* LEUCOCITOS, GANGLIOS

LINFATICOS, BAZO Y TIMO

LAURA MARTINEZ
ANDREA MARTINEZ

MORFOLOGIA

*PATOLOGIA
Los trastornos de leucocitos se clasifican en dos
categoras

PROCESOS
PROCESOS
PROLIFERATIVOS
PROLIFERATIVOS

LEUCOPENIAS
LEUCOPENIAS

Existe una Expiacin de

leucocitos

Reactivas
Reactivas

Neoplsicas
Neoplsicas

Dficit de leucocitos

*LEUCOPENIA
Se debe a la disminucin del nmero de leucocitos
principalmente neutrfilos (neutropenia, granulocitopenia)
Infeccin por VIH
Despus de tratamientos con
glucocorticoides o frmacos citotxicos
PUEDE
PUEDE DISMINUIR
DISMINUIR EN
EN
UNA
UNA VARIEDAD
VARIEDAD DE
DE
TRASTORNOS
TRASTORNOS

Infecciones virales
agudas

Enfermedades
autoinmunes

Desnutricin

* NEUTROPENIA Y AGRANULOCITOSIS
Disminucin en el numero de
granulocitos con nfasis en los
neutrfilos

Patogenia
Patogenia

La reduccin de los granulocitos

circulantes se puede deber a:

PRODUCCION
REDUCIDA DE
NEUTROFILOS

Granulopoyesis
inadecuada o
ineficaz

ELIMINACION
ACELERADA DE
LOS NEUTROFILOS
EN SANGRE

*
Supresin
Supresin de
de
clulas
clulas madre
madre
mieloides
mieloides

GRANULOPOYESIS INDACUADA

Supresin
Supresin de
de
los
los precursores
precursores

Enfermedades
Enfermedades asociadas
asociadas
con
con Granulopoyesis
Granulopoyesis
infectiva
infectiva

Enfermedades
Enfermedades
hereditarias
hereditarias
raras
raras

Como
EJEMPLO
-Anemia aplasica
-Presencia de
tumores
-Enfermedad
granulomatosa

La granulopenia se
acompaa de:
Anemia
Trombocitopenia

De
granulocitos
Por
Por frmacos
frmacos

Anemias
Anemias
megaloblasticas
megaloblasticas
Sindrome
Sindrome
mielodispasicos
mielodispasicos

Como en el

Sindroma de
Kostmann

(Alteracin en la
diferenciacin de
los granulocitos)

PANCITOPENIA
PANCITOPENIA

ELIMINACION EXAGERADA O DESTRUCCION

DE LOS NEUTROFILOS

Destruccin de
hemates y
plaquetas

Bacteriana

Asociado
con

Micotica

Por
Por
aumento
aumento
del
del bazo
bazo

Rickettsias
Secuestro
Secuestro
esplnico
esplnico

Un Trastorno
Inmunolgico
bien definido
COMO
Lupus
eritematoso
sistmico

Lesin
Lesin de
de
neutrfilos
neutrfilos por
por
mecanismos
mecanismos
inmunolgicos
inmunolgicos

Asociado con

*FARMACOS.?
Los frmacos son responsables de la mayora de las
neutropenias (agranulocitosis) significativas
Frmacos como los
alquilantes y
antimetabolicos usados en
tratamiento de cncer
Cloranfenicol

Producen

Tales
Tales
frmacos
frmacos

Clorpromazina

Fenilbutazona

Aminopirina

Sulfamidas

Agranulocitosis

FARMACOS
FARMACOS
IMPLICADOS
IMPLICADOS

Tiouracilo

Causan
Causan supresin
supresin
generalizada
generalizada de
de la
la
medula
medula sea
sea
Tambin
Tambin se
se afecta
afecta la
la
produccin
produccin de
de
hemates
hemates yy
plaquetas
plaquetas

* MORFOLOGIA
Hipercelularidad
Hipercelularidad
compensatoria en casos de
neutropenia debido a destruccin
prematura de neutrfilos.

La medula suele aparecer:

Hipocelularidad
Hipocelularidad

Cuando las clulas precursoras de la

mdula sea estn inhibidas.

Las infecciones (con mas frecuencia, bacterianas o

micoticas) son una consecuencia comn de la
AGRANULOCITOSIS

*CLINICA
Malestar general

Los signos y sntomas estn

relacionados con infecciones
bacterianas o micoticas.

Escalofros

Inferior a 1.000 clulas por

mm3 de sangre es
PREOCUPANTE

PERO

Fiebre

Incluyen

Fatiga

Las
Las infecciones
infecciones mas
mas
graves
graves ocurren
ocurren con
con
recuentos
recuentos por
por debajo
debajo
3
de
de 500
500 por
por mm
mm3..

* LEUCOCITOSIS ( Aumento del numero de

leucocitos)

PATOGENIA

El # de leucocitos en sangre es influenciada por:

Tamao de los compartimientos de clulas precursoras y de

almacenamiento mieloides y linfoides en la medula sea, la circulacin y
los Tejidos perifricos
Tasa de liberacin de clulas desde el compartimiento de
almacenamiento hacia la circulacin
Proporcin de clulas adheridas de las paredes de los vasos sanguneos en
cualquier momento
Tasa de extravasacin de clulas desde la sangre hacia los tejidos

LA HOMEOSTASIS DE LEUCOCITOS
SE MANTIENE POR:

Citocinas
Citocinas
Factores
Factores de
de
crecimiento
crecimiento

Molculas
Molculas de
de
adhesin
adhesin
IL-1
Estimula

Las
Las clulas
clulas T
T de
de
medula
medula sea
sea

TNF
Las
Las clulas
clulas
del
del estroma
estroma

Para producir
De
De factores
factores
estimulantes
estimulantes
de
de colonias
colonias

PROGENITORES
PROGENITORES
GRANULOCITICOS
GRANULOCITICOS
De

Que potencian la
proliferacin y
diferenciacin

CAUSAS DE LEUCOCITOSIS

MECANISMOS

Endotoxemia
Infeccin aguda
Hipoxia

Liberacin aumentada de las

reservas medulares

Ejercicio
Adrenalina

Marginacin disminuida

Glucocorticoides

Extravasacin disminuida hacia los

tejidos

Infeccin o inflamacin crnica

Tumores
Trastornos Mieloproliferativos

Numero aumentado de precursores

medulares

* 5 TIPOS PRINCIPALES DE LEUCOSITOCIS Y

SUS CAUSAS

* LINFADENITIS INESPESIFICA AGUDA

Los ganglios linfticos tienen cambios reactivos en
presencia de microbios
La
La
linfadenitis
linfadenitis
aguda
aguda

Se observa con
mas frecuencia

Regin cervical
(infecciones de
los dientes o
amgdalas)

Regiones axilares

Regiones
inguinales
Por
Por
infecciones
infecciones en
en
extremidades
extremidades

* Morfologa

Ganglios
Ganglios
tumefactados
tumefactados de
de
color
color gris
gris rojizo
rojizo e
e
ingurgitados
ingurgitados

Ganglio
Ganglio convertido
convertido
en
en masa
masa supurada
supurada

Por que cuando los

segmentos
piognicos son la
causa de la
reaccin

Los
Los centros
centros de
de
los
los folculos
folculos

Experimentan
Experimentan
necrosis
necrosis
Las
Las clulas
clulas que
que
tapizan
tapizan los
los senos
senos se
se
convierten
convierten en:
en:
Por
Por infiltracin
infiltracin
celular
celular

Hipertrficas
Hipertrficas

Cuboides
Cuboides

Agrandado
Agrandado
Por
Por edema
edema

Hiperplasicas
Hiperplasicas

* LINFADENITIS INESPESIFICA
CRONICA

Es indolora por que su capsula no esta sometida a una tensin aumentada

MORFOLOGIA

Hiperplasia
Hiperplasia
folicular
folicular

Aumento rpido en el #
de clulas B, Macrfagos
con restos nucleares,
Clulas plasmticas,
Neutrfilos, Eosinofilos

Hiperplasia
Hiperplasia
reticular
reticular

Distensin y
prominencia de
los sinusoides
linftico
EJEMPLO: Cncer de
Mama

Hiperplasia
Hiperplasia
linfoide
linfoide
paracortical
paracortical

Aumento del # de
clulas T que
comprimen los
folculos de las
clulas B

* Factores

etiolgicos y patgenos en
la neoplasia de leucocitos

TRANSLOCACIONES
TRANSLOCACIONES
CROMOSOMICOS
CROMOSOMICOS Y
Y
ONCOGENES
ONCOGENES

Cromosmicas
Ocurren mas en
neoplasias
mieloides
Hay rotura del
ADN, por causa
desconosida

Oncogenes

(hay
(hay secuencia
secuencia
anormal
anormal yy una
una
unin
unin inadecuada)
inadecuada)

Los reordenamientos
oncogenes proceden
de:

Errores de
replicacin

FACTORES
FACTORES
GENETICOS
GENETICOS
HEREDITARIOS
HEREDITARIOS

Clulas anormales por

mala replicacin del
ADN

COMO:

Sindrome
de Bloom
Anemia de
fanconi
Ataxia
telangiectasia

Todo
Todo esto
esto puede
puede
desencadenar
desencadenar una
una
leucemia
leucemia aguda
aguda

FACTORES
FACTORES
MEDIOAMBIENTALES
MEDIOAMBIENTALES

FACTORES
FACTORES
IATROGENOS
IATROGENOS

Virus de la leucemia
de clulas T humanas

Predisponen
Predisponen a
a la
la
neoplasia
neoplasia linfoide
linfoide

La
La quimioterapia
quimioterapia yy
ciertos
ciertos mxs
mxs para
para
tratar
tratar el
el cancer
cancer

Virus del Epstein

Barr

La
helicobacter
pylori

VIRUS
VIRUS

Herpesvirus humano
tipo 8

Linfoma de
clulas B
gstrico
VIH

Pueden producir

Malformaciones en el
ADN de las clulas
buenas y conllevando
as a un desarrollo de
cncer

* NEOPLASIAS

LINFOIDES
Linfomas
Linfomas

Crecimientos
neoplsicos en masas
tisulares concretas

Leucemias
Leucemias
Aumento del numero de
clulas tumorales en
sangre perifrica por
dao en la medula sea

Las neoplasias linfoides se pueden sospechar:

por las caractersticas clnicas
Pero el DX requiere de examen histolgico de los ganglios
linfticos o de otros tejidos afectados
En las neoplasias linfoides hay una transformacin de los genes de
receptor de antgeno, por tanto la clula hija comparte la misma
secuencia y configuracin de genes de receptores de antgeno y
sintetizan protenas idnticas

El 80 % de las neoplasias
linfoides son de clulas B,
las restantes son de clulas
T y rara ves de clulas NK

* NEOPLASIAS DE LOS PRECURSORES

DE LAS CELULAS B Y CELULAS T

LEUCEMIA/LINFOMA
LEUCEMIA/LINFOMA
LINFOBLASTICAA
LINFOBLASTICAA AGUDA
AGUDA

Los pre-B

Neoplasia compuesta por linfocitos

inmaduros precursores B (pre-B) o T (pre-T)
conocidos como linfoblasto

Se manifiesta como
leucemia aguda infantil
Alcanzan
Alcanzan un
un pico
pico en
en
la
la niez
niez

Los pre-T

Se manifiesta como
linfoma pero la mayora
evolucionan a leucemia

Es
Es mas
mas incidente
incidente a
a
los
los 4
4 aos
aos de
de edad
edad
Debido a que el # de
linfoblastos pre-B en
maduracin normales
Debido
Debido a
a que
que en
en esta
esta
poca
poca el
el timo
timo alcanza
alcanza
Su
Su tamao
tamao mximo
mximo
Es
Es mas
mas incidente
incidente
en
en la
la adolescencia
adolescencia

*MORFOLOGIA
MEDULA OSEA
HIPERCELULAR

Leucemia/linfoma linfoblastos agudo. Linfoblastos

con cromatina nuclear condensada, pequeos
ncleos y citoplasma agranular escaso

* CARACTERISTICAS CLINICA
Acumulo de blastos (Clulas inmaduras) neoplsicos en la medula sea
que suprime la hematopoyesis normal por hacinamiento fsico

Esta anomala produce:

Anemia

Neutropenia

Trombocitopenia

Manifestaciones comunes y
caractersticas de la LLA
Sntomas
Sntomas relacionados
relacionados con
con la
la
depresin
depresin medular
medular normal:
normal:

-Cansancio
-Anemia
-Fiebre
-Hemorragias
-Dolor e hipersensibilidad en los huesos

Por la expansin medular

-Linfadenopatia generalizada,
esplenomegalia, hepatomegalia

--CEFALEAS
CEFALEAS

-VOMITOS
-VOMITOS
-PARALISIS
-PARALISIS NERVIOSA
NERVIOSA POR
POR
DISEMINACION
MENINGEA
DISEMINACION MENINGEA

-Manifestaciones del SNC

Causada Por La infiltracin neoplsica

* NEOPLASIAS DE LAS CELULAS B

PERIFERICAS

leucemia
leucemia linftica
linftica
crnica
crnica (LLC)/linfoma
(LLC)/linfoma
linfocitico
linfocitico de
de clulas
clulas
pequeas
pequeas (LLP)
(LLP)

Linfoma
Linfoma De
De Burkitt
Burkitt

Linfoma
Linfoma De
De Clulas
Clulas Del
Del
Manto
Manto

Linfoma
Linfoma Folicular
Folicular

Neoplasias
Neoplasias De
De Clulas
Clulas
Plasmticas
Plasmticas Y
Y Trastornos
Trastornos
Relacionados
Relacionados

Linfomas De La Zona
Marginal

Linfoma
Linfoma B
B Difuso
Difuso De
De
Clulas
Clulas Grandes
Grandes (LBDCG)
(LBDCG)

Linfoma
Linfoma
Linfoplasmocitico
Linfoplasmocitico

Tricoleucemia
Tricoleucemia

* leucemia linftica crnica (LLC)/linfoma

linfocitico de clulas pequeas (LLP)
MOEFOLOGIA
MOEFOLOGIA

Borramiento de la
arquitectura de los
ganglios

Con aumento se ve que la mayora de las clulas

tumorales son linfocitos pequeos redondeados.
se ve un prolinfocito, una clula ms grande con
un nuclolo en posicin central (flecha).

*CLINICA

En su mayora se presenta en personas mayores

de 50 aos y hombres

Frecuentemente permanecen asintomticos pero

cuando aparecen sntomas son inespecficos y
induce a:

Perdida
Perdida de
de
peso
peso
Cansancio
Cansancio
fcil
fcil

En el 50% de los casos presenta

linfadenopatia generalizada y
hepatoesplenomegalia

Son leucopenicos los pacientes con LLP

que tienen afectacin en su medula
sea

Son leucociticos los pacientes con LLC

y varga tumoral alta

La LLC/LLP tienden a transformarse

en neoplasia linfoides mas agresivas.

En su mayora conlleva al:

sndrome
sndrome de
de
Richter
Richter (Linfoma
(Linfoma B
B
Difuso
Difuso De
De Clulas
Clulas
Grandes)
Grandes)

Por
Por la
la aparicin
aparicin de
de una
una masa
masa
que
que aumenta
aumenta de
de tamao
tamao
dentro
dentro de
de un
un ganglio
ganglio linftico
linftico
o
o el
el bazo
bazo

*LINFOMA FOLICULAR
Representa alrededor del 45% de los
linfomas de los adultos

MORFOLOGIA
MORFOLOGIA

Suele presentarse en sujetos de edad

media

-Afectacin de la medula sea un 85%

-Presenta folculos de pulpa blanca

Linfoma
Linfoma folicular
folicular (Ganglio
(Ganglio
linfatico)
linfatico)

Linfoma
Linfoma folicular
folicular (Bazo)
(Bazo)

*CLINICA
-Linfadenopatia generalizada e indolora
-Es Incurable
-Sobreviven entre los 7 y 9 aos
-Para controlar el dolor: Quimioterapia y radioterapia
-Rara vez se transforma en tumor agresivo

* LINFOMA B DIFUSO DE
CELULAS GRANDES

Predominio masculino

MORFOLOGIA
MORFOLOGIA

Aumento en el tamao de los

linfocitos pequeos (4 a 5
veces +del dimetro usual
Similares
Similares a
a las
las
clulas
clulas de
de
Redd-Sternberg
Redd-Sternberg

Para
Para distinguir
distinguir estos
estos dos
dos
linfomas
linfomas se
se recurre
recurre al
al
inmunofenotipo
inmunofenotipo

Predominio en edades de 60 aos

Variacin
morfolgica

Los
Los tumores
tumores +
+
anaplasicos
anaplasicos tienen
tienen
clulas
clulas multinucleadas
multinucleadas
con
con ncleos
ncleos grandes
grandes

Clulas
Clulas con
con
ncleos
ncleos en
en forma
forma
de
de vesculas
vesculas

Debido a la
marginacin de la
cromatina en la
membrana nuclear

* SUBTIPOS ESPECIALES ASOCIADOS

A VIRUS ONCOGENICOS

Linfoma B de clulas grandes

asociadas con inmunodeficiencia

Linfoma de clulas grandes de

cavidades corporales

Un persona con VIH

sobreinfeccin latente con el VEB

Se da como derrames pleurales

malignos, sobretodo en pacientes
con VIH

Al
Al iniciar
iniciar una
una restauracin
restauracin de
de la
la
inmunidad
inmunidad de
de clulas
clulas T
T
Puede producir
Activacin
Activacin
del
del VEB
VEB

Entre
Entre los
los linfomas
linfomas malignos,
malignos, el
el HVSK
HVSK
solo
solo se
se ha
ha observado
observado en
en este
este subtipo
subtipo
en
en particular
particular

*CLINICA
-Masa de crecimiento rpido
-Frecuentemente asintomtico
-En un solo sitio: Ganglionar o Extraganglionar

LBDCG
LBDCG pueden
pueden nacer
nacer en
en
cualquier
cualquier lugar
lugar

El
El anillo
anillo de
de waldeyer,
waldeyer, las
las
amgdalas
amgdalas yy las
las adenoides
adenoides

Afectacin
Afectacin tambin
tambin en
en el
el
hgado
hgado yy el
el bazo
bazo

Son las afecciones

mas frecuentes

Donde puede formar grandes

masas destructivas

* LINFOMA DE BURKITT
Dentro de esta categora se incluyen

Un Subconjunto de
linfomas agresivos
(ocurren en
individuos con VIH)

Linfoma de Burkitt
africano
(endmico)
Linfoma de Burkitt
(no endmico)

Todas
Todas las
las formas
formas de
de linfomas
linfomas de
de
Burkitt
Burkitt se
se asocian
asocian a
a translocacin
translocacin
del
del Gen
Gen c-MYC
c-MYC en
en el
el cromosoma
cromosoma 8
8

*MORFOLOGIA
Perdida de la arquitectura
(Borramiento de tejido)

Alto ndice mittico y apoptotico de

clulas tumorales

Clulas con ncleos redondos con

cromatina muy notoria

Tiene una caracteristica-patron de

cielo estrellado (macrfagos benignos
con citoplasma claro abundante
distribuidos entre clulas tumorales)

Citoplasma Basfilo

Cuando afecta a la medula sea, la

cromatina nuclear se ve gruesa, y el
citoplasma azul visible

*CLINICA
Se
Se presenta
presenta con
con frecuencia
frecuencia en
en nios
nios yy
adultos
adultos jvenes
jvenes

Este
Este tumor
tumor es
es responsable
responsable de
de
aproximadamente
aproximadamente el
el 30%
30% de
de los
los LNH
LNH
peditricos
peditricos en
en los
los E.E.U.U
E.E.U.U

La
La mayora
mayora de
de manifestaciones
manifestaciones son
son en
en
sitios
sitios extraganglionares
extraganglionares

LINFOMA
LINFOMA DE
DE BURKITT
BURKITT
ENDEMICO
ENDEMICO

Se presenta con frecuencia

como una masa que afecta la
mandbula

Es
Es poco
poco
inusual
inusual su
su
afectacin
afectacin
en:
en:

Vsceras abdominales (riones,

ovarios, glndulas suprarrenales)

LINFOMA
LINFOMA DE
DE BURKITT
BURKITT NO
NO
ENDEMICO
ENDEMICO

Se presenta con mas frecuencia

como una masa abdominal que
afecta el leon-ciego y al
peritoneo

Sobre
Sobre todo
todo afecta
afecta
la
la medula
medula sea
sea yy
la
la sangre
sangre
perifrica
perifrica

* NEOPLASIAS DE CELULAS PLASMATICAS Y

TRASTORNOS RELACIONADOS

La Caracterstica
comn:

Es la proliferacin de un clon de clulas B que sintetizan

y segregan una sola inmunoglobulinas homognea

QUE
QUE SUCEDE?
SUCEDE?

Cadenas
pesadas (H)

Cadenas
ligeras(L)
Las
Las clulas
clulas plasmticas
plasmticas
sintetizan
sintetizan en
en exceso:
exceso:
Inmunoglobulinas
incompletas

Trastornos que cursan con inmunoglobulinas anormales

Mieloma
Mieloma
Mltiple
Mltiple
(mieloma
(mieloma de
de
clulas
clulas
plasmticas)
plasmticas)

La
La proliferacin
proliferacin de
de las
las clulas
clulas
del
mieloma
depende
del mieloma depende de
de
Citocinas,
Citocinas, especialmente
especialmente la
la IL-6
IL-6
que
es
producida
por
las
clulas
que es producida por las clulas
neoplsicas
neoplsicas yy estromales
estromales
normales
normales de
de la
la medula
medula sea
sea

Macroglobulinemia
Macroglobulinemia
de
de Waldenstrom
Waldenstrom

Enfermedad
Enfermedad
de
de las
las
cadenas
cadenas
pesadas
pesadas

Amiloidosis
Amiloidosis
primaria
primaria o
o
relacionada
relacionada con
con
inmunocitos
inmunocitos

Entidades clinicopatologicas que

cursan con ganmmapatias
monoclonales

* MORFOLOGIA DEL MIELOMA

MULTIPLE

En su mayora se
presenta como tumores
seos destructores
multifocales

Compuesto
de:

Hueso afectados con

mas frecuencia:
-Columba vertebral 66%
-costillas 44%
-crneo 41%
A simple vista se ven masas
tumorales gelatinosas,
blandas y rojizas

Las lesiones seas aparecen en

radiografas como defectos en
sacabocados (1-4 cm de dimetro)

Clulas
plasmticas
(plasmocitomas)

MICROSCOPICAMENTE
MICROSCOPICAMENTE

-Aumento de clulas plasmticas

-clulas en llama ( citoplasma rojo)
-clulas de mott (gotitas azules en el
citoplasma)

*CLINICA
Se sita entre los 50 y 60
aos

Fracturas patolgicas y
dolor crnico

hipercalcemia

Infecciones recurrentes
por bacterias

Insuficiencia renal

Proteinuria de Bence
Jones

* LINFOMA LINFOPLASMOCITICO
Es una neoplasia de clulas B de adulto de edad avanzada
Las clulas plasmticas segregan IgM en grandes cantidades, esto
genera un sndrome de Hiperviscosidad conocido como enfermedad
de Waldenstrom o Macroglobulinemia
MORFOLOGIA
MORFOLOGIA
En los casos
tpicos

La
La medula
medula sea
sea contiene
contiene infiltrado
infiltrado difuso,
difuso, entre
entre
escaso
escaso e
e intenso
intenso de
de linfocitos
linfocitos yy clulas
clulas plasmticas
plasmticas
Cuerpos
Cuerpos de
de Russell
Russell

Ig en citoplasma

Cuerpos
Cuerpos de
de Dutcher
Dutcher

Ig en Ncleo

*CLINICA

Debilidad
Cansancio
Perdida de peso
Linfadenopatia
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Anemia
Sindrome de Hiperviscosidad
que se caracteriza por:

Afectacin visual
Problemas neurolgicos
Hemorragias
Crioglobulinemia

* LINFOMA DE CELULAS DEL

MANTO

o Representa alrededor del 3% de los LNH

o Suele presentarse a los 50 y 60 aos y en hombres

MORFOLOGIA
MORFOLOGIA

Borramiento de la
arquitectura
Cromatina nuclear
condensada, citoplasma
escaso, nuclolos poco
destacados
La mayora de pacientes
presentan linfadenopatia
generalizada

*CLINICA
Linfadenopatia
Linfadenopatia indolora
indolora

-Incurable
-Incurable
-Supervivencia
-Supervivencia de
de 3
3a
a4
4 aos
aos
-En
-En su
su mayora
mayora acaban
acaban con
con
disfuncin
disfuncin de
de rganos,
rganos, por
por la
la
infiltracin
infiltracin tumoral
tumoral

Lugares frecuentes:
-reas periportales
hepticas y el intestino

-Pulpa blanca
esplnica

Lo que produce

Esplenomegalia

Afectacin del
tracto
gastrointestinal

* LINFOMAS DE LA ZONA MARGINAL

Abarca un grupo heterogneo de clulas B, que se origina dentro de:
Ganglios linfticos, bazo o tejidos
extraganglionares

Se han conocido como:

MALT

maltomas

Mucosa-associated lymphoid tissues

Tumores de los tejidos linfoides

asociados con las mucosas

Se originan con
frecuencia dentro de
tejidos con trastornos
inflamatorios crnicos

Los
Los tumores
tumores
extraganglionares
extraganglionares
son
son excepcionales
excepcionales
en
en varios
varios aspectos:
aspectos:

De etiologa
autoinmune
infecciosa

Permanecen
localizados por
periodos prolongados

Y solo experimentan
extensin sistmica al final
de su evolucin

Pueden
regresar ai se
erradica el
factor incitador

EJEM:
Helicobacter
Pylori

* TRICOLEUCEMIA
Neoplasias de clulas B, es rara pero distintiva

Representa
Representa alrededor
alrededor del
del 2%
2%
de
de todas
todas las
las leucemias
leucemias

MORFOLOGIA

Se
Se encuentra
encuentra sobretodo
sobretodo en
en
hombres
hombres de
de edad
edad media
media yy
raza
raza blanca
blanca

*CLINICA

Esplenomegalia (masiva)
Hepatomegalias (menos frecuentes)
Linfadenopatia (inusual)
Pancitopenia (por insuficiencia medular y secuestro esplnico)
Infecciones (por micobacterias)

* NEOPLASIAS DE CELULAS T

PERIFERICAS Y CELULAS NK
Representan
el 15% de los
LNH
Leucemia/Linfom
a de
clulas T del adul
to

Linfoma de clu
las T
perifricas (linfo
ma T
perifrico) no
especifico
Linfoma anaplasi
cos
de clulas grande
s

Mucosis
fungoides/sindro
me de
sezaray
Leucemia linfoc
tica de
clulas grandes
granulares
Linfoma de clu
las T/NK
Extraganglionar

* LINFOMA DE CLULAS T PERIFRICAS

(LINFOMA T PERIFRICO) NO ESPECIFICO

No
No tiene
tiene caractersticas
caractersticas morfolgicas
morfolgicas
Produce
Produce un
un Borramiento
Borramiento de
de la
la arquitectura
arquitectura ganglionar
ganglionar

Puede tener infiltracin de Eosinofilos y macrfagos

CLINICA
CLINICA

Son
Son atrados
atrados por
por las
las Citocinas
Citocinas
derivadas
derivadas de
de las
las clulas
clulas T
T

La mayora presenta:
Linfadenopatia generalizada, acompaada a
veces de:
Eosinofilia
Prurito
Fiebre
Perdida de peso

* LINFOMA ANAPLASICOS DE CLULAS

GRANDES

Comprende con frecuencia clulas anaplasicas grandes que

contienen:
Ncleos en forma de hendidura
Citoplasma voluminoso
Las
Las clulas
clulas tumorales
tumorales se
se agrupan
agrupan alrededor
alrededor de
de vnulas
vnulas e
e infiltran
infiltran
los
los senos
senos linfoides
linfoides (imitando
(imitando el
el aspecto
aspecto de
de un
un carcinoma
carcinoma
metaplasico)
metaplasico)

Afectan
Afectan con
con frecuencia
frecuencia
tejidos
tejidos blandos
blandos
La
La quimioterapia
quimioterapia cura
cura un
un
80%
80% de
de los
los pacientes
pacientes

* LEUCEMIA/LINFOMA DE CLULAS T DEL

ADULTO

Neoplasia causada en pacientes con HTLV-1 (virus de la leucemia de

clulas T humana tipo 1)

Se caracteriza por:

Lesiones cutneas
Linfadenopatia generalizada
Hepatomegalia
Linfocitosis

Es progresiva: Das, meses, mximo 1 ao con ayuda de quimioterapia

MORFOLOGIA
MORFOLOGIA

Clulas con ncleos multilobulados como en hoja de

trbol o en flor

* MUCOSIS FUNGOIDES/SINDROME DE
SEZARAY

Son manifestaciones diferentes de tumor de clulas T helper, caracterizado por

afectacin de la piel

Mucosas
Mucosas
fungoides
fungoides
Presenta 3 fases:
Fase permicotica inflamatoria
Fase de placa
Fase de tumor
Histolgicamente
Histolgicamente
Hay infiltracin de clulas T
neoplsicas en la epidermis y la
dermis
Se caracteriza por
diseminacin extra
cutnea

Sindrome
Sindrome de
de
sezaray
sezaray
Se manifiesta como una eritrodermia
exfoliativa generalizada

Las lesiones cutneas rara vez progresan

a la tumefaccin

Son tumores indolentes

Su tasa de supervivencia es de 8 a 9
aos

* LEUCEMIA LINFOCTICA DE CLULAS

GRANDES GRANULARES (LLGG)
Se reconocen dos variantes

Enfermedades de Presenta linfocitosis

Presenta esplenomegalia
clulas T

Se presenta de una forma mas

Enfermedades de sutil:
Con linfocitosis o
clulas NK
esplenomegalia escasa o nula

La
La afectacin
afectacin de
de la
la
medula
sea
suele
medula sea suele ser
ser
focal,
focal, sin
sin
desplazamiento
desplazamiento fsico
fsico
de
de los
los componentes
componentes
hematopoyticos
hematopoyticos
normales
normales

Suele estar infiltrados los sinusoides hepticos y la pulpa roja

esplnica
La LLGG se asocia con trastornos reumatolgicos

* LINFOMA DE CLULAS T/NK

EXTRAGANGLIONAR
Constituye el 3% de los LNH

En
En su
su mayora
mayora se
se presenta
presenta con
con una
una masa
masa
destructiva
destructiva en
en la
la lnea
lnea media
media yy afecta
afecta la
la
nasofaringe
nasofaringe

Estas
Estas clulas
clulas tumorales
tumorales se
se infiltran
infiltran alrededor
alrededor de
de
los
vasos
pequeos
y
los
invaden
los vasos pequeos y los invaden

Esto
Esto conduce
conduce a
a
necrosis
necrosis isqumica
isqumica
extensa
extensa

Son indolentes, en su mayora agresivos y responden poco al

tratamiento

* LINFOMA HODKIN
Nace en 1 ganglio o en 1 cadena de ganglios y se extiende a los ganglios
anatmicamente continuos

Se
Se caracteriza
caracteriza por
por presencia
presencia de
de clulas
clulas gigantes
gigantes neoplsicas
neoplsicas distintivas
distintivas
(clulas
(clulas de
de Reed-Sternberg)
Reed-Sternberg)
Induce a la acumulacin de linfocitos reactivos, histiocitos
(macrfagos) y granulocitos

Constituyen
Constituyen del
del 1-50%
1-50%
de
de la
la masa
masa total
total de
de
clulas
clulas tumorales
tumorales
En
En su
su mayora,
mayora, estas
estas
clulas
clulas proceden
proceden de
de
clulas
clulas B
B del
del centro
centro
germinal
germinal

Lo que lo hace
difcil de estudiar

Se da mas en
adulto joven (32
aos)

El LH representa el 0,7%
de todos los canceres
nuevos en E.E.U.U.

* CLASIFICACION

o
o
o
o
o

Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Rico en linfocitos
Con deplecin de linfocitos
Predominio linfocitico

Inmunofenotipo
caracterstico

Son las formas

clsicas del LH

Con inmunofenotipos
similares

* MORFOLOGIA

* CLINICA
Agrandamiento linftico
Los pacientes mas jvenes aparecen con los subtipos de
Celularidad mixta o deplecin linfoide

TIENDEN A PRESENTAR
SINTOMAS SISTEMICOS COMO:

Sudoracin nocturna
Perdida de peso

Lo especifico del LH es el dolor de los ganglios despus de una ingesta de

alcohol.

Los
Los supervivientes
supervivientes por
por
quimioterapia
quimioterapia yy radioterapia
radioterapia
tiende
tiende a
a producir
producir segundos
segundos
canceres
canceres como:
como:

Sindrome
Sindrome mielodisplasico
mielodisplasico
Leucemia
Leucemia mieloide
mieloide aguda
aguda

Cncer
Cncer de
de pulmn
pulmn

LNH
LNH

Cncer
Cncer de
de mama
mama

Cncer
Cncer gstrico
gstrico

Sarcoma
Sarcoma

Mieloma
Mieloma maligno
maligno