Ensefalopati Metabolik

Ilmah 1220221101
Departemen Saraf RSUP Persahabatan
Jakarta

 Ensefalopati adalah istilah yang digunakan

untuk menjelaskan kelainan fungsi otak
menyeluruh yang dapat akut atau kronik,
progresif atau statis

Ensefalopati Metabolik
Keadaan akut/ subakut yang reversibeltidak
ditanganikerusakan sekunder otak
Ditandai dengan:
Penurunan kesadaran sedang sampai berat
Gangguan neuropsikoatrik: kejang, lateralisasi
Kelainan fungsi neurotransmitter otak
Tanpa di sertai tanda tanda infeksi bakteri yang
jelas.

Major Metabolic Encephalopathies

Kurangnya glukosa, oksigen, atau kofaktor metabolik
Hipoglikemia
Iskemia
Hipoksia
Hiperkapnia
Defisiensi vitamin
Disfungsi organ perifer
Hepatic encephalopathy
Uremic and dialysis encephalopathies

Klasifikasi

Degenerasi
Substansia Grisea

Primer
Degenerasi
Substansia Alba

Sekunder

kekurangan zat asam,

glikose dan kofaktorkofaktor

Gangguan balans
cairan dan elektrolit

Penyakit-penyakit
organik di luar susunan
saraf

Penyakit2 yang mbuat

toksin/ mhambat
fungsi enzim2 serebral

Intoksikasi eksogenik

Trauma kapitis

Primer
Degenerasi Substansia
Grisea
Penyakit JacobCreutzfeldt
Penyakit Pick
Penyakit Alzheimer
Korea Huntington
Epilepsi mioklonik
progresiva

Degenerasi Substansia
Alba
Penyakit Schilder
Berbagai jenis
leukodistrofia

Sekunder
Kekurangan zat asam, glikose
dan kofaktor-kofaktor yang
diperlukan untuk metabolisme
sel
Hipoksia
Iskemia
Penurunan CBF akibat
penurunan cardiac output
Penurunan CBF akibat
penurunan resistensi
vaskular perifer
Hipoglikemia
Defisiensi kofaktor thiamin,
niacin, pyridoxine, dan
vitamin B1

Penyakit-penyakit organik di
luar susunan saraf

Penyakit non-endokrinologik
Penyakit hepar, ginjal,
jantung dan paru.
Penyakit endokrinologik
Addison
Cushing
Tumor Pankreas
miksedema
Feokromositoma
Tirotoksikosis

Sekunder
Intoksikasi eksogenik
Sedativa (barbiturate,
opiate, obat
antikolinergik, ethanol)
Racun yang
menghasilkan banyak
karbolit acid
(paraldehyde,
methylalkohol, ethylene)
Inhibitor enzim (cyanide,
salysilat dan logamlogam berat)

Gangguan balans cairan

dan elektrolit
Hipo/ hipernatremia
Asidosis respiratorik/
metabolic
Alkalosis respiratorik/
metabolic
Hipo/ hiperkalemia.

Sekunder
Penyakit-penyakit yang
membuat toksin atau
menghambat fungsi enzimenzim serebral

Meningitis
Ensefalitis
Perdarahan
subarakhnoidal.

Trauma kapitis

Trauma kapitis yang

menimbulkan gangguan
difus tanpa perubahan
morfologik, misal:
komosio

Ensefalopati Hepatik
Klasifikasi
Type

Nomenklature

Subkatagori

Ensefalopati yang berhubungan

dengan gagal hepar akut

Ensefalopati yang berhubungan

dengan bypass portal sistemik dan
tanpa penyakit hepatoseluler
intrinsic
Ensefalopati yang berhubungan Episodik, persisten
dengan sirosis dan hipertensi dan minimal.
portal atau shunting sistemik
portal

Ensefalopati Hepatik
Patofisiologi
Teori Amonia
Teori Kesalahan neurotransmitter
Teori GABA
Teori Mangan

Ensefalopati Hepatik
Grade

Tingkat
kesadaran
Normal

Personalitas&
intelektualitas
Tidak ada

Normal

Pelupa, bingung
agitasi, iritabel

Gangguan pola
tidur
Gelisah
Lethargy,
Respon lambat

Tremor, apraksia, inkordinasi

dan gangguan menulis

Somnolen,
bingung

Disorientasi,
disinhibisi dan
inappropriate

Koma

Tidak ada

Gejala
Klinis (West Heaven)
0
Subklinis

ringan,

amnesia,
kebiasaan

Tanda neurologis

Kelainan EEG

Tidak ada

Tidak ada

Ketidaknormalan
hanya
pada
analisis
psikometrik
Tremor, apraksia,
inkordinasi dan
gangguan menulis
Asteriksia,
disartria, ataksia,
refleks hipoaktif
Astereksis, refleks
hiperaktif, tanda
babinsky
dan
rigiditas otot

Tidak ada

Gelombang
trifasik
(5siklus/detik)
Gelombang
trifasik
(5siklus/detik)
Gelombang
trifasik
(5siklus/detik)
Aktifitas delta

Ensefalopati Uremik
Hiperparatiroid sekunder -> peningkatan
kalsium di korteks serebral
Ketidak seimbangan neurortansmiter asam
amino
Uremia -> aktivasi reseptor excitatory Nmethyl-D-aspartate dan inhibisi reseptor
inhibitory GABA

Faktor Resiko

Penurunan kadar Oksigen dalam darah

Infeksi
Bedah Mayor
Penyakit berat
Penggunaan zat-zat Sedatif dan Narkotik
Perdarahan saluran cerna
Diare atau muntah persisten yang menyebabkan
penurunan kadar potassium
Ketidakseimbangan kadar elektrolit

Gejala

Konfusion atau Agitasi

Perubahan tingkah laku
Pelupa
Disorientasi
Insomnia
Kekakuan otot atau Rigiditas
Tremor
Sulit berbicara
Pergerakan yang tidak terkontrol, kejang
Stupor atau koma

Diagnosis
Ensefalopati MetabolikEmergensi!
Peningkatan kadar amonia dan kelainan
signifikan yang berhubungan dengan organ
penyebab ensefalopati
Screening test: GDS, AGD, plasma amoniak,
laktat darah, plasma keton, asam amino
plasma, fungsi liver, asam organik urin

Pemeriksaan Lab
Complete blood count (CBC): General
Erythrocyte sedimentation rate (ESR): Vasculitis (collagen
disease), infection, occult tumor
BUN, creatinine: Renal insufficiency
Serum calcium: Hyper-or hypocalcemia
Liver function tests: Hepatic insufficiency; metastatic
tumor
Thyroid function tests: Hyper- or hypothyroidism
Serum B12 level and/or Schilling test: B12 deficiency
Serum folate: Nutritional deficiency
VDRL: Tertiary syphilis

Pemeriksaan Lab
Lumbar puncture: Increased number of cells (hemorrhage,
infection), high level of protein (tumor, etc.), low level of
sugar (infection, etc.), increased pressure (tumor, etc.), +
VDRL (syphilis)
Chest x-ray: Lung tumor or other metastasized malignancy,
diffuse pulmonary disease
CT scan or (better) MRI (if tolerated): Mass, hydrocephalus,
atrophy, infarctions, bilateral subdural hematoma
EEG: Metabolic encephalopathy; focal lesions; seizure
activity; EEG of metabolic encephalopathy is liable to have
diffuse slowing in the delta-theta frequencies, while
degenerative disease may cause little (some theta slowing
diffusely) or no abnormality

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan
Ensefalopati Hepatik
Identifikasi dan menghilangkan faktor presipitasi
yaitu infeksi
Managemen cairan
Mengurangi produksi amonia intestin
Diet: protein-rich diet (terutama protein nabati)
Lactulosa dan lactilol

Peningkatan metabolisme ammonia

PENATALAKSANAAN
Ensefalopati Uremik
Tidak ada terapi spesifik untuk ensefalopati
Pertanda harus inisiasi terapi dialisis
ESRD:
Dialisis adekuat
Koreksi anemia
Regulasi metabolisme kalsium dan fosfat

PENATALAKSANAAN

PENATALAKSANAAN

Dafrat Pustaka
Mardjono,Mahar dan Shidarta,Priguna. Neurologi
Klinis Dasar. Dian Rakyat. Jakarta : 2008. Hal 192200.
Chapter25 Metabolic encephalopathy at
http://www.Dartmouth.edu/dms/, 2004
Metabolic encephalopathy at
http://www.epilepsy.com/information/profession
als/diagnosis-treatment/drugs-their-contributionseizures/metabolic; by Steven C. Schachter, MD
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK20383/