KELOMPOK B 9

FAKULTAS KEDOKTERAN UNI VERSI TAS

YARSI
SKENARIO 3 : RONA MERAH DI PIPI
KELOMPOK B9
Ketua : . M.Hanafi Qusyairi (1102010181)
Sekretaris : rahmi rahma andini
(1102010229)
Anggota : 1. nabillah (1102010198)
2. yudha feriansyah (1102010299)
3. Rizka metya (1102010250)
4. Shabira aliya (1102010267)
5. Mentari permata dewi (1102010164)
6. Maulidya(1102009198)
7. Norman yudha mahendra (1102009206)

LI.1. MEMAHAMI DAN MENGETAHUI TENTANG AUTOIMUNITAS
Autoimunitas respons imun terhadap antigen jaringan
sendiri, disebabkan kegagalan mekanisme normal yang
berperan untuk mempertahankan self-tolerance sel B, sel T atau
keduanya
Populasi : 3,5 % menderita penyakit autoimun, lebih banyak
pada wanita
Ditemukan auto antibodi
Faktor yang berperan / etiologi :
- Infeksi dan kemiripan molekular
- sequestered antigen
- kegagalan autoregulasi
- aktivasi sel B poliklonal
- obat-obatan
- keturunan
- lingkungan
SPEKTRUM PENYAKIT AUTOIMUN
Spektrum sangat luas ; organ spesifik sistemik (non-
organ spesifik)
Organ spesifik : organ tunggal, respons langsung thd
antigen didalam organ tsbt
Non-organ spesifik : organ multipel, respons autoimun
terhadap molekul yang tersebar diseluruh tubuh terutama,
terutama molekul intra seluler
TOLERANSI DIRI
Autoimunitas dan toleransi diri
- untuk menghindari penyakit autoimun, pembentukan sel T
dan B yang autoreaktif harus dicegah melalui eliminasi / down
regulation. Sel T (CD4) berperan penting
Toleransi timus
- perkembangan di timus berperan penting dalam eliminasi sel
T yang dapat mengenali peptida protein diri (proses positive
selection) reseptor sel T yang gagal berikatan dengan
molekul MHC di timus akan mati melalui apoptosis
Toleransi perifer
- kontrol lini kedua mengatur sel autoreaktif
TOLERANSI DIRI ..
Ignorance
terjadi karena keberadaan antigen terasing di organ
avaskuler spt humor viterus pada mata. Ag tsbt secara
selektif tidak terlihat oleh sistem imun
Pemisahan sel T autoreaktif dengan autoantigen
Anergi dan kostimulasi
Supresi penghambatan populasi sel T yang dapat
mengenal antigen yang sama (sel T supresor)
Toleransi sel B bekerja pada sistem perifer
PATOGENESIS
Pelepasan antigen sekuester
Penurunan fungsi sel T supresor
Peningkatan aktivitas sel Th, pintas sel T
Defek timus
Klon abnormal, defek induksi toleransi
Sel B refrakter terhadap sinyal supresor
Defek makrofag
Defek sel stem
Defek jaringan idotip-antiidotip
Gen abnormal : gen respons imun, gen imunoglobulin
Faktor virus
Faktor hormon
MEKANISME RUSAKNYA TOLERANSI
Mengatasi toleransi perifer
- berkaitan dgn infeksi dan kerusakan jaringan yang non spesifik
- toleransi perifer yang rusak akibat akses antigen diri yg tidak
tepat pd APC, ekspresi lokal molekul kostimulator yg tdk tepat /
perubahan cara molekul diri dipresentasikan ke sistem imun
Kemiripan molekul
kesamaan struktur protein diri dengan protein mikroorganisme :
ekspansi populasi sel T yg responsif yg dpt mengenal peptida diri
Mekanisme kerusakan jaringan
Diperantarai oleh antibodi (hipersensitivitas tipe II dan III) atau
aktivasi makrofag oleh sel T CD4 atau sel T sitotoksik (IV)
PENYAKIT AUTOIMUN MENURUT MEKANISME
1. Melalui autoantibodi autoantigen (AIHA, ITP, Grave,
Hashimoto, miksedema primer, miastenia gravis, seliak)
2. Melalui antibodi dan sel T terbentuk kompleks imun
RA dan LES (sistemik), sindrome sjogren, guillain bare,
miastenis gravis, grave, DM, hashimoto, ITP, pemfigus,
dermatomiositis (organ)
3. Melalui kompleks antigen-antibodi LES, miastenia gravis,
DM tipe I, sklerosis multipel
4. Melalui komplemen LES
PENYAKIT AUTOIMUN MENURUT SISTEM ORGAN
Darah, saluran cerna, jantung, paru, ginjal, SSP, endokrin, kulit, otot, alat
reproduksi, telinga, tenggorok, mata
Dibentuk antibodi terhadap antigen jaringan sel alat tubuh alat tubuh semdiri
Kadang terdapat antibodi yang tumpang tindih
Hematologi
Saluran cerna (anemia pernisiosa, aklorhidria, hepatitis autoimun, sirosis bilier
primer, penyakit inflamasi usus)
Jantung : miokarditis, kardiomiopati, sindroma pasca perikardiotomi dan sindroma
pasca infark miokard (penyakit Dressler)
Ginjal : nefropati imunoglobulin A, nefropati membran, sindroma nefropati idiopatik,
glomerulonefritis mesangiokapiler, GN yang berhubungan dengan infeksi, nefritis
tubulointerstitial, sindrom Goodpasture
Susunan saraf : Guillan Barre, vaskulitis, sklerosis multipel, mielitis transversa,
neurotis optik, sindrom Devic
Endokrin : hipofisis limfositik, tirotoksikosis (Grave), goiter, tiroiditis Hashimoto,
hipoparatiroidisme, DM
Reproduksi : endometriosis, infertilitas
Aotoimun yang berhubungan dengan infeksi
A. Virus dan autoimunitas : virus adeno dan Coksaki, hepatitis C
B. Bakteri dan autoimunitas : karditis reumatik, sindroma Reiter,
eritema nodusum
Autoimun yang berhubungan dengan obat
A. Antibodi antifosfolipid : clorpromazin, fenotiazin, quinidin
B. Pemfigus : efek direk terhadap epidermis atau indirek melalui
modifikasi sistem imun
C. Kelainan hati : halotan, influran, eritrosin, sulfonamid, dsb
D. Psoriasis :
- berhubungan dgn IFN-, IFN-, GM-CSF dan IL-2
- -blocker dapat menginduksi psoriasis

PENGOBATAN
Prinsip : supresi respons imun atau mengganti fungsi organ
yang rusak
Kontrol metabolik
Obat antiinflamasi
Imunosupresan
Kontrol imunologis riset
LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
MENYERANG WANITA 15-40 TH, 5 X
LEBIH SERING DIBANDINGKAN LAKI
LAKI.
MERUPAKAN PROTOTIPEPENYAKIT
AUTOIMUN YG DITANDAI OLEH
PRODUKSI ANTIBODI TERHADAP
KOMPONEM KOMPONEN INTI SEL
YANG BERHUBUNGAN MANIFESTASI
KLINIS YANG LUAS
PERJALANAN KLINISNYA DITANDAI
DG PERIODE AKTIF DAN REMISI DG
MANIFESTASI RINGAN SAMPAI
DENGAN BERAT (MENGANCAM JIWA)
LI.2. MEMAHAMI DAN MENGATAHUI TENTANG
LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

Etiologi dan Patogenesis
Tidak diketahui dg jelas, terdapat bukti
multifaktorial yg mencakup genetik, lingkungan dan
harmonal.
10-20 % penderita SLE mempunyai kerabat dekat yg
juga menderita SLE dan kembar identik SLE lebih
tinggi.
Sistem hormonal atau neuroendokrin berperan
dalam mempengaruhi sistem imun secara timbal
balik.
Patogenesis
Adanya satu atau lebih faktor pemicu pada
individu yg mempunyai predisposisi genetik
menghasilkan tenaga pendorong terhadap sel T
CD4 dg akibat hilangnya toleransi sel T terhadap
antigen.
Muncul sel T autoreaktif induksi dan ekspansi sel
B.
Ujud pemicu seks, sinar ultraviolet dan berbagai
macam infeksi.
Pada SLE, autoantibodi terbentuk ditujukan
terhadap antigen di nukleoplasma.
Protein (antigen) sasaran adalah DNA, histon
dan non histon.
Antibodi ini secara bersama disebut ANA dan dg
antigen membentuk kompleks spesifik dan
beredar dalam sirkulasi.
kompleks imum ini mengendap di berbagai
organ tubuh yg mengakibatkan aktivasi
komplemen dan selanjutnya menimbulkan
inflamasi.
Manifestasi klinis yang terjadi karena proses
inflamasiini.

Manifestasi Klinis
Beragam dan pada awal sering tidak dikenali

Keterlibatan sendi dan maskuloskeletal hampir 90%
kasus.
Gejala Konstutisional
Kelelahan
Penurunan BB
Demam
Lain lain (rambut rontok)

Manifestasi muskuloskletal
Paling sering > 90%.
Nyeri otot (myalgia).
Nyeri sendi (artralgia)
Koinsiden dg penyakit autoimun lain (kadang
kadang).

Manifestasi lain
Dermatologi
Pulmo
Kardiologis
Renal
Gastrointestinal
Neuropsikiatrik
Hemik-limfatik
Kriteria diagnostik
1. Ruam malar
2. Ruam diskoid
3. Fotosensitifitas
4. Ulus oral
5. Artritis non erosif
6. Pleuritis atau perikarditis
7. Renal
8. Neurologi
9. Hematologi
10. Imunologi
11. ANA


Diagnosis
Berdasarjan gambaran klinik Lab
American College of Rheumatology (ACR)
pada th 1982 mengajukan 11 kriteria dimana bila di
dapat 4 kriteria maka diagnosis dapat di tegakkan.
Prinsip Umum Penatalaksanaan
Penyuluhan dan intervensi psikososial.
Melindungi dari pengaruh sinar mata hari
Profilaksis antibiotik.
Pengaturan kehamilan.
Tentukan terapi yg akan diberikan apakah
konservatif atau imunosupresif agresif.
Terapi Konservatif
1. Artritis, artralgia dan mialgia : di berikan
analgetik atau NSAID, bila tdk ada respon ganti dg
hidroxykloroquin. Dalam 6 bln tidak efek yg baik
ganti dg kortikosteroid dosis rendah atau
metotrexat .
2. Lupus kutaneus : lindungi dari sinar
matahari.
3. Fatique dan keluhan sistemik : berikan
sikap simpatik dalam masalah ini, bila keadaan
berat glukokortikoid sistemik harus diberikan.
4. Serositis : sering ditandai dg nyeri dada dan
abdomen, diberikan analgetik atau NSAID.
Keadaan berat diberikan streroid sistemik.
Terapi Agresif
Pada keadaan berat atau mengancam jiwa mis
glomerulonefritis harus diberikan glukokortikoid
dosis tinggi. Bila dalam 4 mgg tdk respon ganti dg
siklofosfamid 0,5-1 gr/m square dalam 250 cc
selama 60 menit dan dilanjut 2-3 lt/24 jam.
Terapi lain adalah azatioprin, siklospori A, mofetil
mikofenolat, hormonal dan imunoglobulin.
Penatalaksanaan Keadaan Khusus
1) Trombosis : berhubungan dg antibodi
antifosfolipid diberikan antikoagulan.
2) Abortus berulang : diberikan aspirin,
glukokortikoid dan heparin.
3) Lupus neonatal : berupa kemerahan dikulit dan
plakat berkaitan dg anti Ro.
4) Trombositofenia : evaluasi penyebab lain, bila
<50000 berikan steroid. Bila tetap <50000
pertimbangkan ganti dg danazol atau
splenektomi.

5) SLE pada SSP : tentukan apakah stoke atau
kelainan SSP luas. Pada stroke antikoagulan lebih
bermanfaat. Sedang kelainan SSP luas diberikan
imunosupresan.
6) Nefritis lupus : terapi diberikan berdasarkan
hasil biopsi.
LI.3. MEMAHAMI DAN MENJELASKAN DIAGNOSIS PENYAKIT AUTOIMUN
PENYAKIT AUTOANTIBODI
tiroditis Hashimoto tiroid
Miksedema primer tiroid
Tirotoksikosis tiroid
Anemia pernisiosa Lambung
trofi adrenal idiopatik Adenal
Miastenia gravis Otot , reseptor asetikolin
Pemvigus vulgaris dan pemfigoid Kulit
Anemia hemolitik autoimun Eritrosit
Sindrom Sjogren Sel duktus salivatius
Sirosis biliar orimer Mitokondria
Hepatitis kronik aktif Mitokondria, sel sm
Artritis rheumatoid Antiglobulin
LES Antinuclear, dna,sel LE
Skleroderma Nucleolus
Penyakit jaringan ikat lain Nucleolus
LI.4. M.M PERSPEKTIF TEOLOGIS, TENTANG KAITAN ANTARA
AKIDAH DENGAN SABR DAN IKHLA, RIDHA MENGHADAPI COBAAN
Sabar Merupakan Perintah Mulia Dari Rabb Yang Maha
Mulia
Pujian Allah SWT Terhadap Orang-Orang Yang sabar
Mendapat Kecintaan Dari Allah SWT
Shalawat, Rahmat dan Hidayah Bersama Orang Yang
Sabar
Mendapatkan Ganjaran Yang Lebih Baik Dari
Amalannya
Mendapat Ampunan Dari Allah SWT
Mendapat Martabat Tinggi Di Dalam Surga
Sabar Adalah Jalan Terbaik
DAFTAR PUSTAKA
1. Klein-Gitteman MS, Miller ML. Systemic Lupus
Erythematosus. In : Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB.
Textbook of Pediatrics. 17
th
Ed Philadelphia, WB Saunders 2004.
pp. 809-812.
2. Lehman TJ. A practical guide to systemic lupus erythematosus.
Pediatr Clin North Am 1995; 42 : 122338.
3. Boumpas DT, Austin HA, Fessler BJ. Systemic lupus
erythematosus : Renal, neuropsychiatric, cardiovascular, pulmonary
and hematologic disease. Ann Intern Med 1995; 122 : 94050.
4. Wallace DJ. Antilamarial agents and lupus. Rheum Dis Clin
North Am 1994; 20 : 243-263.
5. Bansal VK, Beto JA. Treatment of lupus nephritis: a meta-
analysis of clinical trials. Am J Kidney Dis 1997; 29 : 193-199.
6. www. Tawakal.or.id