Universidad de Los Andes

Escuela de Medicina

Patologa de
cara y
cuello

CONTENIDO TEMTICO
Labio Leporino
Hendidura Palatina
Rnula
Quiste Tirogloso
Quiste Branquial
Higroma Qustico
Tortcolis Congnita

Labio
Leporino

LABIO LEPORINO
Es una anomala congnita
que afecta el labio superior,
caracterizada por un defecto
en forma de cua el cual
procede de la falta de fusin
de
las
masas
mesenquimatosas
de
las
prominencias nasales medias
y maxilares.

EPIDEMIOLOGIA DEL LABIO LEPORINO

la frecuencia del labio leporino, con paladar hendido o sin
l, vara de 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacidos vivos
Las variantes de este margen se deben a diferentes
condiciones raciales y geogrficas.

ETIOLOGA
Los estudios sugieren que una serie de genes al igual
que otros factores ambientales tales como:
Drogas anticonvulsivantes como el fenobarbital,
difenilhidantoina,
fumar,
Alcohol por parte de la madre,
deficiencia de vitamina B y como de el acido flico

EMBRIOLOGA

EMBRIOLOGA

EMBRIOLOGA

ANATOMA

Anatoma del labio:

1. Cigomatico Mayor
2. Cigomatico Menor
3. Elevador del labio Superior
4. Orbicular de los labios
5. Risorio
6. Buccinador
7. Depresor del ngulo bucal
8. Triangular de los labios
9. Cuadrado del mentn
10. Mentonianos

En el labio malformado, existen todos los elementos

anatmicos del labio normal, aunque estos estn
desplazados y muchas veces hipoplsicos.

CLASIFICACIN DEL LABIO LEPORINO

Segn la clasificacin de Millard o Byrd:
1. Labio leporino cicatrizal o
forma larvada
2. Labio leporino unilateral.
3. Labio leporino bilateral.
4. Labio leporino central.
A su vez las formas
unilateral y bilateral pueden
ser:
A. Incompleto.
B. Completo.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Deformacin esttica
Dificultades de alimentacin
El beb puede ser incapaz de succionar
adecuadamente porque el paladar no est formado
completamente.

Infecciones del odo y

prdida auditiva:
Se deben a menudo a una disfuncin de la trompa de

Eustaquio. Las infecciones recurrentes pueden llevar a

una prdida auditiva.

MANIFESTACIONES CLNICAS

Retrasos del habla y del

lenguaje:
A causa de la abertura del paladar y del labio,
la funcin muscular puede verse reducida, lo
que conduce a un retraso en el habla o habla
anormal
Problemas dentales:
Como resultado de las anomalas, es posible
que los dientes no puedan salir normalmente
y por lo general se requiere tratamiento de
ortodoncia

DIAGNOSTICO DEL LABIO LEPORINO

Historia clnica
Examen fsico
Paraclnica

TRATAMIENTO
El Objetivo del tratamiento
es

1.

Mejorar
Fisionmica (esttica).

2. Respiratoria.
3. Masticatoria y
deglucin.
4. Fonacin.

3 meses Plasta de labio

En casos severos se evaluar el uso de
ortodoncia pre quirrgica o adhesin de
labio durante 1er mes de vida

TRATAMIENTO QUIRRGICO
A. Las tcnicas a colgajos triangulares (Malek), con sus
variantes de 60, 90 y doble Z.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Las tcnicas de rotacin-avance (Millard) en su variante
conocida como Millard II en que el colgajo c, en vez de pasar
al lado externo, queda en el lado interno de la fisura,
alargando la columela y corrigiendo la desviacin de la
misma mejor que con las otras tcnicas

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Tcnica adhesiva: para
defecto
bilateral,
consiste en disear 2
colgajos de los lados
externos del labio y
unirlos entre s a
travs
de
una
tunelizacin a nivel
de la base de la
columela. Con ello
conseguimos retruir
la premaxila (que
casi siempre esta
protruida en exceso),
y
expandir
(agrandar) el tejido
labial
(partes
blandas) del prelabio
casi siempre atrfico.

Hendidura
palatina

HENDIDURA PALATINA

Es una anomala congnita del

paladar, caracterizada por abertura
en el techo de la cavidad bucal.
Es consecuencia de la falta de
acercamiento y unin de las masas
mesenquimatosas de las
prolongaciones palatinas.

HENDIDURA PALATINA
Epidemiologia
El paladar hendido , con labio hendido
o sin el ocurre en 1 / 2500
nacimientos.

Es mas frecuente en las mujeres

Es frecuente en los hijos de

parejas de edad avanzada

HENDIDURA PALATINA
Embriologa

HENDIDURA PALATINA
Embriologa

HENDIDURA PALATINA
Anatoma

CLASIFICACIN DE LA HENDIDURA
PALATINA
A. Labio y paladar normales

B. vula Hendida

C. Hendidura unilateral del paladar secundarioD. Hendidura bilateral del pal

secundario

CLASIFICACIN DE LA HENDIDURA
PALATINA

E. Hendidura unilateral completa del labio con hendidura unilateral de

paladar primario
F. Hendidura bilateral completa del labio con hendidura bilateral de
paladar primario
G. Hendidura bilateral completa del labio con hendidura bilateral de
paladar primario y hendidura unilateral del paladar secundario

MANIFESTACIONES CLNICAS

Dificultad en la succin y
deglucin.
Infecciones frecuentes de
odo
Problemas odontolgicos

DIAGNOSTICO DE PALADAR HENDIDO

Historia Clnica
Examen fsico

TRATAMIENTO DEL PALADAR HENDIDO

6-12 meses
En casos de fisura completa de paladar se
hace cierre total entre los 14 y 18 meses.
Equipo multidisciplinario: cirujano pediatra,
pediatra, ortodoncista, foniatra,
otorrinolaringlogo, entre otros.

En consecuencia el tratamiento completo de estos

nios consta fundamentalmente de los siguientes
aspectos:
- Quirrgico.
- Ortopdico
- Ortodncico.
- Logopedica

TRATAMIENTO QUIRRGICO DEL PALADAR HENDIDO

Las principales tcnicas

descritas son:
1. Von Langenbeck
2. Veau-Wardill-Kilner
3. Furlow (zetaplastia)

TRATAMIENTO QUIRRGICO DEL PALADAR HENDIDO

Veau-Wardill-Kilner

TRATAMIENTO QUIRRGICO DEL PALADAR HENDIDO

Furlow (zetaplastia)

Rnula

RNULA
Tumefaccin de tejido conjuntivo con coleccin de
mucina (moco), mas frecuente en la cara interna
dellabio inferior de aspecto translcido, confluente,
puede aparecer en cualquier parte de la boca
incluyendo la base de la lengua y se presenta en
nios y adolescentes.

El nombre deriva de la palabra latina

rana; debido a que se asemeja al
abdomen de una rana.

ETIOLOGA DE LA RNULA

Malformaciones del sistema de conductos

de la glndula sublingual, en su mayora
Trauma en piso de boca
Obstruccin del conducto de la glndula

Por lo general se debe al bloqueo

de los conductos de Wharton
(glndula submaxilar) o en el de
Bartholin (glndula sublingual
mayor), por clculos salivales o
sialolitos, que se localizan en
cualquier parte del conducto por
precipitacin de sales de calcio

ANATOMA

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA
RNULA
Masa unilateral del tejido blando, de consistencia
suave; tumefaccin no dolorosa que crece poco a
poco a un lado de la lnea media y el piso de boca.
Su color es de blanco azulado similar al vientre de
una rana, cuando se localiza en planos profundos su
apariencia es igual a la del tejido normal.
La lesin presenta grandes variaciones de tamao;
cuando es muy grande produce desviacin media y
superior de la lengua.
En el tipo profundo, adems de la tumefaccin bucal,
puede extenderse a travs del msculo milohioideo
para producir una tumefaccin visible en la regin
submaxilar

DIAGNOSTICO DE RNULA
Historia
clnica
Examen
fsico
Paraclinic
a
Rx
Algunos crecen como reloj de
arena con el componente
ms grande hacia la regin
submaxilar, lo que plantea el
diagnostico diferencial con
un linfagioma. En los casos
de duda la ecografa y en
ltima instancia la puncin
con estudio del lquido puede

TRATAMIENTO DE RANULA

Conservador:
Marsupializacion

Aspecto
Preoperatorio

Eliminacin de la
pared superior de
la rnula, con
tcnica de
marsupializacin

Sutura finalizada
de la mucosa del
suelo del boca al
epitelio qustico

QUISTE Y FISTULA DEL CONDUCTO TIROGLOSO

Son
lesiones
cervicales
congnitas,
ocasionadas por la
falta de involucin
del
conducto
Son
restos
tirogloso.
ectodrmicos
que
pueden aparecer a lo
largo de la lnea normal
de descenso de la
glndula tiroides en la
vida embrionaria.
Ashcraft. Ciruga Peditrica.
Restrepo, F y Arango, M. Ciruga Peditrica. 1 Ed. Yuluka/Medicina.

EMBRIOLOGIA

Restrepo, F y Arango, M. Ciruga Peditrica. 1 Ed. Yuluka/Medicina.

2006
Netter, F. Anatoma de cabeza y cuello para odontlogos. Elsevier

MANIFESTACIONES CLNICAS
Asintomticos
A cualquier nivel a lo largo del
conducto tirogloso
En lnea media o lateralizado
cuando se encuentra anterior al
cartlago tiroides
Es mvil signo de Hamilton Bailey
Orificios fistulosos en la lnea
media, pueden tener secrecin
mucopurulenta

Halitosis

Restrepo, F y Arango, M. Ciruga Peditrica. 1 Ed. Yuluka/Medicina.

DIAGNOSTICO
Historia clnica
Examen fsico
Manifestacin clnica
Signo de Hamilton Bailey
(+)
Paraclinica
Ultrasonograma
Biopsia por aspiracin

Diagnsticos diferenciales:

1. Linfadenopatas (ganglios agrandados

de tamao)
2. Lipomas
3. Linfangiomas, hemangiomas.
4. Ndulo tiroideo

TRATAMIENTO QUISTE Y FISTULA DEL CONDUCTO

TIROGLOSO

Tratamiento antibitico si existen infecciones y la resolucin quirrgica.

TECNICA QUIRURGICA

Incisin arciforme a nivel hioideo

Identificacin y ligadura de v. yugulares anteriores.
Desinsercin de la musculatura infrahioidea a nivel del hueso
hioides.
Diseccin de la pared de quiste Diseccin del tracto fibroso
hacia la base de la lengua.
Extirpacin en bloque del quiste, el cuerpo del hioides y los
tractos fibrosos.
Sutura de planos musculares a nivel de hioides.
Sutura de piel.

ANOMALIAS BRANQUIALES
El desarrollo anmalo de los
arcos branquiales determina una
variada serie de malformaciones
congnitas que podemos definir
en 3 tipos:

1. Quistes branquiales
2. Fistulas branquiales
3. Senos

EMBRIOLOGIA

QUISTES BRANQUIALES
o

Es la malformacin mas
frecuente de los arcos
branquiales . En el 90 % de los
casos del segundo arco
branquial y en 10 % del primer
arco branquial.

Las fstulas y los remanentes

cartilaginosos aparecen
durante la lactancia.

Los quiste branquiales siempre

aparecen en la fase posterior de
la infancia.

Es mas frecuente en varones

que en hembras 3:1

MANIFESTACION CLINICA DE QUISTES

BRANQUIALES

Se pone de manifiesto como un

tumor, blando con contenido seroso.
Se localiza en la region lateral del
cuello
o
borde
anterior
del
esternocleidomastoideo

Masa
redondeadas
o
alargadas
generalmente libres en el cuello:
debajo de la mandbula , a lo largo del
msculo esternocleidomastoideo.

Pueden
acompaarse
branquiales.

Consistencia blanda , superficie lisa:

contienen
lquidos
y
desechos
celulares.

de

senos

DIAGNOSTICO DE QUISTES BRANQUIALES

Historia clnica
Examen fsico
Paraclinica
Ultrasonido
Tomografa
Biopsia por aspiracin

TRATAMIENTO DE QUISTES BRANQUIALES

El tratamiento consiste en la extirpacin quirrgica:

Preoperatorio

TRATAMIENTO DE QUISTES BRANQUIALES

Postoperatorio

FISTULAS BRANQUIALES
Es un canal anormal cuyo extremo interno se
abre en el seno amigdalino y su extremo
externo en la parte lateral del cuello.
Asciende por el tejido subcutneo y el
musculo cutneo del cuello desde su
abertura en el cuello hasta la vaina
carotidea., pasando entre la cartida interna
y externa hasta su abertura en el seno
amigdalino.
Se
produce
cuando el 2 arco
branquial
no
crece
caudalmente
sobre el 3 y 4. Y
los restos de la
2,3
y
4
hendidura
branquial

MANIFESTACION CLINICA DE QUISTES

BRANQUIALES

Se sitan a lo largo del borde anterior del

esternocleidomastoideo, en el 1/3 inferior.

Salida de secrecin blanquecina similar a la

saliva
Pueden ser un y bilaterales
Pueden infectarse por lo que presentan signos de
flogosis y secrecin purulenta

DIAGNOSTICO DE FISTULAS BRANQUIALES

Historia clnica
Examen fsico
Paraclinica
Ultrasonido
Fistulografa

TRATAMIENTO DE FISTULAS BRANQUIALES

El tratamiento consiste en la fistulectomia:

HIGROMA QUISTICO
Es
una
malformacin
congnita del sistema
linftico, debido a un
defecto en la formacin
de los vasos linfticos.
Conocido tambin como
linfangioma. Se debe a
una falla en la unin de
los
vasos
linfticos
yugulares con las venas
subclavias, ocasionando
lagos linfticos aislados.

EPIDEMIOLOGIA
Su incidencia se acerca a 1 por cada
12000 nacimientos
Entre el 50 al 65 % son congnitos, y
entre el 80 al 90 % aparecen al segundo
ao de vida.
Cerca del 75 % se presenta en el cuello,
con predileccin del lado izquierdo en
relacin 2:1
El 20 % se presenta en la region axilar.

MANIFESTACION CLINICA DEL HIGROMA

QUISTICO
Masa
blanda,
trasiluminan.

mvil,

no

dolorosa,

que

Tamao variable (pequeo gigante)

Pueden presentar
intraquistica

infeccin

hemorragia

Disnea por compresin de las vas respiratorias a

nivel del cuello
Cuando invaden boca o mediastino, pueden
causar estridor, cianosis, disnea o disfagia

DIAGNOSTICO DE HIGROMA QUISTICO

1. En
edad
prenatal
se
puede
diagnosticar con ecografa durante el
2 trimestre del embarazo .
2. En edad postnatal a travs de la
clnica y paraclinica (TAC, ECO, RIM)

TRATAMIENTO DE HIGROMA QUISTICO

El tratamiento consiste en la reseccin del quiste:

Medico: sustancias
esclerosante
Local

Radioterapia

TORTICOLIS CONGENITA
Es una anomala congnita que esta
caracterizada
por
rotacin
e
inclinacin fijas de la cabeza por
fibrosis y acortamiento del msculo
esternocleidomastoideo en el lado
afecto

Netter, F. Ortopedia. Editorial MASSON 2007.

TORTICOLIS CONGENITA
TIPOS:
1. Tortcolis muscular congnito: debido a
una mala posicin uterina (compresin e
isquemia muscular)
2. Tortcolis del recin nacido o del nio:
se caracteriza por la presencia en el ECM
de una tumefaccin de forma ovoide a nivel
del tercio inferior. Este tumor crece hasta el
segundo mes y luego se reabsorbe
progresivamente. A veces est asociado
con una retraccin del trapecio superior.
3. Tortcolis por anomalas congnitas:
patologas
de
este
tipo
suelen
acompaarse de tortcolis.
CAUSAS:
1. Desgarro muscular por traumatismo
del parto
2. Actitud viciosa fetal
3. Tumor o fibromatosis congnita en el
esternocleidomastoideo

MANIFESTACION CLINICA DE LA TORTICOLIS

CONGENITA
Actitud anmala
Tumefaccin
afectado

del

musculo

Limitacin de la movilidad
Plagiocefalia posicional

DIAGNOSTICO DE LA TORTICOLIS CONGENITA

Clnica.

Paraclinica:
Radiologa
TAC : para descartar patologa de las partes blandas del
cuello que pueden producir tortcolis (linfangioma,
hemangioma,teratoma).

TRATAMIENTO DE HIGROMA QUISTICO

El tratamiento consiste:

Fisioterapia

Ciruga : en caso de asimetra facial

o craneal