Text book reading

ATRESIA DAN STENOSIS

DUODENAL ANNULAR PANCREAS
Urs G. Stauffer, Marcus Schwoebel

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

HISTORY
Th 1733, Calder of Glasgow:
- kasus I atresia duodenal
Th 1818,Tiedemann:
- kasus annular pancreas.
Th 1905, Vidal dari Paris:
- gastrojejunostomy
Th 1914, Danish surgeon Ernst:
- duodenojejunostomy (usia 61 tahun).

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

Th 1929. Kaldor:
- 250 kasus atresia duodenal (9 selamat).
Abad pertengahan:
- suture material yang lebih baik
- kemajuan anestesia pediatric
- perioperatif care yang baik
Sekarang:
- survival > 25 tahun 60% - > 90%.

EMBRYOLOGY
Bulan II intrauterin
vakuolisasi dari inti sel padat usus
dan
lumen mengalami rekanalisasi pada
akhir minggu 8-10

Pancreas :
dorsal pancreatic bud
ventral pancreatic bud

Penggabungan vakuolisasi gagal

ujung ventral pancreas bergabung dg

dinding duodenum

rekanalisasi gagal
rotasi usus
obstruksi duodenum
berfusi dengan dorsal pancreas di
sebelah kanan duodenum
Annular pancreas
ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL

PATHOLOGY
Atresia dan stenosis duodenum :
* annular pancreas
* anomali rotasi dan fiksasi intestinal.
* Primitive vitelline vein persisten dapat
terjadi pada anterior vena porta
(preduodenal portal vein)
kompresi intrinsik dari bagian II
duodenum
Obstruksi lumen parsial atau komplit.

ATRESIA

3 type atresia :

- Type 1 atresia with

intramembran producing
marked descrepancy
in size between
proximal and distal
segments

ATRESIA

Type II:
- dua ujung duodenum
yang terpisah
dihubungkan oleh pita
fibrosa pendek
sepanjang tepi
mesenterium yang
utuh.

ATRESIA

Type III:
- Tidak adanya pita fibrosa
yang menghubungkan
kedua duodenum yang
terpisah dengan jarak
yang berbeda-beda,
mesenterium tidak ada,
tampak berupa V-shaped
defect.

ATRESIA

Gambaran anatomik :
- duodenum melebar dg dinding hipertropi
- dilatasi pylorus dan gaster.
- Duodenum disebelah distal dari obstruksi,
tampak kecil dan berdinding tipis.

STENOSIS
Suatu penyempitan lumen intestin yang
biasanya berhubungan dengan indentasi
(lekukan) ekstrinsik dinding duodenum

STENOSIS

D. Intraluminal membrane with a

perforation.
E. Wind sock anomaly. Note that an incision in
the
distal portion of the dilated segment is still
beyond the obstruction.

STENOSIS

Obstruksi parsial :
- mesenteric band malrotasi colon
- anterior portal vein (preduodenal )
- jaringan pankreas aberrant dalam dinding
duodenum
- annular pancreas.

ANNULAR PANCREAS

Adalah bentuk kompresi eksternal yang banyak

terjadi pada bagian II duodenum. Segmen pancreas yang
tipis dan rata melingkari duodenum secara parsial atau
komplit .

Annular
pancreas

Microscopic cross
section of duodenum
showing annular
pancreas and stenotic
lumen

Annular pancreas

LOKASI DAN INSIDEN

terbatas pada bagian I dan II

85% kasus di sebelah distal ampulla Vater
Irving dan Rickham :
- 1 dari 10.000 kelahiran di Liverpool
Neonatal Surgical Centre.
Di Zurich dalam periode 8 tahun :
- 27 anak dg obstruksi duodenal intrinsik,
atau 1 kasus dalam 6000-7000 kelahiran.

ANOMALI LAIN.
* Anomali kongenital yang berhubungan dengan
kasus atresia atau stenosis duodenum.
- Down syndrome.
- malrotasi
- congenital heart disease.

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

GAMBARAN KLINIK
Maternal history and prenatal diagnosis
50% atresia duodenum Polyhydramnion
USG : obstruksi duodenum tampak berupa
dilatasi, adanya cairan di gaster dan
duodenum.
Kelahiran prematur

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR

PANCREAS

Ultrasound study of fetus of 37 weeks gestation performed because of

maternal polyhydramnios. A, Coronal view of fetus showing dilated stomach
and duodenum. B, Transverse section view of fetus showing stomach bubble
and two loops of duodenum. The infant was operated on the first day of life. A
complete duodenal web was found and excised.

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

GEJALA DAN TANDA

muntah billious bbrp jam setelah lahir
aspirasi gaster > 30 ml mengandung cairan
berwarna empedu (kasus yg tidak muntah)
Distensi gaster dan proksimal duodenum
scaphoid abdomen (gas (-) dalam saluran
usus).
gangguan makan atau pyloric stenosis

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

Tanpa gejala sampai akhir masa kanak-kanak.

Beberapa kasus tidak dikenali sampai usia dewasa,
- gastroesophageal reflux,
- esophagitis
- obstruksi duodenum proksimal dari stenosis
akibat benda asing

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

DIAGNOSIS
Foto polos abdomen supine
Pembesaran, distensi udara gaster yang
berbatas dg cairan
distensi duodenum bagian I
Double bubble sign (udara GI Tract (-))

 USG : annular pancreas.

Obstruksi duodenum parsial:
- malrotasi
- volvulus
- duodenal band

Four day old male infant. Bilious vomiting.

A, Abdomen in upright position shows double-bubble sign,
characteristic of duodenal obstruction.
B, Abdomen in supine position shows gastric and proximal duodenal
distention, characteristic of duodenal obstruction.

Two-day-old female infant. Bilious vomiting.

A, Abdomen in supine position shows gastric and proximal duodenal
distention, characteristis of duodenal obstruction.
B, Ultrasonography demonstrates annular pancreas (arrow) surrounding the
duodenum completely, surgery confirmed constrictive annular pancreas

Nine-day-old male infant. Intermitten bilious vomiting.

A, Abdomen in supine position shows gastric and proximal duodenal distention,
characteristis of duodenal obstruction.
B, Ultrasonography shows whirlpool sign (arrow) (i.e., spiral-like course of proximal small
intestine containing multiple small air bubbles (moving on real-time scanning).
At surgery, tehre was malrotation with Ladds band and associated midgut volvulus.

Duodenal obstruction owing to annular

pancreas. A 5-years-old boy with Down
syndrome who had been vomiting
intermittently for 3 years and was poorly
nourished. Gastrointestinal series showed a
huge duodenal bulb half the size of the
stomach. In the second portion of duodenum,
there was a pronounced narrowing. Distal to
this, the duodenum was normal. At operation,
an annular pancreas was found causing the
stenosis and partial obstruction.
Duodenojejunostomy solved the problem.

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

CLINICAL MANAGEMENT
Pengobatan Preoperatif .
Koreksi bedah (tidak emergensi) dan dapat
diatur sampai bayi optimal di operasi.
Masukkan orogastric tube ke dalam gaster,
aspirasi, dan bila isinya penuh, bersihkan dg
larutan saline isotonic.

 Pasang Infus intravena, berikan 1 mg vit K IM.

komplikasi metabolik atau respiratorik harus
sudah dikoreksi sebelum operasi.

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

Operasi definitif dilakukan bila kondisi anak

sudah stabil.
Bayi prematur dengan BBLR (<800gr)
diobservasi selama bbrp minggu dg dekompresi
gastrointestinal secara terus menerus.
Intake kalori dan protein
- nutrisi parenteral total
- jejunostomy.

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

OPERASI
Lakukan transverse right upper quadrant
supraumbilical incision
Hepar ditarik ke superior, omentum minus di
buka, dan duodenum dimobilisasi dan dinilai.
Tube dalam gaster dimasukkan sampai ke
distal dan dapat membantu dalam menentukan
titik obstruksi tanpa membuka gaster.

The abdomen is entered through a

supraumbilical right transverse abdominal
incision.

The liver is retracted superiorly, the lesser

omental sac is opened, and the duodenum is
widely mobilized by Kochers maneuver.

Pressure on the tube at the

bottom of the web produces an
indentation in the duodenal
wall, indicating the point of
attachment. The incision
should be placed at the point.

Duodenojejunostomy.
The loop of proximal jejunum
is brought through an opening
in the transverse mesocolon
and anastomosed to the most
dependent portion of the
obstructed duodenum.

Duodenoduodenosto
my.

A
B
BB
B

A, Standard side to
side anastomosis.
B, Diamond shaped
duodenoduodenosto
my.

Excision of duodenal web through a

longitudinal incision across the area of
obstruction. Care must be taken
because the opening of the ampulla of
Vater is frequently in the medial portion
of the web itself. The web is therefore
only partially excised along the lateral
side, leaving the medial portion intact.

Tapering duodenoplasty in cases with

excessive floppy and distended proximal
duodenum.
A, Plication of the anterior wall with
interupted sutures over a dilator.
B, Excision with the use of an
autostapling device.

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

POST OPERATIVE CARE

Puasa:
- aspirasi gaster jernih, dg volume < 1
ml/kg/jam
- bising usus (+)
- defekasi (+).
perawatan 5 12 hari.
nutrisi yang adekuat secara parenteral.

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

kateter vena sentral.

Intake oral bertahap
- makanan cair
- air susu ibu atau susu formula.
(2-5 ml setiap 3 jam)
- aspirasi gaster sebelum makan (bila
perlu)

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

feeding jejunostomy tube (operasi koreksi

atresia duodenum).
- dimasukkan seperti gastrostomy tube
enteral feeding
segera setelah operasi.
- dilakukan pada kasus dengan masa nutrisi
parenteral memanjang (bayi prematur).