HEMOGLOBINA

DR. HUGO SEGAMI S.

PATOLOGO CLINICO
HEMOGLOBINA
La hemoglobina, componente principal de los glbulos rojos, es una
protena conjugada que sirve de vehculo para el transporte de
oxgeno y de CO2.
Una molcula de Hb consta de dos pares de cadenas de
polipptidos (globinas) y cuatro grupos prostticos hem, que
contienen cada uno un tomo de hierro ferroso. El HEM se
combina de forma reversible con una molcula de oxgeno o dixido
de carbono.
La principal funcin de la Hb es el transporte de oxgeno de los
pulmones (donde la tensin de O2 es elevada), hacia los tejidos
(en donde la tensin de O2 es baja).
HEMOGLOBINA
Existen varios tipos de Hb, segn pequeas variaciones en la
secuencia de aminocidos en las cadenas de polipptidos, stas
son:
1) Hb A , que es la ms importante de las Hb del adulto.
2) Hb A2, que constituye del 1.5% al 3.5% de la Hb del adulto
normal. Esta aumentada en algunas Talasemias.
3) Hb F , es la Hb principal del feto y del recin nacido, en los
adultos solo se observan indicios de Hb F (< 1%).
Existen otros tipos de Hb que su sola presencia nos da indicio de
una patologa presente, tambin son debidad a sustituciones en las
cadenas de aminocidos,entre ellas tenemos la Hb S, M, G,C, E, I,
H y otras.
HEMOGLOBINA
VALORES NORMALES :

HOMBRES : 13 -18 gr/ dl
MUJERES : 12 - 16 gr/ dl

1 a 3 das : 18.5 gr/ dl
1 semana : 17.5 gr/ dl
2 semana : 16.5 gr/ dl
1 mes : 14.0 gr/ dl
3 a 6 meses : 11.5 gr/ dl
2 a 6 aos : 12.5 gr/ dl
ANEMIA
Se considera la presencia de una anemia cuando la concentracin
de la Hb el hematocrito se sitan por debajo del lmite inferior del
valor normal de acuerdo a la edad, sexo y localizacin geogrfica
(altitud).
Las causas de la anemia se subdividen en tres categorias
fisiopatolgicas importantes:
* Produccin deficiente de eritrocitos
* Prdida de sangre
* Destruccin acelerada de eritrocitos (hemlisis) por encima de la
capacidad de la mdula para reponer estas prdidas.
ANEMIA

La anemia puede clasificarse de acuerdo con la morfologa del
eritrocito como macroctica, normoctica y microctica, lo cual es til
para el diagnstico diferencial.
En general el paciente anmico se queja de propensin a la fatiga
y a la disnea de esfuerzo, y a veces tambin de desfallecimiento,
vrtigos, palpitaciones y cefalea. Los hallazgos clnicos ms
frecuentes son la palidez, el pulso rpido, hipotensin, fiebre ligera,
leve edema maleolar y soplos sistlicos.
ANEMIAS HIPOCROMAS Y MICROCITARIAS
VCM : < 80 fl
HCM : < 27 pg
CCMH : < 32 %
CAUSAS:
1. Anemias Ferropnicas. Cursan con hiposideremia :
* Por prdida de sangre, en las hemorragias crnicas, a menudo
ocultas.
* Por consumo de dietas insuficientes pobres en protenas
animales, frutas y verduras.
* Por mala absorcin de Fe
* Por requerimientos o consumos mayores: pubertad, embarazo,etc.

ANEMIAS HIPOCROMAS Y MICROCITARIAS
* Por defecto de transporte plasmtico: atransferrinemia y grandes
depleciones protecas crnicas.

2. Anemias Sideroacrsticas, es decir, por dficit de utilizacin de
Fe. Cursan con hipersideremia: anemias sideroblsticas idiopticas
o adquiridas.
3. Anemias por bloqueo o atesoramiento del Fe en los tejidos:
hemocromatosis.
4. Anemia por hemoglobinopatas, por retraso en la sntesis de
globina: talasemia mayor y menor.
ANEMIAS MACROCITICAS E HIPERCROMAS
VCM : > 94 fl
HCM : > 32 pg
CAUSAS :
* Anemia carencial en Vitamina B12: por carencia exgena
(vegetarianos estrictos), por mala absorcin intestinal (anemia
perniciosa, post-gastrectoma, enfermedad de Crohn, etc).
* Anemia carencial en Ac.Flico: por dietas insuficientes, por mala
absorcin intestinal, por antagonistas del Ac.Flico (metotrexato),
por consumo exagerado (embarazo, hipertiroidismo,etc).
* Anemia hiperregenerativa: anemia aguda post hemorrgica.































ANEMIAS NORMOCITICAS Y NORMOCROMAS
HCM : 28-32 pg
VCM : 82-92 fl
CAUSAS :
* Hemorragia aguda reciente.
* Anemias hemolticas.
* Anemias aplsicas
* Anemias nefrgenas
ANEMIA POR PRODUCCION DEFICIENTE

Falta de una sustancia esencial : vit.B12, Ac.Flico, fierro.
Lesin medular : radiaciones ionizantes.
Inhibicin medular : medicamentos, agentes inmunolgicos.
Sustitucin medular : neoplasias, fibrosis.
Defecto hereditario.
Dficit endocrinolgico : hipotiroidismo, hipopituitarismo,
insuficiencia renal.
Idioptica.
PERDIDA DE SANGRE
La anemia puede ser rpida o masiva, lenta y oculta, interna o
externa. Es ms frecuente que la hemorragia sea externa de origen
en los tractos gastrointestinal o genitourinario, o traumtica.
Una prdida significativa de sangre (>500 ml) se sospecha por
sntomas y signos de hipotensin postural o shock.
La recuperacin de una hemorragia puede aparecer cuando la
hemorragia es lenta o controlada y cuandolos depsitos de fierro en
los tejidos son adecuados. Durante la recuperacin se observa
reticulocitosis.
La bsqueda de sangre oculta en heces se utiliza para detectar
hemorragias leves.
ANEMIA POR HEMOLISIS
POR DEFECTOS INTRACORPUSCULARES: habitualmente son
hereditarios,en los cuales los hemates son anormales ya en el
momento de su formacin en la mdula. Se puede sospechar por:

1.-Transtorno hemoltico similar en un consanguneo.
2.- Historia de anemia de larga evolucin, de ictericia recurrente o
de desarrollo de clculos biliares antes de los 30 aos de edad.
3.- Una prueba de Coombs negativa.
4.- Ser de raza Juda, Negra, Mediterrnea u oriunda del sudeste
asitico (alta incidencia de drepanocitosis, talasemia y dficit
de G-6-PD en estas poblaciones).
ANEMIA POR HEMOLISIS
CAUSAS DE ANEMIA HEMOLITICA POR DEFECTOS
INTRACORPUSCULARES :
* Hemoglobina anmala (S,C,D,E).
* Sntesis defectuosa de la globina (Talasemia).
* Sntesis defectuosa de la hematina (porfiria).
* Enzima de Hidrato de Carbono defectuosa (G-6-PD,
piruvatocinasa)
* Posible defecto de membrana (esferocitosis hereditaria,
eliptocitosis).
* Hemoglobinuria paroxstica nocturna (el nico defecto adquirido
de los hemates en este grupo).
ANEMIA POR HEMOLISIS
POR DEFECTOS EXTRACORPUSCULARES : casi siempre
adquiridos despus del nacimiento, en los cuales los hemates se
formaron de modo normal en la mdula, pero fueron alterados por
algun factor en la circulacin. Tienen las siguientes causas :
1.- Primaria o idioptica: no se detecta una enfermedad base, y se
asocia a una prueba de Coombs fuerte positiva.
2.- Secundaria :
* Agentes fsicos : vlvulas cardiacas artificiales.
* Agentes qumicos : frmacos, venenos.
* Infecciones : paludismo, bartonelosis.
ANEMIA POR HEMOLISIS
* Neoplasias : especialmente linfomas y leucosis.
* Enfermedad del Tejido Conectivo : Lupus Eritematoso
Sistmico, Artritis Reumatoide.
* Esplenomegalia de cualquier etiologa.
* Isosensibilizacin : transfusiones.
* Hemoglobinuria Paroxstica por fro.
POLICITEMIA

Es un aumento de la concentracin de hemates en la sangre por
encima de lo que corresponde a la edad y el sexo. Generalmente,
pero no siempre, tambin estn elevados la hemoglobina y el
hematocrito. Eritrocitos por encima de los 6 millones/mm3, o con
Hb superior a 18 gr/dl en el varn (17 en la mujer), o con un valor
de hematocrito por encima de 54% en el varn (51% en la mujer).

La Policitemia Absoluta se refiere a un aumento de la masa total
de los glbulos rojos en el organismo; en la Policitemia Relativa,
esta masa total es normal, pero el hematocrito es suprior al normal
porque ha disminudo el volumen plasmtico.
POLICITEMIA

La POLICITEMIA RELATIVA se refiere a un incremento del
hematocrito o del recuento de eritrocitos, debido a una disminucin
del volmen plasmtico, la masa total de eritrocitos no esta
aumentada.
Esto se demuestra en la deshidratacin aguda, por ejemplo, en la
diarrea o en las quemaduras graves, y en pacientes sometidos a
tratamiento diurtico.

POLICITEMIA ABSOLUTA
Con produccin adecuada de eritropoyetina debida a hipoxia : se
produce insaturacin arterial de oxgeno que causa la policitemia
en las personas que viven en grandes altitudes, en los pacientes
con enfermedad pulmonar crnica.
Con produccin inapropiada de eritropoyetina : elmecanismo no
esta claro, pero las neoplasias benignas o malignas se asocian con
policitemia especialmente las neoplasias renales.
La Policitemia Vera : se manifiesta por eritrocitosis,leucocitosis y
trombocitosis de grado variable y de etiologa desconocida.
HEMATOCRITO
Es la relacin del volumen de eritrocitos con el de la sangre total.
Se expresa como un porcentaje o como fraccin decinal. Se puede
medir directamente por centrifugacin con macromtodos o
micromtodos.
El hematocrito es bajo en la hidremia del embarazo, pero la cifra
total de eritrocitos circulantes no esta reducida. Puede ser normal o
incluso elevado en el shock acompaado por hemoconcentracin,
aunque la masa total de eritrocitos puede estar considerablemente
disminuda debido a la prdida de sangre.
VALOR NORMAL:
Varn : 42 - 52 %
Mujer : 37 - 48 %