. La forma poliarticular al HLA DR4 . La forma oligoarticular a los antgenos : HLA B27, DR5, DR8 . ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL Factores genticos: HLA TRC Citocinas Igs Apoptosis Factores psiconeuro- Endocrinos:Stress, Depresin, hormonas, neurotrasmisores
Factores inmunol- gicos: citocinas, Linf Th1,Th2,Th3 linf y
Etapa Proceso Patolgico Sntomas Signos fsicos Rx o RMN 1 Presentacin de Ag a la cel T Probablemente ninguno No No
2
Proliferacin de cl. T
Malestar, rigidez,o infla- macin leve articular
Dolor o inflamacin leve en manos,muecas, rodillas y pies.
No 3 Acumulacin de PMN en LS. Proliferacin de cel.sinoviales,sin pola- rizacin ni invasin al cartlago
Dolor e inflamacin de las articulaciones,rigidez matinal, malestar, debilidad Articulaciones inflamadas y calientes. Exceso de LS. Proliferacin de los tejidos blandos,dolores y limitaciones del movimiento. Ndulos reumatoideos Inflamacin de tejidos blandos 4 Polarizacin de la sinovitis a un tejido de granulacin centrpeto, invasivo. Acti- vacin de los condrocitos. Iniciacin de la degradacin de enzimas del cartlago Igual que en 3 Igual que en 3 pero + inflamacin RMN teji- do de gra- nulacin proliferativo Rx osteo- porosis
5 Erosin hueso subcondral Tej.gran. invade cartlago Proliferacin condrocitos Ligamentos tensos Igual que en 3 + prdida de la funcin y deformacio-nes iniciales (desviacin ulnar de MCF) Igual que en 3 + inestabilidad articular. Ms contractura en flexin, reduccin del rango de movimiento Erosiones y estrechamie ntos interarti- culares Manifestaciones clnicas (6 primeros meses) Forma de Comienzo Sistmico (10 o 20 %) A cualquier edad, ms frecuente antes de 6 aos Sntomas extrarticulares Fiebre Exantema Hepatoesplenomegalia Serositis Mialgias y artralgias Manifestaciones articulares pueden o no aparecer en las primeras etapas
Manifestaciones clnicas (6 primeros meses) Forma de Comienzo Oligoarticular (50%): 4 articulaciones o menos. 1.-oligoarticular persistente: no afecta a ms de 4 articulaciones a lo largo de la enfermedad. 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o ms articulaciones diferentes despus de los primeros seis meses del diagnstico de la enfermedad. Puede cursar con iridociclitis
Manifestaciones clnicas (6 primeros meses) Forma de Comienzo Oligoarticular (50%): 4 articulaciones o menos. 1.-oligoarticular persistente: no afecta a ms de 4 articulaciones a lo largo de la enfermedad. 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o ms articulaciones diferentes despus de los primeros seis meses del diagnstico de la enfermedad. Puede cursar con iridociclitis
Manifestaciones clnicas (6 primeros meses) Forma de comienzo poliarticular 20 a 30% : 5 o ms articulaciones . poliarticular seronegativa (FR -): Cualquier edad Artritis pequeas articulaciones, fiebre, anorexia afecta el crecimiento. ANA + 25%. poliarticular seropositiva (FR+) : Nias ms de 8 aos de edad, artritis simtrica, ndulos subcutneos.
ARJ poliarticular FR positivo
Inicio en edades ms tardas (> 8 aos)
Clnicamente es indistinguible de AR del adulto
La inflamacin articular suele ser importante
ARJ poliarticular FR negativo
Es el subgrupo ms frecuente
Tres veces ms frecuente en las nias "Rash" reumatoide, evanescente
Rash exantemico (60-90%) Inflamacin (edema, dolor, calor) articular bilateral y atrofia muscular infrarotuliana. Compromiso articular variable Uvetis anterior crnica : manifestacin clnica extraarticular. ms importante de ARJ oligoarticular . 40 % de los pacientes INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS Anemia, normoctica, leucocitosis elevada, FR positivo 5 a 10% (ms en la de comienzo tardo) ANA positivo oligoarticular precoz y negativo forma sistmica y oligoarticular tipo II. Aumento de la IL 6 Aumento de linfocitos Th1 Aumento de la VSG
LABORATORIO
La velocidad de sedimentacin globular se encontr elevada en un gran porcentaje en las tres formas de inicio, particularmente, fue mayor de 20 mm/h en el 87% de pacientes .
Factor reumatoide positivo en 44 pacientes, siendo ms frecuente en la forma poliarticular.
Los anticuerpos antinucleares se encontraron positivos en 3 pacientes.
DIAGNSTICO Los criterios diagnsticos establecidos para la ARJ son : 1. Edad de inicio : 16 aos. 2. Artritis persistente de una o ms articulaciones, por lo menos durante 6 semanas. 3. Eliminacin de las entidades que se mencionan bajo el ttulo de exclusiones
No hay pruebas de laboratorio diagnsticas. DIAGNSTICO DIFERENCIAL O EXCLUSIONES Otras enfermedades reumticas: 1. Fiebre reumtica. 2. Lupus eritematoso sistmico. 3. Espondilitis anquilosante. 4. Polimiositis y dermatomiositis. 5. Sndrome de vasculitis. 6. Artritis infecciosas. 7. Neoplasias hematolgicas : Leucemias.
TRATAMIENTO Multidisciplinario Farmacolgico. Rehabilitador Terapia sicolgica : reincorporarlo a sus actividades escolares y familiares. Oftalmopediatra. Nutricional Consejera y apoyo a los padres. TRATAMIENTO FARMACOLGICO AINES: * Aspirina : 80 100 mg / kg / d, en 4 dosis.
* Ibuprofeno : 30 50 mg / Kg,/d, en 4 dosis .
* Naproxeno: 10 -20mg/Kg/d, en 2 dosis.
* Diclofenaco : 1-3 mg/Kg/d, en 2 o 3 dosis.
* Indometacina: 3 mg/kg/d, en 2 dosis.
* Meloxicam : 7.5 a 15 mg/kg/d en 1 o 2 dosis.
Aprobados por la FDA.
Corticoides en ARJ Va oral : dosis altas : 1 mg / kg /da de Prednisona . Slo en ARJ sistmica que compromete la vida del nio ; y cuando hay uvetis. Va parenteral : Metilprednisolona , dosis : 30 mg / Kg / da EV por 3 das consecutivos. Slo en ARJ sistmica severa. Va articular : triamcinolona, dosis : 1 2mg/kg/articulacin.. Va oftlmica : Prednisolona o dexametasona gotas . Slo en uvetis. DARMES Metotrexato : 0.4 1mg/kg/semana.v.o/v.p Hidroxicloroquina : 6mg /kg/d , en una dosis. V.o Sulfasalacina : 50 mg/Kg/d , en 2 -4 dosis.v.o Azatioprina : 1 2mg/kg/d , en 1 dosis.v.o Ciclofosfamida : 1-2 mg/kg/d, en 1 dosis v.o Terapia Biolgica Terapia biolgica Inhibidores del Factor de Necrosis tumoral : Infliximab : dosis : 3 mg / kg , EV. Etanercept : dosis : 0.4 mg / kg , VSC. Se tiene evidencias que etanercept combinado con metotrexate es muy efectivo en ARJ poliarticular. GRACIAS POR SU ATENCION!