DOENA CELACA

DIAGNSTICO CLNICO E
LABORATORIAL

Integrantes do grupo
Christian

Leno

Lucas

Dornas

Maria

Fernanda Peppe

Paula

Natividade

Rubia

Bianchini

Vivian

Bologna

Caso clnico
G.C.F.,

14 anos, masculino, residente de Volta Redonda, em maio de 2011, durante uma

viagem com o time de basquete, apresentou episdio de diarreia durante jogo, no conseguiu
controlar e acabou evacuando na cala. O fato se repetiu 2 vezes durante as horas seguintes,
ainda no mesmo dia.
Ao retornar da viagem com o time, procurou a pediatra, que solicitou exame parasitolgico de
fezes. O resultado do exame foi negativo mas a diarreia persistiu e a mdica optou por receitar
vermfugo.
Houve

reduo da alimentao mas a diarreia persistia. Em novembro de 2011 o quadro se

agravou quando foi constatada perda ponderal importante (6kg em um ms).

O paciente foi encaminhado para o gastroenterologista, e em janeiro de 2012 foi solicitado
hemograma completo, o qual revelou IgA fortemente reagente; foi detectada esofagite erosiva
distal leve na endoscopia alta; na bipsia de intestino foram constatadas extensas reas de
retificao, com grande nmero de linfcitos infiltrando o epitlio superficial e crion, alm de
bordo em escova apagado, compatvel com Doena Celaca.

A partir

desse diagnstico, em janeiro de 2012 houve uma mudana radical na vida do

paciente e sua famlia, que adotou dieta restritiva ao glten. Foi necessrio substituir
completamente a cozinha da casa (moveis, geladeira, fogo e utenslios culinrios). Seis
meses aps o inicio da dieta (julho de 2012), G.C,F. foi submetido nova bipsia e
hemograma, normais.
Com o resultado satisfatrio aps 6 meses de adaptao aos novos hbitos alimentares,
o paciente perguntou a me se o que apresentou foi realmente caracterstico de Doena
Celaca ou apenas um episdio isolado de outra doena. Para esclarecimento da dvida
foi solicitado o Genotest (perfil gentico associado doena celaca).
O resultado confirmou a presena de dois alelos de risco associados a possvel
presena de Doena Celaca o que comprovou o fator gentico como grupo de risco de
desenvolvimento da doena.
Atualmente

aos 17 anos e com o diagnstico confirmado, o paciente no ingere glten

e apresenta diarreia e dermatite herpetiforme caso entre em contato (indireta ou

diretamente) com glten.

Observaes:
Histrico Familiar de Sndrome Fosfolipdica (irm do paciente);
Amamentao exclusiva ofertada apenas at o terceiro ms de vida
do paciente.

Doena Celaca
uma doena imunomediada provocada pela ingesto do glten em
indivduos geneticamente suscetveis e caracterizada por inflamao crnica do
intestino delgado.

Glten
Glten uma protena composta pela mistura das
protenas gliadinae glutenina, que se encontram naturalmente na semente de
muitos cereais, como trigo, cevada, centeioe aveia. Para algumas pessoas, a
ingesto de glten provoca danos na parede do intestino delgado.

Quanto mais tardio o diagnstico maior a probabilidade de sintomas extraintestinais e

doenas associadas.
A manifestao extraintestinal mais comum da doena celaca a anemiaferropriva.
Osteoporose (pode ser revertida por dieta sem gluten)
Baixa Estatura
Endocrinopatias
Artrite e artralgia
Epilepsia com calcificaes occiptais bilaterais
Neuropatias perifricas
Cardiomiopatia
Doena Pulmonar Crnica
Hipertransaminasemia isolada
Hipoplasia do esmalte dental
Estomatite aftosa

Alopecia

Diagnstico clnico
Incio

indeterminado, mais comum dos 2 a 5 anos;

Formas:

- Clssica
- No clssica ou assintomtica
- Latente

Forma clssica
H

divergncias na literatura quanto a prevalncia;

Manifesta-se
Quadro

nos primeiros anos de vida;

clnico: diarreia crnica, vmitos, irritabilidade,

anorexia, emagrecimento, dficit de crescimento, dor e
distenso abdominal, diminuio do tecido celular
subcutneo, comprometimento varivel do estado nutricional,
palidez por anemia ferropriva e atrofia da musculatura gltea.

Forma no clssica ou atpica

Apresenta-se

mais tardiamente;

Manifestaes

digestivas esto ausentes ou, quando presentes, so

pouco relevantes;
Apresentam

manifestaes isoladas como: baixa estatura, anemia por

deficincia de ferro refratria ferroterapia oral, artralgia ou artrite,
constipao intestinal, hipoplasia do esmalte dentrio, osteoporose e
esterilidade.

Forma assintomtica ou silenciosa

Alterao

do quadro histopatolgico do intestino delgado

proximal e sorologias positivas, porm sem sintomas

Forma latente
Os

pacientes apresentam, num dado momento,

caractersticas histopatolgicas jejunais normais consumindo
glten e, em outro perodo de tempo, apresentam atrofia
subtotal das vilosidades intestinais.

Diagnstico laboratorial
Bipsia
Testes

intestinal

sorolgicos

Bipsia intestinal
Imprescindvel

para o diagnstico;

Pode

ser obtida por meio da pina de biopsia de endoscopia

gastrintestinal, devendo-se obter no mnimo 4 fragmentos da poro mais
distal do duodeno;
Vrios

fragmentos devem ser coletados devido ocorrncia de reas

alteradas em meio a outras com mucosa integra (padro em patchy).
A leso clssica da DC consiste em mucosa plana ou quase plana,
com criptas alongadas e aumento de mitoses, epitlio superficial cuboide,
com vacuolizaes, borda estriada borrada, aumento do nmero de
linfcitos intraepiteliais e lamina prpria com denso infiltrado de linfcitos
e plasmcitos.

Bipsia intestinal
CLASSIFICAODEMARSH
Estgio0:

padro pr-inflamatrio. Fragmento sem alterao histolgicas e,

portanto, considerado normal.
EstgioI:

padro infiltrativo. A arquitetura da mucosa apresenta-se normal, com

aumento do infiltrado dos linfcitos intraepiteliais (LIE)
EstgioII:

leso hiperplsica. Alargamento das criptas e aumento do nmero de

LIE
EstgioIII:

padro destrutivo. Presena de atrofia vilositria, hiperplasia crptica

e aumento do nmero de LIE
EstgioIV:

padro hipoplsico. Atrofia total com hipoplasia crptica, considerada

forma possivelmente irreversvel.

Bipsia intestinal

Endoscopia digestiva alta

Testes sorolgicos
Anticorpo

antigliadina (AAG)

Anticorpo

antiendomsio

Anticorpo

antitransglutaminase

Testes sorolgicos
Anticorpo antigliadina (AAG)
Primeiros

marcadores sorolgicos descritos na DC;

As

glandinas so as principais protenas das protenas de estoque do trigo,

coletivamente chamadas de glten;
A glandina

purificada facilmente disponvel e utilizada como antgeno nos

testes ELISA para deteco de anticorpos antigliadina no soro;
Predominantemente
Fcil

execuo e baixo custo;

Sensibilidade
No

das classes IgA e IgG;

(50-60%) e especificidade (60-70%) baixas;

so mais rotineiramente recomendados.

Testes sorolgicos
Anticorpo anti-endomsio (AAE):
Tem

sido considerado como o marcador de eleio para a triagem da

DC;
Constitudo

primariamente por IgA

Sensibilidade

de 90% e especificidade de praticamente 100%

Detectado

por imunofluorescncia indireta - mtodo observadordependente e requer profissional experiente para a realizao.
Presena

dos AAE preditiva de progresso para atrofia de vilosidades,

provando ser, inclusive, um efetivo teste de triagem para as formas
atpica, latente e potencial da DC

Testes sorolgicos
Anticorpo antitransglutaminase (AATGt)
recentemente

introduzido, tem mostrado ser adequado para a

deteco da DC
avaliado

por ELISA

pode

estar presente em doenas como o DM1, doena crnica do

fgado, artrite reumatide e insuficincia cardaca.
em

crianas menores de dois anos de idade, h menor sensibilidade e

especificidade do AAE e AATGt, sendo uma faixa etria onde o AAG pode
ser vantajoso

Testes sorolgicos
Quando

os testes iniciais, antiendomsio ou antitransglutaminase so

negativos e h suspeita de DC, deve-se descartas deficincia de IgA,
principal responsvel por resultados falsos-negativos.
em

crianas menores de dois anos de idade, h menor sensibilidade e

especificidade do AAE e AATGt, sendo uma faixa etria onde o AAG pode
ser vantajoso
so

uteis tambm no acompanhamento do paciente celaco, para

orientar o momento correto da bipsia de controle e detectar transgresso
da dieta. Assim, deve-se enfatizar que, at o momento, os marcadores
sorolgicos para DC no substituem a bipsia de intestino delgado, que
continua sendo o padro-ouro para o diagnstico de DC.

Tipagem HLA
Critrio

importante em casos de diagnstico difcil;

Podem

auxiliar no reconhecimento da DC potencial ou latente, que

apresenta sorologia intestinal normal;
Em

caso suspeito de DC, a avaliao do HLA do heterotipo positiva e

resultado de bipsia DQ2 e DQ8 tem alto valor preditivo negativo, isto , a
ausncia destes marcadores torna muito improvvel a presena ou o
desenvolvimento da DC, enquanto o achado positivo de limitada
importncia, pela elevada frequncia na populao.

Definimos

como celacos os que apresentassem pelo

menos quatro dos seguintes critrios:
1.Quadro

clnico compatvel com DC

2.Primeira

biopsia intestinal compatvel com DC

3.Resposta

clnica retirada do glten da dieta

4.Segunda

biopsia normal aps dieta

5.Recada

histolgica aps provocao com glten.

Tratamento
Existe

um nico tratamento: uma dieta rigorosa, onde devem ser

retirados todos os alimentos e preparaes que contenham o glten.
A dieta

deve ser seguida por toda a vida, pois a quantidade de glten

suficiente para causar sintomas varia de paciente para paciente
Maior

parte das preparaes do cardpio do paciente celaco deve ser

caseira
Com o seguimento da dieta adequada, ocorre uma rpida melhora do
quadro clnico: o paciente melhora o humor, tem ganho significativo de
peso e melhora do aspecto das fezes, a distenso abdominal desaparece,
h normalizao da mucosa intestinal e dos nveis de antigliadina IgA,
antiendomsio, antitransglutaminase.

Alimentos

proibidos

Trigo;
Aveia;
Centeio;
Cevada;
Malte

(sub-produto
da cevada).

Alimentos
Cereais:

permitidos

arroz, milho;

Farinhas:

mandioca, arroz, milho, fub,

fculas;
Gorduras:
Frutas:

leos, margarinas;

todas, ao natural e sucos;

Laticnios:

leite, manteiga, queijos e

derivados (*);
Hortalias

e leguminosas: folhas, cenoura,

tomate, vagem, feijo, soja, gro de bico,
ervilha, lentilha, car, inhame, batata,
mandioca e outros;
Carnes

e ovos: aves, sunos, bovinos,

caprinos, midos, peixes, frutos do mar.

Diagnstico diferencial
A DC apresenta um quadro clnico complexo e
apresenta-se de diversas formas, alm de ter alteraes
de mucosa intestinal semelhante a de outras doenas;
por isso, tem vrios diagnsticos diferenciais, como:

Linfoma

intestinal

Giardase

Contaminao cruzada

uma transferncia de traos ou partculas de glten de um alimento

para outro alimento, diretamente ou indiretamente. A contaminao

cruzada pode ocorrer na rea de manipulao de alimentos, mas tambm
pode ocorrer durante o plantio, colheita, armazenamento, beneficiamento,
industrializao e no transporte desse produto.

Como evitar
As

reas de preparao de alimentos devem ser diferentes

Os

utenslios utilizados na preparao de alimentos devem ser diferentes

Separar

locais de armazenagem dos alimentos

A origem
Os

dos alimentos industrializados deve ser extremamente confivel

ingredientes naturais devem ser corretamente selecionados e submetidos a

um cuidadoso processo de limpeza

O que contaminao?

a presena de glten no alimento ou nos ingredientes em

quantidade superior a 20 ppms.
O

CODEX ALIMENTARIUS determinou que a partir de 2008

todos os produtos com menos de 20 ppm (partes por milho)
de glten podem ser considerados aptos para a maioria dos
celacos e receber a inscrio "No contm glten".