ENFERMEDAD

INFLAMATORIA MUSCULAR

Dra Luz Hiplito Rodrguez

Medico Reumatologo
UNFV

MIOPATIAS INFLAMATORIAS:

Inflamacion muscular adquirida

Puede ser causa infecciosa:
Bacteriana:Stafilococo
Viral: influenza , hepatitis
Fungal: Candida
Parasitos
Toxica: Sindrome aceite toxico
Idiopatica

Miopatia Inflamatoria Idiopatica

Polimiositis
Dermatomiositis
Miositis de la infancia
Miositis de cuerpo de inclusin
Miositis asociado a otras enfermedades del tejido
conectivo
Miositis asociada a neoplasia

Incidencia
0.5 a 1 por 100,000 hab.
Mayor frecuencia en adultos que en nios
Edad promedio: 45-64 aos, en adultos
5-14 aos, en nios
Predominio del sexo femenino
Distribucin mundial

Etiopatogenia
Desconocida pero hay evidencia que factores
ambientales sobre un individuo genticamente
susceptible induce la activacin crnica inmune y
consecuentemente la miositis.
Lo heterogneo del sndrome sugiere la existencia de
una etiologa multifactorial
Existe activacin tanto de la inmunidad celular como
humoral
Los anticuerpos que se encuentran son de dos
categoras: msculo especficos y los no especficos

Manifestaciones clinicas
Forma de inicio es insidiosa y de curso lento
Debilidad muscular
Dolor muscular
Compromiso muscular proximal y simtrico:
dificultad para sentarse en la silla, salir del auto,
subir escaleras, levantarse de la cama, elevar
los hombros, peinarse...

Manifestaciones clnicas II

Compromiso drmico:
Rush en heliotropo: coloracin violcea alrededor de los ojos
Signo de Gottron zonas eritematosas en las mismas zonas que las
ppulas de Gottron
ppulas de Gottron erupcin papular sobre una base eritemetosa
sobre las superficies extensoras de las articulaciones de la mano,
codo, rodilla, maleolo
Eritema difuso fotosensible signo en V
Cambios vasculticos periungueal con un sobrecrecimiento cuticular
Sequedad sobre cara palmar y lateral de los dedos: manos de
mecnico
Edema en el rostro y cuello y algunas veces extremidades
superiores.

Artritis que es poliarticular no muy severo

Manifestaciones Clinicas III

Puede haber compromiso pulmonar: disnea al ejercicio,
tos seca que es causado por debilidad de los msculos
intercostales y diafragma, debilidad del msculo
respiratorio resulta en atelectasia e infeccin pulmonar,
puede producirse fibrosis pulmonar y enfermedad
pulmonar intersticial asociado a hipertensin pulmonar
empeorando el pronstico llevando finalmente a un COR
pulmonar
Miocarditis es usualmente subclinica: Puede ocurrir falla
cardiaca ( raro)
Compromiso gastrointestinal: disfagia por debilidad de la
lengua, orofaringe y esfago

Laboratorio
Compromiso de enzimas musculares: principalmente
CPK que puede elevarse de 10-100 veces su valor basal
y correlacionar con el curso clnico de la enfermedad,
esta presente en el 95% de los pacientes
puede haber compromiso de otras enzimas como
deshidrogenasa lctica y transaminasas
( estas enzimas pueden alterarse con inyecciones IM,
ejercicios violentos, traumatismos, hemlisis de la
muestra, EMG, Barbitricos, morfina, IMA )
ANA positivo
Ac musculoespecifocos: antisintetasa
Anti-Mi-2

Diagnostico I
Criterios diagnsticos propuestos por Bohan y Peter
1975
1.
Debilidad muscular simtrica usualmente
progresiva de cintura plvica y escapular
2.
Biopsia muscular con evidencia de miosists:
Necrosis de tipo I y tipo II de fibras musculares
Fagocitosis
Degeneracin y regeneracin de miofibras con variacin
en el tamao de la fibra
Infiltrado mononuclear endomisial, perimisial
perivascular o intersticial

Diagnostico II
3. Elevacin de niveles sricos de enzimas musculares:
CPK, HDL,TGO-TGP,Aldolasa
4. EMG
Unidad potenciales motoras cortas, pequeas y de baja amplitud
Potenciales de fibrilacion an al reposo
Descargas repetitivas de alta frecuencia desordenadas
5. Rush caracterstico de dermatomiosis
Rush en heliotropo
ppulas de Gottron
Signo de Gottron
Con 4 criterio es MII definida, con 3 probable y con 2 posible.

Pronostico
La sobrevida ha mejorado en el 50% con
la introduccin de los corticoesteroides
Factores de pobre pronostico incluyen
raza negra, sexo femenino, edad mayor
de 50 aos, asociado a malignidad,
diagnostico tardo, temperatura mayor de
38C, leucocitos mayor de 10,000/mm3 al
Dx,

Tratamiento
corticoides 1mg/kg/ da, hasta mejora del
cuadro clnico
Metrotexate a dosis de 7.5 a 25mg/
semana
Azatioprina 50-100mg/dia
Ciclofosfamida
Clorambucil
Cyclosporin