Manifestaciones clnicas de la

trombocitopenia
De las diferentes manifestaciones de la
trombocitopenia, las principales son las
siguientes:

Petequia
Equimosis o morados
Hemorragia urinaria (hematuria
Epistaxis
Menorragia
Menorragia

Tratamiento

TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FRMACOS: El frmaco causante del

cuadro debe ser retirado y sustituido por otro estructuralmente distinto si
todava se necesita el tratamiento. El recuento plaquetario se debe normalizar
en unos 7 - 10 das. Si ha habido una hemorragia grave y el recuento
plaquetario es menor de 20.000/mm, se pautar un tratamiento temporal de
sostn con glucocorticoides, plasmaferesis o transfusiones de plaquetas. Las
transfusiones plaquetarias estn contraindicadas si la trombocitopenia se debe
a la heparina. En este caso, se suspendera la administracin de heparina y se
sustituira por otro inhibidor potente de la trombina, como la llepirudina,
el argatroban o la danaparoida. Una vez desaparecida la trombocitopenia o
conseguida la anticoagulacin, se pautara warfarina.

PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA: El tratamiento con

glucocorticoides orales puede hacer que aparezcan recidivas al disminuir la
dosis progresivamente. Puede ser necesaria la administracin temporal
de ininmunoglobulinas o de algn preparado de anticuerpos. En los casos que
no respondan al tratamiento mdico, se recurrira a la esplecnotomia.

PRPURA TROMBTICA TROMBOCITOPNICA: El tratamiento consistira

en la realizacin de transfusiones de intercambio, plasmafresis intensiva e
infusiones de plasma reciente congelado. Inicialmente se pueden
administrar esteroides. Las transfusiones de plaquetas estn contraindicadas.

Trombocitosis
Trombocitosis (tambin llamado
"hiperplaquetosis") es la presencia de un alto
nmero de plaquetas en la sangre, puede ser
reactiva o primaria (tambin
llamada trombocitosis esencial, que realmente
es un sndrome mieloproliferativo crnico).
Generalmente asintomtica (particularmente
cuando es secundaria a una reaccin), puede
predisponer a una trombosis en algunos
pacientes.
Generalmente, el recuento normal de plaquetas
est entre 150.000 y 450.000 por mm3. Sin
embargo, una desviacin de estas cifras no
implica necesariamente enfermedad. Recuentos
ms all de 750.000 son considerados lmites
para realizar un diagnstico de la causa.

Complicaciones
Puede
evolucionar
a
una mielofibrosis con metaplasia
mieloide distinguindose en que
aparece entonces anemia.

Etiologia
Las causas de aumento de plaquetas
pueden ser:
Infecciones (causa ms frecuente, ya
sea viral, bacteriana, etc.)
Dieta deficiente y descuidada
Anemia por dficit de hierro (debido
a dieta deficiente y mala absorcin del
hierro o carencia de l)
Sndrome nefrtico
Traumatismos
Tumores
Enfermedad de Kawasaki
Cuando se extrae el bazo (Sndrome
post-esplenectoma) (tras extraer el
bazo)

Manifestaciones clinicas
Niveles elevados de plaquetas pueden ocurrir en
pacientes con policitemia vera, y es un factor de
riesgo para las complicaciones.
Un segmento muy pequeo de pacientes
reportan sntomas de eritromelalgia, una
sensacin de ardor y enrojecimiento de las
extremidades que resuelve con refrigeracin y/o
el uso de aspirina.
La literatura cientfica veces trombocitosis
excluye del mbito de aplicacin de la trombofilia
por definicin, pero en la prctica, por la
definicin de trombofilia como un aumento de la
predisposicin a la trombosis, trombocitosis es
una causa potencial de trombofilia. Por el
contrario, trombocitosis secundaria muy rara vez
causa complicaciones trombticas.

Tratamiento
Consideraciones generales:
Debido a que son una minora los pacientes que presentan complicaciones severas, y los efectos
adversos potencialmente graves de los tratamientos, en general slo se recomieda tratar a los
pacientes de alto riesgo.
Opciones teraputicas.
Quimioterapia:
La hidroxiurea es el frmaco ms usado, presentando una tasa de xito de aproximadamente
el 90%.
El anagrelide es un frmaco inhibidor de la maduracin del megacariocito. Tiene una tasa de
xito de entre el 80 y el 90%, y debido a sus pocos efectos secundarios es el tratamiento de
eleccin para el mantenimiento en jvenes de cifras adecuadas de trombocitos.
El interfern es un inmunosupresor que tambin presenta altas tasas de xito, pero sus
mltiples reacciones adversas y su coste disminuyen la tolerancia y la adherencia teraputica,
respectivamente. Es el tratamiento de eleccin en mujeres gestantes.
Existen otras drogas, principalmente agentes alquilantes, como el clorambucil, el melfaln,
el busulfn, el P32 o el pipobromn, que a pesar de buenas tasas de xito, son frmacos de
ltima lnea por la posibilidad de que produzcan una leucemia.
Antiagregantes: como el cido acetilsaliclico, es una opcin de tratamiento coadyuvante en
pacientes con alto riesgo de efectos trombticos.
Tromboafresis: generalmente reservado para procesos trombohemorrgicos agudos.

Hemofilia
La hemofilia es una enfermedad
gentica recesiva que impide la
buena coagulacin de la sangre. Est
relacionada con el cromosoma X y
existen tres tipos: la hemofilia A,
cuando hay un dficit del factor VIII
de coagulacin, la hemofilia B,
cuando hay un dficit del factor IX de
coagulacin, y la hemofilia C, que es
el dficit del factor XI.

Clasificacin

Hemofilia A
La hemofilia A se produce cuando hay dficit
en el factor VIII de coagulacin. La incidencia
en la Hemofilia A se puede decir que es de 1
persona por cada 10000 varones vivos.
Hemofilia B
Cuando hay un dficit del factor IX de
coagulacin. la Hemofilia B es de 1 por cada
100000 varones vivos.
Hemofilia C
Cuando hay un dficit del factor XI de
coagulacin.

Etiologia

La hemofilia A es causada por un rasgo

hereditario recesivo ligado al cromosoma X. El gen
defectuoso est localizado en el cromosoma X. Las
mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de
modo que si el gen del factor VIII en uno de los
cromosomas no funciona, el gen en el otro
cromosoma puede hacer el trabajo de producir
suficiente factor VIII.
Los hombres tienen nicamente un cromosoma X. Si
el gen del factor VIII falta en el cromosoma X de un
nio, l tendr hemofilia A. Por esta razn, la
mayora de las personas con hemofilia A son
hombres.
Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor VIII,
se considera portadora. Esto significa puede
transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. Los
hijos varones de esas mujeres tendrn un 50% de
probabilidad de tener hemofilia A y sus hijas un 50%
de ser portadoras. Todas las hijas de hombres
hemoflicos son portadoras del gen defectuoso.
Los factores de riesgo que predisponen a la
hemofilia A abarcan:
Antecedentes familiares de sangrado
Ser hombre

Manifestaciones clinicas
La gravedad de los sntomas vara. El sangrado es el sntoma principal de la
enfermedad y, a menudo, se observa por primera vez cuando un beb es
circuncidado. Otros problemas de sangrado se observan cuando el beb comienza a
gatear y caminar.
Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior. Los sntomas
pueden ocurrir primero despus de una ciruga o lesin. La hemorragia interna puede
ocurrir en cualquier sitio.
Los sntomas pueden abarcar:
Sangrado en las articulaciones y el correspondiente dolor y edema
Sangre en la orina o en las heces
Hematomas
Hemorragias de vas urinarias y digestivas
Sangrado nasal
Sangrado prolongado a raz de heridas, extracciones dentales y ciruga
Sangrado espontneo

Tratamiento
El tratamiento incluye la reposicin del factor de coagulacin faltante. Usted recibir concentrados del factor IX. La
cantidad que reciba depender de:

La gravedad del sangrado

El sitio del sangrado

Su peso y su talla
La hemofilia leve se puede tratar con desmopresina (DDAVP), la cual ayuda a que el cuerpo secrete factor VIII que
se encuentra almacenado en el revestimiento interior de los vasos sanguneos.
Para prevenir una crisis hemorrgica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede ensear la forma de
administrar concentrados del factor VIII en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con
formas graves de la enfermedad pueden requerir un tratamiento preventivo regular.
Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, puede administrarse DDAVP o concentrado de factor VIII antes de
someterse a las extracciones dentales o ciruga para prevenir el sangrado.
Usted recibir la vacuna contra la hepatitis B. Las personas con hemofilia son ms propensas a
contraer hepatitis porque pueden recibir hemoderivados. Los pacientes que presentan un inhibidor para el factor
VIII pueden requerir tratamiento con otros factores de la coagulacin, tales como el factor VIIa, que pueden ayudar
a la coagulacin incluso sin ningn factor VIII.

Coagulacin intravascular diseminada

La coagulacin intravascular diseminada (CID) es un
proceso patolgico que se produce como resultado
de la activacin y estimulacin excesiva de trombina,
factores de coagulacin y plaquetas.
El organismo pierde el control homeosttico de la
coagulacin, generando de manera excesiva
trombina y plastina, lo que produce la aparicin de
hemorragias en diferentes partes de cuerpo,
trombosis obstructivas de la microcirculacin,
necrosis y disfunciones orgnicas.
Es una enfermedad caracterizada por una activacin
difusa y simultnea de los sistemas endgenos tanto
de la coagulacin como de la fibrinlisis que
provocan trastornos en la microcirculacin y
una funcin endotelialdefectuosa; el depsito de
pequeos trombos en la circulacin conduce
finalmente a la disfuncin orgnica mltiple y en
algunos casos a la muerte.

Tipos de CID
CID AGUDA:
Se presenta por

Infeccin

Trauma tisular

Calamidades obsttricas

Sepsis
CID CRNICA:
Este es comn encontrarlo en situaciones de:

Cncer

feto muerto y retenido

Mielo proliferativos

Hepatopatas

Colagenopatias:

LES(lupus eritematoso sistmico),esclerodermia

Nefropatas: SUH (sndrome urmico hemoltico)

CID LOCALIZADA
Esta se presenta cuando hay:

hemangioma gigante (sndrome de Kasabach-Merritt)

Aneurisma aorta abdominal

Telangiectasia hemorrgica hereditaria SUH(sndrome urmico hemoltico), PTT( tiempo parcial de

tromboplastina),

rechazo agudo de trasplante renal.

Fisiopatologa
La CID se le conoce comnmente como "coagulopata de consumo" precisamente porque las protenas que
controlan la cascada de la coagulacin estn hiperactivas hasta el punto de agotarse. Clnicamente, es una
enfermedad trombohemorrgica, es decir, se pueden observar tanto eventos trombticos como hemorrgicos en
el mismo paciente. Pese a la gran cantidad de posibles causas de CID, todas tienen en comn un esquema similar
de patognesis con cuatro puntos principales:

Activacin de la cascada de la coagulacin: la CID siempre se inicia tras la activacin de la va extrnseca de la

coagulacin; el factor tisular producido por las clulas lesionadas, los macrfagos o las clulas neoplsicas
estimula la activacin del factor VII, y esto conduce finalmente a la produccin de trombina.

Generacin de trombina: se produce secundaria a la activacin de la cascada de la coagulacin; la trombina

induce agregacin de las plaquetas y convierte el fibringeno en fibrina. Es, por lo tanto, responsable directa
de la aparicin de trombos difusos en la circulacin.

Estmulo de la fibrinlisis: cada vez que se activa la cascada de la coagulacin empiezan a operar, en forma
simultnea, los mecanismos encaminados a hacer fibrinlisis. La plasmina, que es el efector principal de la
fibrinlisis endgena, tiene la capacidad de destruir los complejos de fibrina que se depositan en la
circulacin. Tras la interaccin plasmina-fibrina, se liberan sustancias que normalmente no estn presentes
en el torrente sanguneo, las cuales se comportan como neoantgenos que secundariamente estimulan la
respuesta inflamatoria del individuo. El ms importante de estos productos de degradacin de la fibrina es
el dmero D, que es fcil de medir y fiel reflejo de la activacin fibrinoltica. Activacin de respuesta
inflamatoria: como ya se mencion, la inflamacin que inicialmente se presenta asociada al proceso
patolgico subyacente se ve favorecida por la estimulacin secundaria del sistema del complemento y de las
quininas que se produce tras la aparicin en la sangre de neoantgenos como el dmero D. Adems de lo
anterior, hay una lesin difusa del endotelio que le hace perder sus propiedades antitrombticas y facilita la
aparicin de trombosis.

Etiologia
Se dan inicialmente como Sndrome de respuesta inflamatoria sistmica: exposicin del colgeno, liberacin de
mediadores inflamatorios. En respuestas inmunomediadas liberan fosfolpidos de la membrana de los eritrocitos,
detritos celulares y citosinas.

Trauma y quemaduras

Shock o acidosis metablica: exposicin del colgeno subendotelial, acelera la respuesta inmune e impide el
aclaramiento de las protenas de coagulacin activadas

Neoplasias: exposicin del colgeno y liberacin de detritos -Enfermedad heptica

esplnica: produccin inadecuada de protenas de coagulacin y aclaramiento inadecuado de las protenas

activadas.

Dirofilariasis: liberacin de tromboplastina tisular a circulacin Envenenamiento: activa la coagulacin del factor X

Golpe de calor: expone el colgeno subendotelial

Endotoxemia: activacin de las protenas de la coagulacin

Sepsis e infecciones

Trauma y destruccin de tejidos

Neoplasias solidas y leucemias

Reacciones inmunolgicas y txicas

Hemolisis

Hipoxia severa

Hipotermia

Hipertermia

Manifestaciones clinicas
Entre los sntomas ms comunes
encontramos
Sangrado, posiblemente, de
muchos sitios en el cuerpo.
Cogulos de sangre: son masas
que se presentan cuando la
sangre se endurece pasando de
lquida a slida.
Hematoma.
Baja presin arterial: Esto se da
cuando la presin baja a
90/60 mmHg o menos.

Tratamiento
Control de la enfermedad primaria variar de acuerdo al diagnstico e incluir
desde antibiticoterapia, hasta quimioterapia o ciruga, entre muchas otras.
Inhibicin de la trombosis. Las heparinas actan unindose a la ATIII a travs de
un pentasacrido crtico, aumenta el mil veces la capacidad de esta ltima de
inhibir al FIIa, XIIa, XIa, Xa, IXa, calicrena y plasmina.
Soporte de la microvasculatura y la perfusin tisular. La fluidoterapia agresiva con
cristaloides o expansores plasmticos diluye los factores de la coagulacin y
fibrinolticos presentes en la circulacin, arrastra los microtrombos y mantiene
la permeabilidad de las arteriolas precapilares, posibilitando la perfusin e
intercambio de oxgeno eficiente.

Deficiencia de vitamina k
La deficiencia de vitamina K hace
referencia a niveles insuficientes de
vitamina K en el organismo.Puede ser
muy daino para el organismo.
El dficit de esta vitamina no es comn
en condiciones de normalidad porque
existe en muchos alimentos en forma
de Filoquinona (Vitamina K1) y hay un
cierto grado de produccin endgena
gracias a nuestra flora intestinal cuyas
bacterias producen Menaquinona
(Vitamina K2).

Etiologia
1- Por la escasa cantidad de lpidos que les llega
a travs de la placenta.
2- El hgado est algo inmaduro para la sntesis
de protrombina (factor de coagulacin).
3- La leche materna es pobre es Vitamina K.
4.- El intestino de los recin nacidos es estril
durante los primeros das de vida, es decir, no
contiene las bacterias propias de la flora
intestinal.
Por todo ello, no es infrecuente un sndrome
llamado Enfermedad Hemorrgica del Recin
Nacido, que ocurre entre el 1 y 7 da de vida y
se manifiesta por hemorragia cutnea,
gastrointestinal, intratorcica y en el peor de
los casos intracraneal. Tambin se da la
llamada Enfermedad Hemorrgica Tarda que
tiene los mismo sntomas, pero ocurre de 1 a 3
meses despus del parto.

Manifestaciones clinicas
El sntoma fundamental es el sangrado si la
causa es una ingesta diettica insuficiente o si
se trata de una antagonismo de la vitamina K
por frmacos. Se presenta normalmente en
forma de:
Equimosis (sangre extravasada debajo de la
piel intacta).
Epistaxis (sangrado nasal).
Otras hemorragias en mucosas.
Hemorragia gastrointestinal.
Menorragia (hemorragia durante el perodo
menstrual anormalmente prolongada o
intensa).
Hematuria (sangre en orina).
Otra de las manifestaciones de su
deficiencia es la osteoporosis, los huesos se
tornan frgiles.

tratamiento
Bsicamente se basa en aportar
vitamina K, ya sea por va oral cuando
no exista un problema de malabsorcin,
o por va parenteral (tanto
intramuscular como endovenosa).
Generalmente, la administracin de 10
mg diarios durante 3 das suele ser
necesaria para paliar el dficit. En caso
de hemorragias intensas que
comprometen la vida del paciente
puede ser necesaria la administracin
de plasma fresco o concentrado de
complejo protrombnico activado.