ENFERMEDAD INTERSTICIAL

PULMONAR DIFUSA

Introduccin
Clasificacin
Fisiopatologa
Diagnostico
Tratamiento
Conclusiones

DEFINICION
Las enfermedades pulmonares difusas (EPID)
Constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones
clnicas, radiolgicas y funcionales similares, en las que
las principales alteraciones anatomopatolgicas afectan
las estructuras alveolo intersticiales
Las enfermedades pulmonares intersticialesdifusas
(EPID) constituyen un grupo deafecciones que tienen
manifestaciones clnicas,radiolgicas y funcionales
respiratoriassimilares, en las que las principales
alteracionesanatomopatolgicas afectan las
estructurasalveolo intersticiales.En muchas ocasiones
estas alteraciones afectantambin las pequeas vas
respiratorias, ascomo la vasculatura pulmonar.

CLASIFICACION
Neumonas intersticiales idiopticas

EPID

De causa conocidas o asociadas

Primarias o asociadas a otros procesos
no bien definidos

Neumonas intersticiales idiopticas

Neumonia intersticial usual (Fibrosis pulmonar idioptica)
Neumona intersticial aguda(NIA) (Snd. Hamman Rich)
Neumona intersticial no especfica(NINE)
Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial(BR/EPID)
Neumona intersticial descamativa(NID)
Neumona organizada criptogentica (bronquiolitis obliterante con neumonia organizada (BONO)
Neumona intersticial linfoctica(NIL)

De causa conocidas o asociadas

Asociadas a enfermedades del colgeno
Causas por polvos inorgnicos ( neumoconiosis)
Inducidas por frmacos y radioterapia
Causadas por polvos orgnicos(alveolitis alrgicas extrnsecas)
Asociadas a enfermedades hereditarias (Enfermedad de Hermansky. Pudlak, etc).
Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos
Sarcoidosis
Proteinosis alveolar
Microlitiasis alveolar
Linfangioleimiomatosis
Eosinofilias pulmonares
Histiocitosis X
Amiloidosis
Otras EPID

American Thoracic Society/ European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment.
International consensus statement. Am J Respir Crit Care
Med 2000; 161: 646-64.

EPIDEMIOLOGIA
EPID MAS FRECUENTES Fibrosis pulmonar
idioptica Sarcoidosis. Alveolitis alrgicas
extrnsecas. Asociadas a las enfermedades del
colgeno.

ETIOLOGIA
La etiologa de las EPID es muy variada. Se
conocen ms de 150 causas diferentes. Slo en
el 35% de ellas es posible identificar el agente
causal. La clasificacin actual obedece al
consenso elaborado por la American Thoracic
Society (ATS) y la European Respiratory Society
(ERS).

FISIOPATOLOGIA
DAO INICIAL. INFLAMACIN
(ALVEOLITIS). FIBROPROLIFERACIN.
DEPSITO ANORMAL DE COLGENO
(FIBROSIS).

DIAGNOSTICO
DIAGNSTICOS Historia clnica: Anamnesis.
Manifestaciones clnicas. Examen fsico.
Exmenes Auxiliares: Anlisis sanguneos.
Radiologa. Pruebas de funcin pulmonar.
Lavado bronco alveolar. Biopsia pulmonar

 ANAMNESISCon una buena anamnesis se

puede orientar el diagnstico en la tercera parte
de las EPID. Edad: Entre los 20 40 aos:
son ms frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis
X, las asociadas a enfermedades del colgeno y
linfangioleiomiomatosis. En mayores de 50
aos: la fibrosis pulmonar idioptica (FPI).
Sexo: En mujeres son ms frecuentes las EPID
asociadas a enfermedades del colgeno. La
linfangioleiomiomatosis es propia de las
mujeres.

 Antecedentes familiares: Puede haber historia

hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar,
neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa.
Tabaquismo: Algunas EPID estn asociadas al
tabaquismo como la neumona intersticial
descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria,
histiocitosis X. Ocurre lo contrario con la
sarcoidosis y la alveolitis alrgica extrnseca. Uso de
frmacos: Debe investigarse sobre los frmacos
usados, la dosis y duracin . Quimioterpicos:
busulfan, bleomicina, metotrexate. Antibiticos:
nitrofurantoina. Miscelnea: sales de oro,
amiodorona, difenilhidantoina, procainamida.

 ANAMNESIS Historia laboral: Debe consignarse la

actividad laboral en orden cronolgico, sealando las
posibles exposiciones con fechas y duracin de las
mismas. Agentes orgnicos son causa de alveolitis
alrgica extrnseca. Polvos inorgnicos son causa de
neumoconiosis. Radioterapia: El antecedente de
Radioterapia torcica puede causar EPID.
Enfermedades sistmicas: Averiguar sobre sntomas de
enfermedades sistmicas. Colagenosis: LES, AR, ESP,
sndrome de Sjogren, polimiositis, dermatomiositis,
espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del tejido
conectivo. Sistmicas: sarcoidosis, vasculitis,
carcinomatosis linfangtica, sndromes hemorrgicos.

 Manifestaciones Extrapulmonares .DERMICAS:

OCULARES: Eritema nodoso: sarcoidosis, Escleritis:
lupus, enfermedades del colgeno. esclerodermia,
Ndulos subcutneos: AR, sarcoidosis. sarcoidosis,
neurofibromatosis. Queratoconjuntivits seca:
Neurofibromas y manchas Sndrome de Sjgren. caf
con leche: Uveitis: sarcoidosis. neurofibromatosis.
Aumento de la glndula Eritema heliotropo: lacrimal:
sarcoidosis.
dermatomiositisMUSCULOESQUELTICAS:
NEUROLGICAS: Miosistis: enf.del colgeno.
Sarcoidosis, enfermedades del Artritis: enf. del
colgeno, sarcoidosis. colgeno, neurofibromatosis.

 Manifestaciones ExtrapulmonaresDIGESTIVAS:
ENDOCRINAS: Hepatoesplenomegalia:
Diabetes Inspida: sarcoidosis, sarcoidosis, enf.
del colgeno, histiocitosisX. amiloidosis,
histiocitosis X. Disfagia: esclerosis sistmica,
RENALES: dermatomiositis, polimiositis.
Sndrome nefrtico: lupus,
amiloidosis.CARDIACAS: Glomerulonefritis:
Miocardio: sarcoidosis. Enfermedades del
colgeno. Pericardio: enfermedades del
colgeno.

 CLINICASNTOMAS: Disnea progresiva asociada a

alteraciones radiogrficas del trax. Tos
irritativaEXAMEN FSICO: Acropaquia Estertores
crepitantesAparte de estas caractersticas generales,
cada tipo de EPID posee peculiaridades clnicas
propias.Presencia de sntomas y signos
extrapulmonares en diversas enfermedades
asociadas a las EPID.A medida que la EPID progresa
puede aparecer hipertensin pulmonar que ocasiona
cor pulmonale (edemas, ingurgitacin yugular,
hepatomegalia).

 LABORATORIO Inespecficos: Elevacin de la

velocidad de sedimentacin.
Hipergammaglobulinemia. Relacionados a
determinadas enfermedades: Eosinofilia: Eosinofilias
pulmonares. Aumento de la DHL: proteinosis alveolar.
Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis. Enzima
convertidora de la angiotensina (ACE): sarcoidosis y
otras EPID. Factor reumatoideo: AR. Anticuerpos
antinucleares: LES. Anticuerpos anti-ENA: ESP.
Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis.
Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa):
dermatom., polimios. Precipitinas sricas: alveolitis
alrgica extrnseca. Anticuerpo anti-neutrfilo
citopsmico (ANCA): vasculitis.

 RADIOLOGAEs un examen indispensable en el

diagnstico inicial y el seguimiento. El 90% de los
casos presentan alteraciones Rx en el momento del
diagnstico. Los patrones Rx son: Vidrio
esmerilado. Nodular. Reticular.
Retculonodular. Panal de abeja. Localizacin
difusa en ambos hemitrax. Hay disminucin del
tamao de los campos pulmonares. Algunas EPID
pueden cursar con patrn alveolar: neumona
intersticial aguda, neumona intersticial no
especfica, neumona intersticial linfoctica,
proteinosis alveolar, alveolitis alrgica extrnseca y
eosinofilias pulmonares.

 TACAR En el estudio de las EPID siempre debe

hacerse TAC de alta resolucin (TACAR). Es ms
sensible en el estudio de las alteraciones del
intersticio pulmonar. Puede detectar EPID en casos
con Rx trax normal. Valora la extensin de las
lesiones parenquimatosas y su naturaleza:
Imgenes reticulares indican fibrosis. Imgenes en
vidrio esmerilado indican inflamacin. Permite
seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado
broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y
quirrgica. Los hallazgos de la TACAR en FPI,
histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis
se consideran criterio diagnstico.

 EPID EXPLORACIN FUNCIONAL

RESPIRATORIAImportancia: Es elemento
bsico para establecer el diagnstico. Orienta el
pronstico de la enfermedad. Controla la
evolucin. Controla la respuesta al
tratamiento. Las alteraciones funcionales se
correlacionan con el grado de compromiso
pulmonar aunque no distinguen las alteraciones
ocacionadas por alveolitis o fibrosis. Puede ser
la primera manifestacin de EPID en un 15% de
casos.

 PRUEBAS DE FUNCIN RESPIRATORIA

Espirometra Forzada: Patrn restrictivo. En
algunos casos pueden cursar con patrn obstructivo
Pletismografa: Capacidad pulmonar total y los
diferentes volmenes pulmonares disminuidos.
Difusin de monxido de carbono (DLCO):
disminuido. AGA: Gradiente alveoloarterial (A-a)
02 : aumentada. Moderada hipocapnea.
Hipoxemia evidente e hipercapnea slo en estadios
avanzados. Prueba de Esfuerzo: Hipoxemia y
desaturacin desencadenadas por el ejercicio.

 LAVADO BRONCOALVEOLAREl anlisis celular e

inmunocitoqumico del LBA es de gran inters en el
diagnstico de las EPID. Valor diagnstico:
Proteinosis alveolar: material proteinaseo PAS positivo y
alcin blue neg. Histiocitosis X: clulas CD1>5%
Eosinofilias pulmonares: eosinofilia. Hallazgo de
agentes infecciosos. Valor Orientativo: Linfocitos 12%.
Linfocitos T CD4/CD8 = 1.5 Sarcoidosis: Linfocitosis,
cociente Linfocitos T CD4 / CD8 > 3.5 Alveolitis
alrgica extrnseca: linfocitosis, mastocitosis, inversin
del cociente linfocitos T CD4 / CD8 FPI: neutrofilia
con o sin eosinofilia. Asbestosis : neutrofilia con o sin
eosinofilia, cuerpos de asbesto. Otros.

 BIOPSIA PULMONARPara el diagnstico definitivo y

especfico de las EPID en muchos casos ser necesario el
estudio histolgico del parnquima pulmonar. Biopsia
transbronquial mediante broncofibroscopa. Biopsia
pulmonar abierta por: Minitoracotoma, generalmente
se escoge la lngula. Videotoracoscopa, cuyas ventajas
son: Menor tiempo operatorio. Menor incidencia de
complicaciones postoperatorias. Menor estancia
hospitalaria.De acuerdo a la TACAR se debe escoger las
reas de donde se tomarn las muestras.Se deben tomar
muestras de al menos dos reas diferentes, una con
aspecto macroscpico patolgico, y otra de aspecto
normal.

 Historia detallada, examen fsico, exmenes de

rutina, Rx recientes y previas PFR (Analizar:
cronicidad/progresin/estabilidad) Remocin
de la causa potencial Serologa para
enfermedadIdentificada (ambiental/iatrognica)
colgeno-vascular Biopsia de piel, msculo,
septum nasal y rin. Recuperacin clnica? NO
Enfermedad sistmica SI Especfica LBA,
TACARNo ms pasos SIdiagnsticos Diagnstico
especfico? SI No ms pasos NO diagnsticos
Biopsia pulmonar

 DIAGNSTICO DIFERENCIALSe debe hacer el

diagnstico diferencial con enfermedades que
cursan con manifestaciones clnicas y
radiolgicas pulmonares similares.
Insuficiencia cardiaca. Bronquiectasias
Neumonas. Linfangitis carcinomatosa.
Infiltrados pulmonares en pacientes
inmunodeprimidos. Hemorragias pulmonares
difusas. Neumona lipoidea. Tuberculosis
miliar

 TRATAMIENTOOBJETIVOS DEL
TRATAMIENTO: Evitar la exposicin al agente
causal. Esto es posible en las EPID de causa
conocida. Suprimir el componente
inflamatorio. Este es el nico medio terapetico
en las EPID de causa desconocida.Los frmacos
usados: Glucocorticoides.
Inmunosupresores: ciclofosfamida, azatriopina.
Manejo de las complicaciones: La hipertensin
pulmonar secundaria mejorar con
oxigenoterapia y vasodilatadores.

 TRATAMIENTOPREDNISONA: 0.5mg/Kg/d
por 4 semanas 0.25 mg/Kg/d por 8 semanas
0.125 mg/Kg/d de acuerdo a la
respuesta.AZATRIOPINA: 2-3 mg/Kg/d con
una dosis mxima de 150mg. Se inicia con
25mg y se incrementa 25mg semanales hasta
llegar a la dosis adecuada.

 TRASPLANTE PULMONAR. Como ltima

opcin teraputica en las EPID que progresan a
fibrosis pulmonar y causan insuficiencia
respiratoria.

 COMPLICACIONESLas complicaciones son ms

frecuentes en los paciente tratados con
corticoides y/o inmunosupresores por perodos
largos y en los pacientes con FPI. Insuficiencia
respiratoria. Infecciones respiratorias.
Hipertensin pulmonar con cor pulmonale.
Cncer de pulmn. Tromboembolia pulmonar.
Neumotrax. Micetoma.