Kegawatdaruratan Kulit

Nekrolisis Epidermal Toksik

DEFINISI
Penyakit berat, gejala kulit yang terpenting ialah
epidermolisis generalisata, yang menyerupai
luka bakar pada kulit

SINONIM
Sindrom Lyell

EPIDEMIOLOGI
2-3 kasus pertahun
Umumnya pada orang dewasa

ETIOLOGI
paling banyak disebabkan oleh obat-obatan (80-95%)
Derivat penisilin, parasetamol, karbamazepin, dll

Meskipun begitu, etiologi lainnya, termasuk infeksi,

keganasan, dan vaksinasi, juga bisa menyebabkan
penyakit ini.

PATOFISIOLOGI
Patofisiologi terjadinya nekrolisis epidermal
toksik belum jelas, namun, dipercaya bahwa
fenomena immun kompleks yang bertanggung
jawab.
Merupakan reaksi tipe II (sitolitik) menurut
Comb dan Gel.

GEJALA KLINIS
Prodromal (2-3 hari)malaise, rash, demam, batuk,
arthralgia, mialgia, rhinitis, headache, anorexia, serta
mual dan muntah, dengan atau tanpa diare,konjungtivitis
(32%), faringitis (25%), dan pruritus (28%).
Fase akut (8-12 hari) demam yang persisten,
pengelupasan epidermis, dan terlibatnya membran
mukosastomatitis san mukositis, nyeri menelan
dehidrasi dan malnutrisi. Erosi mukosa pipi, hidung,
faring, dan trakeobronkial dapat terjadi.
Erosi juga dapat terjadi pada esofagus, perineum, vagina,
uretra serta mukosa usus

 Lesi kulit dimulai dengan nyeri/rasa terbakar,

panas, eritematous, macula morbiliform secara
simetris pada wajah dan dada sebelum
menyebar ke seluruh badan.
Nikolsky sign positif
Krusta hemoragik pada bibir
Konjungtivitis umumnya ditemukan sebelum
terjadi pengelupasan epidermis.
Pneumonia merupakan komplikasi yang paling
berat dan merupakan kegagalan nafas akut dan
membutuhkan intubas

Gambaran Histopatologi
Secara histologi, terdapat penebalan nekrosis
epidermis dengan tanda inflamasi dermis atau
epidermis.
Bisa terdapat pelepasan dan pengelupasan
epidermis. Nekrosis sel satelit dapat terlihat,
sampai nekrosis eosinofil secara luas

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tes-tes laboratorium hanya bisa membantu dalam
menentukan terapi simptomatik atau suportif.
Pemeriksaan radiologi tidak spesifik namun foto
thoraks dapat dilakukan untuk mengetahui adanya
inflamasi
trakeobronkial
yang
menyebabkan
pneumonia

PENATALAKSANAAN
mencegah kehilangan cairan dan elektrolit dan
mencegah infeksi sekunder.
Daerah erosi pada kulit harus di lindungi dengan
pakaian pelindung nonadherent seperti petroleum
gauze
Distress pernapasan bisa mengakibatkan pengelupasan
dan edema dan membutuhkan intubasi endotrakeal
dan ventilasi
Nutirsi secara parentral atau secara enteral via selang
nasogastrik biasanya dibutuhkan. Nutrisi enteral secara
awal dan kontinu mengurangi risiko stress ulcers,
mengurangi translokasi bakteri dan infeksi enterogenik

Sindrom Stevens-Johnson

DEFINISI
Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui
pada 1922 oleh dua dokter, dr.Stevens dan dr.
Johnson,
sindrom
Stevens-Johnson,
disingkatkan sebagai SSJ, adalah reaksi buruk
yang sangat gawat terhadap obat

ETIOLOGI
Obat-obatan dan keganasan merupakan etiologi pada
dewasa dan orang tua.
Pada kasus anak proses infeksi merupakan penyebab
yang etrsering dibandingkan keganasan atau reaksi
obat.
Obat-obatan seperti sulfa, fenitoin, atau penisilin telah
diketahui sebagai penyebab pada dua pertiga pasien
dengan SSJ.
Lebih setengah pasien dengan SSJ melaporkan infeksi
saluran napas bagian atas
Keempat kategori etiologi adalah (1)infeksi, (2)obatobatan, (3)keganasan, dan (4)idiopatik

PATOFISIOLOGI
SSJ adalah hipersensitifitas yang disebabkan
oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun
yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi
virus, dan keganasan. Pada lebih dari setengah
kasus, tidak didapatkan adanya penyebab
yang spesifik

GEJALA KLINIS
gejala prodromal (1-14 hari )infeksi saluran
pernapasan atas yang nonspesifik, demam, radang
tenggorokan, sakit kepala, dan malaise. Muntah dan
diare
Lesi mukokutaneus berkembang secara tiba-tiba.
Lesinya bersifat nonpruritus.
genitourinarydisuria.
Rash dimulai dengan macula yang berkembang
menjadi papul, vesikel, bulla, plak urtikaria, atau
eritema yang konfluen

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang
dapat membantu dalam penegakan diagnosis.
CBC (complete blood count) bisa didapatkan sel darah
putih yang normal atau leukositosis nonspesifik.
Peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebakan
karena infeksi bakteri.
Kultur darah, urin, dan luka merupakan indikasi bila
dicurigai penyebab infeksi

 Biopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik

tapi bukan merupakan prosedur unit
gawatdarurat.
Biopsi kulit memperlihatkan bulla subepidermal
Adanya nekrosis sel epidermis
Infiltrasi limfosit pada daerah perivaskular

PENATALAKSANAAN
Perawatan
prehospital:
paramedis
harus
mengetahui adanya tanda-tand kehilangan cairan
berat dan mesti diterapi sebagai pasien SJS sama
dengan pasien luka bakar.
Perawatan gawatdarurat:
Perawatan gawatdarurat harus diberikan penggantian
cairan dan koreksi elektrolit.
Luka kulit diobati sebagai luka bakar.
Pasien SSJ semestinya diberikan perhatian khusus
mengenai jalan nafas dan stabilitas hemodinamik,
status cairan, perawatn luka dan kontrol nyeri.
.

 Penatalaksanaan SJS bersifat simtomatik

dan suportif. Mengobati lesi pada mulut
dangan mouthwashes, anestesi topikal
berguna untuk mengurangi rasa nyeri.
daerah yang mengalami pengelupasan
harus dilindungi dengan kompres salin
atau burrow solution
Penyakit yang mendasari dan infeksi
sekunder perlu diidentifikasi dan diterapi.
Obat penyebab harus dihentikan.
Penggunaan obat-obat steroid sistemik
masih kontroversial

Erythema Multiforme

DEFINISI
Eryhtema multiforme merupakan suatu
penyakit akut dan merupakan penyakit
kulit yang self-limiting dan merupakan
erupsi kulit yang meradang

EPIDEMIOLOGI
Predominan pada dewasa muda dan sangat jarang
pada anak-anak.
Biasanya lebih mengenai pada pria tanpa
mempedulikan ras dan warna kulit.
Sepertiga dari eritema multiforme kambuh
sementara musim biasanya mempengaruhi

ETIOLOGI
Penelitian prospektif internasional yang terbaru
menunjukkan penyebab mayor dari eritema
multiforme ini adalah virus herpes.
Virus herpes yang paling sering menyerang adalah
virus HSV I dan II
Dilaporkan kebanyakan kasus pada anak-anak dan
dewasa muda disebabkan oleh virus HSV tipe I, tetapi
ada juga yang mengatakan golongan ini masih bisa
terkena erytheme multiforme akibat serangan virus
HSV tipe II.

 Selain virus herpes (HSV), erythema multiforme bisa

disebabkan oleh orf, Histoplasma capsulatum, dan
virus Epstein-Barr

PATOFISIOLOGI
Patofisiologi penyakit ini belum terlalu dimengerti
tetapi muncul pendapat yang mengatakan penyakit
ini melibatkan reaksi hipersensitivitas yang memicu
berbagai stimulus, biasanya bakteri, virus atau
produk-produk kimia

GEJALA KLINIS
lesi target pada kulit yang diameternya kurang dari 3
cm,
mengenai kurang dari 20% permukaan tubuh,
dengan penglibatan minimal dari membrane mukosa
yang biasanya bisa dilihat lewat biopsi.
Lesi kutaneus secara tipikal adalah simetrik, dan
melibatkan ekstremitas, yang biasanya predileksinya
pada tangan bagian dorsal dan ekstensor
gatal dan rasa terbakar yang muncul diantara lesilesi

 Lesi primer biasanya berbentuk bundar, papul

kemerahan yang biasanya menetap dikulit selama 7
hari atau lebih.
Beberapa papul-papul kemerahan ini biasanya
berubah menjadi lesi target.
Lesi target berupa perubahan warna zona
konsentrik, dengan tengahnya yang agak kehitaman
atau zona keunguan dengan zona kemerahan di
bagian luarnya.
Lesi target selalunya membentuk vesikel atau
krusta di zona tengah selepas beberapa hari.
Beberapa lesi mempunyai tiga zona yang berbeda
warna dengan pinggir kemerahan, putih di tengah
dan hitam di bagian yang paling dalam

Gambaran histopatologik
Gambaran histopatologik berupa infiltrate limfosit
dermal-epidermal junction dan sekitar pembuluh darah
dermal, dermal edema, nekrosis keratinosit epidermal,
dan pembentukan bulla subepidermal. Penelitian
histology dan immunokimia mendapati pada erytheme
multiforme mempunyai densitas tinggi pada infiltrate
sel yang kaya dengan limfosit-T

Angioedema

DEFINISI

Epidemiologi

ETIOLOGI

PATOFISIOLOGI

GEJALA KLINIS
Edema pada muka, extremitas, mungkin sedikit nyeri
tanpa pruritus, bisa terjadi beberapa hari.
Melibatkan juga bibir, dagu, area periorbital, lidah
dan laring.
Angioedema bisa juga pada system organ vital
contohnya traktus respiratorius
Pembengkakan superficial dermis dengan wheals
yang ditandai dengan warna pink dan pruritus
dimana area angioderma sering pucat dan nyeri

Angioudem. Bibir atas edema dengan batas

difus.

PENATALAKSANAAN
A)Penjagaan prehospital
Menjaga jalan nafas
Intubasi nasofaringeal
Steroids epeniferin subcutaneous
B) Emergency department care
Menjaga jalan nafas
Intubasi nasofaringeal
Steroids epeniferin subcutaneous
Angioedema kronik merespon baik pada steroids dan H2
blockers.

 Angioedema herediter lebih melawan kepada

penggunaan
epineferin
subcutaneous,
antihistamin dan steroid.
Stanozolol, anabolic steroid, danazol, Inhibitor
gonadotropin.
Asam aminocaproic untuk seimbangkan
pregantian
C11NH
untuk
mengelakkan
serangan.
Fresh frozen plasma mungkin bisa digunakan
untuk sementara.